lillafÜred - agnusmedmgyt – mgt gyermekgasztroenterolÓgiai szekciÓ xxiii. tudomÁnyos ÜlÉse 7...

A Magyar Gyermekorvosok Társasága

és a Magyar Gasztroenterológiai TársaságGyermekgasztroenterológiai Szekciójának

XXIII. Tudományos Ülése

LILLAFÜRED

Palota Szálló

2006. november 10–11.

A TUDOMÁNYOS ÜLÉS ELNÖKEprof. dr. Arató András

Semmelweis Egyetem, I. Gyermekklinika Magyar Gyermekorvosok Társasága Gasztroenterológiai Szekció elnöke

MGYT GASZTROENTEROLÓGIAI SZEKCIÓElnök: prof. dr. Arató András

Volt elnök: prof. dr. Várkonyi ÁgnesFőtitkár: dr. Korponay-Szabó Ilma

Titkár: dr. Balogh Márta

TAGOK:dr. B. Kovács Judit dr. Dezsőfi Antaldr. Micskey Éva

dr. Polgár Mariannadr. Sólyom Enikő dr.Veres Gábor

Gyermek-hepatológiai Bizottság vezetője: dr. Szőnyi László Gyermek-endoszkópos Bizottság vezetője: dr. Schultz Károly

Táplálkozási Bizottság vezetője: prof. dr.. Decsi Tamás

TUDOMÁNYOS SZERVEZÉS, INFORMÁCIÓdr. Sólyom Enikővezető főorvos

B.-A.-Z. Megyei Kórház Gyermekegészségügyi KözpontMiskolc, Szentpéteri kapu 72–76.

e-mail: [email protected]

A KONFERENCIA SZERVEZŐ IRODÁJAAgnusmed Kft. 1114 Budapest, Eszék u. 4/A

Információ: Udvarhelyi Ágnes dr.Tel./fax: 06-1/365-1668 • Tel.: 06-1/365-1669

e-mail: [email protected]

honlap: www.agnusmed.hu

A RENDEZVÉNY KREDITPONTÉRTÉKE: 10

MGYT – MGT GYERMEKGASZTROENTEROLÓGIAI SZEKCIÓ XXIII. TUDOMÁNYOS ÜLÉSE


3

A KONGRESSZUS TÁMOGATÓI

FŐ TÁMOGATÓ

KIEMELT TÁMOGATÓ

Medico Uno

Nestlé

TÁMOGATÓK

HIPP

Dr. Falk Pharma

Magyar Tejipari Kutató Intézet

Progastro

Sanofi Aventis

Strathmann AG

Vitaminkosár

Lux Hungaria

Csalogány Optika

4

B.-A.-Z. MEGYEI KÓRHÁZ ÉS EGYETEMI OKTATÓ KÓRHÁZ

GYERMEKEGÉSZSÉGÜGYI

KÖZPONTJA

2006-BAN ÜNNEPLI

FENNÁLLÁSÁNAK

30 ÉVESÉVFORDULÓJÁT



5

ÁTTEKINTŐ PROGRAM

2006. november 10. péntek

8.30–10.00 REGISZTRÁCIÓ10.00–10.20 A KONGRESSZUS MEGNYITÁSA dr. Ódor Ferenc a Megyei Közgyűlés képviseletében dr. Csiba Gábor, a B.-A.-Z. Megyei Kórház főigazgató

főorvosa prof. dr. Arató András a MGYT Gyermekgasztroenterológiai Szekció elnöke dr. Sólyom Enikő a Tudományos Ülés szakmai vezetője dr. Udvarhelyi Ágnes ügyvezető Agnusmed Kft.

10.20–12.00 I. ENDOSZKÓPIA – KEREKASZTAL12.00–13.10 II. INTERVENCIÓS ENDOSZKÓPIA13.10–14.30 EBÉD14.30–15.40 III. HEPATOLÓGIA15.40–16.10 SZÜNET16.10–17.20 IV. TÁPLÁLKOZÁS, TÁPLÁLÁS17.00–18.00 Párhuzamos ülésszak Az endoszkópos

asszisztensek munkaértekezlete17.20–18.30 V. IMMUNOLÓGIA18.30–19.00 VEZETŐI MEGBESZÉLÉS20.00 KULTURÁLIS MŰSOR, FOGADÁS

2006. november 11. szombat

8.30–9.00 GYERMEKGASZTROENTEROLÓGIAI KÖZHASZNÚ EGYESÜLET 2006. ÉVI GYŰLÉSE

9.00–10.20 VI. ESETBEMUTATÁS10.20–10.50 SZÜNET10.50–12.10 VII. BÉLBETEGSÉGEK12.10 KONGRESSZUS ZÁRÁSA


7

RÉSZLETES PROGRAM

2006. november 10. péntek

8.30–10.00 REGISZTRÁCIÓ

10.00–10.20 A KONGRESSZUS MEGNYITÁSA dr. Ódor Ferenc a Megyei Közgyűlés képviseletében dr. Csiba Gábor a B.-A.-Z. Megyei Kórház főigazgató

főorvosa prof. dr. Arató András a MGYT Gyermek- gasztroenterológiai Szekció elnöke dr. Sólyom Enikő a Tudományos Ülés szakmai vezetője dr. Udvarhelyi Ágnes ügyvezető Agnusmed Kft.

10.20–12.00 I. ENDOSZKÓPIA – KEREKASZTAL (a kerekasztal nyelve angol) Üléselnök: Schulz Károly dr.

10.20–10.50 REFERÁTUM: RECENT ADVANCES IN DIAGNOSTIC AND THERAPEUTIC PEDIATRIC ENDOSCOPY prof. dr. Mike Thomson

Children's Hospital Sheffield, UK

10.50–11.00 BEVEZETÉS (TÖRTÉNETI ÁTTEKINTÉS, ENDOSZ-KÓPOS VIZSGÁLATOK FELTÉTELEI, MŰSZEREK, GYERMEKENDOSZKÓPOS TRAINING, INDIKÁCIÓK, GYERMEKBETEGEK PSZICHÉS ELŐKÉSZÍTÉSE)

Schultz Károly dr. Tolna Megyei Kórház, Gyermekosztály, Szekszárd

11.00–11.10 ANAESTHESIOLÓGIA GYERMEK- ENDOSZKÓPOS VIZSGÁLATOKNÁL (ÉBER SEDATIO, ENDOTRACHEÁLIS NARCOSIS INDIKÁCIÓI, GYAKORLATA) Mikos Borbála dr., Ormay Cecília dr. B.-A.-Z. Megyei Kórház, Gyermek-egészségügyi Központ, Anaestheziológia és

Intenzív Osztály, Miskolc

8

11.10–11.20 FELSŐ GASZTROINTESZTINÁLIS ENDOSZKÓPIA (INDIKÁCIÓK, TECHNIKA, OESOPHAGUS, GYOMOR, DUODENUM VIZSGÁLATA, SZÖVŐDMÉNYEK)

Dezsőfi Antal dr. Semmelweis Egyetem, I. Gyermekklinika, Budapest

11.20–11.30 ALSÓ GASZTROINTESZTINALIS ENDOSZKÓ-PIA (INDIKÁCIÓK, TECHNIKA, COLON VIZS-GÁLATA, BETEGSÉGEI, KONTRAINDIKÁCIÓK, SZÖVŐDMÉNYEK)

Veres Gábor dr. Semmelweis Egyetem, I. Gyermekklinika, Budapest

11.30–11.40 OPERATÍV ENDOSZKÓPIA GYERMEKKORBAN (VARIX LIGATURA, SCLEROTISACIO, PEG, STENOSISOK ENDOSZKÓ-POS KEZELÉSE, IDEGENTEST)

Tárnok András dr. PTE ÁOK, Gyermekklinika, Pécs

11.40–12.00 HOZZÁSZÓLÁSOK

12.00–13.10 II. INTERVENCIÓS ENDOSZKÓPIA Üléselnök: prof. dr. Arató András, Tárnok András dr.

12.00–12.10 FOOD ALLERGY AND ENDOSCOPY Majorova Emese dr., Majlingova Stella dr. Children's Faculty Hospital, Košice

12.10–12.20 FELSŐ GASZTROINTESZTINALIS VÉRZÉS GYERMEK-KORBAN

Kovács Márta dr.1, Kelemen Ágnes dr.2, Rácz István dr.3

Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Gyermekosztály1, Gyerekintenzív Osztály2,

I. Belgyógyászat3, Győr



9

12.20–12.30 A PEUTZ–JEGHERS-SZINDRÓMÁRÓL A DUPLABALLONOS ENDOSZKÓPIA KORÁBAN

Csoszánszki Noémi dr.1, Lakatos Péter dr.2, Varga Edit dr.1, Prof. Papp János dr.2

Semmelweis Egyetem, II. Gyermekklinika1 Semmelweis Egyetem, I. Belklinika2, Budapest

12.30–12.40 INVAZÍV GASZTROENTEROLÓGIAI BEAVATKOZÁSOK GYERMEKKORBAN Guthy Ildikó dr., Bíró Judit dr. Jósa András Megyei Oktató Kórház, I. Gyermekosztály, Nyíregyháza

12.40–12.50 A RECTALIS VÉRZÉS DIFFERENCIÁLDIAGNÓZISA – ALLERGIÁS COLITISES ESETEINK ÚJSZÜLÖTTKORBAN Kecseti Szilvia dr., Guthy Ildikó dr., Marián Erzsébet dr., Arany Ibolya dr. Jósa András Megyei Oktató Kórház, I. Gyermekosztály, Nyíregyháza

12.50–13.00 GASTROSTOMA KÉSZÍTÉSE LAPAROSCOP SEGÍTSÉGÉVEL Farkas Tamás dr.1, Bezsilla János dr.2, Mónus Ágota

dr.3 B.-A.-Z. Megyei Kórház, Gyermekegészségügyi

Központ Gyermeksebészeti Osztály1 Általános Sebészet2, III. Csecsemő- és Gyermekosztály3, Miskolc

13.00–13.20 VITA

13.20–14.30 EBÉD

10

14.30–15.40 III. HEPATOLÓGIA Üléselnök: Szőnyi László dr., Dezsőfi Antal dr., prof. dr. Bodánszky Hedvig

14.30–14.40 PERIVENULARIS SEJTKIESÉS (PVS) MÁJÁTÜLTE-TÉSEN ÁTESETT

GYERMEKEKBEN: KIMENETEL ÉS PROGNOSZTIKAI VONATKOZÁSOK Tárnok András dr.1, Knisely A. S. MD.2, Taylor R. M. MD.1, Dhawan A. MD.1 Paediatric Liver Centre1, Institute of Liver Studies2,

King’s College Hospital London, UK

14.40–14.50 SCLEROTISALO CHOLANGITIS ÉS COLITIS ULCEROSA EGYÜTTES ELŐFORDULÁSÁNAK TANULSÁGAI

13+1 ESET KAPCSÁN Veres Gábor dr., Arató András dr., Dezsőfi Antal dr.,

Bodánszky Hedvig dr., Vojnisek Zsuzsanna dr., Szőnyi László dr. Semmelweis Egyetem, I. Gyermekklinika, Budapest

14.50–15.00 NEM MINDEN AZ, AMINEK LÁTSZIK – A FAMILIÁRIS CHOLESTASISOK GENETIKÁJA

Vojnisek Zsuzsanna dr.1, Szőnyi László dr.1, Dezsőfi Antal dr.1, Arató András dr.1,

Burdelski M. dr.2 Semmelweis Egyetem, I. Gyermekklinika, Budapest1 Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik

und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Molekurargenetisches Labor, Hamburg2

15.00–15.10 BENIGNUS? MALIGNUS? AZ INFANTILIS HAEMAN-GIOENDOTHELIOMATOSISRÓL ESETÜNK BEMUTA-TÁSA KAPCSÁN

Mohl Adrienn dr.1, Csoszánszki Noémi dr.2, Kovács Veronika dr.2, Tomsits Erika dr.2

Semmelweis Egyetem, központi gyakornok1 Semmelweis Egyetem, II. Gyermekklinika2, Budapest



11

15.10–15.20 A G-CSF KEZELÉS BUKTATÓI GLIKOGENOSIS I/B-S BETEGÜNKBEN Dezsőfi Antal dr., Veres Gábor dr.,

Bodánszky Hedvig dr., Arató András dr., Szőnyi László dr.

Semmelweis Egyetem, I. Gyermekklinika, Budapest

15.20–15.40 VITA

15.40–16.10 SZÜNET

16.10–17.20 IV. TÁPLÁLKOZÁS, TÁPLÁLÁS Üléselnök: Decsi Tamás prof. dr., Dolinay Tamás dr.

