lipoma de apc y cai

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LIPOMAS DE ÁNGULO PONTOCEREBELOSO Y CONDUCTOAUDITIVO INTERNO: SERIE DE 4 CASOS CLÍNICOS

Y REVISIÓN DE LA LITERATURAN. RODRÍGUEZ PRADO, J. L. LLORENTE PENDÁS, J. R. GÓMEZ MARTÍNEZ, J. A. FERNÁNDEZ MARTÍNEZ*,

J. J. DÍAZ ARGÜERO*, P. ALDAMA BARAHONA, C. SUÁREZ NIETO

SERVICIO ORL DEL HOSPITAL UNIVERSITARIO CENTRAL DE ASTURIAS. OVIEDO.

* SERVICIO ORL DEL HOSPITAL DA COSTA. BURELA. LUGO.

CEREBELLOPONTINE ANGLE AND INTERNAL AUDITORY CANAL LIPOMAS: REPORT OF FOURCASES AND REVIEW OF THE LITERATURE

Correspondencia: Nuria Rodríguez Prado. C/ Puerto Pajares 12, 5º B. 33011 Oviedo. Asturias. E-mail: [email protected] de recepción: 25-9-2003Fecha de aceptación: 2-2-2004

INVESTIGACIÓN CLÍNICA

Objetivo: Los lipomas son tumores excepcionales a nivel del

Ángulo Pontocerebeloso (APC) o del Conducto Auditivo Inter-

no (CAI). Se evalúan las características clínicas, histológicas y

radiológicas de los casos diagnosticados en nuestro hospital y los re-

sultados del tratamiento conservador versus quirúrgico. Material y méto-

dos: Se describen 4 casos de lipomas de APC y/o CAI y se revisan

los 99 recogidos previamente en la literatura. Resultados: El síntoma

más frecuente fue el acúfeno unilateral (100%). En la RNM todas las le-

siones presentaron hiperintensidad en T1 e hipo/isointensidad en T2.

Dos pacientes fueron intervenidos sin lograr la resección completa y

provocando secuelas neurológicas adicionales. Los otros dos fueron

controlados anualmente mediante RNM. En ningún caso se detectaron

cambios clínico-radiológicos relevantes durante el período medio de se-

guimiento (4,2 años). Conclusiones: A nivel del APC y/o CAI la cirugía

de los lipomas cuenta con una elevada morbilidad dada su abundante

vascularización y su íntima adherencia a los tejidos circundantes. La

RNM es la técnica de elección para el diagnóstico diferencial de lesio-

nes con esta localización.

Aim: Lipomas are exceptional tumors at the Cerebelloponti-

ne Angle (CPA) or the Internal Auditory Canal (IAC). We

evaluate clinical, histological and radiological characteris-

tics of the cases diagnosed in our Hospital and the results of

conservative versus surgical treatment. Material and methods: We

report 4 cases of CPA and/or IAC and review 99 previously repor-

ted in the literature. Results: Unilateral tinnitus was the most fre-

quent symptom (100%). All lesions showed hyperintensity on T1

and hypo/isointensity on T2 – weighted MNR images. Two pa-

tients underwent a retro-sigmoidal approach without complete tu-

moral resection and with additional neurological consequences.

Another two cases were followed up by annual MNRs. During the

follow-up period (4,2 years average), neither clinical nor radiologi-

cal changes were detected. Conclusion: The surgical resection of

CPA y/o IAC lipomas is associated to a significant morbidity due

to the high vascularization and the dense adherence of these le-

sions to the surrounding tissues. The MNR is the suitable techni-

que for differential diagnosis between lesions at this location.

RESUMEN

ABSTRACT

KEY WORDS: Lipoma. Cerebellopontine Angle. Internal Auditory Canal.

PALABRAS CLAVE: Lipoma. Ángulo Pontocerebeloso. Conducto Auditivo Interno.

Documento descargado de http://www.elsevier.es el 02/07/2013. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

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INTRODUCCIÓN

Los lipomas intracraneales son tumores poco fre-cuentes que constituyen un 0,1%1 de las neoplasiascon esta localización. Suelen detectarse a nivel su-pratentorial, en la línea media y en relación con elCuerpo Calloso (80%)2,3; pero en ocasiones ocupanel Ángulo Pontocerebeloso (APC) y/o el ConductoAuditivo Interno (CAI) y suelen englobar al VIII parcraneal planteando clínicamente problemas de diag-nóstico diferencial con otras lesiones frecuentes a es-te nivel4 fundamentalmente neurinomas del VIII par(90%), meningiomas (3-13%) y colesteatomas (5%)5.

