SLEDAI formulario

CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Para decir que una persona tiene LES se requiere que rena 4ms de estos 11 criterios en serie o simultneamente, durante cualquiera de los periodos de observacin.

1. RASH MALAR. Eritema fijo plano o elevado sobre la eminencia malar con tendencia a respetar los plieguesnasolabiales.

2. RASH DISCOIDE. Placas eritematosas elevadas con escamasqueratsicasadherentes y tapones foliculares; a veces retraccin en las lesiones antiguas.

3. FOTOSENSIBILIDAD.Rashcutneo como resultado de reaccin anormal a la luz solar, segn historia clnica o examen fsico.

4. ULCERAS ORALES. Ulceracin oral onasofaringea, habitualmente indolora, observada por un mdico.

5. ARTRITIS. No erosiva en 2ms articulaciones perifricas. Caracterizada por:

hipersensibilidad al tacto dolor a la presin hinchazn derrame articular.

6. SEROSITIS.

Pleuritis:Historia de dolor pleurtico, o roce pleural, o derrame pleural.

Pericarditis:Documentada por EKG, o roce pericrdico, o derrame pericrdico.

7. TRASTORNOS RENALES.

Proteinuria persistente. Mayor de 0,5grs/da o mayor de 3 + si no se cuantifica, o Cilindros celulares: Eritrocitos, Hb, granulares, tubulares o mixtos.

8. TRASTORNOS NEUROLOGICOS.

Convulsiones. En ausencia de toxicidad medicamentosa y alteraciones metablicas conocidas como uremia,cetoacidosisy alteraciones electrolticas, o Psicosis. En ausencia de todos los factores descritos en prrafo anterior.

9. TRASTORNOS HEMATOLOGICOS.-

Anemia hemoltica conreticulocitosis, o Leucopenia menor de 4000 en 2ms ocasiones, o Linfopeniamenor de 1500 en 2ms ocasiones, o Trombocitopenia menor de 100.000 en ausencia de toxicidad medicamentosa.

10. TRASTORNOS INMUNOLOGICOS.-

Clulas LE positivas, o Anticuerpos anti DNA nativo, o Anticuerpos anti Sm, o Pruebas serolgicas falsas positivas para sfilis:por lo menos 6 meses consecutivos.confirmadas por: inmovilizacin Treponema; FTAabs.

11. ANTICUERPOS ANTINUCLEARES.Un ttulo anormal deAcs. Antinucleares porinmunofluorescenciao por una prueba equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos implicados en Sndrome Lupus inducido.TRATAMIENTO ADECUADO PARA LUPUS

1. Medidas higinico-sanitarias:Hay una serie de medidas generales aplicables a todos los pacientes con LES como por ejemplo uso de protectores solares, control diettico prdida de peso,ejercicio fsico o evitar el consumo de tabaco y las situaciones de estrs.

2. Farmacoterapia:Actualmente, no hay un tratamiento etiolgico o curativo definitivo paraelLES, sino sintomtico para las manifestaciones de esta enfermedad, los frmacos ms utilizados son antiinflamatorios no esteroideos (AINE), glucocorticoides, antipaldicos, inmunosupresores y, ms recientemente, las terapias biolgicas.

La fiebre, las artralgias o artritis y la pleuropericarditis, pueden controlarse mediante AINES que no modifiquen la evolucin de la enfermedad, tambin pueden utilizarse glucocorticoides como prednisona o metilprednisolona en dosis 0,5 1 mg/kg da, que es la forma ms rpida de controlar los sntomas, cuando estos hayan remitido se ir reduciendo las dosis hasta llegar a una dosis de mantenimiento de 5-10 mg/da.Las lesiones cutneas si son las nicas manifestaciones puede aplicarse un tratamiento tpico con hidrocortisona, pero si las lesiones son muy extensas o estn acompaadas de afectacin articular pueden emplearse antipaldicos de tipo hidroxicloroquina 200 o 400 mg/diao difosfato de cloroquina 250-500 mg/dia.

Si la artritis es predominante puede tratarse con antipaldicos y/o glucocorticoides a dosis bajas, si no hay mejora puede optarse por un tratamiento conmetrotexatea dosis nica semanal de 7,5-15mg V.O o S.C.

La anemia hemoltica requiere un tratamiento con glucocorticoides a dosis altas 1-2 mg/kg peso. El tratamiento para la trombocitopenia severa suele ser el mismo que la anemia hemoltica, trombocitopenia con cifras mayores de 50 x 109/L no deben tratarse, las trombosis venosas con presencia deafLse suele tratar con heparina de bajo peso molecular y posteriormente condicumarinicosen la fase crnica. Para las trombosis arteriales sesulenusar AAS con o sin anticoagulantes orales.

