litiaza renala

of 19 /19
LITIAZA RENALA - Nefrolitiaza – problema majora de sanatate - Prevalenta mondiala: 2-20% - Incidenta: in ultimele doua decade a crescut in USa/Europa DATE EPIDEMIOLOGICE - Tarile civilizate => litiaza frecventa de tract urinar superior, calcica (diete bogata in lactate) - Tarile subdezvoltate => litiaza rara, localizata la niv vezicii urinare, calculi de struvita (vegetale – pH alcalin) - Sexul masculin: prevalenta litiazei (10%) > sexul feminin (5%) - Boala afecteaza pesoanele cu varste intre 20-50 ani - Riscul nefrolitiazei > rasa albal dublu la pacienti cu antecedente familiale de litiaza - Frecventa anuala a spitalizarii datorita litiazei este de 1/1000 FACTORI FAVORIZANTI AI LITOGENEZEI - Factorii de mediu o Climatul uscat si calduros o Dietele: aport crescut in proteine animale, zaharuri rafinate, Ca, oxalat, Na o Scaderea consumului de lichide o Cresterea incidentei sd metabolic => cresterea incidentei nefrolitiazei - Factori individuali o Varsta – frecvent intre 20-50 ani o Sexul – frecvent afectati B o Tulburari genetice: cistinurie, oxaloza, acidoza tubulara o Profesiile cu expundere prelungita la caldura excesiva si atmosfera putin umidificata CLASIFICARE - Criteriul biochimic (cristalografic) o Calculi calcici (70-75%): oxalat de Ca (mono/dihidrat) si fosfat de Ca (apatita/brushita) o Calculi fosfat amoniaco-magnezian 10-20% o Calculi acid uric 5-10% o Calculi cistina 1% 1

Author: bianca-stoica

Post on 26-Dec-2015

138 views

Category:

Documents


2 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

LITIAZA RENALA

Nefrolitiaza problema majora de sanatate Prevalenta mondiala: 2-20% Incidenta: in ultimele doua decade a crescut in USa/Europa

DATE EPIDEMIOLOGICE Tarile civilizate => litiaza frecventa de tract urinar superior, calcica (diete bogata in lactate) Tarile subdezvoltate => litiaza rara, localizata la niv vezicii urinare, calculi de struvita (vegetale pH alcalin) Sexul masculin: prevalenta litiazei (10%) > sexul feminin (5%) Boala afecteaza pesoanele cu varste intre 20-50 ani Riscul nefrolitiazei > rasa albal dublu la pacienti cu antecedente familiale de litiaza Frecventa anuala a spitalizarii datorita litiazei este de 1/1000FACTORI FAVORIZANTI AI LITOGENEZEI Factorii de mediu Climatul uscat si calduros Dietele: aport crescut in proteine animale, zaharuri rafinate, Ca, oxalat, Na Scaderea consumului de lichide Cresterea incidentei sd metabolic => cresterea incidentei nefrolitiazei Factori individuali Varsta frecvent intre 20-50 ani Sexul frecvent afectati B Tulburari genetice: cistinurie, oxaloza, acidoza tubulara Profesiile cu expundere prelungita la caldura excesiva si atmosfera putin umidificataCLASIFICARE Criteriul biochimic (cristalografic) Calculi calcici (70-75%): oxalat de Ca (mono/dihidrat) si fosfat de Ca (apatita/brushita) Calculi fosfat amoniaco-magnezian 10-20% Calculi acid uric 5-10% Calculi cistina 1% Calculi xantina 1l Formarea nucleelor de condensare Faza solida stabila = aglomerari de particule ( nuclee de condensare) Nucleere homogena = faza solida initiala, acelasi tip de particule cu restul calculului Nucleere heterogena = nucleul de condensare se formeaza dintr-un suport preexistent de alt tip: cristale anterior formate/particule solide (matrice proteica uromucoid, celule, corpi bacteriei, uroteliu modificat) Epitaxie = nucleerea si cresterea plecand de la un cristal/caracteristici asemanatoare ale retelei cristaline Nucleerea heterogena cea mai frecventa, cristaluriile spontane sunt adesea mixte Ex nucleere heterogena: calculii de oxalat de Ca fixati pe nuclee de acid uric (litiaza oxalo-urica/hidroxiapatita) Cresterea nucleelor = apozitia de noi particule la aglomerarea stabila preexistenta si/sau agregarea nucleelor deja formate Influentata de interventia factorilor inhibitori si promotori ai litogenezei Imobilizare obligatorie a calculului in formare la suprafata uroteliului

