Limfomul Hodgkin

PAGE IVOctavian Popovici

Limfomul Hodgkin

Limfomul Hodgkin (Thomas Hodgkin, 1798-1866, medic englez), este o forma decancer a sistemului limfatic, boala fiind cel mai bine cunoscuta dintre toatele formele de limfom (celelalte forme de limfom sunt grupatesub denumirea de non-Hodgkin).

In boala Hodgkin, celulele sistemului limfatic se divid anormal si se raspindesc in afara acestuia. Pe masura ce boala progreseaza, afecteaza capacitatea corpului de a lupta impotriva infectiilor.

Limfomul non-Hodgkin este un tip de cancer care afecteaz limfocitele

Organismul uman este alctuit din celule. Majoritatea celulelor au o via scurt nainte de a muri i de a fi nlocuite de unele noi. Uneori, ciclul nu mai funcioneaz i celulele cresc i se inmultesc necontrolat i nu mai mor atunci cnd trebuie. Acest lucru se ntmpl n cancer.Sngele conine dou tipuri principale de celule:

Celulele roii, care transport oxigenul i nutrienii icare dau culoarea caracteristic a sngelui

Celulele albe, componente ale sistemului natural de aprare al organismului- sistemul imunitar- i care au rolulde a lupta mpotriva infeciilor.

n limfomul non-Hodgkin (LNH), un tip special de celule albe sangvine, numite limfocite, au nceput s creasc necontrolat sau s se acumuleze din cauza faptului c celulele nu mor. De aceea, limfomul non-Hodgkin este un tip de cancer al limfocitelor.

Limfomul non-Hodgkin (LNH) este un cancer al sistemului limfatic

Sngele circul prin vasele de snge (artere i vene). Celulele sangvine albe, inclusiv limfocitele, circul i printr-o reea diferit de vase denumit sistem limfatic, prin care lichidele i nutrienii sunt transportate n organism.Atunci cnd limfocitele ncep s creasc necontrolat din cauza LNH, adesea se acumuleaz n ganglionii limfatici, producnd noduli sau tumori cunoscute sub numele de limfom.

Ce diferentiaza limfomul Hodgkin de cele non-Hodgkin este prezenta celulelor Reed-Sternberg, o celula specifica limfomului Hodgkin. Virusul Epstein-Barr este de asemenea un factor de risc, aparind in 50% din cazuri. Boala este mai frecventa la persoanele care au avutmononucleoza infectioasa. Exista o legatura si intre limfom si virusul varicelei. S-a descoperit recent supraproductia de IL-13 de catre celulele canceroase. Cauza exacta a limfomului este inca cercetata.

Boala poate apare la copii cit si la adulti. Este mai frecventa intre 25-30 de ani si dupa 55. Este rara la copiii sub 5 ani. Aproximativ 10-15% sunt diagnosticati copiii de 16 ani.

Anual, n lume se nregistreaz 62 000 de noi cazuri de limfom Hodgkin.

Limfomul Hodgkin nu este contagios.

Cauze limfomului HodgkinCauzele exacte de apariie nu sunt cunoscute, cu toate acestea specialitii au observat anumite legturi cu civa factori de risc precum:

Infecia cu virusul Epstein Barr, care produce mononucleoza infecioas

Pacienii cu virusul HIV prezint un risc mai ridicat de a dezvolta boala.

Predispoziia genetic i istoricul familial

Exista 5 tipuri de limfom Hodgkin, localizate in sistemul limfatic. Boala debuteaza in nodulii limfatici localizati in partea superioara a corpului. Unii noduli se afla in zone detectabile cum ar fi gitul, supraclavicular, axilar. Boala se poate raspindi si in afara sistemului limfatic,in orice zona a corpului.

Un rol important il are dezvoltarea anormala a celulelor B limfatice. In mod normal acestea conlucreaza cu celulele T care deriva din timus, in lupta contra infectiilor. Celulele T inlatura factorii straini direct, in timp ce celulele B devin plasmocite si secreta Ac care vor neutraliza particulele straine.

Atunci cind celulele B se transforma in celule gigant, anormale, se numesc celule Reed-Sternberg, dupa cei doi patologisti care le-au descoperit. In loc sa-si urmeze ciclul celular normal de diviziune, celulele R-S nu mor, si continua sa produca Ac si celule B maligne.

Factorii de risc care ar putea fi implicati in acest proces malign sunt:- virsta - persoanele intre 15 si 40 de ani si cei mai in virsta de 55, sunt mai expusi riscului de a face boala- istoricul medical familial - oricine care are o ruda de gradul intii cu aceasta afectiune este predispus la declansarea bolii- sexul - barbatii sunt mai frecvent descoperiti cu Hodgkin- infectiile cu virusul Epstein-Barr - mononucleoza infectioasa- sistem imun compromis -HIV/SIDA, sau un transplant de organ.

Simptome

Primul simptom este de oboceilimfadenopatianodulilor limfatici ai gitului, axilari si inghinali. Tumefactia estenedureroasa.

Alte simptome includ:- transpiratii profuze nocturne- febra ridicata- scadere ponderala- oboseala- tuse probleme de respiraie sau dureri n piept;- un prurit persistent corporal.

- sensibilitate crescut la efectele alcoolului sau durere la nivelul ganglionilor limfatici, dup consumul de alcool; Cele mai intilnite sunt:febra,pierderea ponderalasitranspiratiile, cunoscute casimptomele B.

Alte simptome tin cont de zona in care ganglionii au fost afectati. O mica parte dintre bolnavi prezinta celule canceroase in maduva hematogena osoasa, scazind numarul de celule sanguine sanatoase eliberate in singe, determinind urmatoarele simptome:-tahicardie,tahipnee- oboseala persistenta- risc crescut de infectii- cresterea timpului de singerare,menstruatie prelungita, petesii. Rar bolnavii pot experimenta durere ganglionara la consumul de alcool.

