leucemie: clinica, classificazione morfologica · sc ematologia. azienda ospedaliera asmn. leucemie...
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LEUCEMIE: CLINICA, LEUCEMIE: CLINICA, CLASSIFICAZIONE CLASSIFICAZIONE
MORFOLOGICAMORFOLOGICA
Dr Alessandro BoniniDr Alessandro BoniniSC EmatologiaSC Ematologia
Azienda Ospedaliera ASMNAzienda Ospedaliera ASMN
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LEUCEMIELEUCEMIELEUCEMIE
ACUTE CRONICHE
LAM LAL
B
T
LMC LLC
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LEUCEMIE ACUTELEUCEMIE ACUTE
INVASIONE MIDOLLARE
SCOMPENSOMIDOLLARE
ANEMIA PIASTRINOPENIA NEUTROPENIA
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LEUCEMIE ACUTELEUCEMIE ACUTE
LOCALIZZAZIONIEXTRAMIDOLLARI
FEGATOMILZA CUTE LINFONODI GONADI SNC
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LABORATORIO LAMLABORATORIO LAM
Anemia: normocromica, normociticaAnemia: normocromica, normociticaNeutropeniaNeutropeniaCellule blasticheCellule blasticheEosinofiliaEosinofiliaPiastrinopeniaPiastrinopeniaLisozimaLisozimaCIDCID
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LEUCEMIA ACUTA MIELOIDELEUCEMIA ACUTA MIELOIDE
ANEMIAANEMIAGrave (<7 g/dl)Grave (<7 g/dl) 15%15%Moderata (7Moderata (7--10 g/dl)10 g/dl) 57%57%Lieve (10Lieve (10--12 g/dl)12 g/dl) 21%21%Assente Assente 7%7%
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LEUCEMIA ACUTA MIELOIDELEUCEMIA ACUTA MIELOIDE
LEUCOCITOSILEUCOCITOSIMassiva (>100000/mmc)Massiva (>100000/mmc) 13%13%Marcata (50Marcata (50--100000/mmc)100000/mmc) 17%17%Moderata (10Moderata (10--50000/mmc)50000/mmc) 29%29%Assente Assente 41%41%
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LEUCEMIA ACUTA MIELOIDELEUCEMIA ACUTA MIELOIDE
PIASTRINOPENIAPIASTRINOPENIAGrave (<20000/mmc)Grave (<20000/mmc) 23%23%Moderata (20Moderata (20--50000/mmc)50000/mmc) 38%38%Lieve (50Lieve (50--100000/mmc)100000/mmc) 22%22%Assente Assente 17%17%
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LEUCEMIA ACUTA MIELOIDELEUCEMIA ACUTA MIELOIDEAsteniaAstenia 93%93%Cardiopalmo, dispneaCardiopalmo, dispnea 55%55%FebbreFebbre 50%50%EmorragieEmorragie 61%61%
OsteoartralgieOsteoartralgie 23%23%SplenomegaliaSplenomegalia 18%18%EpatomegaliaEpatomegalia 11%11%Ipertrofia gengivale Ipertrofia gengivale 11%11%AdenomegalieAdenomegalie 9%9%Sudorazione Sudorazione 8%8%CuteCute 5%5%
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CIDCID
Sindrome acquisita caratterizzata da Sindrome acquisita caratterizzata da attivazione della coagulazione attivazione della coagulazione
intravascolare che conduce alla intravascolare che conduce alla formazione di fibrina. Il processo si formazione di fibrina. Il processo si
può accompagnare a iperpuò accompagnare a iper-- o ipoo ipo--fibrinolisi.fibrinolisi.
