les en pediatría
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CARLOS VILLA ROJAS
Lupus Eritematoso Sistémico en Pediatría
Definición
Enfermedad crónica autoinmune
Afección a cualquier sistema
Inflamación sistémica y presencia de auto anticuerpos circulantes
Curso recidivante e inicio de síntomas antes de los 18 años
Morbilidad importante
20% de todo el LES
Epidemiología
Incidencia de 0.3 a 0.9 por cada 100,000 niños
Prevalencia de 3.3 a 8.8 por cada 100,000 niños
Edad media de aparición: 11 y 12 años
Rara en niños menores de 5 años
80% sexo femenino
Presentación clínica
“La gran mimetista”
En ausencia de eritema malar, identificarla puede ser un verdadero reto
4 o mas de los criterios propuestos por el Colegio Americano de Reumatología
95% de especificidad y sensibilidad.
Síntomas Constitucionales
Fiebre, fatiga, anorexia, pérdida de peso.Alopecia
Adelgazamiento del pelo en zonas temporalesInflamación
Linfadenopatías Hepatoesplenomegalia
Mucocutáneos
Eritema malar 60-85% de los pacientes Eritematoso, No prurítico Puente nasal, barbilla, orejas, respeta pliegues
nasogenianos
Fotosensibilidad en mas de 1/3 de pacientes En ocasiones la erupción del rash fotosensible
predice una exacerbación sistémica
Lupus Discoide Raro, menos del 10% Frente y cuero cabelludo. Parecido a tiña
Ulceras Mucosa oral y nasal NO dolorosas
Mucocutáneas
A.- Eritema malarB.- Vasculitis
cutáneaC.- Úlceras oralesD.- Lupus discoide
con distribución malar
Musculoesqueléticos
Artritis 80% de los pacientes Poliartritis DOLOROSA, inflamatoria, rango de
movimiento limitado de grandes y pequeñas articulaciones
Rigidez matutina No erosiva y No deformante
Necrosis avascularFractura de HuesosArtralgiasSíndrome de amplificación del dolor
Corticoesteroides
Enfermedad Renal
50-75% de los pacientes
En primeros 2 años después del Dx, 90% la presentan}
Puede haber: hematuria microscópica, proteinuria mínima o en rangos nefróticos, cilindros granulosos, edema periférico o IRA}
Biopsia renal en sospecha de glomerulonefritis Diagnóstico histológico
ESRD en un 10-20 % a los 10 años del diagnóstico
T/A, Cr Sérica y urinoanálisis
Clasificación histológica de nefritis por LES
Clase I y II: leves, historia natural favorable
Clase III y IV: Mas frecuentes y más severas con mayor probabilidad de Enfermedad Renal en Etapa Terminal (ESRD)
Neuropsiquiátricos
19 distintos sindromes
65% de los pacientes desarrollarán alguno, de éstos el 85% lo hará dentro de los primeros 2 años
Cefalea De tipo tensional a grave y debilitante LES activo, PIC elevada, Trombosis de venas cerebrales
Cambios en el estado de ánimo Depresión
Disfunción cognitiva Memoria y concentración
Psicosis Alucinaciones visuales y auditivas
Convulsiones Raras como evento aislado, asociadas a otros síndromes
NP Generalizadas
Evaluación del paciente con síndromes neuropsiquiátricos
Punción lumbarRMEEGEvaluaciones psiquiátricas, psicológicas y neurológicas
Descartar otras causas como infección (inmunocomprometidos)
Síntomas que se superponen
Hematológicos
Citopenias en el 50% Leucopenia leve
3000-4000 cels/mm3. Manifestación mas frecuente A expensas de Linfopenia (<1,500 cels/mm3)
Anemia Puede tomar cualquier forma Normocítica Normocrómica Por deficiencia de hierro Hemolítica con coombs positivo
Trombocitopenia Leve (<150,000 ) a profunda (<10, 000)
Hipocomplementemia Niveles bajos de C3 y C4
Gastrointestinales
Dolor y malestar abdominal son frecuentes
Peritonitis estéril en menos del 10% Dolor abdominal y ascitis
Dolor epigástrico por tratamiento
Elevación de enzimas hepáticas en 25% LES activo Infiltración grasa Trombosis Infección
