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Les fractures myélomateuses Les fractures myélomateuses périphériques: à propos de 15 périphériques: à propos de 15
cascas
N Zemmal, H Mnif, M Zrig, S Zrour*, A Zrig**, I Aloui, M Allagui, M Koubaa, M Golli**, N Bargaoui*, A Abid.
Service d’Orthopédie Traumatologie – Hôpital Fattouma Bourguiba – Monastir.* Service de Rhumatologie – Hôpital Fattouma Bourguiba – Monastir.** Service de radiologie – Hôpital Fattouma Bourguiba – Monastir
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INTRODUCTIONINTRODUCTION
• Une prolifération maligne d’un clone plasmocytaire produisant de manière inadaptée et exagérée une immunoglobuline ou l’un de ses fragments.
• Le myélome multiple (MM) représente l’affection Le myélome multiple (MM) représente l’affection maligne la plus fréquente de l’os : maligne la plus fréquente de l’os : 1 %1 % tumeurs tumeurs malignes.malignes.
10 %10 % hémopathies malignes. hémopathies malignes.
• Pathologie très invalidante
• Age moyen au diagnostic : 64 ans.
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PHYSIOPATHOLOGIEPHYSIOPATHOLOGIE
Cellules myélomateusesCellules myélomateuses
Cytokines (IL6, IL1 ou le TNF-β…) dérégulation du système RANK-
RANKL-ostéoprotégérine
l’ activation et la différentiation des ostéoclastes
Hyper-résorption osseuse avec ostéolyse diffuse ou multifocale
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CliniqueClinique
1-Manifestations osseuses1-Manifestations osseuses
2-Manifestations extra-osseuses2-Manifestations extra-osseuses
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Manifestations extra-Manifestations extra-osseusesosseuses
• Générale : amaigrissement, AEG….
• Hématologique : anémie, hémorragie (épistaxis , purpura...)
• Rénale : IR fonctionnelle et organique
• Neurologique : compression médullaire…
• Infectieuse
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Manifestations osseuses (80%)Manifestations osseuses (80%)
• Douleurs osseuses : 70%Douleurs osseuses : 70%
• Déformations osseuses Déformations osseuses (crâne, côte, pelvis…)(crâne, côte, pelvis…)
• Fractures pathologiques : 40%Fractures pathologiques : 40% - Centrale 78 % (Rachis)- Centrale 78 % (Rachis) - Périphérique 22 %- Périphérique 22 %
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Lésions osseusesLésions osseuses
* * Localisation :Localisation : n’ importe quel os du squelette n’ importe quel os du squelette
* * Type :Type : - Ostéoporose diffuse, inhomogène - Ostéoporose diffuse, inhomogène
- Géodes Multiples, Diffuse, taille - Géodes Multiples, Diffuse, taille
variable, variable, arrondie, bord flous.arrondie, bord flous.
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• Pas de fixation à la scintigraphie Pas de fixation à la scintigraphie
• IrréversibleIrréversible (sous traitement)+++ (sous traitement)+++ • Évolutive Évolutive FRACTURE +++FRACTURE +++
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Fracture myélomateuseFracture myélomateuse
Un évènement dramatiqueUn évènement dramatique
- Pronostic vital- Pronostic vital
- - Confort Confort
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Le but de ce travail à travers notre série et revue Le but de ce travail à travers notre série et revue
de la littérature :de la littérature :
- Rapporter notre expérience dans la prise - Rapporter notre expérience dans la prise
encharge de ces fractures pathologiques.encharge de ces fractures pathologiques.
- Codifier les indications thérapeutiques.- Codifier les indications thérapeutiques.
- Montrer les difficultés du traitement chirurgical.- Montrer les difficultés du traitement chirurgical.
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ETUDE DE LA SERIEETUDE DE LA SERIE * Étude rétrospective de 15 fractures * Étude rétrospective de 15 fractures
périphériques sur MM colligées sur une période périphériques sur MM colligées sur une période de 11 ans (1997-2008)de 11 ans (1997-2008)
Critères d’inclusion :Critères d’inclusion :
- Fracture périphérique.- Fracture périphérique.
