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Leucemia
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Definición:• Proliferación noeplásica de células
hematológicas• Comunmente afecta una linea celular única• Naturaleza clonal• Puede ocurrir de novo ó secundario a otro
estímulo• Puede involucrar celulas maduras ó inmaduras
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Clasificación de Leucemias
Agudo Crónico
Orígen Mielode
Orígen Linfoide
Leucemia Mielode Aguda (LMA)
Leucemia Linfoblastica Aguda (LLA)
Leucemia Mielode Crónica (LMC)
Leucemia Linfocitica Crónica (LLC)
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Clínica
Tipo de presentación
Lugar depresentación
Llamativa IndolenteGanglioHígado
Bazo
Aguda Crónica Linfoide Mieloide
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Hemograma
Presencia decitopenias
Tipo deleucocitosis
Sí No Linfocitos Granulocitos
Aguda Crónica Linfoide Mieloide
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• Leucemia linfoide aguda 40 % (2-10 años)• Leucemia mieloide aguda 20% (>70 años) • Leucemia linfoide crónica 25% (>50 años)• Leucemia mieloide crónica 15% (30-40 años)
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CMHP
CFU- S
CFU-Ly
Linfoblasto B
Linfoblasto TProeritroblastoMegacarioblastoMieloblastoMonoblastoEosinoblasto
Mielobasto ba
Linfocito B
Linfocito TEritrocitoPlaquetas
Basófilos
Eosinófilos
Monocitos
Neutrófilos
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Tipo Clínica Hemograma
Leucemia linfoide aguda
Fatiga –FiebreSangrado,infecc.AdenopatíasDolores –SNC
AnemiaTrombocitopeniaGranulocitopeniaLinfocitosis
LeucemiaMieloide aguda
Fatiga –FiebreSangrado –espleno.Dolores óseos
AnemiaLeu 15,000-5000Plaq <100,000
Leucemia linfoide crónica
Adenopatías Esplenomegalia minHepatomegalia
Linfocitosis (10,000)
Anemia 15%Trombopenia 15%
Leucemia mieloide crónica
Inf, hemorr, trombosis
Esplenomegalia masivaTumores en piel o men.
Leu >100,000GranulocitosisPlaquetosis
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Leucemia linfoblástica aguda(LLA)
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Signos y sintomas• Fatiga• Fiebre • Malestar general• Perdida de peso• Petequias• Hematuria y hemorragia GI (raras).• Afectacion del SNC ; (cefalea, vómitos e
irritabilidad).• Artralgias
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Frecuencias
• Las leucemias agudas constituyen el 35 % de las neoplasias de la infancia y la LAL comprende el 85% de ellas.
• Se puede curar a dos de tres infantes.
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¿Cuándo pensar en LAL?
• Más evidente por su instalación aguda en un niñ@ de 3 a 8 años que presente:
1. Alteraciones del estado general (muy discreto y principalmente fatigabilidad).
2. Fiebre por la leucosis o por infección.3. Síndrome tumoral con adenopatías no dolorosas,
hepatoesplenomegalia.
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4. Síndrome aplástico como manifestación de la invasión medular por las células blásticas: anemia, trombocitopenia, leucopenia.
5. Dolores óseos por la infiltración y característicos de esta enfermedad. En estos casos mandar Rx de tórax para buscar masas mediastinales que sugieran rápidamente el diagnóstico.
6. El compromiso inicial del SNC o el testículo es raro.
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7. Hemograma: compromiso de las tres líneas hematopoyéticas:
• Anemia normo-normo, sin reticulocitosis• Granulocitopenia y linfocitosis absoluta o relativa• Trombocitopenia
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• Infecciones virales.• Mononucleosis infecciosa.• Osteomielitis, artritis, “dolores del crecimiento.• Rx puede ayudar:
o Leucosis aguda: bandas claras metafisiarias, osteólisis, adelgazamiento del periostio.