16.10–16.20 A 18 SZÉNATOMOT TARTALMAZÓ TRANSZ ZSÍRSA-VAK ÉS A HOSSZÚ SZÉNLÁNCÚ, TÖBBSZÖRÖSEN TELÍTETLEN ZSÍRSAVAK KÖZÖTT NEGATÍV KOR-RELÁCIÓ VAN AZ ANYATEJBEN

Szabó Éva dr.1, Günther Boehm2,3, Christopher Beermann2, Maria Weyermann4,

Dietrich Rothenbacher4, Decsi Tamás dr.1, PTE ÁOK, Gyermekklinika, Pécs1, Numico Research,

Friedrichsdorf, Németország2, Sophia Children Hospital, Erasmus University,

Rotterdam, Hollandia3, German Cancer Research Center, Heidelberg4

16.20–16.30 A PLAZMALIPIDEK ZSÍRSAVÖSSZETÉTELE COE-LIAKIÁS GYERMEKEKBEN

Györei Eszter dr., Tárnok András dr., Horváth Magdolna dr., Szabó Éva dr.,

Jakobik Viktória dr., Marosvölgyi Tamás dr., Decsi Tamás dr. PTE ÁOK, Gyermekklinika, Pécs

16.30–16.40 GOMBAMÉRGEZÉS? – ALLERGIA? – INTOLERANCIA?

Hidvégi Edit dr.1, Popovics Zsuzsanna dr.2, Magyar Pál dr.1

Semmelweis Egyetem, Pulmonológiai Klinika1, XIV. ker. Tüdőgondozó2, Budapest

12

16.40–16.50 ENTERÁLIS TÁPLÁLÁS, MINT „SECUNDER KEZELÉS” CROHN-BETEGSÉGBEN

Gárdos László dr., Rubecz István dr. Zala Megyei Kórház Gyermekosztály, Zalaegerszeg

16.50–17.00 FOLYÉKONY TÁPSZEREK A KORSZERŰ, BIZTON-SÁGOS ÉS KÖLTSÉGHATÉKONY INTÉZMÉNYI CSECSEMŐTÁPLÁLÁS

SZOLGÁLATÁBAN Szabó Éva dr. Veszprém Megyei Csolnoky Ferenc Kórház-

Rendelőintézet,Veszprém

17.00–17.20 VITA

17.00–18.00 PÁRHUZAMOS ÜLÉSSZAK AZ ENDOSZKÓPOS ASSZISZTENSEK

MUNKAÉRTEKEZLETE (SZEKCIÓVÁ ALAKULÁS) Vezeti: Balogh Márta dr.

17.20–18.30 V. IMMUNOLÓGIA Üléselnök: prof. dr. Arató András,

Polgár Marianna dr., Veres Gábor dr.

17.20–17.40 REFERÁTUM: A TERMÉSZETES IMMUNRENDSZER SZEREPE

A MUCOSALIS IMMUNRENDSZER HOMEOSTA-SISÁNAK FENNTARTÁSÁBAN

prof. dr. Arató András Semmelweis Egyetem, I.Gyermekklinika, Budapest

17.40–17.50 A KRÓNIKUS GYULLADÁSOS BÉLBETEGSÉGEK (IBD) KEZELÉSE SERTÉS OSTORGILISZTÁVAL (TRICHURIS SUIS) (IRODALMI ÁTTEKINTÉS)

B. Kovács Judit dr. Heim Pál Gyermekkórház Gastroenterológiai és

Nephrológiai Osztály, Budapest



13

17.50–18.00 AZ ALLERGIÁS REAKCIÓT KIVÁLTÓ TÁPLÁLÉK-MENNYISÉG KÜSZÖBÉRTÉK-MEGHATÁROZÁSÁNAK GYAKORLATI JELENTŐSÉGE

Polgár Marianna dr., Györi Judit dr., Kiss Melinda dr., Tamás Katalin dr. Madarász utcai Gyermekkórház, Budapest

18.00–18.10 COELIAKIA, MINT A SERDÜLŐ KORBAN MANIFESZ-TÁLÓDÓ OWERLAP SZINDRÓMA RÉSZJELENSÉGE ADOLESCENS LEÁNYOKNÁL

Szakos Erzsébet dr., Ságodi László dr., Tamási Katalin dr., Sólyom Enikő dr.

B.-A.-Z. Megyei Kórház Gyermekegészségügyi Központ, III. Csecsemő- és Gyermekosztály, Miskolc

18.10–18.20 AUTOIMMUN PAJZSMIRIGY BETEGSÉGEK GYAKORISÁGA 1TDM-BEN ÉS 1TDM ÉS COELIAKIA EGYÜTTES ELŐFORDULÁSAKOR

Molnár Viktória dr., Hajdú Helga dr., Tóth-Heyn Péter dr.,

prof. dr. Madácsy László, Körner Anna dr., Arató András dr. Semmelweis Egyetem, I. Gyermekklinika, Budapest


18.30–19.00 VEZETŐI MEGBESZÉLÉS

20.00 KULTURÁLIS MŰSOR, FOGADÁS

14

1114 Budapest, Eszék u. 4/ATel.: 06 1/365-1669; Tel./fax: 06 1/365-1668

e-mail: [email protected]: www.agnusmed.hu

Oktató, Szervező, Egészségügyi

és Információs Tanácsadó Kft.

KongresszusSzimpóziumKiállításOktatásTovábbképzésTársasági programokKiadványok


15

2006. november 11. szombat

8.30–9.00 GYERMEK-GASZTROENTEROLÓGIAI KÖZHASZNÚ EGYESÜLET 2006. ÉVI GYŰLÉSE

9.00–10.20 VI. ESETBEMUTATÁSOK Üléselnök: Sólyom Enikő dr. Micskey Éva dr., Balogh Márta dr.

9.00–9.10 A CIKLIKUS HÁNYÁS SZINDRÓMA KLINIKAI ÉS TERÁPIÁS JELLEMZŐI:

TAPASZTALATOK BETEGANYAGUNKBAN Micskey Éva dr., Badacsonyi Szabolcs dr. Budai Gyermekkórház és Rendelőintézet Kht.,

Budapest

9.10–9.20 A DIAGNOSZTIKA CSAPDÁI Guthy Ildikó dr., Nagy Rita dr., Kövendi Dénes dr. Jósa András Megyei Kórház, I. Gyermekosztály, Nyíregyháza

9.20–9.30 TOMPA HASI SÉRÜLÉST KÖVETŐ AKUT PANCRE-ATITIS GYERMEKKORBAN

Nagy Rita dr., Guthy Ildikó dr., Major György dr., Kupai Márta dr., Végső Aranka dr.

Jósa András Megyei Kórház, I. Gyermekosztály, Nyíregyháza

9.30–9.40 RITKA TÜNETEK TÁRSULÁSA, VACTERL ASSZO-CIÁCIÓ

Bódi Piroska dr., Máté Csilla dr., Schriffert Teréz dr., Sipos Péter dr., Pándy Kálmán Megyei Kórház, Gyermekosztály, Gyula

16

9.40–9.50 COELIAKIA SZOKATLAN MEGJELENÉSI FORMÁJA (ESETISMERTETÉS)

Szabó András dr.1, B. Kovács Judit dr.1, Lőrincz Margit dr.1, Nagy Anikó dr.1,

Korponay Szabó Ilma dr.2, Szalay Zsuzsanna dr.3, Asbóth Dorottya dr.3, Péter György dr.4

Heim Pál Gyermekkórház, Gastroenterologiai-Nephrologiai Osztály1,

Coeliakia Centrum2, Bőrgyógyászati Osztály3, Madarász utcai Telephely Belgyógyászati Osztály4, Budapest

9.50–10.00 COELIAKIA ÉS SECUNDER HYPERPARATHYREOSIS Zsigó Enikő dr., Mónus Ágota dr., Tamási Katalin dr.,

Sólyom Enikő dr. B.-A.-Z. Megyei Kórház Gyermekegészségügyi

Központ, III. Csecsemő- és Gyermekosztály, Miskolc

10.00–10.20 VITA

10.20–10.50 SZÜNET

10.50–12.10 VII. BÉLBETEGSÉGEK Üléselnök: prof. dr. Várkonyi Ágnes, B. Kovács Judit dr., Kósnai István dr.

10.50–11.10 REFERÁTUM: ROTAVÍRUS FERTŐZÉSEK A GASZTRO ENTEROLÓGIAI GYAKORLATBAN prof. dr. Várkonyi Ágnes SZTE ÁOK, Gyermekklinika és Gyermekegészségügyi

Központ, Szeged

11.10–11.20 BEÉPÍTETT TESTHELYZET ÉRZÉKELŐ SZEREPE A 24 ÓRÁS NYELŐCSŐ

PH-MONITORIZÁLÁS KIÉRTÉKELÉSÉBEN Derekas Beáta dr., Nemes Éva dr.,

Korponay-Szabó Ilma dr. DEOEC, Gyermekklinika, Debrecen



17

11.20–11.30 MELKERSSON–ROSENTHAL-SZINDRÓMA?? CROHN-BETEGSÉG!!

Vass Noémi dr.1, Tiszlavicz László dr.2, Várkonyi Ágnes dr.1

SZTE ÁOK, Gyermekklinika és Gyermekegészségügyi Központ1,

SZTE ÁOK, Pathológia Intézet2, Szeged

11.30–11.40 A GYULLADÁSOS BÉLBETEGSÉGEK ULTRAHANG-DIAGNOSZTIKÁJA

Kukla Edit dr.1, Vass Noémi dr.2, Tari Beáta dr.2, Várkonyi Ágnes dr.2

Euromedic Diagnostics Szeged1, SZTE ÁOK Gyermekklinika, Szeged2

11.40–11.50 NÉPESSÉGSZŰRÉSSEL FELFEDEZETT COELIAKIA SZOLNOK MEGYÉBEN

Szabados Katalin dr.1, Pusztai Jánosné2, Ludmány Éva dr.1, Uhrin Katalin dr.1,

Imre Anikó dr.2, Katri Kaukinen3, Markku Maki3, Korponay-Szabó Ilma dr.4 Hetényi Géza Megyei Kórház, Szolnok1, Megyei

ÁNTSZ, Szolnok2, Tamperei Egyetem, Finnország3, DEOEC

Gyermekklinika, Debrecen4


12.10 KONGRESSZUS ZÁRÁSA

18

HASZNOS TUDNIVALÓK

Az előadások időtartama 10 percA kongresszus időtartama alatt a kongresszusi

szállóvendégek számára az uszodaés a szálloda wellness lehetőségeinek részleges

használata díjmentes.

A péntek esti kulturális program és fogadás helyszíne azonos a kongresszus

helyszínével.

A kongresszus ideje alatt a kongresszus regisztrált résztvevői számára parkolás

a szálloda zárt parkolójában.

Az elmúlt évekhez hasonlóan a szombati ebédet a Nestlé támogatásával ebédcsomag

formájában biztosítjuk.

Szakmai kérdésekkel kapcsolatban rendelkezésre áll:

dr. Sólyom Enikővezető főorvos

B.-A.-Z. Megyei Kórház Gyermekegészségügyi Központ

Miskolc, Szentpéteri kapu 72–76.e-mail: [email protected]

Szervezési kérdésekkel kapcsolatosan rendelkezésre áll:

dr. Udvarhelyi Ágnes ügyvezető

Agnusmed Kft. 1114 BudapestTel./fax: 06-1/365-1668

e-mail: [email protected]: www.agnusmed.hu



19

Előadás-kivonatokés

Poszter absztraktok

20

INTERVENCIÓS ENDOSZKÓPIA

Felső gasztrointesztinális vérzés gyermekkorban

Kovács Márta dr.1, Kelemen Ágnes dr. 2, Rácz István dr. 3

Petz Aladár Megyei Oktató KórházGyermekosztály1, Gyerekintenzív Osztály2, I. Belgyógyászat3, Győr

Bevezetés: A felső gasztrointesztinális vérzés jóval ritkábban jelentkezik gyermekekben, mint felnőttekben. Cél: Vizsgálatunk célja, hogy kiértékeljük a felső gasztrointesztinális vérzés klinikai tüneteit, a vérzés okát, az endoszkópos eltéréseket, a betegek Helicobacter pylori státusát és a társbetegségeket. Beteganyag és módszer: 2000. január 1_2006. július 30. között osztályunkon 19 beteget kezeltünk felső gasztrointesztinális vérzés miatt. A betegek adadait retrospektív módon elemeztük.Eredmények: A 19 betegnél 15 esetben manifeszt ( haematemesis, melaena), 4 esetben occult vérzést észleltünk. Az endoszkópos kép 5 esetben reflux oesophagitist, 2 esetben oesophagus varicositást, 4 esetben ventriculáris erosiót, 1 esetben ventriculáris ulcust, 1 esetben duodenális erosiót, 1 esetben duodenális fekélyt , 1 esetben angiodysplasiát igazolt. 1 betegnél az endoszkópos vizsgálattal nem tudtunk vérzésforrást kimutatni. 3 betegnél nem történt endoszkópos vizsgálat. Ezek közül 1 betegnél Schönlein_Henoch purpura képezte az alapbetegséget. Az alapbetegség kezelésével, steroid therápia mellett megszűnt a haematemesis és melaena. 2 betegnél súlyos, gépi lélegeztetést igénylő kórállapot meningococcus sepsis illetve Reye-syndroma mellett alakult ki haematemesis. Két utóbbi betegünket az alapbetegség miatt elveszítettük. (Post mortem szövettani vizsgálat diffúz erosiv gastritist igazolt). Tizenöt betegnek volt acutan vagy chronicusan fennálló társbetegsége. Öt betegnél (26%) mutattunk ki Helicobacter pylori fertőzést, a 15 társbetegséggel rendelkező betegnél 13%-nak, a 4 társbetegséggel nem rendelkező betegnél 75%-nak találtuk a fertőzés gyakoriságát. Négy betegnél végeztünk 1 vagy több alkalommal endoszkópos therápiát.Következtetések: A gyermekkori gasztrointesztinális vérzés betegeink jelentős részében (79%-ban) ismert társbetegség (neuromusculáris deficit, portális hypertenzió, vírus vagy baktérium fertőzés, intenzív therápiát igénylő betegség) mellett alakult ki. A Helicobacter pylori kóroki szerepe a felső gasztrointesztinális vérzések esetén saját beteganyagunk-ban nem számottevő. A fertőzés gyakoriságát 26%-nak találtuk. A felső gasztrointesztinális vérzés gyógyszeres és endoszkópos therápiával hatékonyan kezelhető. Egyetlen bete-günknél sem jelentkezett újravérzés, nem került sor műtéti beavatkozásra illetve egyet sem veszítettünk el gasztrointesztinális vérzés miatt.