- Fracture sur un os pathologique. - Fracture sur un os pathologique.
- sujet porteur de MM.- sujet porteur de MM.
Critères d’exclusion :Critères d’exclusion :
- Fractures centrales isolées- Fractures centrales isolées
- Fractures sur un os sain- Fractures sur un os sain
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ETUDE DE LA SERIEETUDE DE LA SERIE
• Age moyen: 66 ans ( 41 à 79 ans).Age moyen: 66 ans ( 41 à 79 ans). • 8 F/ 7 H. 8 F/ 7 H.
• Côté: Droit: 8 casCôté: Droit: 8 cas Gauche: 7 casGauche: 7 cas • Mécanisme fracturaire: Spontanée : 8 cas Mécanisme fracturaire: Spontanée : 8 cas Une chute : 7cas Une chute : 7cas • Clinique: Douleurs + impotence fonctionnelle+Clinique: Douleurs + impotence fonctionnelle+
+(15cas) +(15cas) Déformation: 3cas Déformation: 3cas Pas de complication immédiate.Pas de complication immédiate.
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• La fracture était La fracture était révélatricerévélatrice de la de la
maladie dans 9 cas maladie dans 9 cas ( ( 60%60% ). ).
• Le délai moyen Dc MM-fracture pour les 6 Le délai moyen Dc MM-fracture pour les 6
autres cas: autres cas: 3 mois et demi3 mois et demi (18j à 2ans). (18j à 2ans).
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Humérus: 6 casHumérus: 6 cas• Localisation:Localisation: os longos long Fémur: 7casFémur: 7cas col :3cas col :3cas diaphyse: 4casdiaphyse: 4cas
cadre obturateur: 1cascadre obturateur: 1cas os courts et platsos courts et plats
omoplate: 1casomoplate: 1cas
• Les fractures étaient de siège Les fractures étaient de siège métaphyso-métaphyso-diaphysairediaphysaire dans 10 cas (os long). dans 10 cas (os long).
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• Caractéristiques de la fracture Caractéristiques de la fracture périphérique:périphérique:
- Très peu ou non déplacée: 13 cas- Très peu ou non déplacée: 13 cas
- Déplacée: 2 cas - Déplacée: 2 cas
- Lacunes de taille variable. - Lacunes de taille variable.
• Le reste de bilan radiologique: Rx crâne + Le reste de bilan radiologique: Rx crâne + Rx BassinRx Bassin
- Lésions géodiques et/ou- Lésions géodiques et/ou
- Ostéoporose diffuse inhomogène (15 cas)- Ostéoporose diffuse inhomogène (15 cas)
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Bilan biologiqueBilan biologique• EPP :EPP :
pic monoclonal: 15 cas pic monoclonal: 15 cas
• Ca:Ca: 2.91 (2 à 4mmol/l) 2.91 (2 à 4mmol/l)
• VSVS : : 111 (20-154 mm/1ere H) 111 (20-154 mm/1ere H)
• CRPCRP: 11,06 mg/l (0,1 – 52 mg/l).: 11,06 mg/l (0,1 – 52 mg/l).
• Béta2 microglobuline : 4,82mg/l (1,2 Béta2 microglobuline : 4,82mg/l (1,2
à17,66mg/l).à17,66mg/l).
• Albuminémie: 34,8g/l (14,5 - 57,4g/l).Albuminémie: 34,8g/l (14,5 - 57,4g/l).