Diagnósticos diferenciales
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Diagnóstico definitivo
• Hemograma: citopenias• Frotis de sangre periférica: blastos• Mielograma: blastos
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Conducta inicial
• Ante el dx hay que hospitalizar para descartar complicaciones que necesiten tratamiento urgente como:
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1. Síndrome hemorrágico severo (bulas hemorrágicas intrabucales y hemorragias intracrerebrales).
2. Estado séptico (granulocitos <100 mm3)3. Dificultad respiratoria asociada a compresión
mediastinal por adenopatías.4. Sd. de leucostasis con hiperviscosidad
sanguínea (leucocitos >100,000) con dificultad respiratoria y alteraciones neuropsiquiátricas.
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Factores pronósticos
• Mal pronóstico:o Sexo masculinoo Edad < 2 años y >10 añoso Presencia de masa tumoral importanteo Raza negrao Ausencia de fiebreo Compromiso óseo
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• Pronóstico de laboratorio e imagenología clínica:
oPresencia inicial leucocitos >100,000
oAusencia de anemia (indicando la rapidez de la evolución).
oTrombocitopeniaoAumento de LDH (reflejo de la
masa tumoral)oCompromiso meníngeo por
punción lumbaroMasa mediastinal.
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• Pronóstico según citología(Clasif. FAB):o L1(incidencia 55-75%) es de mejor
pronóstico.o L2(incidencia <15%) y se discute.o L3(incidencia 1-2%) o linfoma de
burkit muy mal pronóstico.
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• Pronóstico según fenotipo inmunológico:o Pre-B temprana --- Muy buen pronóstico
• CALLA(CD10) negativa 5-10%• CALLA positiva 50-60%
o Pre-B (20%) --- Intermedioo B madura (1-2%) --- Maloo T inmadura (15%) --- Intermedio
• Las LAL T se asocian a otros factores de mal pronóstico: sexo masculino, sd. tumoral e hiperleucocitario.
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• Pronóstico según cariotipo:o Cariotipo normal(30%) –50-60%
curacióno Hiperploidía – 80% curacióno Hipoploidía – 30% curacióno Translocaciones t(4,11) o t(9,22) cromosoma
Filadelfia
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Pronóstico• Bueno
1. Edad entre 2-10 años
2. Ausencia de tumores3. Pocas citopenias o
citosis.4. Sin compromiso del
SNC5. Presencia de formas
Pre-B, L1 con hiperploidía.
6. LDH normal.
• Malo
1. Edad 2<y >10 años
2. Sd. Tumoral.
3. Compromiso de más de una línea celular.
4. Compromiso del SNC
5. Presencia de formas T maduras, L3 con hipoploidía o cromosoma Filadelfia
6. LDH aumentado
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Tratamiento• Cuatro fases:1. Inducción de remisión: obtener remisión
completa. Agentes:1. Vincristina2. Corticoesteroides3. Antracíclicos4. L-asparaginasa
95%
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• Ciclofosfamida• Arabinosido de citosina• Etoposide(VP-16)
Trat. agresivo coadyuvante para formas de riesgo
intermedio o elevado de recaídas
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2. Consolidación: disminuye el riesgo de recaída medular
3. Profilaxis meníngea: evitar recaída del SNC:
• Methotrexate intratecal y sistémico• Acido folinico• Radioterapia
4. Mantenimiento de remisión medular y meníngea:
• 6 mercaptopurina y methotrexate• Reinduciones regulares no aplasiantes• Inyecciones intratecales
Atenúa toxicidad hematológicaCompromiso meníngeo
inicial
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Papel del medico tratante
• Cuando se termina el tratamiento se realiza: un mielograma, una puncion lumbar y dos biopsias testiculares en los ninos.
