luiz e. castro fmc. i - introduÇÃo glomerulopatia: 1ª - direta e isolada 2ª - doença...
TRANSCRIPT
Luiz E. Castro FMCLuiz E. Castro FMC
I - I - INTRODUÇÃOINTRODUÇÃO
Glomerulopatia:Glomerulopatia: 1ª - direta e isolada2ª - doença sistêmica
Grupos:Grupos:Nefrite ou S. NefríticaNefrose ou S. NefróticaLatente - laboratório alterado + função
normal ou leve / Progressiva - evoluindo para IRC
Mecanismos:Mecanismos:ImunológicosNão Imunológicos:
degenerativos (metabólicos, sistêmicos, infiltrativos, depósito)
enf. vasculares (H. Arterial, CID, etc.)
ClassificaçãoClassificação::Doenças Glomerulares Primárias:
- Lesões Mínimas
- Glomeruloesclerose Segmentar e Focal
- GN Proliferativa Mesangial
. c/ depósitos IgA – D. de Berger
. C/ depósitos IgM ou outros
- GN Membranosa
- GN Membranoproliferativa
. Tipo I (dep. subendoteliais)
. Tipo II (doença de dep. densos)
. Outros tipos
- GN Crescêntica ( GNRP )
- GN Fibrilar
- GN Imunotactóide
- Glomerulopatia do colágeno III
ClassificaçãoClassificação:: Glomerulopatias nas doenças sistêmicas:
- LES
- Doença mista do tec. Conjuntivo
- Dermatomiosite
- Púrpura de Henoch-Schöenlein (anafilactóide)
- Artrite reumatóide
- Granulomatose de Wegner
- Vasculite sistêmica
- Sínd. de Sjögren
- Amiloidose (prim. ou secundária)
- Doença de cadeia leve ou pesada
- Sarcoidose
- GN antimembrana basal (Sínd. Goodpasture)
- Crioglobulinemia mista
- Outras ( Takayassu, derm. Herpetiforme, etc.)
ClassificaçãoClassificação:: Lesões glomerulares nas doenças infecciosas:
- Bactérias: - GN pós estrptocócica
- Endocardite Infecciosa
- Nefrite por “shunt”
- Sífilis, hanseníase, tuberculose
- Clamídia, micoplasma, ricketsia
- Vírus: - SIDA
- Hepatites B e C
- CMV
- Epstein Barr (Mononucleose inf.)]
- Herpes zoster
- Protozoários: - Malária
- Toxoplasmose
- Helmintos: - Esquistossomose
- Leshimaniose visceral
- Outras (filariose, tripanoss., estr.)
ClassificaçãoClassificação:: Lesões glomerulares nas neoplasias:
- Carcinoma de cólon, pulmão, estômago, mama, rim,
tireóide, ovário, colo útero, próstata, pâncreas
- Tumor de Wilms
- Melanoma
- Leucemias e Linfomas
- Macrog. Waldenström
Lesões glomerulares nas doenças metabólicas:
- Glomerulopatia diabética
- D. de Graves, Mixedema
Lesões glomerulares nas d. heredofamiliares:
- Doença de Alport
- Anemia falciforme
- Sínd. Nefrótica congênita
- D. de Fabry
- Outras (Von Gierke, Drash, etc.)
ClassificaçãoClassificação:: Drogas, toxinas, alergenos:
- Probenecid
- Mercúrio, ouro, lítio, prata, bismuto
- Penicilamina, tolbutamida
- Captopril, rifampicina, AINH
- Clonidina, warfarin
- Heroína
- Vacinas (difteria, pertussis, tétano)
- Antitoxinas (doença do soro)
- Picada de abelhas
- Repelente de insetos
- Veneno de cobra
- Meio de contraste
- etc.
ClassificaçãoClassificação:: Miscelânea:
- Toxemia gravídica
- Retocolite ulcerativa
- Refluxo vésico-ureteral
- Nefroesclerose malígna
- Rejeição crônica de transplante
- Obesidade
- Doença cardíaca congênita (cianótica)
- Doença pulmonar hipóxica
- Radiação
- ICC
- Pericardite constrictiva
- Insuf. Tricúspide
- etc.