TEORIILE LITOGENEZEI Teoria particulei libere: Sediul: intratubular (extracelular), in protiunile inguste ale tractului urinar Formarea nucleului de condensare favorizat de cristalurie Cristalele se maresc prin aglomerare => obstructia papilelor si calicelor declive Mecanismul implicat in : Cistinurie Litiaza cu oxalat de Ca dupa rezectii intestinala, bypass gastric Dpdv histologic: fara injurii celulare epiteliale/fibroza interstitiala Teoria particulei fixe Cristalele intratubulare adera => epiteliul tubular => lezare celulara si formarea de nuclee Cristaluria prin apozitie de particule noi la un nucleu de cristalizare fixat => calcul Nucleul de cristalizare fixat: Intracelular/interstitial pe o leziune preexistenta care se exulcereaza si devine expusa urinii litogene De peretele celulelor uroteliului, prin substante tip adeziv (mucoproteine: subst A a matricei sau prot Tamm-Horsfall polimerizata uromucoid) Mecanismul particulei fixe este intalnit in: NEFROCALCINOZA La nivelul allogrefelor renale La pacienti cu HPTP (hiperparatiroidism primar)Dpdv histologic, biopsia papilara: Lezarea celulelor epiteliale Inflamatie si fibroza interstitiala focalaTEORIA PARTICULEI FIXE si TEORIA PARTICULEI LIBERE => calculi in lumenul ductelor papilare sau la nivelul pelvisului

Sunt descrise o serie de ASPECTE PARTICULARE considerate ca PRECURSOARE ALE LITIAZEI: Placile medulare Randall = depuneri calcice sub epiteliul piramidelor Corpii cilindrici Carr = depuneri calcice in limfaticele fornicale sau in tubii drepti Necrozele papilare secundare abuzului de analgetize/infectiei se pot calcifica => calculi ce migreaza in caile urinare Rinichiul spongios medular (B. Cachi-Ricci) => calcificari in ductele colectoare distale dilatate

FACTORI INIBITORI AI LITOGENEZEI Actiune => atasare pe suprafata cristalelor => creste gradul de saturatie necesar pentru initierea nucleerii => inhiba cresterea cristalelor si agregarea Citratul => inhibitor puternic al litogenezei calcice (impiedica nucleerea/cresterea cristalelor) Pirofosfatii intarzie crestera crist de fosfat si oxalat de Ca Mg urinar implicat in litiaza oxalocalcica prin legarea de oxalatul urinar/inhibitia cristalizarii Nefrocalcina/acid gama carboxiglutamic: adera de suprafata cristalelor => inhiba agregarea/nucleerea/cresterea Proteina Tamm-Horsfall inhiba agregarea cristalelor de oxalat de Ca, nu influenteaza nucleerea si cresterea Osteopontina (ansa Henle asc/cel tubilor contorti distali) inhiba formarea litiazei oxalocalcica exp Calgranulina si uronic-rich protein recent implicate in diverse experimente in vitro. Se asociaza cu frecventa crescuta a litogenezei Fragm F1 a protrombinei, inhibitor al tuturor fazelor litogenezei oxalocalcice/deficienta in urina ala litiazici Bikunina inhiba in vitro cresterea/nucleerea cristalelor de oxalat de Ca Lipostatina renala valori scazute la litiazici