Desde el punto de vista histopatológico, presen-tan un aspecto hamartomatoso al estar constituidospor adipocitos maduros entremezclados con fibrasnerviosas mielinícas y tejido fibrovascular6. El compo-nente vascular suele ser abundante (angiolipomas)7,8

y dificulta notablemente su extirpación quirúrgica.Existen diversas teorías sobre la etiología de es-

tas lesiones, siendo la más aceptada hoy en día laque considera que los lipomas intracraneales no sonverdaderas neoplasias sino malformaciones congéni-tas que resultan de la persistencia anómala de unfoco de meninge primitiva y su posterior diferencia-ción en tejido adiposo9,10. Esto explicaría su tenden-cia a aparecer asociados a otras malformaciones ce-rebrales, a localizarse a nivel de las cisternassubaracnoideas y a englobar estructuras vascularesy nerviosas además de rechazarlas y comprimirlas.

Actualmente, los estudios de imagen, en especialla RNM, juegan un papel decisivo en el diagnósticodiferencial entre ésta y otras lesiones de APC.

MATERIAL Y MÉTODOS

Realizamos una revisión de los pacientes diag-nosticados en nuestro hospital de lipoma de APCy/o CAI, detallando sus características clínicas y ra-diológicas así como nuestra experiencia en el trata-miento quirúrgico y/o seguimiento de los mismos.

Caso 1

Varón de 39 años, remitido a nuestro hospital porpresentar hipoacusia progresiva y acúfenos en el la-do derecho de 6-7 años de evolución. En la explora-ción audiométrica se detectó una hipoacusia neuro-sensorial, bilateral y asimétrica; leve en el oídoizquierdo, con caída tonal en frecuencias agudas yumbral verbal a 30 dB y profunda en el derecho, conausencia de inteligibilidad. Los PEATC fueron nor-males en el lado izquierdo pero no se obtuvo res-puesta alguna en el derecho.

Mediante TAC se demostró la existencia de unalesión hipodensa de 2x1 cm a nivel del APC dere-cho (Figura 1). En la RNM, la lesión se presentabahiperintensa en T1 e hipointensa en T2 (no se obtu-vieron imágenes con Gadolinio) (Figuras 2a y 2b).

Se decide su extirpación quirúrgica mediante unabordaje retrosigmoideo encontrando una masa deaspecto graso, abundantemente vascularizada e ínti-mamente adherida al cerebelo, tronco del encéfalo,VIII par craneal y pares bajos, lo que hizo imposiblesu resección quirúrgica completa quedando un restotumoral de unos 5 mm de diámetro a nivel del APC.El estudio histopatológico de la pieza quirúrgica re-veló la existencia de tejido graso de aspecto maduro(Figura 3).

En el postoperatorio inmediato, el paciente sufreun infarto protuberancial derecho en el territorio de laArteria Cerebelosa Antero-Inferior (AICA). Como se-cuelas de la cirugía, en la actualidad presenta cofosisen oído derecho, inestabilidad, parálisis facial derecha(grado II), impotencia funcional leve y alteracionessensitivas en el hemicuerpo izquierdo. En revisionessucesivas con RNM de control, no se han observadocambios en el tamaño del remanente tumoral a lo lar-go de los 8 años transcurridos desde la cirugía.

Caso 2

Varón de 30 años con acúfeno persistente en eloído izquierdo de 4 años de evolución y episodiosde cefalea hemicraneal ipsilateral con lagrimeo del

Figura 1. TAC craneal correspondiente al caso 1. Tumoraciónhipodensa de 2x1 cm a nivel del APC derecho.


N. RODRÍGUEZ PRADO ET AL. LIPOMAS DE ÁNGULO PONTOCEREBELOSO


ojo izquierdo durante los mismos. En la audiometríapresentó una audición normal en ambos oídos sinobjetivarse tampoco anomalías en el resto de las ex-ploraciones neurológicas u otorrinolaringológicas.

Mediante estudios de imagen, (TAC y RNM), sedetectó una tumoración de 10x15 mm a nivel delAPC izquierdo, respetaba el CAI y se presentaba hi-perintensa en T1 e hipointensa en T2.

Dada la audición del paciente, se decide su extir-pación por vía retrosigmoidea, encontrando, al igualque en el caso anterior, un tumor adiposo, con vas-cularización profusa e íntimamente adherido al cere-belo, protuberancia, pares craneales VII, VIII y IX y a

la AICA. Durante la intervención se produce unaherniación importante del cerebelo que obliga a unaresección parcial del mismo para poder abordar eltumor. Nuevamente es necesario dejar un remanen-te de 4-5 mm de diámetro adherido a las estructurasneurales. El estudio histopatológico confirma la natu-raleza fibroadiposa del tejido.

