Les Hémangiomes cours DESC chirurgie

pédiatrique 8/9/15

Isabelle James, Lyon,

Tumeurs vasculaires

• Hémangiomes • Hemangioendoth

éliome kaposiforme

• Angiome en touffe

Malformations vasculaires

Simples Capillaires Lymphatiques Veineuses MAV Fistules AV

Combinées CVM, CLM, LVM, CLVM CAVM CLAVM

Gros vaisseaux Lymphat. Veines Artères

Associées Klippel T Parkes W Sturge W

Classification ISSVA www.issva.org/content.aspx?page_id=22&club_id=298433&module_id=152904

Epidémio • 5 à 10% des nourrissons de moins d’un an

25% des prématurés de moins de 1500 g. • ++ chez les filles : 2,5 à 4 filles / 1 garçon. • (PHACES) 9 filles touchées /1 garçon.

• facteurs prédisposants : • - la peau blanche : les hémangiomes sont environ 20 fois

moins fréquents sur peau noire,. • - des antécédents familiaux d’hémangiomes • - un Age maternel plus élevé • - un contexte d’hypoxie ante ou périnatale : petit poids de

naissance (prématurité, grossesses multiples), anomalies placentaires, hypertension artérielle et/ou pré-éclampsie maternelle.

Formes Cliniques

• Tubéreux

• Sous cutané pur

• Mixte

• L’hémangiome infantile: cellules souches multipotentes (CD133+), • + cellules endothéliales immatures (CD31 +), • des péricytes (SMA +), • des cellules dendritiques (facteur XIIIa +), des mastocytes, des

cellules myéloïdes et des cellules mésenchymateuses à potentiel adipogène.

• Ces cellules endothéliales expriment un phénotype particulier: indoleamine 2,3 dioxygénase (IDO), LYVE-1, transporteur du glucose (GLUT 1), antigène Lewis Y (LeY), antigène FcRII, mérosine, CCR6 et CD15. GLUT 1, LeY, FcRII et mérosine (l’endothélium placentaire) sont positifs au cours des trois phases de l’hémangiome, absents dans les autres tumeurs et malformations vasculaires. GLUT 1 est positif dans 100% des hémangiomes infantiles.

• Pendant la phase d’involution, les cellules endothéliales expriment des marqueurs d’apoptose : les caspases et surtout P16. Il a également été mis en évidence un infiltrat lymphocytaire diffus T CD8+ avec des marqueurs d’activité cytotoxique : granzyme B

• une augmentation de l’expression des marqueurs de maturation et d’activation des cellules endothéliales : HLA-DR et ICAM-1 (CD54).

http://www.diu-dermatopediatrie.org/cours5/cours5.pdf

Phase de croissance

• le FGF2 ou bFGF : basic fibroblast growth factor

le VEGF: vascular endothelial growth factor

le TGF :Transforming growth factor L’interféron

Régression / apoptose • l’expression de ICAM-1,

marqueur de maturation de la cellule endothéliale.

• - ou de stimulation par les facteurs pro-angiogéniques tels que le VEGF. – POURQUOI reliquat graisseux?

La découverte des cellules souches mésenchymateuses à potentiel adipogène, parmi les progéniteurs des cellules endothéliales des hémangiomes en prolifération, des résidus adipeux observés en fin de régression.

• Cause?: hypoxie anténatale ou stress néonatal.

• L’hypoxie activation de HIF (Hypoxia-Induced Factor) par stabilisation de ses sous-unités HIF-1 et HIF-2, surexpression de VEGF conduisant à la différentiation d’une cellule souche CD133+ multipotente en cellule endothéliale immature CD31+.

• L’hémangiome hyperplasie cellulaire : prolifération de • cellules endothéliales CD31+, stimulées par les facteurs pro-

angiogéniques bFGF et VEGF. • La prolifération endothéliale varie en fonction du contexte

(susceptibilité individuelle liée au récepteur du VEGF, territoire cutané intéressé, maintien des conditions d’hypoxie locale…).

Segmentation visage: « S »

Localisations: plus fréquents sur la tête (40%) et le cou (20%),

Pas toujours!!

