Lupus systémique et problèmes cardio-pulmonaires

Mme Lel…Ghislaine, 1947

Pr . J. Cabane - service de médecine interne hôpital Saint Antoine 75012 - PARIS

Observation clinique• Antécédents: hyperlipidémie (Lipanthyl°), tabagisme 1 paq/j depuis

23 ans• Polyarthralgies migratrices fluctuantes depuis 1997: MCP, genoux,

coudes, chevilles, AINS +• 7/11/1998: douleur rétrosternale augmentée par l’inspiration

profonde, calmée par le procubitus>> urgences hosp• A l’arrivée: douleur thoracique calmée par AINS• Frottement péricardique, fins crépitants aux bases• Radiographie pulmonaire: coupoles diaphragmatiques élevées et

peu mobiles. Quelques opacités floconneuses alvéolaires des bases.

• Pas de Raynaud, alopécie, signes cutanéomuqueux, anomalies neurologiques ou autres

Bilan d’entrée• Biologie: GB=13500 (PN=9900, L=2430), Hb=11,5 g/dl, plaq=291000, VS=57• Electrophorèse des protides normale• Ionogramme normal, créatininémie=67 mcmol/l• Bilan hépatique et enzymes, Ca,P = N• TP=87%, TCA=44sec/35sec• Anticardiolipine=15 UGPL• Antinucléaires=1/1600, antiADN -, VDRL -, anti-ECT-, facteurs rhumatoïdes –• C3=1,72, C4=0,31 g/l (N)• Protéinurie des 24h –• ECG:décalage de ST en D1-D2• Echo: décollement péricardique modéré, PAPs estimée à 45mmHg• EFR: syndrome restrictif pur: CPT=36% th . Effet shunt : PaO2=72;

PaCO2=40,5 mm Hg• Scanner pulmonaire avec angioscan: troubles de ventilation des deux bases

avec condensations alvéolaires traversées par des bronchectasies• Sciintigraphie: amputations non systématisées• LBA dans le territoire condensé: 240 000 cellules /ml, macrophages 99%, pas

de germes ni de parasites ou de virus.• Le 13/11/1998: aggravation avec Pa02=58, saturation = 90%

Imagerie

Questions

• Argumenter le diagnostic de lupus systémique

• Quels sont les complications cardiaques et pulmonaires connues du lupus systémique ?

• Comment les traite-t-on ?

• Quel pronostic ?