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  • 8/11/2019 Les fibroses pulmonaires.pptx

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    LES FIBROSES PULMONAIRES

    www.thebma4ever.com

  • 8/11/2019 Les fibroses pulmonaires.pptx

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    Sous ce terme, on inclut toute affection qui secaractrisent par une inflammation despoumons avec fibrose principalement

    localise dans le tissu de soutien (interstitium)du poumon

    DEFINITION

    http://fr.wikipedia.org/wiki/Fibrosehttp://fr.wikipedia.org/w/index.php?title=Interstitium&action=edit&redlink=1http://fr.wikipedia.org/w/index.php?title=Interstitium&action=edit&redlink=1http://fr.wikipedia.org/wiki/Fibrose

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    Etude clinique

    Signes dappel: stade avanc:

    - toux sche - cyanose a leffort

    -dyspne deffort - dyspne permanente

    -parfois surinfection - hippocratisme D

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    Etude clinique

    Signes physique: autres Signes:

    -Dim ampluatation thora -dlr thoracique

    -Rles crpitant - amaigrissement

    -Evolution : CPC - asthnie

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    Etude radiologique

    Rx thoraxTDM:

    -lsions nodulaires

    -lestions kystique

    -rtraction

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    EFR

    SYNDROME RESTRICTIF:

    -CPT: diminue-CV: diminue

    -VEMS: diminue

    -TIFFNEAU(VEMS/CV): normal

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    Gazomtrie

    SaO2aprs effort: diminue

    PaCO2: diminue

    DLCO: diminueCompliance pulmonaire: diminue

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    Diagnostic positif

    Repose sur lassociation:

    -clinique

    -Rx

    -EFR

    CERTITUDE/ positif et tiologique:

    biopsie pulmonaire(histologie)

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    1. Agressions professionnelles ouenvironnementales

    2. Connectivites

    3. Traitements, mdicaments

    4. Fibroses idiopathiques

    5. Affections diverses non classables

    LETIOPATHOGENIE EST VASTE ET COMPLEXE.

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    1. AGRESSIONS PROFESSIONNELLES / ENVIRONNEMENTALES

    1- MINERALES:

    Silicose

    Anthraco-silicose

    Brylliose

    Asbestose

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    1. AGRESSIONS PROFESSIONNELLES / ENVIRONNEMENTALES

    2-ORGANIQUES

    Les alvolites allergiques extrinsques (AAE) ou pneumopathiesdhypersensibilit:

    maladie des leveurs doiseaux antignes aviaires

    poumon de fermier (Actinomyctes) bactries

    AAE des industries de fermentation

    c

    hampignons/moisissures

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    2. LES CONNECTIVITES

    - Sclrodermie

    - Polymyosite / Dermatomyosite

    - Lupus rythmateux dissmin

    - Polyarthrite rhumatode

    - Spondylarthrite ankylosante

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    3. TRAITEMENTS / MEDICAMENTS

    -

    anti-infectieux (Sulfalasine, Furantone)

    - Antibiotiques (cycline)

    - Anti-arythmiques (Amiodarone, Propanolol)

    -

    Anti-inflammatoires ( Penicillamine)

    -

    Antimitotiques (Blomycine, Busulfan, Methotrexate)

    - Oxygne

    -

    Irradiation

    - Narcotiques

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    4. FIBROSES IDIOPATHIQUES

    - FORME SURAIGU

    -FORMES SUBAIGUS inclassables

    Bronchiolite + Mal. InterstitielleBronchiolite oblitrante +

    Pneum. Organisant BOOP

    - FORMES INSIDIEUSES Alvolite fibrosante

    cryptogntique

    Pneumopathie desquamative

    Pneumopathie lymphocytaire

    interstitielle

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    5. AFFECTIONS DIVERSES NON CLASSIFIABLES

    Sarcodose Lymphangioleiomyomatose

    Granulome eosinophile Sclerose tubereuse

    Amylodose ARDS

    Vascularites pulmonaires SIDA

    Pneumonie lipidique C. greffe de moelle

    Lymphangite carcinomateuse Infections virales

    Carcinome bronchoalvolaire Bronchiolites

    Lymphome pulmonaire Pneumonie eosinophiles

    Maladies de Gaucher Proteinose alveolaire

    Nieman-Pick Hemorragies diffuses

    pulmonaires

    Hermansky-Pudlak Microlithiase alveolaire

    Von Recklinghausen

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    Traitement

    -Si la cause est connue : TRT tiologique

    -si la cause non connue: TRT symptomatique

    Corticodes: suppression de linflammation

    10-30% amlioration objective

    rponse favorable si

    sujet jeune, forme rcente, inflammation dominante(biopsie)

    lymphocytose(LBA)

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    Traitement

    Immunosuppresseurs

    Oxygnothrapie

    Transplantation pulmonaire

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    Je vous remercie


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