MullerMuller--Berghaus (1995)Berghaus (1995)
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ATTIVAZIONE SISTEMICA DELLA COAGULAZIONE
DEPOSIZIONE INTRAVASCOLARE DI
FIBRINA
DEPLEZIONE DI PLT E FATTORI DELLA COAGULAZIONE
EMORRAGIATROMBOSI E MOF
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LABORATORIOLABORATORIO
↓↓ PLT e HbPLT e Hb↓↓ PT, PT, ↑↑aPTTaPTT↓↓ FIBRINOGENO, AT III, PROT. CFIBRINOGENO, AT III, PROT. C↑↑ FDP, uFDP, u--PA e DPA e D--DIMERO, DIMERO, ↓↓ PLASMINOGENO e ALFA 2 PLASMINOGENO e ALFA 2 ANTIPLASMINA: PER ANTIPLASMINA: PER ↑↑ FIBRINOLISI FIBRINOLISI ↑↑ FF1+21+2, TAT, FPA, TAT, FPA
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CIDCID--LALAIn LA prevalgono le manifestazioni emorragiche su In LA prevalgono le manifestazioni emorragiche su quelle trombotiche per: disordini emostasi per quelle trombotiche per: disordini emostasi per consumo fattori e PLT e presenza di cellule consumo fattori e PLT e presenza di cellule leucemiche.leucemiche.Tipicamente la LAM M3 si può presentare con Tipicamente la LAM M3 si può presentare con emorragia maggiore e grave (in era preemorragia maggiore e grave (in era pre--ATRA in 268 pz ATRA in 268 pz 14% di morti emorragiche).14% di morti emorragiche).Dato che distingue CID di LA da altre cause Dato che distingue CID di LA da altre cause èè che AT III che AT III e Prot. C non sono ridotte (se non in danno epatico): e Prot. C non sono ridotte (se non in danno epatico): induce a pensare che la vera causa di emorragia non induce a pensare che la vera causa di emorragia non sia la CID ma lsia la CID ma l’’iperfibrinolisi. iperfibrinolisi.
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LABORATORIO LALLABORATORIO LAL
Anemia: normocromica, normociticaAnemia: normocromica, normociticaPiastrinopeniaPiastrinopeniaNeutropeniaNeutropeniaLinfoblastiLinfoblastiLDHLDH
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LEUCEMIA ACUTA LINFOIDELEUCEMIA ACUTA LINFOIDE
FEBBREFEBBRE 70%70%ASTENIA ASTENIA 90%90%OSTEOARTRALGIEOSTEOARTRALGIE 70%70%EMORRAGIEEMORRAGIE 50%50%EPATOMEGALIAEPATOMEGALIA 50%50%SPLENOMEGALIASPLENOMEGALIA 65%65%ADENOMEGALIEADENOMEGALIE 50%50%SEGNI NEUROLOGICISEGNI NEUROLOGICI 3%3%
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LEUCEMIA ACUTA LINFOIDELEUCEMIA ACUTA LINFOIDEANEMIAANEMIA
Hb < 6 g/dlHb < 6 g/dl 16%16%Hb 6Hb 6--10 g/dl10 g/dl 48%48%Hb > 10 g/dlHb > 10 g/dl 36%36%
PIASTRINOPENIAPIASTRINOPENIA< 50000/mmc< 50000/mmc 44%44%5050--100000/mmc100000/mmc 21%21%> 100000/mmc> 100000/mmc 35%35%
LEUCOCITOSILEUCOCITOSI< 5000/mmc< 5000/mmc 31%31%55--25000/mmc25000/mmc 31%31%> 25000/mmc> 25000/mmc 38%38%
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CASO CLINICOCASO CLINICO
Maschio, 69 Maschio, 69 aaaaModesta dispnea, febbre da 3 Modesta dispnea, febbre da 3 ggggLesioni cutanee multiple, infiltrate e ulcerateLesioni cutanee multiple, infiltrate e ulcerateEpatosplenomegaliaEpatosplenomegaliaHbHb 9.6 g/dl, PLT 34000/9.6 g/dl, PLT 34000/mmcmmc, GB , GB 97530/97530/mmcmmc (CB 36%)(CB 36%)
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CASO CLINICOCASO CLINICO
INR: 2INR: 2R R aPTTaPTT: 1.08: 1.08F: 350F: 350AT III: 63%AT III: 63%DD--Dimero: 2000Dimero: 2000CreatCreat: 2: 2Uricemia: 17 Uricemia: 17 Rx+TCRx+TC torace: addensamenti multiplitorace: addensamenti multipli
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LAM < 60 ANNILAM < 60 ANNIINDUZIONE
I CONSOLIDAMENTO
II CONSOLIDAMENTO
TMO AUTOLOGO
TMO ALLOGENICO
FAMILIARE HLA-ID
FAMILIARE PARZ. COMPATIBILE
VUD
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LAM > 60 ANNILAM > 60 ANNI
INDUZIONE
I CONSOLIDAMENTO
TMO AUTOLOGO TMO ALLOGENICOII CONSOLIDAMENTO
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LA PROMIELOCITICALA PROMIELOCITICAINDUZIONE
I CONSOLIDAMENTO
II CONSOLIDAMENTO
III CONSOLIDAMENTO
MANTENIMENTO PER 2 ANNI
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LALLAL
INDUZIONE
CONSOLIDAMENTO TMO ALLOGENICO
MANTENIMENTO