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• Selon la classification de Selon la classification de Durie et Salmon Durie et Salmon :: 3 stades 3 stades
Stade I (faible masse tumorale) Présence de tous ces critères : • Hémoglobine >10 g/dl • Calcium sanguin normal • Radiographie osseuse normale ou une seule lésion • Pic monoclonal faible : ⁃ IgG < 50 g/l ⁃ IgA < 30 g/l ⁃ Bence-Jones < 4 g/24hStade II (masse intermédiaire) • Ni stade I • Ni stade IIIStade III (forte masse tumorale) Un ou plusieurs critères : • Hémoglobine < 8,5 g/dl • Calcium sanguin > 12 mg/dl • Plusieurs lésions osseuses • Pic monoclonal élevé : ⁃ IgG > 70 g/l ⁃ IgA > 50 g/l ⁃ Bence-Jones > 12 g/24h
• A la survenue de la fracture tous nos malades A la survenue de la fracture tous nos malades étaient en étaient en stade IIIstade III
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TraitementTraitement
Traitement médical : Traitement médical :
• Chimiothérapie : Melphalan+ Prednisone (6 Chimiothérapie : Melphalan+ Prednisone (6 cures: 1 cure/ mois).cures: 1 cure/ mois).
• Biphosphonates (Arédia).Biphosphonates (Arédia).
• Antalgiques pallier III (Morphiniques).Antalgiques pallier III (Morphiniques).
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TraitementTraitement
• Traitement fonctionnel :Traitement fonctionnel : 1 cas 1 cas
(Fracture du cadre obturateur)(Fracture du cadre obturateur)
• Traitement orthopédique :Traitement orthopédique : 4 cas 4 cas
- 3 Humérus- 3 Humérus
- 1 Scapula- 1 Scapula
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Traitement chirurgical : 10 casTraitement chirurgical : 10 cas
Enclouage centromédullaire: 2 casEnclouage centromédullaire: 2 cas
Plaque vissée : 2 cas Plaque vissée : 2 cas
Embrochage centromédullaire : 2 Embrochage centromédullaire : 2 cas cas
Remplacement prothétique : 2 casRemplacement prothétique : 2 cas
Clou plaque : 1cas Clou plaque : 1cas
Vissage : 1casVissage : 1cas
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Traitement chirurgicalTraitement chirurgical
* * Le ciment acryliqueLe ciment acrylique: 5 cas (humérus et fémur) : 5 cas (humérus et fémur)
combler la perte de substance osseuse.combler la perte de substance osseuse.
* Biopsie osseuse: 10 cas* Biopsie osseuse: 10 cas
* En per-opératoire, quelques difficultés techniques * En per-opératoire, quelques difficultés techniques ont été rencontrées ont été rencontrées
-Saignement abondant (6cas) -Saignement abondant (6cas)
-Difficulté de réduction (7 cas)-Difficulté de réduction (7 cas)
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RésultatsRésultats
• Recul moyen: 24 mois (2-42 mois)Recul moyen: 24 mois (2-42 mois)
• Décès : 6 cas (Précoce : 3 cas)Décès : 6 cas (Précoce : 3 cas)
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RésultatsRésultats• Douleur *(EVA) : Pré-op : 8 (6- 10)
Post-op : 2 (1- 4)
* Arrêt des antalgiques en post-opératoire
• Reprise de l’activité quotidienne à la limite de la normale (12 cas).
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DiscussioDiscussionn
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DISCUSSIONDISCUSSION
• Fréquence :Fréquence : Les fractures pathologiques Les fractures pathologiques compliquent le MM dans 40% des cas (1).compliquent le MM dans 40% des cas (1).
• Localisation:Localisation: - Le squelette périphérique - Le squelette périphérique
est rarement touché (seulement 22% de est rarement touché (seulement 22% de l’ensemble des fractures) (2). l’ensemble des fractures) (2).
- Le col de fémur représente - Le col de fémur représente le site préférentiel de ces fractures (2).le site préférentiel de ces fractures (2).
1. Berenson JR, Lichtenstein A, Porter L, et al. Long-term pamidronate treatment of advanced multiple myeloma patients reduces skeletal events. J Clin Oncol. 1998;16(2):593–602.
2. Melton LJ, 3rd, Kyle RA, Achenbach SJ, Oberg AL, Rajkumar SV. Fracture risk with multiple myeloma: a population-based study. J Bone Miner Res. 2005;20:487–93.
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MécanismeMécanisme Ces fractures sont spontanées ou secondaires à un Ces fractures sont spontanées ou secondaires à un
traumatisme de faible énergie.traumatisme de faible énergie.