Tras 9 días de estancia hospitalaria, el pacientees dado de alta con una cofosis izquierda como úni-ca secuela destacable. Durante 5 años ha seguidorevisiones periódicas, detectándose en la últimaRNM un aumento de 1-2 mm en el diámetro trans-versal del remanente tumoral sin repercusión clínicaaparente.

Caso 3

Mujer de 45 años con hipoacusia progresiva deun año de evolución y acúfeno intermitente en oídoizquierdo. No refiere mareos ni presenta afectaciónde pares craneales. En la audiometría se detectauna hipoacusia neurosensorial moderada en el ladoizquierdo con umbral de inteligibilidad a 68 dB. En elderecho la audición es normal.

En la TAC y RNM se visualiza una masa de21x21x10 mm a nivel del APC derecho que englobael paquete acústico-facial ipsilateral, así como el Vpar a su salida del tronco del encéfalo. La lesiónaparece hiperintensa en T1 e hipointensa en T2.

Dado que los síntomas que refiere la paciente noson atribuibles a los hallazgos radiológicos (falta deconcordancia en la localización), se decide manteneruna conducta expectante llevando a cabo revisionesanuales con RNM.

El seguimiento, hasta la fecha, ha sido de 2 añosy la lesión del APC derecho no ha experimentadocambios.

Figura 3. Corte histológico de un lipoma de APC teñido conHematoxilina-Eosina. Observese la abundancia de adipocitos

maduros entremezclados con tejido fibrovascular.

Figura 2a. RNM de CAIs y fosa posterior en T1. Masahiperintensa en APC derecho correspondiente al caso 1.

Figura 2b. RNM en T2 del mismo caso que el de la Figura 2ademostrando la señal hipointensa de la masa en esta secuencia.


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Caso 4

Mujer de 60 años remitida a nuestro servicio refi-riendo hipoacusia con acúfenos intermitentes en oídoderecho de varios años de evolución y episodios devértigo paroxístico desde hace 2, que persisten du-rante 2-3 meses y remiten de forma espontánea. Enla audiometría presenta una hipoacusia perceptivaderecha con umbral verbal a 45 dB y discriminacióndel 100% a 60 dB. Normoacusia en el oído izquierdo.

Se realizan pruebas de función vestibular, obser-vándose en las calóricas un discreto predominio di-reccional izquierdo con respuestas normales y simé-tricas en el resto de test realizados.

En la TAC se aprecia la existencia de una masa hi-podensa de 10x6 mm con una pequeña calcificaciónen su seno, que ocupa y abomba el CAI derecho. LaRNM permite comprobar que no protruye hacia elAPC y comprime el paquete acústico-facial. Emite unaseñal hiperintensa en T1, isointensa en T2 y se omiteen la secuencia de supresión de la grasa, lo cual con-firma el diagnóstico de lipoma de CAI derecho.

Se descarta la cirugía y se decide seguimientoevolutivo mediante RNMs anuales sin detectarsecambios en la lesión en el primer año trascurridodesde el diagnóstico de la misma.

RESULTADOS

Se presenta una serie de 4 pacientes diagnosti-cados, entre los años 1994-2001, de lipoma de APCy/o CAI; dos de ellos mediante estudio anatomopa-tológico y los dos restantes, mediante técnicas deimagen (RNM).

No hubo predominio de las lesiones en uno uotro sexo (relación hombre/mujer: 1/1) y las edadesen el momento del diagnóstico oscilaron entre los30-60 años (media: 43 años).

El tamaño medio de los lipomas fue de 2x1 cm.Tres se localizaron en APC y el cuarto en el interiordel CAI.

Desde el punto de vista clínico, los pacientespresentaron únicamente síntomas vestibulococlearescon predominio de los acúfenos (100%), sin mani-festaciones derivadas de la afectación de otros pa-res craneales.

En las pruebas de imagen (RNM), todas las lesio-nes presentaron la señal característica de los lipomas:hiperintensidad en T1 e hipo/isointensidad en T2.

En los dos primeros pacientes se optó por la ci-rugía como método diagnóstico y terapéutico (abor-daje retrosigmoideo). Sin embargo, en ninguno deellos fue posible la resección completa del tumor nila preservación de la audición por su íntima adhe-

rencia a estructuras neurovasculares. En los otrosdos casos, se optó por una actitud conservadora ha-ciendo revisiones anuales con RNM.

El período medio de seguimiento hasta la fecha,es de 4,2 años. Sólo en un caso se detectó un pe-queño crecimiento asintomático del remanente tumo-ral a los 5 años de la cirugía. En el resto de los pa-cientes no se han detectado cambios clínicos niradiológicos de interés.

