les épilepsies de l’enfant
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Les épilepsies de l’enfant. Sylvie Nguyen The Tich Fédération de Pédiatrie CHU ANGERS. Colloque PRIOR 2012. Il n’y a pas une mais DES épilepsies…. Les épilepsies : un groupe hétérogène de maladies différentes par L’âge de début Les symptômes Les causes Les traitements L’évolution - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Les épilepsies de l’enfant
Sylvie Nguyen The TichFédération de PédiatrieCHU ANGERS Colloque PRIOR 2012
Il n’y a pas une mais DES épilepsies….
Les épilepsies : un groupe hétérogène de maladies différentes par L’âge de début Les symptômes Les causes Les traitements L’évolution
Un point commun : la crise Vient du cerveau Correspond à l’inactivation inappropriée d’un groupe de neurone
Les manifestations cliniques dépendent de la zone qui s’active Localisée : crise focale L’ensemble du cerveau : crise généralisée
Les crises peuvent prendre des formes très différentes selon les patients mais sont souvent identiques chez un même patient (stéréotypé)
Les crises sont courtes (quelques minutes)
Les crises n’endommagent pas le cerveau sauf si elles sont longues
Mais crise ne veut pas dire épilepsie
Crises occasionnelles ou provoquée A l’occasion d’une circonstance particulière (fièvre, traumatisme,
hémorragie…) une crise peut survenir mais on ne doit pas parler d’épilepsie
L’épilepsie est une maladie chronique qui est responsable de la répétition de crises non occasionnelles
Les causes de l’épilepsie sont multiples
Situation 1- L’épilepsie est le problème principal Le groupe des épilepsies « idiopathiques »
Situation 2 - L’épilepsie est une complication d’une autre maladie Epilepsie symptomatique d’une tumeur cérébrale
Situation 3 - L’épilepsie s’intègre dans une maladie plus globale connue : maladie génétique (Bourneville, X Fra) ou métabolique (mitochondriopathie)… non connue : notion d’encéphalopathie épileptique
Mais les crises posent toujours des difficultés supplémentaires….
Notion de syndrome épileptique
En fonction de l’âge de début du type de crise(s) de l’aspect EEG de l’IRM
Syndrome épileptique particulier
Choix des traitementsPronostic évolutif
WEST
10 ans
2 ans
1 mois
EEPEMP
CNB(F)
IDIO
PA
TIQ
UE
NO
NID
IOP
AT
IQU
EFOCALE GENERALISEE
E MJEAE
Epilepsie partielle de la
lecture
EPCT
Sd de Dravet
E A A
E. GM réveil
E. partielles non idiopathiques
E. partielle continue
Aphasie épileptique acquise
E. avec POCS
E. avec absences
myocloniques
Doose
Lennox Gastault
EMBNEPO
CPMM
Nourrisson 6 mois
EEG intercritique + critique
WEST
10 ans
2 ans
1 mois
EEPEMP
CNB(F)
IDIO
PA
TIQ
UE
NO
NID
IOP
AT
IQU
EFOCALE GENERALISEE
E MJEAE
Epilepsie partielle de la
lecture
EPCT
Sd de Dravet
E A A
E. GM réveil
E. partielles non idiopathiques
E. partielle continue
Aphasie épileptique acquise
E. avec POCS
E. avec absences
myocloniques
Doose
Lennox Gastault
EMBNEPO
CPMM
Syndrome de West
triade associant un type de crise : les spasmes infantiles un aspect EEG l’hypsarythmie une régression (ou stagnation) du développement psychomoteur
forme la plus fréquente des épilepsies du nourrisson (avant 1 an)
Syndrome de West
Formes « primitives » absence de pathologie neurologique ou générale associée développement préalable normal bilan négatif
Formes « secondaires » pathologie neurologique connue
enfant secoué pathologie neurologique/généralé/ génétique découverte dans le bilan
Sclérose tubéreuse de Bourneville ARX
Association à un examen neurologique préalable anormal ou persistant même si le bilan est négatif
L’étiologie détermine le pronostic ++++
Il n’y a pas une mais DES épilepsies
Il n’y a pas un mais DES traitements
Traitement de la crise Traitement préventif des récidives de crises Traitement de la cause…