Fractures non compliquées et à faible Fractures non compliquées et à faible
déplacement.déplacement.
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• Dans la majorité des cas les fractures annoncent Dans la majorité des cas les fractures annoncent
la maladie*la maladie* Notre série 9/15 (60%)Notre série 9/15 (60%)
• Facteurs de risques*:Facteurs de risques*: Stade III de la maladieStade III de la maladie HypercalcémieHypercalcémie La prise de corticostéroïdeLa prise de corticostéroïde La chimiothérapieLa chimiothérapie Notre série - Stade III / Hyper Ca (15cas)Notre série - Stade III / Hyper Ca (15cas) - Chimiothérapie: 6 cas (40%)- Chimiothérapie: 6 cas (40%)
**Melton LJ, 3rd, Kyle RA, Achenbach SJ, Oberg AL, Rajkumar SV. Melton LJ, 3rd, Kyle RA, Achenbach SJ, Oberg AL, Rajkumar SV. Fracture risk with Fracture risk with
multiple myeloma: a population-based study. multiple myeloma: a population-based study. J Bone Miner Res. 2005;20:487–93. J Bone Miner Res. 2005;20:487–93.
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Traitement Traitement
• Traitement médicalTraitement médical
++
• Traitement chirurgicalTraitement chirurgical
++
• Autres: Radiothérapie/ greffe MOAutres: Radiothérapie/ greffe MO
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Traitement médicalTraitement médical
Chimiothérapie :Chimiothérapie :
Corticoide +Melphalan (2 à 6 cycles)Corticoide +Melphalan (2 à 6 cycles)
Cycle :Cycle :
Traitement: 2 S puis fenêtre: 10JTraitement: 2 S puis fenêtre: 10J
fenêtre ou fin des cycles Traitement fenêtre ou fin des cycles Traitement
chirurgicalchirurgical
BiphosphonatesBiphosphonates: : Diminuer les complications Diminuer les complications
osseuses.osseuses.
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Principe de la chirurgie tumorale - Patients très fragiles (immunodéprimés). - Atteinte multi viscérale.
PEC multidisciplinaire : +++ Hématologue Rhumatologue Anesthésiste Orthopédiste Chimiothérapeute…
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TRAITEMENTTRAITEMENT
Objectifs du traitement de la fracture
- Permettre une stabilisation osseuse.
- Réduire sensiblement la douleur causée par la fracture.
- Préserver et restaurer la fonction du membre.
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Difficultés thérapeutiquesDifficultés thérapeutiques
1- D’ordre général:
* Trouble de l’hémostase (MM et chimiothérapie) Chirurgie hémorragique
* Risque infectieux important: Immunodépression
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2-D’ordre local : * Fragilité osseuse * Faible tendance à la consolidation
ostéosynthèse solide et stable : Clou centromédullairePlaques Plaques avec jonction verrouillées
* Perte de substance osseuse Comblement ciment acrylique ou substitut osseux
un comblement solide des lacunes. prévient une seconde fracture. effet hémostatique sur la cavité curetée, mobilisation précoce.
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Le traitement orthopédiqueLe traitement orthopédique
- Aux atteintes extensives du membre - Aux atteintes extensives du membre
empêchant empêchant
une stabilisation adéquate.une stabilisation adéquate.
- Le pronostic vital est très compromis (CI - Le pronostic vital est très compromis (CI
Anesthésie)Anesthésie)
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Traitement adjuvantTraitement adjuvant
Radiothérapie :
* Stériliser la tumeur (reconstruction osseuse).
* Effet antalgique durable (25-32 mois).
* Traiter un envahissement intramedullaire.
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Traitement prophylactiqueTraitement prophylactique
Lésions osseuses : évolutive et irréversible
Surveillance radiologique stricte
Si: lyse> 1/3 circonférence diaphysaire
Traitement prophylactique : enclouage
embrochage
+/-cimentage
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CONCLUSIONCONCLUSION
• Hémopathie maligne.
• Complication fréquente et grave.
• Pronostic vital
• Traitement chirurgical/ Préventif+++
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MERCIMERCI