Cardiopulmonares
Serositis En 30 % de los pacientes Asociado a elevación de la PCR
Pleuritis Disnea, dolor torácico tipo
pleuríticoPericarditis
Taquicardia Dolor restroesternal Incapacidad de acostarse
Vasculares
Puede ocurrir inflamación ó trombosis de cualquier vaso
Vasculitis cutánea Nódulos dolorosos y
pequeños en los dedos Púrpura palpable en las
extremidades inferioresLivedo reticularis y
fenómeno de Raynaud – vasoespasmo
Laboratorio
Apoyar y confirmar el diagnóstico en presencia de signos clínicos ANA-95% de los pacientes
Si están presentes, buscar los más especificos Sensibilidad mayor a 95% Especificidad del 36%
Anti-ENA Anti-DNAds en más del 80% Anti-Smith
Mayor gravedad Anticuerpos antifosfolípidos
Anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolpinas VDRL falso postivo Citopenia VSG aumentada PCR normal
Excepto en Serositis
Relacionados a falla renal
Diagnóstico
Se basa en hallazgos clínicos, de laboratorio y biopsia.
La presencia de 4 de los 11 criterios del Colegio Americano de Reumatología tiene una sensibilidad del 96% y una especificidad del 100%
Criterios diagnósticos
Características clínicas más comunes
Tratamiento
Abordaje multidisciplinario Reumatólogos pediatras, nefrología, psiquiatría, psicología. Inmunosupresión
De acuerdo a la extensión y severidad de la enfermedadCiclofosfamida IV en enfermedad grave como nefritis proliferativa y enfermedad neuropsiquiátricaCiclofosfamida por 6 meses, seguida por azatioprina o mofetil micofenolato (MMF)
Corticoides Pilar de la terapia Abordaje inicial incluye tratamiento a altas dosis con Prednisona a 2mg/kg dividida en 2
o 3 dosis, seguido de una reducción lenta. Metilprednisolona IV es utilizada en emergencias (psicosis, miocarditis) Dosis menores en artritis, serositis , nefritis no proliferativa y sintomas mucocutáneos.
Efectos secundarios Riesgo/Beneficio A corto plazo: ganancia de peso, alteraciones del sueño, inestabilidad emocional,
alteraciones en metabolismo de la glucosa. A largo plazo: cataratas, talla baja, fracturas vertebrales y necrosis avascular.
Tratamiento
Antimaláricos Hidroxicloroquina y cloroquina
Altamente recomendados Bajan la mortalidad, mejoran el pronóstico Controlan artropatías y sintomas mucocutáneos, en
especial lupus discoide Efectos antiinfeccioso, antiinflamatorio, y sobre la
función inmune, inhiben acción de linfocitos, monocitos y producción de factores mediadores de la inflamación, también inhiben la agregación de plaquetas.
Rituximab – Buenos resultados Terapia adyuvante
AINES- Musculoesqueléticos IECA- protección renal y contra hipertensión Anticonvulsivantes Antipsicóticos Anticoagulación Bloqueador solar y gorros Calcio, Vitamina D y Ejercicio. Vitamina D-¿homeostasis
inmune?
Pronóstico
Enfermedad para toda la vida con periodos de remisión y activación
85 % con supervivencia a los 10-15 años 15 % han muerto después de los 27 años
(si dx: 12 años) No es común lograr tratamientos largos
sin fármacos Muchos con LES activo persistentemente Latinos con peor pronóstico Considerar
Adolescencia período difícil en la vida de las personas
LES y efectos secundarios al tratamiento dificultan el apego al Tx.
Mortalidad debida a infección, Enfermedad Renal en Etapa Terminal, enfermedad cardiovascular.
Bibliografía
Deborah M. Sylvia K. Systemic Lupus Erythematosus in Children and Adolescents. Pediatr Clin N Am 59 (2012) 345–364
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 9th ed. Elsevier
Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed. Elsevier
Qué es? Los Antimaláricos en Reumatología. Sociedad Española de Reumatología.