21

A Peutz–Jeghers-szindrómáról a duplaballonos endoszkópia korában

Csoszánszki Noémi dr.1, Lakatos Péter dr.2, Varga Edit dr.1, Prof. Papp János dr.2Semmelweis Egyetem II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika1

Semmelweis Egyetem I. sz. Belgyógyászati Klinika2

Betegünk ismertetésével egy jól látható klinikai tünettel járó, elvileg könnyen felismerhető ritka kórképre, illetve ebben a betegségben már hazánkban is elérhető diagnosztikus és terápiás módszerre kívánjuk felhívni a figyelmet. Betegünket szívzöreje miatt 2006 tavaszán utalták be klinikánkra. A leány anamnesisében két éve, invaginatiót okozó vékonybélpolyp műtéti eltávolítása szerepel. Családi anamnesiséből az édesanya pigmentzavara, illetve a gyermekhez hasonlóan, vékonybélpolyp miatti műtét emelendő ki. Fizikális vizsgálattal a gyermeknél a kifejezett sápadtságon kívül már első rátekintésre jól látható volt mucocutan hyperpigmentációja, melyhez státusában a szívzörejen túlmenően egyéb kórjelző eltérés nem társult. Laboratóriumi és non invazív képalkotó vizsgálatokkal a tünet hátterében gastrointestinális polyposisból eredő vérzést mutattunk ki. A klinikai kép, illetve a családi anamnesis alapján Peutz –Jeghers syndroma fennállását diagnosztizáltuk. Endoterápiás ellátásában a jelenleg legideálisabbnak tartott duplaballonos endoszkópiát alkalmaztuk, melynek jelentősége, hogy az egész bélrendszer endoszkópos vizsgálatát és endoterápiás megközelítését lehetővé teszi. A beavatkozás során betegünknél a diagnózis megerősítése mellett polypectomia történt. A Peutz–Jeghers-szindróma (PJS) fő tünetei a mucocutan hyperpigmentáció, illetve hamartomatosusnak bizonyuló , a gasztrointesztinális rendszer teljes hosszában előfordu-ló polypok, ezek leggyakoribb lokalizációja a vékonybél. A polypok folyamatos növekedési hajlama, illetve azok malignitási potenciálja miatt, adott beteg esetében, azok rendsze-res keresése, illetve felismerésük esetén eltávolítása szükséges, amihez a duplaballonos endoszkópia nagy segítséget nyújt.A betegek rendszeres ellenőrzését a gasztrointesztinális polypok malignus elfajulási poten-ciálján túlmenően a pancreas, a gonadok, a tüdő, illetve az emlő carcinoma kialakulásának fokozott kockázata is indokolja, mely miatt a betegség minél korábbi felismerése szüksé-ges. Betegünk esetében a kórkép gyanúját az első tünetek – nem kisdedkori invaginatio, vékonybélpolyp, arcpigmentáció – megjelenésekor az anya vékonybélpolyposisának, a polyposis családi halmozódásának anamnesztikus ismerete felvethette volna.

Invazív gasztroenterológiai beavatkozások gyermekkorban

Guthy Ildikó dr., Bíró Judit dr.Jósa András Megyei Oktató Kórház, I. Gyermekosztály, Nyíregyháza

A technika fejlődésével lehetőség nyílt olyan vizsgálatok elvégzésére, melyek korábban csak felnőttkorban voltak elérhetőek. Ma már újszülötteknél is lehet endoszkópos beavatkozást

22

végezni. Előadásunkban összefoglaltuk az elmúlt 5 évben végzett endoszkópos vizsgá-latainkat, valamint a májbiopsziás eseteinket. A legfiatalabb betegünk, akinél colonoscópiát végeztünk, 4 hetes újszülött volt. A beavatkozás indikációja rectalis vérzés volt. Az endoszkópos vizsgálatok nemcsak a diagnózisalkotásban segítettek, hanem terápiás beavatkozásokat is tudtunk végezni (idegentest eltávolítás, polyp levétel). Az elmúlt 5 évben osztályunkon végzett májbiopsziás vizsgálatok szövődménymentesen zajlottak. A szövettani vizsgálat segített a diagnózis alkotásban, a terápia megtervezésében. A congenitális májfibrosis és Allagil syndromás betegünk már sikeres májtransplantáción esett át.

A rectalis vérzés differenciáldiagnózisa _ allergiás colitises eseteink újszülöttkorban

Kecseti Szilvia dr., Guthy Ildikó dr., Marián Erzsébet dr., Arany Ibolya dr.Jósa András Megyei Oktató Kórház I. Gyermekosztály, Nyíregyháza

A rectalis vérzés viszonylag gyakori probléma újszülöttkorban. Lehetséges okai a végbél-nyílást érintő fissurák, fertőzéses enterocolitis, lymphoid nodularis hyperplasia, a súlyos prognózisú NEC, gyulladásos bélbetegségek, volvulus, Hirschprung-kór és ezek mellett az allergiás colitis is. Előadásunkban egy kora- és egy érett újszülött esetéről számolunk be, akiknél néhány napos korban jelentkezett gyakori véres székletürítés. Rutin laboratóriumi vizsgálatokkal a perifériás eosinophilián kívül haemosthasis zavart, infectióra utaló jeleket nem észleltünk. Radiológiai vizsgálatokkal NEC-re utaló eltérések, fejlődési rendellenessé-gek, volvulusra, ill. obstrukcióra utaló jelek nem igazolódtak. Ismételt széklettenyésztések eredménye enterális kórokozót nem jelzett. A folyamatos rectalis vérzés miatt mindkét eset-ben transfusiók váltak szükségessé. Ezt követően került sor a colonoscopos vizsgálatra. A szövettani eredmény tágult kapillárisokat és a nyálkahártya eosinophil sejtes infiltrációját írta le, ezzel allergiás folyamat lehetőségét vetette fel. Erősen hydrolizált tápszer beveze-tését követően a véres székletürítések megszűntek, a gyermekek tünetmentessé váltak, gyarapodásuk azóta is egyenletes, rectalis vérzés egyiknél sem jelentkezett. Az allergiás colitis korai felismerése igen fontos a szövődmények ill. az extraintestinalis manifesztációk kialakulásának megelőzése céljából.

Gastrostoma készítése laparoscop segítségével

Farkas Tamás dr.1, Bezsilla János dr.2, Mónus Ágota dr.3

B.-A.-Z. Megyei Kórház Gyermekegészségügyi Központ, Gyermeksebészeti Osztály1, Általános Sebészet2, III. Csecsemő- és Gyermekosztály3, Miskolc

A táplálási nehézség miatt gastrostomára szoruló betegek túlnyomó többségénél a PEG-behelyezés jól bevált, évek óta eredményesen használt módszer. A beavatkozást



23

gasztroenterológus segítségével osztályunkon gyermeksebész végzi. Amennyiben a beavatkozás nem csecsemő- illetve kisgyermek korban történik a betegek egy részénél alapbetegségük miatt jelentős leromlás és kifejezett vázrendszeri deformitás alakul ki. Ezen eseteknél a gastroscopos gyomorfal-megvilágítás a gyomor distlocatioja miatt a sebészi ténykedést nem segíti. A rendellenes helyzetű gyomor hasfalhoz rögzítését, gastrotubus behelyezését laparoscop segítségével oldottuk meg.

HEPATOLÓGIA

Perivenularis sejt-kiesés (PVS) májátültetésen átesett gyermekekben: kimenetel és prognosztikai vonatkozások

Tárnok András dr.1, Knisely A. S. MD.2, Taylor R. M. MD.1, Dhawan A. MD.1

Paediatric Liver Centre1, Institute of Liver Studies2, King’s College Hospital, London, UK

Háttér: A májtranszplantáció (MT) sikerességét, ezen belül is a graft kilökődését számos tényező befolyásolja. A perivenularis hepatocyták degenerációja ill. elhalása/kiesése nem-csak rejekció esetén észlelhető, hanem a MT kapcsán fellépő súlyosabb reperfúziós káro-sodás esetén, valamint egyéb más kórképekben, mint pl. autoimmun hepatitisben és alko-holos májbetegségben is. Cél: A májbiopsziás mintákban észlelt PVS gyakoriságának, valamint a PVS kórlefolyásra és a graft túlélésére gyakorolt hatásának vizsgálata gyermekekben MT-t követően.Módszerek: 1999 és 2000-ben a londoni King’s College Hospitalban MT-n átesett 88 gyermek (43 fiú, 45 leány) kórlefolyásának retrospektív vizsgálata. A vaszkuláris okokra visszavezethető PVS-sel rendelkező betegeket a vizsgálatból kizártuk. 1. csoport: PVS észlehető legalább 1 postMT-s biopsziás mintában, 2. csoport: PVS nem észlelhető. Az adatok értékelésekor a kimenetelt, a rejekciós epizódokat és az immunszuppressziót hasonlítottuk össze a két betegcsoportban.Átlagéletkor a MT idején: 4,64 év (range: 0,09_17,41). Átlagos nyomon követési idő: 4,79 év (range: 0,02_6,63). A MT indikációi (betegszám): biliaris atresia (41), progresszív familiáris intrahepaticus cholestasis (10), ismeretlen eredetű akut májelégtelenség és anyagcsere-betegség (5-5), hepatoblastoma és Alagille syndroma (4-4), alfa-1-antitrypsin hiány és autoimmun hepatitis (3-3), egyéb (13). A primer immunszuppresszió 30 vs. 37 betegnél (1. vs. 2. csop.) cyclosporin A (CyA), míg 10 vs. 11-nél tacrolimus (Tac) volt.Eredmények: PVS 40 beteg biopsziás mintájában volt kimutatható. Az 1. ill. 2. csoportban átlagosan 2,3 ill. 0,96 (range: 0-8) akut rejekciós epizódot észleltünk (p<0.05). 28 vs. 19 beteget (1. vs. 2. csop.) CyA-ról Tac-ra kellett állítani, valamint 16 vs. 3 beteg mycophenolate mofetilt is kapott nem uralható rejekciója miatt. 4 ill. 2 beteg (1. ill. 2. csop.) basiliximab kezelésre is szorult. A PVS-t mutató 70 biopsziás mintából 46-ban akut celluláris rejekció is megfigyelhető volt. A MT kimenetelét az alábbi táblázat mutatja.

24

Jó graft műkö-dés

Graft dysfunctioRetranszplantáció krónikus rejekció

miattHalálozás

1. csoportPVS van (n=40)

27 6 4 3

2. csoportPVS nincs (n=48)

36 4 2 6

Konklúzió: Azon gyermekeknél, akiknél MT-t követően PVS-t észleltünk több volt a rejekciós epizód, rosszabb volt a graft túlélés és a jó graft funkció eléréshez intenzívebb immunszuppresszió volt szükséges.Ugyanakkor a PVS rejekcióban betöltött szerepe továbbra sem tisztázott, hiszen a biopsziás minták 40%-ában a PVS mellett rejekció nem volt kimutatható.

Sclerotisalo cholangitis és colitis ulcerosa együttes előfordulásának tanulságai 13+1 eset kapcsán

Veres Gábor dr., Arató András dr., Dezsőfi Antal dr., Bodánszky Hedvig dr., Vojnisek Zsuzsanna dr., Szőnyi László dr.