II - II - PATOGENIAPATOGENIA
COMPLEMENTOCOMPLEMENTO
Complexo Imune / Ac + MBG Quimiotaxia +
Inf. celular "inflamatório" + liberação subst.
vasoativas Lesão endotelial + lib. enzimas
lisossomais (PMN) Lesão da MBG
Permeabilidade
Tipos ImunopatológicosTipos Imunopatológicos:
GN p/ complexo imune - 70 a 80% das GN (Ex.: GNDA, LES)
GN p/ Ac x MBG - Ex.: S. Goodpasture, GNRP,
Rej. de Tx. Ag. Exógeno (ag. Infecciosos, drogas) e
endógenos (D. auto-imunes) Ac.: IgG, IgM, IgA, menos freq. IgE e rara/ IgD
Eventos fisiopatológicos:Eventos fisiopatológicos:
1 - Alteração da seletividade da MBG
proteinúria
2 - Alteração da Filt. Glomerular
3 - Distúrbios da regulação do NaCl e H2O
vol. extra-celular edema e hipertensão
4 - Facilitação de migração de elementos celulares
hemácias, leucóciitos, cilindros,
etc.
III -III - CLASSIFICAÇÃO PATOLÓGICA: CLASSIFICAÇÃO PATOLÓGICA:
Quantitativa:Quantitativa:
a) a) Focal - alguns ou maioria dos glomérulos
b) b) Difusa - todos os glomérulos
c) c) Segmentar - parte do(s) glomérulo(s)
d) d) Global - todo o glomérulo
Qualitativa:Qualitativa:
a) a) GN Proliferativas: focal, mesangial, difusa, RP
b) b) GN MP: lobular, com depósito denso, etc.
c) c) GN Membranosa: tipo I, II, III, IV
d) d) GN "não imunológica": Lesão Mínima
I – I – Definição Definição ::
Lesão glomerular aguda, manifestando-se com hematúria, oligúria, hipertensão, cilindros hemáticos, por vezes com ↓ F G, ↑ conc. urina com Na ↑, geralmente com edemas
II - II - CAUSAS:CAUSAS:
GNA pós-estreptocócica (GNDA), LES,
nefropatia IgA, Endocardite, PHS, SHU,
PAN, Goodpasture, HBV, HCV, HIV,CMV,
Alport, GNMP, GNM, GNRP, etc.
c) Aspectos Clínicos:c) Aspectos Clínicos:- Sintomas gerais- Hematúria - contínua, intermitente ou fugaz; macro
50 a 70%- Edema- Hipertensão Arterial - 30 a 80%- Oligúria - geral/ transitória; IRA 40 a 90%- Anúria - rara
d) Aspectos Laboratoriais:d) Aspectos Laboratoriais:- Urina Tipo I: hematúria c/ dismorfismo, proteinúria,
cilindros hemáticos e densidade - Proteinúria "nefrótica" - apenas 20 a 30%- Clearence creatinina ,uréia e creatinina séricas -
algumas vezes- ASTO : 70 a 80% pós faringites e 10 a 15% pós
piodermites- Anti-desoxirribonuclease B - 90% pós piodermites- Complemento: 50 a 100% C3 e CH50 C4 - normaliza em 48 a 72 h C3 - normaliza em 6 a 8
semanas- USG e Rx abd.- rins normais ou aumentados- Rx de Tórax - hipervolemia- Urografia excretora - não
e) Evolução e prognóstico:e) Evolução e prognóstico:- Hematúria - até ± 6 meses, ou 1 a 2 anos
- Proteinúria – geral/ em 30 dias, até > 6 meses
- Hematúria e proteinúria leves até 2 anos
- Biopsia
- Retorno às atividades em ± 4 semanas
- 90% cura (?) em crianças
- 50% cura em adultos
- 5% GNC ou Nefrose
- < 5% GNRP ou maligna → IRA/IRC
f) Tratamentof) Tratamento
Entidade de múltiplas causas ou idiopática,
caracterizada por permeabilidade glomerular,
manifestada por proteinúria maciça e lipidúria,
geralmente acompanhados de edema, hipoalbuminemia
e hiperlipidemia.
Proteinúria nefrótica : 3,5 g/24h p/ 1,73 m2 ou
> 50 mg/kg/dia, afetados pela TFG e albuminemia.
Albuminemia pode ser normal (Ex.: atletas, bem
nutridos)
Hipercoagulabilidade - fibrinogênio e fatores V, VII,
VIII e X, além de leve plaquetas, uso diurét. e cortic.
Idiopática ou Primária (75%) e Secundária (25%)
Infância - 90% Lesões Mínimas
Adulto - 80% secundária ou outro tipo.