FACTORI FAVORIZANTI AI LITOGENEZEI Malformatiile anatomice congenitale sau dobandite (stenoza jonct uretero-pelvice, boala chistica renala, TBC) => predispun la litiaza prin staza urinara => crestere conc de cristaloizi, favorizeaza aglomerarea / aderenta nucleelor formate la uroteliu Leziuni ale uroteliului creeaza zone de aderenta la care se pot ancora calculi in formare pH-ul urinar modifica gradul de ionizare al cristaloizilor => varieaza solubilitatea litiaze acide => urica, cistinica litiaze alcaline => fosfat-amoniaco-Mg, fosfat de ca indiferente: oxalica infectia urinara exces de ioni de amoniu reducerea conc unor inhibitori/furnizare de nuclee de condensare /sinteza matricei calculului

ETIOPATOGENIA LITIAZELOR CALCICE factori de risc => anomalii metabolice hipercalciuria hiperoxaluria hipocitraturia hiperuricozuriaHIPERCALCIURIA = val > 300 (250) mg/24h 50-55% din pacientii cu litiaza calcica Idiopatica / secundara Idiopatica = tulburare metabolica, apare frecvent la B, debutul litiazei in a 3-a decada de viata. Mecanisme: Hiperabsorbtia intestinala de Ca (hipercalciurie absorbtiva) Niveluri plasmatice crescute ale Ca Sensibilitatea crescuta a enterocitelor la conc fiziologice de vit D (nr crescut de rec pt vit D) Reabsorbtia crescuta a Ca din os (hipercalciurie resorbtiva), prin anomalii ale calciului si PTH, reabsorbtia fiind mediata de citokine (IL1 alfa, IL6, TNF alfa) Deficitul idiopatic de reabs renala (hipercalciurie renala) prin defecte ale pompelor de calciu nefrocitare / perturbari ale mecanismelor de reglare

HIPERCALCIURIE + HIPERCALCEMIE HPTH primar (hiperparatiroidism) cauza 5% din litiazele calcice (oxalat/fosfat) Datorat unui adenom paratiroidian/hiperplaziei difuze a glandei paratiroide Intalnit frecvent la femei Litiaza recidiveaza frecvent si se poate asocia cu nefrocalcinoza Creste PTH => creste vit D3 => hipercalciurie Neoplazii Metastaze osoase osteolitice Sindroame paraneoplazice => secretie de hormoni PTH-like => hipercalcemie Boli granulomatoase (sarcoidoza, TBC) Tesuturile granulomatoase convertesc calcidiolul in calcitriol => hipercalcemie Cresterea turn-overului osos Osteoporoza rapid progresiva a copilului Tireotoxicoza Boala Paget cu imobilizare Alte cauze Tratamentul cu diuretice tiazidice Hipotiroidism Intoxicatia cu vit A Suplimentarea excesiva cu preparate de vit D + diete bogate in calciu Sindromul lapte-alcaline

HIPEROXALURIA 15-60% din litiazele calcice Excretie de oxalati > 50mg/24h Oxalemia normala 1,3-3,1 micromoli/l (in medie 2,25 micromoli/l) Productia de oxalati din Dieta Oxidarea glioxilatului Oxidarea acidului ascorbic

HIPEROXALURII PRIMARE Afectiunic congenitale cu transmitere AR Deficite enzimatice implicate in metabolismul oxalatilor Excretie zilnica de oxalati > 150-300mg/zi Debut in copilarie Asociaza: litiaza recurenta, nefrocalcinoza, IU frecvente, afectare tubulara si IRC Tipul I mutatie genetica ce inactiveaza alanil-glioxilat aminotransferaza hepatica urmata de acumularea de glioxilat Tipul II deficit genetic al D-glicerat dehidrogenazei hepatice, ceea ce duce la acumularea de hidroxipiruvat drescand sinteza oxalatului din glioxilat