Bevezetés: A gyulladásos bélbetegségben szenvedők 2,5_7,5%-ában fordul elő sclerotisalo cholangitis (SC). Másfelől sclerotisalo cholangitises gyermekek túlnyomó többségében (75_85%) gyulladásos bélbetegséget (IBD), leginkább colitis ulcerosát lehet kórismézni. Klinikánkon gondozott 13 SC-ben és IBD-ben együttesen szenvedő gyermek történetét ismertetjük, részletesen egyikőjük történetét „ütköztetve” egy olyan kisfiúéval (+1), akinél – bár kezdetben erre a két kórkép társulására gondoltunk, végül más betegség igazolódott.Esetismertetések, eredmények: 1. eset: a jelenleg felnőttkorba lépő hölgy panaszai 11 éves korban indultak (gyengeség, hányinger); a magas GGT, ALP, széklet hemoteszt pozi-tivitás alapján SC és colitis ulcerosa merült föl, amit a májbiopszia (fibrosis és chronicus cholangitis), CT-angiographia és a colonoscópia igazoltak. A következő 6 évben számos alkalommal történt nyelőcső varix ruptura és ligatura, illetve egy alkalommal hemobilia jelentkezett. Az SC és hemobilia együttes előfordulása az orvosi szakirodalomban nem ismeretes. A beteg súlyos vascularis decompensatio indikációjával 18 éves korban sikeres cadaver májtranszplantáción esett át. A klinikánkon gondozott 13 SC-ben és IBD-ben szenvedő gyermek adatainak elemzése alapján megállapítható, hogy betegeink között fiú dominancia (10/13, 77%) és anti-nuclearis antitest (ANA) pozitivitás (7/13, 54%) érvényesült. Három esetben az első prezentációs tünet az életveszélyes nyelőcső varix ruptura volt. A súlyos és progrediáló tünetek miatt három gyermeknél májátültetésre volt szükség.



25

2. eset: a 4 éves fiúgyermeket hányás, hasfájás, hepatopathia tüneteivel és magas GGT (507 U/L), ALP (1626 U/l) és hemotest pozitivitással vettük fel. Kezdetben SC és IBD együt-tes jelenlétére gondoltunk (hasi UH: 5 cm hosszan megvastagodott ileum-szakasz), de a gyorsan romló klinikai állapot és a magas LDH (1405 U/l), húgysav (1645 U/l) értékek malignus kórkép jelenlétére utaltak. A laparatomia során nyert szövettani mintákból Burkitt-lymphoma igazolódott, amit a cyogenetikai FISH-vizsgálat is igazolt. Féléves kemoterápia után a gyermeknél jelenleg daganatos elváltozás, recidiva nincs.Konklúzió: Sclerotisalo cholangitis kórismézése esetén colonoscópia ajánlott, az esetle-ges IBD kimutatása céljából. Az SC és IBD együttese fiúkban jóval gyakoribb és jellemző az ANA pozitivitás. Betegeink 23%-ában a progresszív tünetek miatt májátültetésre volt szükség. Szokatlan progresszió, magas LDH és húgysav értékek esetén lymphoproliferatív kórképekre is gondolni kell.

Nem minden az, aminek látszik _ a familiáris cholestasisok genetikája

Vojnisek Zsuzsanna dr.1, Szőnyi László dr.1, Balogh L. dr.1, Dezsőfi Antal dr.1, Arató András dr.1, Burdelski M. dr.2

Semmelweis Egyetem, I. Gyermekklinika, Budapest1Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik und Poliklinik für Kinder- und

Jugendmedizin, Molekulargenetisches Labor, Hamburg2

Bevezetés: A bizonyítottan genetikai háttérrel bíró cholestasisok ritka, heterogén formája a progresszív familiáris intrahepatikus cholestasis, mely biliáris transzport defektus zavaron alapul és három típusa van. (PFIC1, PFIC2 és PFIC3). Az egyes típusokat a klinikai tüne-tek, májenzim eltérések és hisztológiai képek alapján különítjük el, a diagnózist azonban ez idáig a mutációanalízis erősítette meg. Célkitűzés: Az előadás célja klinikai diagnózison alapuló PFIC2 és PFIC3 betegek geneti-kai hátterének bemutatása.Módszer: PFIC2 és PFIC3 diagnózis gyanúja esetén vérből DNS-t izoláltunk, az ABCB11 (PFIC2) és MDR3 (PFIC3) gén 28-28 exonját PCR reakcióval amplifikáltuk, polyakrilamid és agaróz gélen izoláltuk, majd direkt szekvenáltuk. A kapott eredményeket a vad típussal összehasonlítva értékeltük. Eredmények: PFIC2 és PFIC3 gyanúja miatt 28 beteg ABCB11 és MDR3 génjének szekvenálása történt meg. A betegek átlagéletkora a vizsgálat idején 7,1 év volt, közülük 10 leány és 18 fiú. Magyar állampolgár 9 gyermek, német 5, török 12, iráni 1, szaúd-arábiai 1 gyermek volt. Az ABCB11 génre 22 gyermek, az MDR3 génre nézve 7 gyermek hordoz hetero- vagy homozygóta missense mutációt, 1 gyermeknél az MDR3 gén 7. exonján stop kodont talál-tunk. A 8 MDR3 mutációt hordozó gyermek az ABCB11 génre nézve is missense mutációt hordoz, ez a mutáció a 13. exonon lévő V444A. A 22 ABCB11 mutáció közül 6 esetben a V444A mellé más missense mutáció is társult.

26

Következtetések: 1. Az eddig követett diagnosztikai protokoll, mely szerint a PFIC típusok elkülönítésében döntő szerepet játszik a genetikai analízis, megdőlt. 2. A genetikai háttérrel rendelkező cholestasisok nem monogénesek. Egyre valószínűbb, hogy több gén mutá-ciója, esetleg több génen lokalizálódó polymorphizmusok együttes hatásaként alakul ki transzport fehérje működési zavar, ill. cholestasis.

Benignus? Malignus? Az infantilis haemangioendotheliomatosisról esetünk bemutatása kapcsán

Mohl Adrienn dr.1, Csoszánszki Noémi dr.2, Kovács Veronika dr.2, Tomsits Erika dr.2 Semmelweis Egyetem központi gyakornok1

Semmelweis Egyetem II. Gyermekgyógyászati Klinika2

Esetünk bemutatásával az újszülöttkori májbetegségek között ritkább, de korántsem elhay-nyagolható kórkép differenciál diagnosztikai és terápiás nehézségeire szeretnénk felhívni a figyelmet. Az ismertetett fiú gyermek 39. gesztációs hétre 3800 g testtömeggel per vias naturales szü-letett, perinatális infekció miatt intenzív ellátásra 3 hetes koráig szorult. Megszületéskor a beteg arcán észlelt kis haemangioma alapján, egyéb lokalizációjú haemangiomás elválto-zás keresésére az első héten végzett hasi UH-vizsgálat a májban két kis gócos elváltozást írt le. A harmadik élethéten javuló általános állapot mellett állandósuló obstruktív légzés-zavart, illetve szérum direkt bilirubin érték növekedést tapasztaltunk. Újabb hasi ultrahang vizsgálatok során a májban észlelt elváltozás méretbeli növekedését írták le, egy hónapos életkorára 6-7 gócot észleltek. Hasi és mellkasi CT-vizsgálat a májban az UH-vizsgálattal egyezően multiplex haemangiomát véleményezett, az egyéb szervekben elváltozást nem talált. Szívultrahang-vizsgálata a jobb kamra csúcsában 21 mm átmérőjű kerek árnyékot írt le, ami haemangiómának megfelelhet. A betegség gyors progressziója miatt malignitás kizárására tumormarker vizsgálatok és májbiopszia történt. A szövettani vizsgálat infantilis haemangioendothelioma II. típusát véleményezte. A fentiek ismeretében a beteg ekkorra már kielégítő általános állapota miatt, szoros kontroll mellett tüneti kezelést választottunk. Az infantilis haemangioendothelioma (IHE) elsődlegesen benignus, vascularis eredetű tumor, amely azonban bizonytalan malignizálódási potenciállal rendelkezik. A betegünknél tapasztalt kezdeti gyors progresszió és a szívcsúcsban - a haemangiómák nem szokváy-nyos megjelenési helyén - talált elváltozás az esetleges malignizálódás lehetőségét vetette fel. A kezelés dilemmája abból adódott, hogy a betegség spontán regressziós hajlama miatt elsődlegesen tüneti kezelés választható, vagy súlyos, illetve malignus elváltozások eseté-ben szteroid, interferon-alfa illetve cytostatikus kezelés jön szóba, súlyos mellékhatások kockázatával. Betegünknél 6 hetes korban a folyamat progressziója mérséklődött, klinikai állapota, labo-ratóriumi értékei is javultak, és obstrukciós légúti tünetei megszűntek. A beteg jelenleg négy hónapos, jó általános állapotú, léziói sem a májban, sem a szívben nem progrediáltak.



27

A G-CSF kezelés buktatói glikogenosis I/b-s betegünkben

Dezsőfi Antal dr., Veres Gábor dr., Bodánszky Hedvig dr., Arató András dr., Szőnyi László dr.


Bevezetés: Az I/b típusú glikogenosist a glucose-6-phosphat transzporter zavara okozza. A legfontosabb klinikai tünetek közé a hepatomegalia, hypoglycaemia, hyperlactacidaemia, hyperlipidaemia és hyperuricaemia tartoznak, de jelentős problémát jelent a növekedési elmaradás és az osteopenia is. Ezen felül az I/b típusban súlyos intermittáló neutropenia és neutrophil funkciózavar léphet fel, mely fertőzésekre és IBD kialakulására hajlamosít.Eset: Esetismertetésünkben egy jelenleg 2,5 éves fiúról számolunk be, akinél ese-ménytelen perinatalis időszakot követően 5 hónapos korban növekedésbeli elmaradás, bronchopneumonia kapcsán derült fény emelkedett májfunkciós értékekre, hepatomegaliára, alacsony vércukorértékeire, hyperlipidaemiára, anaemiára. Klinikánkra 7 hónapos korában került kivizsgálás céljából. Ekkor már észlelhető volt sápadt, verejtékezésre hajlamos bőre, babaarca, elődomborodó nagy hasa, kompenzált metabolikus acidózisa, valamint a betegségre jellemző magas laktát, triglicerid, és alas-csony vércukorszintje. A glikogenosis mellett szólt, hogy testvére 4 éves korában igazolt I. típusú glikogenosisban exitált. Másfél éves korában a molekuláris genetikai vizsgálat a p.Leu348fsX400 mutáció homozi-góta hordozását igazolta, mely alapján betegségét az I/b típusba soroltuk.A kórlefolyást visszatérően jelentkező felső légúti infekció, pneumonia, nehezen gyógyuló tályogok jellemezték, a kontroll vizsgálatok során súlyos neutropenia (<0,4x109 G/l) bon-takozott ki. Ekkor döntöttünk granulocyta kolónia stimuláló faktor (G-CSF) alkalmazása mellett. A kezelés bevezetése előtt csontvelővizsgálatot végeztünk, mely agranulocytosist követő regenerálódó csontvelői képet mutatott. A 10 mcg/kg adagban alkalmazott G-CSF kezelés hatására neutrophil száma normalizálódott. Az I/b típusra jellemző colitis is kiala-kult. A következő 6 hónapban otthonában heti 4 alkalommal kapott G-CSF kezelést. Az ellenőrzések során kifejezetten emelkedett neutrophil szám mellett thrombocytopenia és anaemia alakult ki, az ultrahangon splenomegalia jelent meg, mely korábban nem volt ész-lelhető. A G-CSF dózisának csökkentésére vérképi eltérései normalizálódtak. Megbeszélés: I/b típusú glikogenosisban számítani kell neutropenia és IBD kialakulására. Előbbi kezelésére G-CSF jól alkalmazható, de szorosan monitorizálni kell az esetleges mellékhatásokat (hypersplenia).