• Se curaran el 60 a 70% de los ninos.• Despues de la consolidacion los ninos
llevan un vida normal pero antes de eso hay que cuidar:oCualquier evento febril o hemorragicoo Infeccioneso Aplasia o leucocitosis = recaida medularo Sd. Meningeo o ht.endocraneana=recaida
meningea
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Leucemia aguda
mieloblástica
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Definición
• Leucemias más frecuentes del adulto
• Constituyen en efecto un grupo heterogéneo de hemopatías agudas cuyo pronóstico es siempre grave y variable en función de ciertos criterios clínicos:o Hiperleucocitosis.o Morfológicos clasificación FAB M0-M7o Citogenéticos.
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Clínica
• Síntomas:o Síntomas inespecífocos de comienzo
lento o brusco por anemia, leucocitosis o leucopenia y trombocitopenia.
o Síntomas por 3 meses antes del Dx.oCansancio, anorexia, fiebre, sangrado,
dolores óseos.oMasas en tejidos blandos, huesos u
otros órganos.
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Signos• Fiebre, esplenomegalia, hepatomegalia,
adenopatías, dolores óseos sobre elesternon y signos de infección y hemorragia.
• LMA M3: hemorragias digestivas, intrapulmonares e intracraneales.
• LMA M5: hemorragias retinianas.• LMA M4 y M5: Infiltración de las encías, la piel,
los tejidos blandos o las meninges por blastos leucémicos.
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Laboratorio
• Anemia normocítica-normocrómica.• Reticulocitos y sobrevida de eritrocitos bajos.• Leucocitos entre 15,000 y 5,000.• Plaquetas < 100,000 con plaquetas grandes y
forma abigarrada con granulaciones anormales.
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Clasificación
Mielode sin maduración M1 Granulocítica
Mieloide con maduración M2 Granulocitica
Promielocítica M3 Granulocítica
Mielomocítica M4 Granulocítica y monocítica
Monocítica M5 Monocítica
Eritroleucemia M6 Eritroide y granulocítica
Megacarioblástica M7Megacariocítica
Tipo Proliferación
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Tratamiento• Citarabina+antraciclina +/- eopósido• RC 65- 75%• Recaida: citarabina a dosis altas +TCM.
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Leucemia Linfoide Crónica
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Definición• Proliferación de linfocitos B pequeños
aparentemente maduros pero inmunologicamente inmaduros.
• Personas >50 años de edad.• Caract.
Adenopatías+esplenomegalia+hepatomegalia
• Sangre periférica: linfocitosis monoclonal.• Médula ósea: o¿infiltración linfocitaria• Electroforesis de proteínas:
hipogammalobulinemia.
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Evaluación inicialPermite su clasificación en estadios de Rai o Binet
• Rai
Estadio Criterios0 Linfocitosis aisladaI AdenopatíasII Hepatomegalia y/o esplenomegaliaIII Anemia (Hb <11 g%)IV Trombocitopenia
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BinetEstadio Criterios
A <3 áreas ganglionares afectadas sin anemia otrombocitpenia
B >3 áreas ganglionares afectadas sin anemia o trombocitopenia
C Anemia (Hb<10 g%)
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Diagnóstico• Signos clínicos:• Adenopatías (80%) de tamaño variable que en
ocasiones produce compresión de órganos.• Localización: cuello y axilas.• Esplenomegalia mínima (75%).• Hepatomegalia sigue a esplenomegalia.• Infiltración por linfocitos maduros
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Laboratorio• Linfocitosis periférica monoclonal• Infiltración medular por esos linfocitos
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Hemograma• Linfocitosis absoluta casi siempre alrededor de
los 10,000/mm3 pero persistencia >5,000 puede facilitar el diagnóstico.
• Estadios iniciales: granulcitos normales.• 15% anemia normocítica por: hiperesplenismo
y/o hemólisis autoinmune y/o insuficiencia medular..
• 15% tambien hay trombocitopenia.• Pancitopenia en fase terminal.
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Mielograma
• Inflitración por linfocitos maduros pequeños.• Discordancia entre la linfocitosis periférica y el
infiltrado medular.• Utilidad pronostica: patrones de infiltración
neoplásica medular (biopsia).