HIPEROXALURIILE SECUNDARE HIPEROXALURII DIETETICE Consum excesiv de alimente bogate in oxalati (oxalofore) sau in precursori ai oxalatilor (oxaligene) Excesul de vit C 4g/zi Hiperproductia endogena de oxalati Intoxicatiile cu etilenglicol (antigel) cu evolutie rapida spre IRA Supradozajul cu metoxifluran este convertit la niv hepatic in etanolamina, apoi in oxalat Administrarea de xilitol (IRA) Diete restrictive de calciu (pacienti cu hipercalciurie idiopatica) HIPEROXALURII ENTERICE Malabsorbtia, maldigestia acizilor grasi si sarurilor biliare (afectiuni inflamatorii cronice, rezectii, by-pass ileo-colonic etc) cresc absorbtia oxalatilor deoarece acizii grasi nerezorbiti formeaza sapunuri cu calciul disponibil din lumenul intestinal, crescand permeabilitatea pentru oxalat a mucoasei colonice, determinand si inactivarea unei bacterii care metabolizeaza in mod normal oxalatii HIPEROXALURII METABOLICE Deficitul de piridoxina si tiamina poate produce hiperoxalurie (rol disputat) HIPEROXALURIA RENALA Defect tubular de reabsorbtie (activitatea crescuta a pompei de schimb clor/oxalat, transmisa autozomal dominant)

HIPOCITRATURIA = excretia urinara de citrati 90% din calculi fiind radioopaci (calcici, FAM, cistinici) Frecvent sunt depistati calculi bazinetali, cei aflati pe ureterul inferior sunt dificil de diferentiat de fleboliti Urografia iv Obligatorie pentru dg Permite stabilirea existentei calculilor, chiar si a celor radiotransparenti, pozitia calculului, gradul obstructiei, gradul de afectare al functiei renale, stabilirea unei cauze locale a litiazei (boala Cachi-Ricci, malf urinare, TBC, obstacole prostatice) Efectuare dupa incetarea colicii Pielografia retrograda indicata in timpul interventiei endoscopice urologice pentru orientarea terapiei bolnavi la care nu se poate adm iv subst de contrast (IR sau alegie) cand celelalte metode imagistice nu sunt diagnostice (rinichi mut urografic) ecografia renala este mai utila pt evidentierea consecintelor obstructive (HIN) decat pt vizualizarea si localizarea calculului, datorita rezolutiei mici CT utila pt dg complicatiilor (abces renal, pionefroza) Nefroscintigraa si nefrograma izotopica Au utilitate redusa pt precizarea sediului obstacolului Permit evaluarea preoperatorie a parenchimului renal functional

ALTE EXPLORARI HLG leucocitoza moderata in absenta infectiei VSH valori crescute in cadrul infectiei Ureea si creatinina sangvina permit evaluarea fct renale Sumar urina hemarurie microscopica cu hematii non-dismorfice (lipseste in cadrul obstructiei complete) leucociturie (piurie) indica asocierea infectiei proteinuria si cilindruria tr considerate semne ale unei nefropatii coexistente urocultura cercetata sistemic

Analiza calciului = diagnosticul de certitudine metode chimice determinari calitative (valoare redusa) deteminari cantitative: precise, laborioase metode fizice: cristalografia la microscopul cu lumina polarizata (procedeu costisitor)

EVALUAREA BOLNAVULUI LITIAZIC analiza calciului evaluarea perturbarilor metabolice ce au generat aparitia litiazei (indicata pacientilor cu litiaza metabolic activa)

DIAGNISTICUL DIFERENTIAL afectiuni renale: cistopielita, pielonefrita, necroza papilara, infarct renal, TB renala, stenoze ureterale, tumori renale, polichistoza renala afectiuni chirurgicale: colica biliara, pancreatica acuta, ocluzie intestinala, infarc mezenteric, apendicita acuta, peritonite, disectie de Ao afectiuni ginecologice: sarcina ectopica, anexite, avort septic suferinte musculo-scheletice toraco-lombare.