Prot./creat. Urin. > 3,0 proteinúria “nefrótica” em 90%
• PrimáriasPrimárias:: - Glomerulonefrite Membranosa (GNM) - Glomerulonefrite Membranosa (GNM) – 33%– 33%
- Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF) - Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF) – 33%– 33%
- Alt. Glomerulares Mínimas (LM) - Alt. Glomerulares Mínimas (LM) – 15%– 15%
- Glomerulonefrite IgA (GN IgA) - Glomerulonefrite IgA (GN IgA) – 10%– 10%
- Glomerulonefrite Membranoproliferativa (GMMP) - Glomerulonefrite Membranoproliferativa (GMMP) – 2 a 5%– 2 a 5%
- Outras - Outras (indefinidas) – 5 a 7%(indefinidas) – 5 a 7%
•SecundáriasSecundárias : :
a) Medicamentos, Alergenos, Venenos:a) Medicamentos, Alergenos, Venenos:- Mercúrio- Ouro- Penicilamina- Heroína- Probenecide- Sais de Bismuto, tolbutamida- Repelente de indetos- Picada de Abelha- Vacinações
b) Infecções:b) Infecções:- Bacterianas: Estrepto, Endoc., Hanseníase, Lues, Tb- Virais:HIV, HBV, CMV, Herpes Zoster, Mononucleose- Protozoários: Mal'aria, Toxoplasmose- Helmintos: Shistossoma, Tripanossomíase, Filária
c) Neoplasias :c) Neoplasias :- Adenocarcinoma: estômago, mama, pulmão, colo.- Linfomas (DH)- Leucemias (LLC)
d) Outras:d) Outras: Diabete, LES, Amiloidose, Sarcoidose, PHS, PAN, Goodpasture, etc
• Principais complicaçoes da S. NefróticaPrincipais complicaçoes da S. Nefrótica::-Tromboembolismo: Tromboembolismo: TVP de Mis, veias renais, subclávia, porta, esplênica, hepática e mesentérica.
- Infecçoes: Infecçoes: cutânea, pneumonia, peritonite. Streptoc. Pneumoniae, Klebsiella e Haemophilus
- IRA: IRA: Pré-renal, NTA
• Avaliaçao da S. Nefrótica em adultosAvaliaçao da S. Nefrótica em adultos : :
- Hist. Familiar, med. em uso, doenças sist. (DM, LES)Hist. Familiar, med. em uso, doenças sist. (DM, LES)
- HC, uréia, creat., proteínas, lipidograma, TGO, TGP, HC, uréia, creat., proteínas, lipidograma, TGO, TGP, glicose, calcio, fosf. Alcalina, LDH, C3 e C4, HBsAg, HCV, glicose, calcio, fosf. Alcalina, LDH, C3 e C4, HBsAg, HCV, HIV, VDRL, FAN, Anti-DNA, Proteinúria de 24h, Raios X HIV, VDRL, FAN, Anti-DNA, Proteinúria de 24h, Raios X de tórax e USG abdominal;de tórax e USG abdominal;
- Pac. > 50 anos Pac. > 50 anos pesq. Neopl. Digest., MM, amiloidose pesq. Neopl. Digest., MM, amiloidose
- Biópsia RenalBiópsia Renal
• Tratamento da S. NefróticaTratamento da S. Nefrótica::
a)a) Medidas Gerais:Medidas Gerais:
- restriçao de sal- restriçao de sal
- proteínas – 1g/kg/dia com 35 Kcal/Kg/dia- proteínas – 1g/kg/dia com 35 Kcal/Kg/dia
- controle da dislipidemia- controle da dislipidemia
- anticoagulaçao profilática- anticoagulaçao profilática
b) Medidas específicas:b) Medidas específicas:
- Doença de base nas SN secundárias- Doença de base nas SN secundárias
- Uso criterioso nas SN primárias (GESF, LM, - Uso criterioso nas SN primárias (GESF, LM, GNM, GNMP) – Corticosteróides e GNM, GNMP) – Corticosteróides e imunossupressores (ciclofosfamida, clorambucil, imunossupressores (ciclofosfamida, clorambucil, ciclosporina, micofenolato, etc.ciclosporina, micofenolato, etc.
• Biópsia Renal nas GromerulopatiasBiópsia Renal nas Gromerulopatias::
- Absolutas: - Sínd. Nefrótica em adultos
- Ins. Renal de causa não-esclarecida
- GN rapidamente progressiva
- Opcionais: - Hematúria glomerular isolada
- Hematúria + proteinúria moderada
- Proteinúria moderada isolada
- Não indicada:
- Nefropatia definida (diabética)
- Rins contraídos
- Análise: - MO – todos, transplante
- IF – todos
- ME – hematúria isolada, todos se possível.