Stadializarea bolii:- afectarea unei singure zone ganglionare sau extralimfatice- afectarea a doua sau mai multor regiuni ganglionare, de aceeasi parte a diafragmului- afectarea ganglionara de ambele parti ale diafragmului- infiltrarea difuza a mai multor zone extraganglionare.

Diagnostic

Limfomul Hodgkin este diagnosticat printr-o biopsie care sa confirme prezenta celulelor Reed-Sternberg. De obicei este folosita biopsia cu ac dar extirparea intregului ganglion este preferata.Alte teste utilizate includ:- examinare fizica a zonelor ganglionare superficiale- istoricul medical- teste de singe - hemoleucograma, numararea celulelor, VSH- radiografie toracica- CT sau RMN - pelvin,toracic si abdominal pentru a determina raspindirea maligna- PET - tomografie cu emisie de pozitroni-observa punctele de activitate celulara- scanare cu gallium - pentru a detecta inflamatia- aspiratie de maduva hematogena si examinare la microscop - pentru a determina gradul de afectare- limfangiograma - injectarea unui lichid radio-opac in sistemul limfatic- laparotomie vizualizarea extiderii bolii estralimfatic.

Stadiile limfomului HodgkinStadiile de limfom Hodgkin includ:

Stadiul I. Cancerul este limitat la o singur regiune.

Stadiul II. n acest stadiu, cancerul se gsete la nivelul doi ganglioni limfatici diferii.

Stadiul III. Cancerul ajunge la mai muli ganglioni limfatici i poate afecta, de asemenea, o poriune de esut sau un organ din apropierea grupurilor ganglionilor limfatici.

Stadiul IV. Aceasta este etapa cea mai avansat de limfom Hodgkin Boala n stadiul IV afecteaz nu numai ganglionii limfatici, dar i n alte pri ale corpului, cum ar fi ficatul, plmnii sau oasele

Tratamentul este in functie de stadiul bolii. Numarul si regiunea de noduli implicati, precum si simetria lor, de o parte si de alta a diafragmului este de asemenea importanta. Scopul acestuia este de a distruge cit mai multe celule maligne si intrarea in remisiune a pacientului. 95% dintre cei aflati in stadiul intii al bolii supravietuiesc o perioada de 5 ani sau mai mult cu tratament adecvat. Rata de supravietuire la 5 ani pentru pacientii cu boala raspindita este de 60%.Optiunile de terapie in limfomul Hodgkin cuprind:- chemoterapia- transplant de celule stern- radioterapia.

Chemoterapiaeste una dintre optiunile terapeutice.Aceasta foloseste droguri pentru a opri diviziunea celulelor maligne sau istrugerea lor. Combinatiile cele mai folosite sunt:- ABVD - adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina- MOPP - mechlorethamina, vincristina, prednison, procarbazina- ChlVPP - chlorambucil, vinblastina, procarbazina, prednison.Aceasta terapie nu este lipsita de numeroase si severeefecte secundare:- supresie medulara - risc crescut de infectii, timp de singerare prelungit, oboseala-alopecietemporara-anorexie, stare devoma,diaree,disfagie,ulcere bucale.Majoritatea efectelor secundare ale chimioterapiei dispar gradat in timpul perioadei de convalescenta sau dupa incetarea tratamentului. Singurul efect durabil este infertilitatea.

Radioterapiautilizeaza doze mari de energie radianta - raze X, pentru a ucide celulele maligne sensibile.Poate micsora tumorile si mentine boala sub control. Exista doua tipuri de radioterapii folosite:- iradierea externa locala- iradiere sistemica-injectii cu substanta radioactiva.

Efectele secundareale radioterapiei:- la locul iradiat: pierderea foliculilor pilosi, eritem, uscaciunea pielii, prurit, hiperpigmentatie permanenta- iradierea pieptului si a gitului - uscaciunea mucoaselor locale, ulcere, disfagie- abdomenului-greata, voma, diaree, disconfort urinar.Modificarile dietei pot ameliora aceste simptome.

Iradierea determina supresia maduvei hematogene, cu scaderea numarului de neutrofile, si trombocite, crescind riscul de hemoragii si infectii.Pierderea fertilitatii poate fi permanenta sau temporara,depinzind de doza de radiatii primita de ovare sau testicule si de virsta pacientului. Pentru barbati, pastrarea unei mostre de sperma la banca poate fi o solutie. La femei se pot stopa ciclurile menstruale, experimenteaza bufeuri si uscaciune vaginala. Ciclurile menstruale pot reveni la femeile tinere.Transplant de celule stem

Transplantul de maduva hematogenasau decelule stem. Celulele stem sunt celule imature care se pot transforma odata introduse in singele pacientului in oricare tip de celule sanguina. Acestea se gasesc in cordonul ombilical sau in maduva hematogena. In general pacientii care au suferit aceste interventii vor dezvolta o complicatie numita boala grefa contra gazdaPronosticLimfomul Hodgkin este considerat unul dintre cele mai curabile forme de cancer, mai ales dac este diagnosticat i tratat precoce. Spre deosebire de alte tipuri de cancer, boala Hodgkin este adesea curabil, chiar i n fazele sale tardive.

Cu tratamentul potrivit, mai mult de 90% din persoanele cu limfom stadiul I sau II supravieuiesc cel puin nc 10 ani. n cazul n care boala s-a rspndit, tratamentul poate fi mai intens, prin combinarea tehnicilor de tratament existente mpotriva bolii.An-III-B A.M.G.Scoala Postliceala Sanitara Thoma Ionescu Ploiesti