EVOLUTIE. COMPLICATII. PROGNOSTICEvolutie litiaza netratata recidiveaza 50% recidiva la 5 ani dupa primul calcul (interval relativ constant pt fiecare bolnav) 80% din calculi sunt eliminati prin interventie medicala 5-10% necesita interventie urologica, >5% din bolnavi necesita nefrectomie pt pionefroza 3-4% din bolnavi evolueaza spre IR Evolutia benigna sub tratament Bolnavi cu calculi din FAM prezinta frecvent o degradare a fct renalaComplicatii Mecanice Colica renala Hidronefroza Anurie calculoasa Rinichi scleroatrofic Infectioase PNC, PNA Pielonefrita xantogranulomatoasa (sclerolipomatoza nesupurativa) Pionefroza calculoasa Flegmon perinefritic Altele Nefrita litiazica Metaplazie uroteliala IRC, HTA

TRATAMENTUL LITIAZEI RENALE Masuri generale Masuri specifice unui anumit tip de litiaza Masurile generale prevad: Profilaxia litiazei prin evitarea: sondajelor vezicale, a manevrelor endoscopice, terapia corecta a infectiilor Cura permananta de diureza recomandata tuturor pacientilor litiazici (efec t curativ si profilactic, dens urinara 1010-1012) Aportul de lichidesa duca la o diureza de cca 2000 ml/zi Evitarea sucurilor citrice, cafea, ciocolata, ape mineale care favorizeaza litogeneza Cura de diureza anuala cu ape oligominerale in diferite statiuni balneoclimaterice Masuri specifice in functie de tipul litiazei Litiaza calcica importanta au: Dg tulburarilor metabolice ce au generat litiaza calcica Terapia diferentiata in fct de mecanismul patogenic Nefrolitiazele calcice idiopatice terapie de baza cura de diureza Regimul alimentar Hipercalciurie idiopatica Restrictie moderata de sare (100-125 mEq/zi), hidrocarbonate, alcool si proteine (60-70g/zi) acestea avand efect de crestere a calciuriei Reducerea aportului de Ca la 800 mg/zi Diete bogate in fibre vegetale cu efect hipocalciuric Hiperoxalurii Restrictie moderata in alimentatia oxalofora si oxaligena Evitarea restrictiei severe a calciului alimentar (Ca de combina in intestin cu oxalatul alimentar = diminuarea abs)TERAPIA MEDICAMENTOASA Hipercalciuria idiopatica Diuretice tiazidice scad calciuria prin stimularea reabs Ca la niv tubilor distali. Suplimentare cu citrat de k. Efecte secundare: hipoK, hipercolesterolemie, intoleranta la glucoza, tahifilaxia la tiazidice se dezvolta tardiv ortofosfatii efecte secundare mai putine ca diureticele tiazidice efect mai slab pe termen lung scad calciuria prin: scaderea abs intest de Ca, cresterea reabs tubulare a Ca si cresterea conc urinare de pirofosfat, inhibitor al nucleerii fosfatului de Ca ortofosfatul neutru sau alcalin de k, in doze de 0,5 de 3-4 ori/zi scade calciuria indusa de aportul proteic, terapia de lunga durata poate determina stimulare paratiroidiana cu calcificari in tesuturile moi ortofosfatii sunt CI in litiazele cu infectie si la pacientii cu IR fosfatul de celuloza = rasina schimbatoare de ioni neresorbabila ce leaga Ca in intestin Hipercalciuria cu hipercalcemie Tratament specific al bolii de fond HPT primar tratament de electie paratiroidectomia Ortofosfatii au eficacitate limitata Hiperoxaluriile prin hiperproductie (adm cronica de vit C, indulcitoare cu xilitol) Adm de piridoxina Hiperoxaluriile intestinale Adm de cant crescute de Ca po (1-4g/zi) + suplimente de Mg (complexe neresorbabile cu oxalatii din intestin) Excretia urinara de Ca este scazulta la pacientii cu hiperoxalurie de cauza intestinala, neexistand riscul de hipercalciurie in timpul tratamentului Adm de colestiramina = agent chelator al azicilor grasi si sarurilor biliare/restrictie alim in grasimi Hipocitraturia Tratament cu citrat de k 1-2mEq/kg/zi, in acidoza tubulara distala sunt necesare doze mai mari (4 mEq/kg/zi) Bicarbonatul si citratul de Na cresc calciuria de evitat Formula noua K-Mg-citrat 7mEqK - 3,5 mEqMg - 10,5 mEq citrati => creste pH-ul urinar Hiperuricozuria Restrictie de purine in dieta Allopurinol 200-300 mg/zi