• NICH

• RICH

• PICH

CP: Hémangiomes congénitaux

• Sous-groupe particulier et rare d’ hémangiomes. • Phase de croissance in utero. • Pas de prédominance féminine. • Marquage GLUT-1: négatif. • Deux groupes: -ceux qui régressent rapidement, RICH -ceux qui ne régressent pas. NICH

Formes Congénitales -NICH (Non Involuting C H ) .

RICH

Dia Pr Cambazard

PHACE(S) syndrome décrit en 1996 par Frieden,

• À rechercher devant un angiome volumineux du visage

- P = malformations fosse cérébrale Postérieure

- H = Hémangiome - A = anomalie Artérielle (gros troncs, aorte ) - C = anomalie Cardiaques - E = Eyes (oculaire ) - S = anomalies Sternales

Appolline sd phace

Syndromes PELVIS/SACRAL/LUMBAR

• L’acronyme PELVIS regroupe les anomalies suivantes: hémangiomes Périnéaux, malformations génitales Externes, Lipomyéloméningocèle, anomalies Vésico-rénales, anus Imperforé et autre marqueur cutané (Skin tag).

• SACRAL : Spinal dysraphism, Anogenital anomalies, Cutaneous anomalies, Renal and urologic anomalies, Angioma of Lumbosacral localisation.

• LUMBAR pour Lower body hemangioma and other cutaneous defects, Urogenital anomalies, Ulceration, Myelopathy, Bony deformities, Anorectal malformations, Arterial anomalies, and Renal anomalies…

• Æ irm médullaire et abdo pelvienne

Dg differeniel • Anomalie ou tumeur vasculaire

• Hémangioendothéliome kaposiforme

ou angiome en touffe • Angiome plan/ Lymphangiome

kystique /Anomalie veineuse

• Myofibromatose Kyste dermoïde Tératome

• Sarcome (fibrosarcome) • Localisations cutanées de

neuroblastome ou de leucémie

• (blueberry muffin baby) • Granulome pyogénique ou

botriomycome (en particulier sur le visage)

• Lymphangiome kystique Malformation veineuse

• ou glomuveineuse • Hemangioendothéliome

• Hématome • Tumeur bénigne: Kyste (dacryocèle si

localisation orbitaire), pilomatricome, naevus de Spitz, myofibromatose, neurofibrome, granulome inflammatoire,…

• Tumeur maligne : sarcome (rhabdomyosarcome face, lymphome, Localisations cutanées de neuroblastome

• ou de leucémie

Théorie…

Evolution

• Vitale: ss glottique • Insuff cardiaque • H digestive • H meningee

• Fonctionnelle: • Oritaires/palpébraux • Levres/nez/oreilles • Glande mamaire

• Complications • Nécrose • hémorragie

• Séquelles esthétiques

• excès cutané • Sous cutané • télangiectasies

Localisations à risque . Paupières : - Occlusion de l’œil : amblyopie . - Astigmatisme : déformation de la cornée (poids

de l’angiome) . Orbite : déplacement du globe oculaire = IRM

(recherche d’une atteinte intraconique) . Sous glottique : atteinte bi-parotidienne et

mentonnière (angiome en barbe) dyspnée, voix… . Lombo-sacrée : dysraphie si présence d’un autre

marqueur( pilosité, dépression, lipome…)

Problématique Fonctionnel

• Péri ou intra orificielle • Oculaire • Trachéale

Urgence/ Nécrose :

Esthétique

• Parents

• Enfant

• Ecole

Nos indications • Éviter de laisser trop de volume se

développerÆ déformation structures • Prévision d’évolutivité • Esthétique avant l’entrée à l’école • Primum non nocere !! (faire moins de

cicatrice que la nature…)

Prise en charge «médicale »

• Corticothérapie générale: 1 à 2 mg/Kg/24h

• Injections intra lésionnelles • En phase proliférative • En cas de retard de maturation • 5mgKg voire … • Sous AG 1 à 3 injections