28

TÁPLÁLKOZÁS, TÁPLÁLÁS

A 18 szénatomot tartalmazó transz zsírsavak és a hosszú szénláncú, többszörösen telítetlen zsírsavak között negatív korreláció van az

anyatejben

Szabó Éva dr.1, Günther Boehm 2, 3, Christopher Beermann 2, Maria Weyermann 4, Dietrich Rothenbacher 4, Decsi Tamás dr.1

PTE ÁOK Gyermekklinika, Pécs1, Numico Research, Friedrichsdorf, Németország2, Sophia Children Hospital, Erasmus University, Rotterdam, Hollandia3, German Cancer

Research Center, Heidelberg4

Kérdésfelvetés: A transz izomér zsírsavak és a hosszú szénláncú, többszörösen telítetlen zsírsavak közötti összefüggés vizsgálata az anyatejben.Személyek és módszer: A szoptatás hatodik hetében anyatejmintákat gyűjtöttünk Német-országban (n = 769, kor: 31,4 [4,8] év, BMI: 23,6 [4,0] kg/m2). Az anyatej zsírsavösszeté-telét gázkromatográfiával határoztuk meg.Eredmények: A 16 szénatomot tartalmazó transz hexadecénsav (C16:1t, 0,38 [0,24]; tömeg%, medián [IQR]) szignifikáns pozitív korrelációban volt az arachidonsav (C20:4n-6, 0,45 [0,32]), az alfa-linolénsav (C18:3n-3, 0,69 [0,47]) és a dokozahexénsav (C22:6n-3, 0,17 [0,23]) értékeivel (táblázat). Ugyanakkor a 18 szénatomot tartalmazó transz oktadecénsav (C18:1t, 0,88 [1,41]) és az összes transz zsírsav (1,55 [1,85]) értékei szignifikánsan fordí-tottan aránylottak az esszenciális zsírsavakhoz, valamint azok legfontosabb hosszú szén-láncú metabolitjaihoz (táblázat).

Zsírsavak C16:1t C18:1t Összes transz zsírsavLinolsav +0,01 -0,31 b -0,32 b

Arachidonsav +0,14 b -0,60 b -0,59 b

Alfa-linolénsav +0,08 a -0,35 b -0,34 b

Dokozahexénsav +0,07 -0,51 b -0,51 b

Táblázat: Spearman rho korrelációs koefficiensek anyatejmintákban a szoptatás hatodik hetében (n = 769, a = p < 0,05, b = p < 0,0001)

Következtetések: 1. Korábbi, várandós nők és újszülöttek vérmintáiban végzett vizsgála-tunkhoz hasonlóan jelen vizsgálatunkban az anyatejben a szoptatás hatodik hetében is szignifikáns negatív korrelációkat találtunk a transz oktadecénsav és a hosszú szénlán-cú zsírsav metabolitok értékei között. 2. Eredményeink alapján felvetődik, hogy az anyai étrendből származó transz zsírsavak megzavarhatják az esszenciális zsírsavak és hosszú szénláncú, többszörösen telítetlen metabolitjai eljutását az anyatejbe.



29

A plazmalipidek zsírsavösszetétele coeliakiás gyermekekben

Györei Eszter dr., Tárnok András dr., Horváth Magdolna dr., Szabó Éva dr., Jakobik Viktória dr., Marosvölgyi Tamás dr., Decsi Tamás dr.

PTE ÁOK, Gyermekklinika, Pécs

Célkitűzés: A coeliakia következtében fellépő esetleges zsírfelszívódási zavar az esszen-ciális zsírsavak malnutríciójához vezethet, ezért felvetődik a coeliakiás gyermekek esszen-ciális zsírsavakkal és azok hosszú szénláncú, többszörösen telítetlen metabolitjaival való ellátottságának a kérdése.Személyek: Coeliakiás gyermekeket (COEL, n = 20, fiú: lány = 11: 9) és egészséges kont-rollokat (KONT, n = 21, fiú: lány = 9: 12) vizsgáltunk. Az életkor (COEL: 13,1 [3,8], KONT: 13,3 [3,7] év, átlag [SD]) és a testtömeg-index (COEL: 17,7 [3,2] kg/m2, KONT: 19,0 [2,6] kg/m2) nem különbözött, a test zsírtartalma szignifikánsan alacsonyabb volt a coeliakiás gyermekekben (22,9 [4,4] és 28,4 [6,5] %, p < 0,05). Az endomízium ellenes antitest pozitív gyermekek (n = 12) életkora szignifikánsan magasabb volt, mint az EMA negatívaké (14,75 [2,64] és 10,73 [4,22] év, p < 0,05), az antropometriai jellemzőkben nem volt különbség. Módszerek: A plazmalipidek zsírsavösszetételét nagy felbontóképességű kapilláris gázkro-matográfiával határoztuk meg. A statisztikai analízishez t-próbát és Mann_Whitney-tesztet alkalmaztunk.Eredmények: Sem az esszenciális zsírsavak, sem pedig a hosszú szénláncú, többszörö-sen telítetlen zsírsavak értékei nem különböztek a vizsgált csoportok között (táblázat). A legfontosabb egyszeresen telítetlen zsírsav, az olajsav értékei szignifikánsan magasabbak voltak az EMA pozitív, mint az EMA negatív coeliakiásokban.

Táblázat: A plazmafoszfolipidek zsírsavösszetétele coeliakiás gyermekekben (COEL) és kontrollokban (KONT). EMA = endomízium ellenes antitest; az adatokat medián (IQR) for-májában adtuk meg; a = p < 0,01

Zsírsav KONT (n = 21) COEL (n = 20) COEL, EMA+ (n = 12) COEL, EMA- (n =8)Olajsav 8,08 (1,63) 7,93 (1,18) 8,72 (1,21)a 7,37 (0,96)a

Linolsav 19,68 (2,53) 19,86 (4,37) 19,02 (4,70) 21,08 (2,86)Arachidonsav 12,01 (1,74) 11,77 (1,31) 11,83 (1,46) 11,64 (1,14)Alfa-linolénsav 0,09 (0,05) 0,07 (0,05) 0,07 (0,05) 0,07 (0,03)Dokozahexénsav 2,90 (0,72) 3,03 (0,49) 2,96 (0,34) 3,29 (0,55)

Következtetés: Jelenlegi táplálási gyakorlatunk mellett a coeliakiás gyermekekben nem kell tartanunk az esszenciális zsírsavak vagy hosszú szénláncú metabolitjaik hiányállapotának kialakulásától.

30

Gombamérgezés? – Allergia? – Intolerancia?

Hidvégi Edit dr.1, Popovics Zsuzsanna dr.2, Magyar Pál dr.1Semmelweis Egyetem Pulmonológiai Klinika1, XIV. ker. Tüdőgondozó2, Budapest

A táplálék elfogyasztása után jelentkező nem várt tünetet adverz reakciónak nevezzük. Nem minden kóros tünetnek allergiás mechanizmus az alapja. Gombafogyasztás esetén az emberekben elsősorban a mérgezés lehetősége merül fel. Ennek ellenére az irodalom-ban leírnak kalapos gomba fogyasztása után bekövetkező allergiás reakciót, valamint ter-heléses vizsgálattal intolerancia is igazolható. Egy speciális szénhidrát, a trehalóz a fiatal gomba egyik alkotórésze. A trehaláz (trehalóz bontó enzim) a bélben termelődik, ennek hiányában a diszacharidáz hiányhoz hasonló tünetek jelentkezhetnek egyes egyénekben ehető gomba fogyasztása után. Az előadásban egy eset kapcsán mutatom be a fenti differenciál diagnosztikai lépéseket.

Enterális táplálás, mint „secunder kezelés” Crohn-betegségben

Dr. Gárdos László, Dr. Rubecz IstvánZala Megyei Kórház Gyermekosztály, Zalaegerszeg

A kizárólagos enterális táplálás a Crohn-betegség primer kezelésére már régóta sikerrel alkalmazott terápiás lehetőség. Az irodalmi adatok és a pathophysiologiai meggondolások alapján a betegség ún. induktív fázisában várhatóak a legjobb eredmények, a relapsusok kezelésében még nagyon kevés a tapasztalat. A szerzők három olyan esetről számolnak be, amikor későbbi stádiumban, relapsus kiala-kulását követően alkalmazták a tápszeres kezelést.Egy esetben a primer kezelés is enterális táplálás volt, két esetben a korábban steroiddal kezelt gyermeknél választották a relapsus kezelésére a nutritiv terápiát.A klinikai tünetek mellett rendszeresen monitorizálták az aktivitási értékeket és képalkotó eljárásokkal követték a betegség aktivitását.Az ismertetett esetekből szerzett tapasztalatok alapján a szerzők véleménye szerint a kizá-rólagos enterális táplálás egy ígéretes és lehetséges alternativa nemcsak a Crohn-beteg-ség primer terápiájában, hanem a relapsusok kezelésében is.



31

Folyékony tápszerek a korszerű, biztonságos és költséghatékony intézményi csecsemőtáplálás szolgálatában

Szabó Éva dr.Veszprém Megyei Csolnoky Ferenc Kórház-Rendelőintézet, Veszprém

A gyarapodó tudományos ismeretek, a technikai lehetőségek folyamatos bővülése és az anyagi korlátok együttes megléte számos adminisztratív megszorítás bevezetését ered-ményezi az egészségügyben is.Költséghatékony ellátási formák, megoldások keresése, bevezetése mérsékelheti az admi-nisztratív korlátok miatti hiányt, szakmai színvonalcsökkenéstÁttekintettük az általunk befolyásolható költségeket, s azok forrásait. Ennek keretében vizsgáltuk az intézményi csecsemőtáplálás költségeit a jelenlegi tejkonyhai rendszer és a fogyasztásra kész tápszerek bevezetése esetén.Összességében közel 10 000 000 Ft költséget jelent az intézménynek a csecsemőtáplálás biztosítása a tejkonyhai ellátással.A csecsemőtáplálás átalakításával (kész bébiételek, folyékony tápszer) szakmai veszte-ség nélkül minimum 3 000 000 Ft takarítható meg, mely ellensúlyozza a gyógyszerkeret megszorítását.

IMMUNOLÓGIA

Referátum:A természetes immunrendszer szerepe a mucosalis immunrendszer

homeostasisának fenntartásában

Arató András dr.Semmelweis Egyetem, I. Gyermekklinika

Minden többsejtű élőlény rendelkezik a patogén kórokozókkal szemben veleszületett védekezőképességgel, amit természetes immunitásnak (inate immmunity) nevezünk. A gerincesekben ezen kívül azonban már megjelenik az adaptív immunitás készsége is, aminek kifejlődésében meghatározó szerepet játszanak azok az antigének, amikkel a szervezet találkozik. A patogének speciális molekuláris mintázatát Pathogen-Associatad Mpolecular Pattems (PAMP) felismerő receptor struktúrák közül központi szerepe van a toll-like receptoroknak (TLR), amelyek a a nevüket azért kapták, mert homológiát mutatnak a Drosophilákban először leírt és ilyen néven elnevezett az evolúció során csupán kevéssé változó receptor sruktúrákkal. Ugyancsak fontos szerepe van a NOD (nukleotide binding oligomerisation domain) családba tartozó több mint 20 proteinnek, amelyek intracellularisan elhelyezkedő mintázatfelismerő receptorok. A TLR-ek és a NOD/CARD receptorok a meg-felelő ligandumukkal történt kapcsolódás után bonyolult szignalizációs folyamatot indítanak be, számos kofaktor és adapter protein aktivációjával, aminek a végeredménye az inhibitor

32

?B (I?B) lebomlása, ami nukleáris faktor ?B (NF-?B) felszabadulásához vezet. Ezt köve-tően az NF-?B transzkriciós faktor bejut a nukleusba, ahol az számos gyulladást előidéző citokin szintézisét indítja el. A szignál transzdukciót nagymértékben befolyásolja természe-tesen az is, hogy milyen baktériumok kapcsolódnak a receptorokhoz. Nyilvánvalóvá vált, hogy a gyulladásos folyamatokat csak a patogén baktériumok indítják be, míg a bélflóra commensialis flórájának és a probiotikumoknak inkább gátló hatásuk van. Az utóbbi évek kutatásai alapján kiderült, hogy az intestinális baktérium flóra és a bélnyálkahártyát fedő ephitelium között szoros és finoman szabályozott kommunikáció (crosstalk) ismerhető fel. Amennyiben ebben a bonyolult rendszerben zavar támad, immunpatogeneziusű bélbe-tegségek alakulhatnak ki, amelyek közül a legfontosabbak a gyulladásos bélbetegség, a coeliakia és az ételallergia. Nagyon valószínű, hogy az elkövetkezendő években egyes immunpatogenezisű bélbetegségek kezelésében olyan terápiás eljárások nyernek polgár-jogot, amelyek a természetes immunrendszer, azon belül elsősorban a toll-szerű recepto-rok modulálásán keresztül fejtik ki hatásukat. Kulcsszerepe lehet a probiotikumok terápiás célú alkalmazásának is.