LITIAZA INFECTIOASA Antibioterapie cu AB bactericide adecvate germenului izolat, adm pre si postoperator (6-8 sapt) Antibioterapia este putin eficienta in conditiile prezentei calculului, indepartarea chirurgicala a acestuia fiind de obicei incompleta, rezultatele tratamentului sunt discutabile Acidul acetohidroxaminic = Lithistat este un inhibitor de ureaza/scade saturatia urinara in struvita si intarzie formarea calculilor; efectele secundare ii limiteaza folosirea (neurolgice, digestive, anemie hemolitica, efecte teratogene; 250 mg x2zi o luna, apoi 250mg x3/zi CI : la pac cu creatinina>2mg Persistenta unui corp strain in caile urinare constituie un factor de intretinere al infectiei

LITIAZA URICAObiective: Cura de diureza Restrictie purinica cand uricozuria depaseste 800mg/zi (alimente bogate in purine: viscere, peste, oaie, pasari, carne de animal tanar, extracte de carne, cacao, ciocolata, cafea, linte, spanac, sparanghel, conopida) Alcalinizarea urinei este obligatorie, avand rol de preventie cat si efect curativ; pH-ul urinar optim este de 6,5-7; pH-ul urinar peste 7 predispune la precipitarea fosfatului de Ca si formarii de calculi calcici Alcalinizarea urinii se face cu: Bicarbonat de Na 4-5 mg/zi (pacienti cu IR, intoleranta la K, trat cu IEC) Citrat de K 30-60 mEq/zi Ape bicarnonatePersistenta hiperuricozuriei/hiperuricemiei dupa restrictie purinica sau complianta redusa la diete impune tratament cu allopurinol 200-300mg/zi. La pacientii cu guta si tofi gutosi dozele ajung la 400-600 mg/zi

LITIAZA CISTINICAObiective: Scaderea conc urinare de cistina sub limita solubilitatii sale (250-300mg/l) Cura de diureza cu realizarea unei diureze de peste 4000ml/zi Restrictia proteinelor care contin metionina (precursor al cistinei) Alcalinizarea urinii, pH=7 creste solubilitatea cistine, citrat de K 10-20 mEq x2/zi Trat cu D-penicilamina sau tiopronina (pt cazuri care nu au raspuns celorlalte masuri), acestea formeaza cu cistina complexe disulfidice solubile cu acestea

TRATAMENTUL COLICII RENALEColica renala reprezinta o urgenta medicalaIndicatii de spitalizare: Calcul cu dim>6mm Colica asociata cu semne de infectie (febra, leucocitoza, piurie, bacteriurie) Colica nefritica asociata cu tulburari digestive intense ce impiedica hidratarea orala Calcul pe rinichi unic Calcul la un bolnav cu IRC Imposibilitatea de a controla colica in ambulator Tratament: Proceduri fizice caldura locala, in regiunea lombara cu efect spasmolitic si vasodilatator putand ameliora durerile Mentinerea unei diureze convenabile prin ingestie crescuta de lichide, eventual administrarea de solutii saline izotone urmate de furosemid, pt eliminarea si migrarea calculului Medicamentos Spasmolitice (papaverina, scobutil, piafen, atropina), prezinta efect hipotonic uretral Antialgicele sunt de preferat (algocalmin, novalgin), ketorol, mialgin (petidina) Analgeticele potente de tipul pentazocinei sunt preferate derivatilor morfinici ce dau atonie vezicala, retenie de urina si deprima centrul resp AINS (indometacin, diclofenac) Amestecuri de terpene aromatice cu actiune slab antispastica, slab antiinfectioasa si de inhibitie a cristalizarii (rowatinex, cystenal, urinex, uricol)

13