Mire.., Piense... y Haga su diagnóstico Arch. Argent. Dermatol. 54:225-227, 2004

Lesión tumoral en la cara Lorena Consalvo, Luis Coll, Mariana Gómez Pescie y Fernando Stengel

Caso clínico

Varón de 66 años, con antecedente de un tu­mor en la mejilla izquierda operado hace 8 meses. Consulta por una lesión tumoral localizada en la mejilla izquierda de 3 meses de evolución.

Presenta una lesión nodular eritematosa en la mejilla izquierda de 1 cm de diámetro, límites ne­tos, con una pequeña ulceración central y consis-

Figura 3.

tencia duro-elástica. La lesión asienta sobre una cicatriz, rodeada de telangiectasias y es asinto-mática (Fig.1).

Se efectuó biopsia de la lesión (Figs. 2 y 3). Se realiza la extirpación completa.

Su diagnóst ico es

Tomo 54 ns 5, Septiembre-Octubre 2004 225

Lorena Consalvo y colaboradores

Haga su diagnóstico:

Fibroxantoma atípico

Hallazgos microscópicos

Epidermis atrófica y aplanamiento de las re­des de cresta. En la dermis papilar y reticular se observa una proliferación de células fusiformes con moderado pleomorfismo nuclear.

Se realizaron técnicas inmunohistoquímicas con citoqueratinas, S-100, HMB-45, vimentina, desmina y CD34, siendo positiva para vimentina. El resto de los marcadores fueron negativos.

En base al cuadro clínico, antecedentes, los hallazgos histopatológicos e inmunohistoquímicos se arribó el diagnóstico de fibroxantoma atípico recidivado.

Evolución clínica

El paciente evolucionó sin recidiva local luego de 7 meses de seguimiento clínico.

Comentario

El fibroxantoma atípico es un tumor fibrohis-tiocítico poco frecuente. Se lo considera una va­riedad superficial del fibrohistiocitoma maligno, de bajo grado de malignidad. El fibroxantoma atípi­co y el fibrohistiocitoma maligno comparten pa­trones histológicos e inmunohistoquímicos comu­nes, pero se diferencian por su extensión en pro­fundidad y pronóstico. El fibroxantoma atípico se origina en la dermis, el fibrohistiocitoma maligno superficial en la hipodermis y el fibrohistiocitoma maligno profundo en fascia y músculo, siendo este último más agresivo, con mayor riesgo de recu-rrencia y metástasis. Afecta a ambos sexos, con leve predominio por el sexo masculino y tiene mayor incidencia en personas mayores de 70 años. Se manifiesta como una lesión nodular, solitaria, a veces ulcerada, menor de 2 cm de diá­metro, de consistencia duro- elástica y general­mente asintomática. Se localiza en la piel expues­ta fotodañada de cabeza y cuello. Es infrecuente en personas jóvenes y si aparece lo hace en tó­rax y extremidades.

Su etiopatogenia es desconocida. Se cree que se origina por una respuesta proliferativa de las células mesenquimáticas en la dermis a ciertos estímulos como la radiación solar y radioterapia. La evolución es benigna, siendo más agresivo en personas inmunosuprimidas, con antecedentes de

radioterapia, tumores de mayor tamaño y en las recidivas. Presenta un crecimiento rápido, gene­ralmente menor a 6 meses. El problema más im­portante son las recidivas locales que se presen­tan en el 7% de los pacientes, por lo general den­tro del primer año de la aparición del tumor. Las metástasis son excepcionales.

Nuestro paciente presentó una recidiva local luego de 5 meses de la cirugía convencional del fibroxantoma atípico, realizada con un margen la­teral de 0,5 cm y hasta la hipodermis.

Microscópicamente se observa una epidermis aplanada o ulcerada por la presión que ejerce la dermis ocupada por una proliferación de células fusiformes tanto en la dermis papilar como reti­cular. Estas células se caracterizan por tener po­limorfismo nuclear y figuras mitóticas típicas o atí-picas. Ocasionalmente hay células inflamatorias y células gigantes de tipo osteoclasto. Se han des­crito variedades menos frecuentes como fibroxan­toma atípico de células claras y células granulo­sas. Es rara la presencia de necrosis, patrón fre­cuente en el fibrohistiocitoma maligno. La inmu-nohistoquímica es útil para excluir otros diagnós­ticos. El tumor es positivo para marcadores como la vimentina, alfa-1 - antitripsina, alfa-1 -antiquimo-tripsina y negativo para S-100, HMB-45 y citoqui-nas. Los diagnósticos diferenciales que se deben tener presentes son: carcinoma basocelular, que-ratoacantoma, carcinoma espinocelular, melano-ma amelanótico, granuloma piógeno y fibrohis­tiocitoma maligno.

Se propuso en un trabajo al marcador CD74 para diferenciar el fibrohistiocitoma maligno del fibroxantoma atípico, siendo fuertemente positi­vo en el primero.

El tratamiento es la extirpación completa del tumor. Se recomiendan márgenes laterales de 1 cm y hasta la hipodermis. La cirugía micro-gráfica de Mohs mostró disminuir las recurren-cias. Otros tratamientos propuestos incluyen la criocirugía y radioterapia; estos últimos no de elección.

Creemos importante tener presente a esta pa­tología ya que en general es de baja sospecha clínica y recordar la importancia del seguimiento clínico de estos pacientes por la posibilidad de recurrencias, destacándose la utilidad de las téc­nicas inmunohistoquímicas para excluir otros diagnósticos.

226 Arch. Argent. Dermatol.

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Referencias

1. Hoang, Ly; Dinesti, S.; Craig, L.J.; Shyamala, C.H.: Su­perficial malignant fibrous histiocytoma presenting as re-current atypical fibroxanthoma. Australas J Dermatol 2004; 45: 106-109.

2. Huether M.J.; Zitelli, J.A.; Brodland, D.G.: Mohs micro-graphic surgery for the treatment of spindie cell tumors of the skin. J Am Acad Dermatol 2001; 44: 656-659.

3. Caserío, G.; Di Luca, M.; Mirra, V.; Martín, C; Ingrata S.M.:

Fibroxantoma atípico. Variedad superficial de muy bajo grado de malignidad de un fibrohistiocitoma. Arch Argent Dermatol 2000; 50: 205-209.

4. Gotlib, N.; Goldin, R.; Schroh, R.G.: Fibroxantoma atípico. Arch Argent Dermatol 1996; 46: 11-17.

5. Weiss, S.; Gold Blum, J.: Fibrohistiocytic tumors of inter­medíate malignancy. En: Enzinger and Weiss soft tissue tumors. Mosby; Philadelphia; 1995; págs. 536-539.

6. Rubinson, R.; Sánchez, G.; Costantini, S.: Lesión tumoral en dorso. Fibroxantoma atípico. Dermatol Argent 1999; 5: 49-53.

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