A krónikus gyulladásos bélbetegségek (IBD) kezelése sertés ostorgilisztával (Trichuris suis) (Irodalmi áttekintés)

B. Kovács Judit dr.Heim Pál Gyermekkórház Gastroenterológiai és Nephrológiai Osztály, Budapest

A krónikus gyulladásos bélbetegségek (IBD) etiológiája mindmáig ismeretlen. Annyi bizonyos, hogy a genetikai hajlamon kívül környezeti tényezők is szerepet játszanak kialakulásában. A colitis ulcerosa és a Crohn-betegség az iparosodott, magas civilizációs szinten lévő országok népességét sújtó betegség. Epidemiológiai megfigyelések igazolják, hogy a kisgyermekkori környezet jó higiénés viszonyai és az enteralis infekciók hiánya hajlamosít Crohn-betegség kialakulására. Hasonló összefüggésekre enged következtetni az IBD prevalenciájának észak-déli grádiense, amely mind Észak-Amerikában, mind Európában megfigyelhető. A fejlődő országokban IBD alig vagy egyáltalán nem fordul elő. Rendkívül figyelemreméltó, hogy a bélférgesség és a gyulladásos bélbetegségek gyakorisága fordított arányban áll egymással: ahol az egyik gyakori, ott a másik ritka és viszont. Mindezek annak feltételezéséhez vezettek, hogy a fiatal életkorban átvészelt enteralis infekciók elősegítik a fejlődő immunrendszer megfelelő programozását, míg az ilyen infekciók hiánya nem megfelelő immunválaszhoz (Th1 túlsúly), perzisztáló intestinalis gyulladás kialakulásához vezethet. Egy iowai (USA) munkacsoport (Summers R. W., Urban J., Elliott D., Weinstock J. V. et al). 1999-ben közölt megfigyelései szerint a Trichuris suis-szal (sertés ostorgiliszta) történő iatrogén fertőzés az immunválasz Th2 irányú eltolódását előidézve biztonságos és hatásos terápia krónikus gyulladásos bélbetegségben. A klinikai vizsgálatokat folytatva, kibővítve később több közleményben hasonlóan jó eredményekről számoltak be.Az előadás ismerteti a közlemények főbb adatait és a klinikai eredmények immunológiai



33

hátterét. A mind elméleti, mind gyakorlati szempontból izgalmas új terápia gyermekgyógy-ászati alkalmazásáról még nincs közlés, mégis érdemes tudnunk róla, mert a sertés orsógi-liszta petéket tartalmazó készítményt Európában forgalmazzák, és a Magyarországi Crohn Colitises Betegek Egyesületének honlapján a szakirodalmi adatokról, a készítményről és beszerzésének lehetőségeiről bárki tájékozódhat. Betegeink bizonyára meg is fogják ezt tenni, vagy máris megtették.

Az allergiás reakciót kiváltó táplálék mennyiség küszöbérték meghatározásának gyakorlati jelentősége

Polgár Marianna dr., Györi Judit dr., Kiss Melinda dr., Tamás Katalin dr.Madarász utcai Gyermekkórház, Budapest

Az anafilaxiás reakció leggyakoribb oka gyermekkorban a táplálékallergia, ezen belül a tehéntej, a tojás és a földi mogyoró jelentenek potenciális veszélyt. Az életet veszélyeztető állapot elkerülése érdekében fontos annak a táplálékmennyiség küszöbértékének az isme-rete, ami még nem vált ki reakciót. Az allergiát kiváltó táplálék mennyisége individuálisan különböző, meghatározása táplálékterheléssel lehetséges.A vizsgálat célja: az allergiás reakciót kiváltó küszöbérték meghatározása a kiválasztott tehéntej-allergiás gyermekeknél. Kerestük az összefüggést: 1. a küszöbérték és az életkor között a tejterhelés időpontjában; 2. a küszöbérték és a tejmentes diéta időtartama között; 3. a tejspecifikus IgE antitest és a magas össz-IgE érték és a küszöbérték között; 4. össze-hasonlítottuk a gyógyult gyermekek életkorát a nem gyógyultak életkorával összefüggés-ben a korábbi terhelések során mért küszöbértékkel.Betegek és módszer: Nyílt tehéntejterhelés történt 32 gyermeknél 66 alkalommal. A 16 fiú és 16 lány gyermek átlagéletkora 3,3 év volt. A legfiatalabb gyermek 10 hónapos, a legidő-sebb 11,7 éves volt.Eredmények: 1. A terhelési próbákat legnagyobb számban a 2-3 éves korcsoportban végeztük n=15 (23%). A 66 terhelésnél 34 esetben (53%) 100 ml tej volt a küszöbérték, 5-15 ml tej fogyasztása után 7 esetben (11%) jelentkezett a reakció. Nem volt különbség a küszöbértékben a gyermekek életkora szerint.2. A még nem gyógyult 26 betegnél az allergia fennállásának ideje (tejmentes étrend mel-lett) átlagosan 43,4 hónap volt, a 6 gyógyult betegnél 46,3 hónap volt. A diéta időtartama és a küszöbérték között összefüggés nem volt igazolható. Tejterhelés ismételten 17 gyermek-nél történt az évek során. A küszöbérték 7 esetben (41%) növekedett, 5 esetben (29,5%) csökkent, 5 esetben (29,5%) nem változott.3. A tejspecifikus IgE antitest az esetek legnagyobb részében nem volt pozitív. A tejspecifikus IgE antitest és a magas össz-IgE érték nem mutatott összefüggést a küszöbértékkel.4. A magas össz-IgE érték és a tejallergia fennállása között összefüggés kimutatható volt. A 26 beteg közül 4 beteg 80 hónapnál hosszabb ideig volt allergiás, ebből 3 betegnél magas volt az össz-IgE érték. A 6 gyógyult gyermek közül csak 1 esetben volt magas az össz-IgE érték, de ennek a gyermeknek volt a leghosszabb a gyógyulási ideje.

34

5. A gyógyult betegek (n=6) átlagéletkora 4,82 év, a még allergiás betegek (n=26) átlag-életkora 4,87 év volt. A gyógyult gyermekek közül 5 esetben a küszöbérték már az első terhelés idején 50-100 ml tej volt. Következtetések: A küszöbérték egyénenként változik, és ugyanazon egyénnél sem azonos az ismételt terhelések során. Ezért indokolt a terhelést minden esetben kis mennyiségű tej adásával kezdeni.A gyermek életkora, a diéta időtartama nem függött össze a küszöbértékkel.Magas össz-IgE érték esetén hosszú gyógyulási időre lehet számítani.Nagyobb az esélye a tejallergia korai gyógyulásának, ha a küszöbérték már az első terhe-lésnél magas.A terhelés során elfogyasztott 100 ml tej mennyisége nem zárja ki tehéntej-allergia fenn-állását, mivel késői reakció esetében előfordulhat, hogy csak a tej fogyasztásának 2-3. napján alakul ki reakció.

Coeliakia, mint a serdülő korban manifesztálódó owerlap szindroma részjelensége, adolescens leányoknál

Szakos Erzsébet dr., Ságodi László dr., Tamási Katalin dr., Sólyom Enikő dr.B.-A.-Z. Megyei Kórház Gyermekegészségügyi Központ, III. Csecsmő- és

Gyermekosztály, Miskolc

A szerzők két serdülő leány esetét mutatják be. Mindkettőnél morphea miatt kezdett kivizs-gálás során derült fény a társuló coeliákiára és thyreoiditisre. A három organspecifikus autoimmun folyamathoz az egyik esetben rekurráló arthralgia, a másikban fejbőrre lokalizá-lódó psoriasis, majd axillaris necrobiosis lipoidica társult. Mindkét esetben a rendszeres fizi-kális vizsgálat, komplex autoantitest és hormonális állapot nyomonkövetése tette lehetővé a diagnózis felállítását és az adequat komplex kezelés elindítását. Ez a súlyos komplikáci-ók kivédésében fontos szerepet játszott. Az autoimmun patomehanizmusú szervspecifikus betegségek egymással való társulása ismert tény. Az autoimmunitást reguláló (AIRE) gén hibája a genetikai alap. Az endorin mirigyeket és más szerveket együttesen érintő folyama-tokat az autoimmun polyendokrinopátiák 3-as típusába lehet sorolni. A coeliakiával, morpheával társuló thyreoiditis együttes előfordulását az irodalomban még nem közölték. A betegek nyomonkövetése és kezelése komplex team munkát igényel.



35

Autoimmun pajzsmirigy betegségek gyakorisága 1tdm-ben és 1tdmés coeliakia együttes előfordulásakor

Molnár Viktória dr., Hajdú Helga dr., Tóth-Heyn Péter dr., prof. Madácsy László dr., Körner Anna dr., Arató András dr.


Bevezetés: Jól ismert, hogy 1. típusú diabetes mellitusban (1TDM) a coeliakia (CD) előfor-dulása megközelíti a 10%-ot és egyéb autoimmun betegségek megjelenése is gyakori.Célkitűzés: Választ kerestünk arra, hogy az autoimmun thyreoiditis (AIT) előfordulását befolyásolja-e, ha az1TDM-hez coeliakia is társul.Módszerek: Az 1TDM-ben, valamint 1TDM-ben és CD-ben is szenvedőkben vizsgáltuk a thyreoglobulin és a peroxidáz ellenes antitestek előfordulását. A CD-t a pozitív szérum antiendomysium antitest vizsgálatával és vékonybélbiopsziával igazoltuk.Eredmény: A pajzsmirigy elleni antitestek gyakoriságát a táblázat mutatja (zárójelben a százalékos arány).

1 TDM (n=268)1 TDM és CD(n=48)

Anti-peroxidáz (TPO) 26 (9,7) 8 (16,66)

Anti-thyreoglobulin (TG) 3 (1,11) 0

TPO és/ TG 43 (16) 16** (3,33)

**p<0,01

Ha 1TDM-hez CD is társul, a diabetes korábbi életkorban jelentkezik. Önmagában a thyreoidea antitestek nem hajlamosítanak a diabetes korábbi fellépésére.Következtetés: 1TDM és CD együttes előfordulása esetén az AIT gyakorisága szignifikáns emelkedést mutat az 1TDM-ben megfigyelt magas értékhez képest is. Eredményeink alap-ján indokolt az 1TDM-ben az AIT-re és CD-re történő szűrés.

ESETBEMUTATÁSOK

A ciklikus hányás szindróma klinikai és terápiás jellemzői:

Tapasztalatok beteganyagunkbanMicskey Éva dr., Badacsonyi Szabolcs dr.

Budai Gyermekkórház és Rendelőintézet Kht., Budapest.

Definíció: A ciklikus hányás szindróma (CVS) a funkcionális gastrointestinális betegségek csoportjába tartozik. A szindrómát évi több, átlagban 3-4 csillapíthatatlan hányásroham jel-

36

lemzi, amely néhány órától több napig tart, a köztes időszakban a gyermek panaszmentes. A szindróma hátterében organikus ok nem áll, bár a jelenséghez, sajátos prodróma, majd klinikai megjelenési forma csatlakozik hőemelkedéssel, lázzal, letargiával, fejfájással, bőr-érzékenységgel stb. A tüneteket fizikai, pszichológiai stressz váltja ki, gyakran mutatható ki anya_gyermek kapcsolati zavar. A CVS-t már a XIX. században leírták (Samuel Gee 1882.), valódi okát azonban ma sem ismerjük.

Betegek: Az általunk megfigyelt, vizsgált betegek közül 14 fő utánvizsgálatát tudtuk kivite-lezni. A 12 leány és 2 fiú átlagéletkora jelenleg 19,2 év, tüneteik a típusos életkorban, azaz 5,1 (2-9) éves korukban kezdődtek. Kórházi tartózkodásuk alatt, már tünetmentes állapot-ban, 4 esetben észleltünk súlyos motilitási zavart, egyébként myoelektromos vizsgálatuk (EGG) enyhébb eltéréseket, 4 esetben negatív eredményt mutatott.A gyermekek kezelése infúzió, nyugtató, antiemetikus, prokinetikus, egy esetben ondansetron terápiára korlátozódott; kollaboráció esetén pszichoterápiás foglalkozásokon vettek részt. Több éves utánvizsgálatuk szórványos tüneteket mutatott, hányási rohamaik fokozatosan, spontán rendeződtek.Konklúzió: A CVS roham igen kellemetlen, szülőnek, gyermeknek, sőt az egészségügyi személyzetnek is ijesztő látvány. A betegség kimenetele jóindulatú. Szerzők eseteik kapcsán a betegség hátterében álló, a jelenkorban feltételezett pathofiziológiai történéseket, terápiás terveket, javaslatokat kívánják ismertetni.