DISCUSIÓN

Los lipomas de APC son tumores muy poco fre-cuentes (0,14% de los tumores en esta localiza-ción)11, de ahí que hasta la fecha sólo haya descritos99 casos en la literatura mundial. Normalmente lasseries publicadas procedentes de un solo centro soncortas, siendo la mayoría casos clínicos aislados.

Una característica propia de los lipomas de APCque se pone de manifiesto en nuestra serie, habien-do sido reseñada previamente por otros autores11,12,es que a diferencia de los que aparecen en otras lo-calizaciones, en vez de ser tumores encapsuladoscon tendencia a la compresión de estructuras conti-guas, en el APC tienden a adherirse e incluso a infil-trar dichas estructuras. Por esa razón, a pesar deque histopatológicamente son tumores benignos, noes infrecuente que produzcan manifestaciones neu-rootológicas por afectación de pares craneales.

Los síntomas cocleovestibulares (hipoacusia, ma-reos, tinnitus) están presentes en la mayor parte delos casos11,13, seguidos por orden de frecuencia porlos derivados de la afectación del VII (paresias, es-pasmos hemifaciales)7,14-16 y V (parestesias, neural-gias)17-20 pares.

Tanto el carácter infiltrativo de estas lesiones21,22, co-mo su abundante vascularización, hacen que los resul-tados de la cirugía sean poco recomendables cuandose ha logrado un diagnóstico preciso. Se han emplea-do abordajes retrosigmoideos (con mayor frecuencia),translaberínticos y de fosa media, pero la resecciónquirúrgica completa del tumor y la preservación de laaudición en el lado afecto se consiguen en un porcen-taje muy bajo de pacientes (32% y 26% respectiva-mente); en cambio muchos de ellos sufren múltiplessecuelas neurológicas tras la cirugía (72%)11,21,23,24.

En ninguna de las series publicadas hasta la fechase ha observado que estos tumores tiendan a maligni-zar25 y sólo en dos casos, uno perteneciente a nuestraserie y otro a la presentada por Bigelow y col.21, se hapodido detectar un ligero aumento de tamaño de la le-sión a los 5 y 8 años de seguimiento, respectivamentey sin repercusión clínica para el paciente.

Ante la tendencia al comportamiento poco agresi-


vo de estos tumores y la elevada morbilidad asocia-da a su cirugía, la mayor parte de los autores consi-deran que lo más recomendable es adoptar una acti-tud conservadora, controlando su evolución medianteestudios de imagen (RNM) y relegando la cirugía aaquellos casos en que el paciente sufra síntomas in-capacitantes (vértigo, espasmos hemifaciales, neural-gias del V par), no controlables por otros me-dios1,11,12,21. En estas circustancias, la técnicaempleada debe tener como finalidad la descompre-sión de las estructuras afectadas y no la extirpaciónradical del tumor, evitando al máximo la aparición dedéficits neurológicos adicionales.

No cabe duda que los estudios de imagen jue-gan un papel decisivo en el diagnóstico diferencialentre ésta y otras lesiones del APC y han permitidoprescindir de la biopsia y de los complejos abordajesquirúrgicos que conlleva, en aquellos casos en queel tratamiento de elección es conservador.

En la TAC, el tejido graso presenta una imagenhipodensa (entre –25 y –100 Unidades Houns-field)12,25,26. Sin embargo, el reducido tamaño de laslesiones y su carácter hamartomatoso dificulta en

muchos casos la determinación exacta de su densi-dad en la TAC. Por la misma razón, aunque en laRNM los lipomas tienden a dar una imagen hiperin-tensa en T1, hipo/isointensa en T2 y sin realce trasla administración de Gadolinio10,12,27,28, esto no secumple en todos los casos. Actualmente, la únicatécnica en la que no se han detectado falsos positi-vos, ni negativos, es la RNM en secuencia de supre-sión de la grasa. En ella se omite la señal proceden-te del lipoma y se considera el estudio de elección12

para el diagnóstico de estos tumores, evitando tenerque recurrir a la biopsia.

Dado que en las series publicadas los periodosde seguimiento son relativamente cortos (la mayoríainferiores a 3 años), sería interesante realizar contro-les a largo plazo para conocer la historia evolutivade estas lesiones y comprobar si ciertos factores,como los cambios en el peso corporal del paciente,pueden repercutir en el tamaño de los mismos14,21.Del mismo modo, convendría comprobar la eficaciade otras estrategias terapéuticas, como la radiociru-gía, en el tratamiento de los casos con clínica inca-pacitante o progresiva.

N. RODRÍGUEZ PRADO ET AL. LIPOMAS DE ÁNGULO PONTOCEREBELOSO


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