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Inmunología• Valorar:
o Prueba de coombso Electroforesis de proteinas
(hipogammaglobulinemia).
• Tipificación:o Linf. B 95%
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Diagnóstico diferencial
1. Leucemia prolinfocítica de forma subaguda.2. Leucemia de células peludas3. Enfermedad de Waldenström4. Linfoma de fase leucémica
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Evolución
• En estadios iniciales evolución es lenta sin problemas especiales.
• Ocurren ciertas complicaciones:o Infección secundaria por
hipogammaglobulinemia o neutropenia
oAparece segunda neoplasia en piel.oSd. De Richter (compromiso del
estado general, fiebre y aumento del tamaño de los ganglios) =estado linfoproliferativo agresivo.
oPancitopenia por invasión medular.oAnemia hemolítica autoinmune.
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Tratamiento
• Observación en estadio A de Binet.• Anemia hemolítica o púrpura trobocitopénica:
corticoesteroides.• Ciclofosfamida y crorambucil+ antracíclico.• Radioterapia regional para masas tumorales.• Esplenectomía.• Pacientes jóvenes con alto riesgo: trasplante.
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Leucemia mieloide cronica
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Definicion• Se caracateriza por la proliferacion
sanguinea de celulas granulociticas como resultado de la transformacion maligna de la stem cell hematopoyetica pluripotente.
• El cromosoa Philadelfia y el gen de fusion que lo origina BCR/ABL, se encuentra en todas las lineas mieloides y linfoides.
• Aparece entre los 30 y 40 anos.• Afeccion adquirida, favorecida por las
radiaciones ionizantes, en ocasiones por los derivados del benceno y ultimamente ligada al tabaquismo.
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Clinica• Signos clinicos son escasos.• Mas frecuente al analizar un hemograma por:
infeccion, hemorragia, trombosis, ataque de gota.
• Esplenomegalia moderada y dolorosa (95%).• Adenopatias mas comun en fase blastica.• Hepatomegalia.• Tumoraciones leucemicas en la piel o meninges.
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Laboratorio• Leucocitosis >100,000(90%).• Recuento diferencial: granulocitosis con
mielemia sin hiatus (presencia de mielocitos,promielocitos, metamielocitos).
• Eritrocitos normales y plaquetas aumentadas.
• Mielograma: panmielosis.• Biopsia: mielofibrosis• Transf. Blastica: anemia,
trombocitopenia y mas leucocitosis a expensas de celulas blasticas.
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Diagnostico diferencial• Confirma la LMC:
o Presencia de cromosoma Philadelfia.o Positividad de fosfatasas alcalinas leucocitarias.
• Diferenciar entre:o Leucosis agudas.o Otras enfe. Mieloproliferativas: mielofibrosis primaria,
trombocitosis esencial, policitemia rubra vera.o Leucemia monomielocitica cronica.
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Evolucion• Ocurre en el lazo de 3 a 4 anos.• Hay tres fases:
o Fase mielocitaria cronica.o Fase de aceleracion.o Transformacion aguda terminal.
• Fase terminal poco sensible al tratamiento.
• Unico tratamiento curativo es el trasplante alogenico de medula osea.
• Hay muchas espectativas con el imatinib.
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Tratamiento
• Control de leucocitosis y esplenomegalia en fase crónica:o Hidroxiurea o busulfán
• INF α + hidroxiurea citosina de arabinósidooTiene utilidad en:
• manejo temprano• Terapias de recaídas postrasplante
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• Imanitib:oGold Standard en el trat. de la LMC.o Potente inhibidor competitivo de las
tirosinas cinasas asociadas al ABL.oRemisión citogenética y molecular en
6 meses.
• Trasplante de médula ósea:oCuración en 60%.o Enfermedad Injerto contra huésped
20%.o Esterilidad, trat. con
inmunosupresores.oVida normal 2 años postratamiento.