A diagnosztika csapdái

Guthy Ildikó dr., Nagy Rita dr., Kövendi Dénes dr.Jósa András Megyei Kórház, I. Gyermekosztály, Nyíregyháza

Előadásunkban egy 14 éves fiúgyermek kórtörténetét szeretnénk bemutatni. Betegünk étkezési zavarral került felvételre. Kivizsgálása során fogyása, étkezési zavar hátterében anorexia nervozát véleményezett a pszichiáter. Ambuláns, majd kórházi pszichoterápia kezdődött. Súlyfejlődése nem javult, de feltűnt, hogy a gyermek szívesen és jóízűen étke-zik. Ekkor gasztroenterológiai kivizsgálást kezdtünk.Emelkedett transglutaminaze értéket találtunk, ezért vékonybélbiopszia történt. Az első szövettani lelet totális boholyatrófiát igazolt. Gluténmentes étrend mellett súlyfejlődése megindult, panaszai csökkentek.Ezt követően több hónapon keresztül nem találkoztunk betegünkkel. Az első kórházi fel-vétel után 1 évvel többszöri értesítés után jelentkeztek gondozásunkon . Az akkor már 15 éves betegünk súlya tovább csökkent, hasa elődomborodó, nehezen betapintható volt. Diétahiba? Hasi tumor?Részletes laboratóriumi és képalkotó diagnosztika, majd szövettani újraértékelés után diagnózisunkat felülbíráltuk, és elkezdtük a Crohn-betegség kezelését.



37

Tompa hasi sérülést követő acut pancreatitis gyermekkorban

Nagy Rita dr., Guthy Ildikó dr., Major György dr., Kupay Márta dr., Végső Aranka dr.Jósa András Megyei Kórház, I. Gyermekosztály, Nyíregyháza

Az acut pancreatitis gyermekkorban igen ritka. A gyermekkori polytraumatizációk közel 25%-ában fordul elő hasi sérülés, a tompa hasi trauma következtében létrejövő pancreas sérülés azonban kevesebb, mint 3%. A pancreas a retroperitoneumban rögzítve helyezke-dik el, tompa erőbehatásnak nehezen tud ellenállni.Hasi sérülés következtében kialakuló acut pancreatitis osztályunkon az elmúlt négy évben négy esetben fordult elő. Nemek megoszlását tekintve a négy betegből 3 fiú, egy leány. Két beteg autóbalesetben sérült, egy beteg kerékpárral borult, és egy gyermek otthoni balesetet szenvedett.A traumától számítva átlagosan hat napon belül jelentkeztek a hasi fájdalommal ill. az acut panrcreatitisre jellemző szérum amiláz és lipáz értékek emelkedésével járó tünetek.Valamennyi beteg intenzív ellátást igényelt, mind a négy esetben sebészi beavatkozás-ra került sor. Nyomonkövetés során a szövődmények között inzulindependens diabetes mellitus, sepsis, pancreas pseudocysta ruptura, peritonitis, acut mellékvese-elégtelenség, ileus fordult elő.Eseteinket azért tartottuk szükségesnek bemutatni, mert a pancreas sérülések diagnosz-tikája nehéz, a szövődmények súlyosak és nehezen kezelhetők, és felhívnánk a figyelmet az időben elvégzett hasi CT-vizsgálat szükségességére.

Ritka tünetek társulása, VACTERL asszociáció

Bódi Piroska dr., Máté Csilla dr., Schriffert Teréz dr., Sipos Péter dr.Pándy Kálmán Megyei Kórház, Gyermekosztály, Gyula

Ezen szindrómát először 1973-ban Quan és Smith írta le. Megszületéskor a kórkép vala-mennyi tünete még nem észlelhető, különösen a trahceo-oesophagealis fistula későbbi életkorban jelentkezhet. Oka a legtöbb esetben ismeretlen. Általában sporadikusan fordul elő, családi halmozódása ritka. Ritkán kromoszóma-elváltozások is kimutathatók. A szindróma két altípusánál igazol-ható egyértelmű öröklésmenet. A betegség prevalenciája igen tág határok közé tehető. A szindróma klinikai tünetei 6 jól ismert csoportba sorolhatók: vertebralis, analis, cardialis eltérések, tracheo-oesophagealis fistula, renalis rendellenességek, végtagfejlődési rendel-lenességek. Az elváltozások egy része már prenatalisan is diagnosztizálható. Kezelésében elsősorban sebészeti megoldások jönnek szóba. A prognózis a talált eltérések súlyosságától függ, a mortalitást bármely sebészi beavatkozás 25%-kal emeli. Osztályunkon 2005 márciusában kezeltük U. M. újszülöttet, akinél multiplex fejlődési rend-ellenességeket találtunk. Végtagredukciós anomáliak, muscularis VSD pyelectasia már ekkor nyilvánvaló volt. Két hónapos korban ezekhez a tracheo-oesphagealis fistula jelleg-

38

zetes tünetei is társultak. Ez utóbbi fennállását radiológiai vizsgálatokkal is megerősítettük. Családban anyai ágon beszámoltak a szülők végtagfejlődési rendellenességekről. Poszterünk bemutatásával szerettük volna felhívni a figyelmet a VACTERL asszociáció klinikai tüneteire, a diagnosztikus és terápiás lehetőségekre, különös tekintettel a tracheo-oesophagealis fistulára. A szindróma két vagy három tünetének megléte esetén gondoljunk egyéb szervek érintettségére is. Esetünk ismertetését ritkasága és a kórismézés nehézsé-gei miatt tartottuk szükségesnek.

Coeliakia szokatlan megjelenési formája (esetismertetés)

Szabó András dr.¹, B. Kovács Judit dr.¹, Lőrincz Margit dr.¹, Nagy Anikó dr.¹, Korponay Szabó Ilma dr.², Szalay Zsuzsanna dr.³, Asbóth Dorottya dr.³, Péter György dr.4

Heim Pál Gyermekkórház, Gastroenterológiai-Nephrológiai Osztály1,Coeliakia Centrum2, Bőrgyógyászati Osztály3, Madarász utcai Telephely Belgyógyászati

Osztály4, Budapest

11 éves fiú esetét ismertetjük, akinél a glutén sensitiv betegség szokatlan tünetekkel, első-sorban extraintestinális manifesztációval járt.Klinikum: étvágytalanság, tisztázatlan eredetű lázak, hányás, generalizált lymphadeno-megalia, erythrodermia, néhány hónap alatt 30 kg fogyás.Vizsgálati leletek: jelentősen emelkedett serum ferritin érték, LDH aktivitás, mérsékelten emelkedett gyulladásos aktivitási jelek, hyoproteinaemia, hypalbuminaemia, mellkasi és hasi CT-vizsgálatnál tüdő- és veseparenchymában gócos elváltozások, jejunumkacsok kaliberingadozása. Fentiek alapján elsősorban malignoma lehetősége merült fel, de nyi-rokcsomó szövettani vizsgálata és csontvelővizsgálat malignitást nem igazolt. 5 hónappal a betegség kezdete után került sor coeliakia-specikus ellenanyag-vizsgálatra. Az ismétel-ten pozitív lelet birtokában végzett vékonybél szövettani vizsgálat súlyos boholyatrophiát igazolt. Enteropathia-asszociált T-sejtes lymphoma (EATL) gyanúját a teljes test PET CT kizárta. A gluten-sensitiv betegség diagnózisának megállapítása után a korábban eltávo-lított nyirokcsomó IF-vizsgálata transzglutamináz-2 lokalizációjának megfelelő IgA lerakó-dást mutatott ki a rácsrostok mentén.Terápia: gluténmentes diéta, kezdetben komplex parenteralis, majd nasogastricus szonda-táplálás, majd per os táplálás formájában.Terápiás effektus: a 3 hónapos megfigyelési idő alatt minden tünet elmúlt, a laboratóriumi leletek normalizálódtak. Megbeszélés: felhívjuk a figyelmet a glutén sensitiv enteropathia sok szervet érintő, szer-teágazó tüneteket mutató formájára. A szokványostól eltérő klinikai kép a diagnózis felállí-tását késleltetheti.



39

A Csalogány Optika Kft. képviseletében szeretném felhívni figyelmüket cégünk általi, a kamarai tagsággal rendelkezők számára biztosított kedvezményekre!

A Magyar Kamarákért Szövetség kedvezményrendszerének tagjaként minden szakmai kamarai tagnak (Magyar Orvosi Kamara, Magyar Gyógyszerész Kamara ….stb.) üzletünkben szemüvegkereteinkből –30%, szemüveglencséinkből –20% kedvezményt biztosítunk. Szemüvegkereteink az 1500 Ft-os műanyagtól a 38 000 Ft-os titánig, széles választékban állnak rendelkezésükre, melyekhez Hoya, Essilor és Zeiss lencséket ajánlunk. Szemész szakorvosi rendelésünk szemüvegrendelés esetén díjtalan, melyre a 06-1-201-5531-es telefonszámon lehet időpontot egyeztetni.

Tisztelettel: Hara Istvánnéügyvezető

Tisztelt Kongresszuslátogatók!

Üzletünk:1027 Budapest, Fő u. 62–64.

Elérhetőségünk:Tel.: 06 1/201-5531

E-mail: [email protected]:

www.csaloganyoptika.hu

40

Coeliakia és secunder hyperparathyreosis

Zsigó Enikő dr., Mónus Ágota dr., Tamási Katalin dr., Sólyom Enikő dr.B.-A.-Z. Megyei Gyermekegészségügyi Központ, III. Csecsemő- és Gyermekosztály,

Miskolc

A coeliakia (glutén szenzitiv enteropathia, lisztérzékenység) autoimmun eredetű, vékony-bélboholy atrophiával, komplex felszívódási zavarral járó betegség, melynek incidenciája az utóbbi években nő. A betegség immunológiai eredetét figyelembe véve nem meglepő, hogy megfigyelték tár-sulását egyéb autoimmun és endokrin betegségekkel, mint pl. autoimmun thyreoiditis és I. típusú diabetes mellitus.A B.-A.-Z. Megyei Kórház Gyermekegészségügyi Központjának Gyermek Gasztroenterológiai szakrendelésén gondozott közel 200 coeliakiás beteg között az utóbbi 2 évben 3 esetben észleltünk szekunder hyperparathyreosis társulását.Mindhárom beteg közös jellemzője, hogy serdülőkorú (14, 14, 12 éves) leányok, akiknek családi anamnézisük coeliakia és autoimmun betegségek irányában negatív, perinatális időszakuk eseménytelenül zajlott, korábban nagyobb megbetegedésük nem volt. A coeliakia diagnózisát mindhármuknál serdülőkor környékén (14, 13,10 éves korban) állítottuk fel, két esetben vashiányos anaemia (Hb:11.3 /9,8 Fe: 3.6/3.0) kivizsgálása során, egy betegnél pedig hasfájás, székleteltérések hátterében giardiasis mellett igazolódott coeliakia. Gyara-podási zavar egyik esetben sem volt észlelhető, bár a betegek vékony testalkatúak voltak (testmagasság: 75/25-50/50-75 pc, testsúly 25/3-10/25-50 pc). A gluténmentes diéta beve-zetése után mindhárom leány súlygyarapodása megindult, egy betegnél kifejezett obesitas alakult ki.Két betegnél már a diagnózis felállításakor egyéb hiányállapotok (anaemia Hb: 11.3/9,8), vashiány(Fe: 3.6/3.0), egy betegnél hypoproteinaemia (összfehérje:53) mellett hypocalcaemia (Ca1.76/1.85), emelkedett parathormon szint (PTH 15.0/23.3), illetve kép-alkotó eljárásokkal hyperplasiás mellékpajzsmirigyek voltak észlelhetők.A harmadik betegnél a gluténmentes diéta kezdetétől eltelt közel 1,5 év után jelentkezett a kálciumhiány (Ca 1.8) és a hyperparathyreosis (PTH: 12,1) bár ekkor diétahiba lehetősége felmerült. Osteoporosis mindhármuknál jelen van, mértéke két esetben súlyos (Z-score -3.12/-3.67/-0.81).Mindhárom betegnél aktiv D-vitmainterápia és kálcium szubsztitució került bevezetésre, mely mellett hyperparathyreosisuk megszűnt, illetve javult.Egyéb társuló endokrin eltérés egyik betegnél sem észlelhető.

A bemutatott betegeknél a felszívódási zavar és a kalcium hiány talaján szekunder módon alakult ki a mellékpajzsmirigyek túlműködése és két esetben hyperplasiája is. Ennek kap-csán felhívjuk a figyelmet, hogy coeliakás betegeknél a diéta kezdetén és a nyomonkövetés során is fontos a kalcium homeostasis vizsgálata hypocalcaemia és hyperparathyreosis esetén az aktív D-vitamin és kalcium szubsztitució. A secunder hyperparathyreosis felismerése a diétahiba indirekt felismerésében is segítséget nyújthat.