Christine Labreze Bordeaux Michèle Birorre Montpellier

• Propranolol 3Mg/Kg/24 en 2 prises – Hemangiol: 3.75mg/ml

• Acebutolol 8 à 10 mg /Kg/24H en 2 prises – Acebutolol: 40mg/ml

• Bilan cardio pédiatrique/ prise de tension, glycémie…

• Stop si gastro ou bronchiolite • • TOUTE la phase proliférative et essais arrêt/rebonds

alternatives

• Injections intra lésionnelles • Interferon alpha 2a et 2b • Vincristine: Sd phace

Indications thérapeutiques • Risque Vital (Rare) • sous-glottique • grande taille : risque d’insuffisance cardiaque (hémangiome

hépatique) • cérébral ou médullaire (risque de compression) • digestif (hémorragies) • Risque fonctionnel • orbitaire ou palpébral : risque d’amblyopie Hémangiome du conduit

auditif • labial ou nasal • région périnéale à proximité d’un orifice • Hémangiome ulcéré douloureux ou avec risque esthétique • Hémangiome de la face de grande taille • Hémangiome nodulaire du nez, des lèvres ou de la paupière , sous-

cutané rétro-mamelonnaire chez une fille •

• 2cm sur le visage , 4 cm sur le reste du corps

Buts

• Ne pas laisser se déformer une structure anatomique, dont la reconstruction risque de laisser une trace cicatricielle: lèvres , paupières

• Laisser moins de cicatrices que la nature n’en ferait

• Les dissimuler dans les plis naturels • Collaboration pluridisciplinaire : radio, dermato

chirurgicale

Quand opérer? Tôt

• NécroseÆ cicatrice > chir

• Très Gros volume invalidant avec Bonne réserve cutanée cicatrice < reliquat estimé

Tard..

• Séquelles:

• Excès cutané • Reliquat sous cutané • Déformation structures

Les nécroses précocesÆ cicatrisation dirigée

• Détersion/bourgeonnement /épidermisation • Lavage, eau et sérum (limiter antiseptiques) • Pansements gras pour bourgeonner • Interfaces pour épidermiser (urgostart*) • • SUPPRIMER L’APPUI • BB/tétine à discuter..

Les nécroses précoces

Ne pas attendre ça!

Au stade de séquelles avant l’école ou pendant primaire

• Cas cliniques

Patience!!

Et collaboration dermato/chir

Paupières: amblyopie, astigmatie

Cyrano

• Tubéreux • Mixtes • Sous cutanés ++

• Régression+tardive • Ecartement alaires,

voire pointe tombante: nez de sorcière

• Conservation peau de surface

Cyrano

Chirurgie Cyrano • Minimiser la rançon

cicatricielle • Faire blanchir la

peau pour pouvoir la soulever sans risques

10 ans

Les lèvres

En résumé • Pas d’urgence chirurgicale • Pb fonctionnels, • Ex paracliniques /Formes étendues • Cicatrice • Collaboration dermatologues pour tt Med

précoce afin de diminuer les séquelles et les déformations des structures anatomiques

Cas cliniques

13 mois, tuméfaction sillon naso-génien apparue à 3 mois, stable depuis 1-2 mois Lésion rénitente, chaude, sans thrill.

3 ans, tuméfaction congénitale du sillon naso-génien, non évolutive Lésion froide, dépressible, souvent plus importante au réveil et au froid

AI forme sous-cutanée pure

Malformation veineuse

Dia Pr guibaud

13 mois, tuméfaction sillon naso-génien apparue à 3 mois, stable depuis 1-2 mois Lésion rénitente, chaude, sans thrill.

Dia Pr guibaud

3 ans, tuméfaction congénitale du sillon naso-génien, non évolutive Lésion froide, dépressible, souvent plus importante au réveil et au froid sous compression

Dia Pr guibaud

Comment justifiez-vous la réalisation d’une ETF chez cet enfant ? Dia Pr guibaud

Quel syndrome évoquez-vous devant la découverte de cette anomalie kystique de la FCP ?

Dia Pr guibaud

Bibliographie Ch Labreze diu dermato ped

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