leucemia linfoide crã³nica
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La leucemia linfática crónica (LLC) es una
neoplasia monoclonal de linfocitos B que
expresan CD5, que se caracteriza por la
acumulación de estos linfocitos en los
tejidos
linfáticos, hematopoyéticos y en sangre
periférica.
En el caso de la LLC, hay demasiadas
células madre sanguíneas que se
convierten en linfocitos anormales en lugar
de glóbulos blancos sanos. Los linfocitos
en la LLC no luchan demasiado bien
contra las infecciones.
Etapa Caracterización de LLC
0
Linfocitosis absoluta (>15,000 por milímetro
cúbico) sin
adenopatía, hepatoesplenomegalia, anemia o
trombocitopenia.
I
Linfocitosis absoluta con linfadenopatía sin
hepatoesplenomegalia, anemia o
trombocitopenia.
II
Linfocitosis absoluta ya sea con hepatomegalia o
esplenomegalia con o sin linfadenopatía.
III
Linfocitosis absoluta y anemia (hemoglobina <11
g/dL) con o sin linfadenopatía, hepatomegalia o
esplenomegalia.
IV linfocitosis absoluta y trombocitopenia (<100,000
por milímetro cúbico) con o sin linfadenopatía,
hepatomegalia, esplenomegalia o anemia.
La LLC no tiene un sistema de clasificación estándar.
Sistema de clasificación Rai
Clasificación Binet
Etapa Clínica Caracterización de LLC
A
No hay anemia o trombocitopenia y
menos de tres áreas de volumen
linfoide comprometido(etapas Rai 0, I
y II)
B
No hay anemia o trombocitopenia con
tres o más áreas de compromiso
linfoide (etapas Rai I y II)
C
Anemia y/o trombocitopenia
independientemente del número de
áreas con aumento de volumen
linfoide (etapas Rai III y IV)
La causa de LLC es desconocida. Se
describe, a
diferencia de otras leucemias, una tendencia
familiar. No está asociada a radioterapia ni
quimioterapia previa, radiación o factores
ambientales.
Su evolución es variable con sobrevida
media entre 2 y 12 años, lo que ha
permitido agrupar a los pacientes según
factores pronósticos que permiten
predecir el curso de la enfermedad.
FACTORES DE RIESGO
Edad madura o
mayor, sexo
masculino o raza
blanca.
Antecedentes
familiares de LLC o
cáncer del sistema
linfático
Es frecuente la asociación con fenómenos
autoinmunes y de ellos los más frecuentes son
la anemia hemolítica autoinmune y la
trombocitopenia autoinmune que pueden
aparecer en el curso de la evolución y estar
ausentes al momento del diagnóstico.
Es una enfermedad que
habitualmente se
presenta después de los
60 años y su frecuencia
aumenta con la edad. Es
rara en pacientes
menores de 40 años.
Es la leucemia más
frecuente en el mundo
occidental (25-30% de
los casos), al menos en
países anglosajones.
Fase Asintomática
Fase Sintomática
Hinchazón sin dolor de los ganglios linfáticos
en el cuello, la axila, el estómago, o la ingle.
Inflamación del hígado (hepatomegalia) y/o el
bazo (esplenomegalia).
Fatiga.
Dolor o sensación de llenura debajo de las
costillas.
Sudoración excesiva, sudores fríos.
Fiebre, e infección, entre otros.
COMPLICACIONES
Los enfermos de LLC pueden presentar entre otras, las
siguientes complicaciones:
Aplasia medular
(con anemia, granulocitopenia y trombocitopenia),
esplenomegalia, hipogammaglobulinemia, disminución
de inmunoglobulinas, Infecciones de repetición
(numerosas enfermedades infecciosas como herpes, neumonía),
así como diversas manifestaciones cutáneas.Algunos pacientes
sufren la transformación de su enfermedad en un tipo de
leucemia de crecimiento rápido denominado Síndrome de
Richter.
El diagnóstico es casual en la mitad de los casos, por
hemogramas de rutina.
El hallazgo más frecuente en la exploración son las
adenopatías (en un 90% de los pacientes), de carácter
moderado generalmente e indoloras.
El bazo puede palparse en un 60% de los casos en fases
avanzadas y en un 20-30% en el momento del diagnóstico.
En ocasiones pueden detectarse alteraciones secundarias a
la infiltración por tejido linfoide de diversos órganos y
tejidos, siendo la infiltración cutánea la más frecuente.
Alto Riesgo (10% de los
pacientes, linfoc
itosis mas
anemia con o sin
trombopenia)
Clasificación
de los
pacientes
Riesgo
Intermedio (60%
de los
pacientes, linfoc
itosis más
adenopatías u
organomegalia
De bajo
riesgo (30%
de los
pacientes, li
nfocitosis)
DIAGNÓSTICO
EXAMEN FÍSICOEn el examen físico es posible encontrar adenopatías, siempre debe evaluarse bilateralmente las
zonas cervicales, supraclaviculares, axilares e inguinales. Debe pesquisarse hepato o
esplenomegalia.
RECUENTO SANGUÍNEO COMPLETO CON FORMULA
LEUCOCITARIA
ANÁLISIS CITOGENÉTICO
Para plantear el diagnóstico de LLC históricamente los elementos más
importantes han sido el hemograma con observación del frotis sanguíneo y
la biopsia de médula ósea
PRUEBAS DE INMUNOGLOBULINAS
TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DEL
TÓRAX, EL ABDOMEN Y LA PELVIS
ASPIRACIÓN Y BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA
INMUNOFENOTIPIFICACIÓN
Morfología
Tipos de LLC
La forma
atípica
Forma
prolinfocítica
Forma típica
Hematología clínica
M. L. SALA
B. BLANCO
M. PÉREZ
M. PÉREZ
Pág.. 1043 a 1044
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000532.htm
http://www.meb.uni--bonn.de/cancernet/spanish/101003.html#2_INFORMACIONDELASETAPAS
HEMATOLOGÍA, FISIOPATOLOGÍA Y DIAGNÓSTICO
Iván Palomo G., Jaime Pereira G., Julia Palma B.
Editorial Universidad de Talca
Páginas: 334 y 336
http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/leucemialinfocitica/Patient/page1