41

BÉLBETEGSÉGEK

Referátum:Rotavírus fertőzések a gasztroenterológiai gyakorlatban

Várkonyi ÁgnesSZTE ÁOK, Gyermekklinika és Gyermekegészségügyi Központ, Szeged

A rotavírusok jelentősége nagy az egyén, a környezet és epidemiológiai szempontból is, mivel nem respektálják a jó higiénés körülményeket, az életkort; nem csak az embert, sőt állatot is megfertőzheti. Utóbb a mérsékelt égövre jellemző a novembertől márciusig szokványos szezonalitást sem tartották be. Szinte folyamatosan észleltünk egész nyáron megbetegedéseket, a fiatal csecsemőtől a serdülőkorúakig. Az epidemiológiai és klinikai jelentőségét hangsúlyozza az asymptomaticus és az ismétlő-dő fertőzések előfordulása is, de a legnagyobb veszélyt a súlyos gastrointestinalis megje-lenések és az extraintestinalis tünetek jelentik. Az elmúlt egy évben többször esett szó a rotavírus fertőzések számos aspektusáról, azon-ban ahhoz, hogy a világszerte nagy jelentőségű rotavírusok elleni védőoltás bevezeté-sének programjában, mint a betegség elleni védelem egyetlen lehetőségeként kínálkozó prevencióban sikerrel részt vegyünk _ szükséges a hazai laikus populáció ismereteinek bővítése, hogy ezt megértsék, és ebben mint döntéshozók és szülők aktívan szerepet vál-laljanak.Szükséges a gyermekorvosok, elsősorban a gyermekgyógyász gasztroenterológusok tudá-sának felfrissítése a témában, mivel a patogenezis középpontjában az infektív enteropthia áll, továbbá a betegség leggyakrabban és a legsúlyosabban a 6-24 hónapos életkorban jelentkezik. A referátum a legújabb (írott és nemzetközi fórumokon elhangzott)ismeretekkel és saját tapasztalatokkal foglalkozik, különös tekintettel a klinikumra és a dif-ferenciáldiagnosztikai szempontokra.

Beépített testhelyzet érzékelő szerepe a 24 órás nyelőcső ph-monitorizálás kiértékelésében

Derekas Beáta dr., Nemes Éva dr., Korponay-Szabó Ilma dr.DEOEC Gyermekklinika, Debrecen

Gastrooesophagealis reflux során a gyomortartalom retrográd irányban áramlik a relaxálódott alsó oesophagealis sphincteren keresztül, mely betegséget a reflux mennyi-ségétől, frekvenciájától, intenzitásától és időtartamától függően okozhat. A refluxbetegség diagnosztizálására gyermekeknél az egyik legalkalmasabb módszer a 24 órás folyamatos nyelőcső pH-monitorizálás. A gyermekek vizsgálat közben nincsenek ágyhoz kötve, sza-badon mozoghatnak, játszhatnak. Az élettani reflux értékeket befolyásolja a fizikai aktivitás,

42

alvás-ébrenlét és a testhelyzet, ezért ezek az adatok fontosak a 24 órás nyelőcső pH-mérési eredmények kiértékeléséhez. Vizsgálatunk célja a MENFIS cég által gyártott 24 órás, 2 csatornás pH-Day2 típusú pH-mérő készülékbe épített automata testhelyzetérzékelő működésének és megbízhatóságának értékelése volt.Módszerek: 40 refluxbetegség gyanúja miatt vizsgált beteg nyelőcső pH-mérési adatait elemeztük. A betegek 40%-a 4 éves kor alatti, a legfiatalabb beteg 6 hónapos, a legidősebb 17 éves volt. A pH érzékelőket röntgen kontroll mellett a nyelőcső alsó harmadában és a gyomorban pozicionáltuk. A vizsgálat alatt a gyermekek mozgását nem korlátoztuk. A szü-lőkkel a vizsgálat alatti eseményekről (lefekvés, felállás, étkezés, alvás, panaszok) naplót írattunk és adatait összehasonlítottuk a gép által rögzített adatokkal. A műszert in vitro is teszteltük, hogy milyen szögnél és mennyi idő alatt érzékel változást. Eredmények: A naplóban jegyzett helyzetváltozások átlagos napi száma 10 volt, míg a készülék átlagosan napi 25 helyzetváltozást rögzített. A fekve töltött idő a napló szerint átlagosan 782 perc, a gép szerint 690 perc volt. A 4 év alatti gyermekeknél a különbség nagyobb volt, mint az idősebbeknél. A fekve mért relatív reflux indexben nem volt szignifi-káns különbség (automata: 3,77%, kézi: 3,86%), de a gép által rögzített testhelyzet alapján számított area magasabb volt (48,92 pHmin), mint a kézi napló alapján számított (32,69 pHmin). A műszer sokkal rövidebb ideig tartó időszakot is jelzett, mint a szülők. Az in vitro mérés során azt találtuk, hogy a gép a vízszintesből 15 fokkal megemelve már függőleges-nek érzékeli a testhelyzetet. Az oldalfekvést, hanyatt- és hasonfekvést ugyanúgy értékeli. A gép időkorlátja 2 perc, az ennél gyakoribb változást nem rögzíti pontosan.Következtetések: A beépített helyzetérzékelő hasznos segítség a pH-mérés kiértékelésé-ben. Kisgyermekeknél gyakoribb változásokat is rögzít, mint a kézi naplózás. Kevésbé szükséges a felnőtt családtag vagy a beteg együttműködése. A reflux testhelyzettel vagy fizikai aktivitással való összefüggésének megállapítása segít a kezelés megtervezésében.

Melkersson–Rosenthal-szindróma?? Crohn-betegség!!

Vass Noémi dr.1, Tiszlavicz László dr.2, Várkonyi Ágnes dr.3SZTE ÁOK Gyermekklinika és Gyermekegészségügyi Központ1, SZTE ÁOK Pathológia

Intézet2, Szeged

Bevezetés: Gyulladásos bélbetegség esetén, orofaciális tünet jelenléte, ha az nem társul egyéb gasztrointesztinális tünettel, ritkán tereli a gyanút Crohn-betegség irányába.Betegbemutatás: Célunk felkelteni a figyelmet a Melkersson_Rosenthal-szindróma gyanúját keltő, a gingiván és a buccális nyálkahártyán is jelenlevő inflammációra, melynek szövettani vizsgálata önmagában is diagnosztikus jelentőségű a Crohn-betegség bizonyítására.A 17,5 éves betegünk esetében az orofaciális tünetcsoport évekkel megelőzte a Crohn-betegség többi manifesztációját, majd a megjelenő hasmenés és emelkedett szöveti-transzglutamináz ellenes IgA ellenanyag (tTG-IgA) eredmény tévesen terelte coeliákia irányába a gyermek akkori kezelőorvosainak figyelmét. A gluténmentes diéta hatására átmeneti javulást észleltek. Klinikánkra kerülésekor a gyermek kifejezett gyengesége, ízületi fájdalma, nyálkás, véres széklete, laboreredményeiben az emelkedett gyulladásos



43

paraméterek és anti-saccharomyces cerevisiae elleni ellenanyagok (ASCA IgA, IgG) pozitivitása mellett, a szigorú gluténmentes diéta ellenére emelkedett tTG-IgA ill. IgG ellenanyag szint volt észlelhető. Ezek alapján, a Crohn-betegség alapos gyanúja merült fel. Endoszkópiás vizsgálatba a szülők nem egyeztek bele. A jelentős ajakduzzanat és szájnyálkahártya-eltérés miatt, buccalis nyálkahártya-mintavétel történt, melynek szövettani eredménye alátámasztotta a feltételezett diagnózisunkat. Az IBD kezelés megkezdése után, a glutén visszaadását követően, Crohn-betegségre jellemző tünetek és gyulladásos paraméterek rendeződése mellett a tTG-IgA, IgG és az immunglobulin szintek is normalizálódtak.Konklúzió: Orofaciális manifesztáció esetén a gyulladásos paraméterek, az ASCA IgA és IgG, hasi UH-vizsgálat és a buccalis nyálkahártya minta szövettani eredménye biztosítja a Crohn-betegség diagnózisát.

A gyulladásos bélbetegségek ultrahang-diagnosztikája

Kukla Edit dr.1, Vass Noémi dr.2, Tari Beáta dr.2, Várkonyi Ágnes dr.2Euromedic Diagnostics Szeged1

SZTE ÁOK Gyermekklinika, Szeged2

Az ultrahang berendezések technikai fejlődése, az egyre nagyobb teljesítményű készülé-kek elterjedése jelentősen növelte a transzabdominális ultrahangvizsgálatok hatékonysá-gát.A parenchymás hasi szervek részletgazdag megítélése mellett a módszer alkalmassá vált a belek és a mesenterium ábrázolására.Felismerhető a bélfal gyulladásos beszűrődés következtében létrejövő megvastagodása, lehetséges a betegség korai diagnózisa az első képalkotó – a transabdominális UH – vizs-gálat által.Ismert betegek követéses vizsgálatai során a transmuralis- és periintestinális terjedést jelző elváltozások, a gyulladásos konglomerátum, a bélfali tályogok, a sipolyok azonosíthatók.Közvetlenül a betegség által érintett bélszakasz vizsgálata érdekes információval szolgál-hat a klinikus számára az akut excerbatiók igazolásában, azokban az esetekben, amikor a fenntartó szteroid terápia elfedi a jellegzetes klinikai tüneteket. A laboratóriumi vizsgálatok – fibrinogén, C-reaktív protein, gyorsult süllyedés, vérképeltérések – ugyan érzékenyen jelzik a gyulladást a szervezetben, de nem specifikusan az érintett bélszakasz állapotát tükrözik.Célunk áttekinteni a bélultrahang-vizsgálat szerepét, helyét a gyulladásos bélbetegségek kivizsgálásában, kezelésében.

44


Népességszűréssel felfedezett coeliakia Szolnok megyében

Szabados Katalin1, Pusztai Jánosné2, Ludmány Éva1, Uhrin Katalin1, Imre Anikó2, Katri Kaukinen3, Markku Maki3, Korponay-Szabó Ilma4 . 1Hetényi Géza Megyei Kórház,

Szolnok, 2Megyei ÁNTSZ, Szolnok, 3Tamperei Egyetem, Finnország, 4Debreceni Egyetem Gyermekklinika, Debrecen

Bevezetés: A coeliakiás betegek 90%-át nem diagnosztizálják gyermekkorban, jóllehet a betegség felismerésére megbízható vérvizsgálatok állnak rendelkezésre, melyek gyors-teszt formájában a rendelőn kívül és alapellátásban is alkalmazhatók. A fel nem ismert coeliakia egyéni, családi és népegészségügyi hatása nem kellően ismert. Tanulmányunk-ban azt vizsgáltuk, hogy a védőnői hálózat mennyiben képes a betegség korai felismerésé-re és milyen egészségi problémákat okoz a nem diagnosztizált betegség. Módszerek: Jász-Nagykun-Szolnok megyében teljes népességre kiterjedő keresztmetszeti szűrést végeztünk a 6 éves, iskolaköteles gyermekek körében. A körzeti védőnők a helyszí-nen ujjbegyből elvégezték a Biocard™ Celiac Tesztet és a pozitív eredményű gyermekeket vékonybélbiopsziára irányították a megyei kórházba. Az eredményeket összehasonlítottuk a szűrésnél vett kapilláris vérből végzett laboratórium endomysium és transzglutamináz antitest (TG-At) mérés eredményével.Eredmények: A szűrésben 120 védőnő vett részt, akik 2676 gyermeket, a megyében lakó összes 6 éves gyermek 77%-át szűrték az óvodákban, átlagosan fejenként 18 főt. A szűrés előtt a korcsoportban 5 ismert coeliakiás beteg volt. A szűrést követően a vékonybélbiopsziával igazolt coeliakia prevalenciája 0.186%-ról (1:540) 1.375%-ra (1:73) nőtt, újabb 32 gyermeknél felállított diagnózissal. További 6 antitest-pozitív gyermeknél nem volt boholyatrophia, de a vékonybélben fokozott intraepitheliális gamma-delta sejtszám, helyi TG-At lerakódás és HLA-DQ2 hordozás alapján szintén a betegség korai stádiuma áll fenn (antitest pozitivitási prevalencia 1,784%). A helyszíni és laboratóriumi eredmények a minták 99,5%-ában egyeztek (kappa érték: 0,79, 95% confidencia intervallum 0,68-0,89). Az újonnan diagnosztizált 32 gyermek közül 27-nek voltak a betegségre utaló klinikai tünetei, de egyiküknél sem történt ilyen irányú vizsgálat korábban vagy a beiskolázáskor. 7 gyermeknek kifejezett anaemiája volt (mininum Hb érték 73 g/l), 13 gyenge testi fejlettségű és 14-nak gyakori hasi fájdalma volt. Ezek a tünetek jól reagáltak glutenmentes diétára, a diétás compliance 6 hónap után 90% volt. 7 kiszűrt gyermek másodfokú rokona volt ismert coeliakiás betegeknek és a családokban további 5 beteget találtunk az elsőfokú rokonok közt.Következtetések: A coeliakia egyszerűen és hatékonyan diagnosztizálható a népesség korai életkorban való szisztematikus szűrésével. A fel nem ismert coeliakia jelentős morbi-ditási tényező Magyarországon.

lillafÜred - agnusmedmgyt – mgt gyermekgasztroenterolÓgiai szekciÓ xxiii. tudomÁnyos ÜlÉse 7...

Documents