El tratamiento de la nefropata lpica se ha clarificado en la ltima dcada. La realizacin de ensayos clnicos controlados ha contribuido a establecer el tratamiento en las GMN tipo III, IV y V. El tratamiento actual contempla una fase de induccin y otra de mantenimiento.La induccin debe realizarse con 3 pulsos iniciales de metilprednisolona de 1 g/da durante tres das consecutivos seguido de ciclofosfamida i.v. a dosis de 0,75 g/m2 y da mensual o micofenolato mofetilo p.o. a dosis de 2 g/da, hasta conseguir la remisin. El mantenimiento de la remisin se debe de realizar con azatioprina (que se dosificar segn el polimorfismo de la enzima metabolizadora TPMT) o micofenolato p.o. a dosis de 2 g/da con reduccin progresiva despus de los primeros 3 meses hasta completar un mnimo de 2 aos.

Los trastornos neurolgicosgraves como lamenigomielitis, coma, mielitis transversa y la psicosis se utilizan glucocorticoides a dosis de 1-2mg/diao mediante pulsos I.V. de 1 g/dia durante 3dias, tambin sehautilizadoplasmaferesis, pulsos deciclofosfamiday gammaglobulina I.V.

INDICE DE ACTIVIDAD DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO. SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index, Bombardier et al, 1992)

Este instrumento contiene una revisin por sistemas (examen fsico, interrogatorio y pruebas de laboratorio) y determina con cierta certeza el grado de actividad o la intensidad del brote de la enfermedad lpica en un momento dado, que precisa manifestarse al menos 10 das antes de su realizacin.

PuntuacinDescriptorDefinicin

8ConvulsionesDe comienzo reciente. Excluir causas infecciosas, metablicas y frmacos.

8PsicosisHabilidad alterada para la funcin diaria debido a alteracin grave en la percepcin de la realidad. Incluye alucinaciones, incoherencia, asociaciones ilgicas, contenido mental escaso, pensamiento ilgico, raro, desorganizado y comportamiento catatnico. Excluir I. renal y frmacos

8Sdme orgnico- cerebralFuncin mental alterada con falta de orientacin, memoria, u otras funciones intelectuales, de comienzo rpido y manifestaciones clnicas fluctuantes. Incluye disminucin del nivel de conciencia con capacidad reducida para focalizar, e inhabilidad para mantener la atencin en el medio, ms, al menos dos de los siguientes: alteracin de la percepcin, lenguaje incoherente, insomnio o mareo matutino, o actividad psicomotora aumentada o disminuida. Excluir causas infecciosas, metablicas y frmacos..

8AlteracionesvisualesRetinopata lpica. Incluye cuerpos citoides, hemorragias retinianas, exudados serosos y hemorragias en la coroides, o neuritis ptica. Excluir HTA, infeccin o frmacos.

8Alt. Pares cranealesDe reciente comienzo, motor o sensitivo.

8Cefalea lpicaGrave, persistente; puede ser migraosa pero no responde a analgsicos narcticos.

8AVCDe reciente comienzo. Excluir arteriosclerosis.

8VasculitisUlceracin, gangrena, ndulos dolorosos sensibles, infartos periungueales, hemorragias en astilla o biopsia o angiografa que confirme la vasculitis.

4MiositisDebilidad proximal/dolor asociado a elevacin de las CPK/aldolasa o EMG sugestivo o miositis comprobada por biopsia.

4ArtritisMs de dos articulaciones dolorosas y con signos inflamatorios.

4Cilindros urinariosCilindros hemticos o granulosos.

4Hematuria>5 hemates/c. Excluir litiasis, infeccin u otras causas.

4Proteinuria> 0,5 g/24 h. De reciente comienzo o aumento de la proteinuria ya conocida en ms de 0,5 g/24 h.

4Piuria> 5 leucocitos/c. Excluir infeccin.

2Exantema nuevoComienzo reciente o recurrente. Exantema inflamatorio.

2AlopeciaDe comienzo reciente o recurrente. Prdida difusa o en placas.

2Ulceras bucalesDe comienzo reciente o recurrente. Ulceras bucales o nasales.

2PleuritisDolor pleurtico con roce o derrame, o engrosamiento pleural.

2PericarditisDolor pericrdico con al menos uno de los siguientes: roce, derrame, cambios electrocardiogrficos o confirmacin ecocardiogrfica.

2ComplementoDescenso de CH50, C3, C4 por debajo del lmite inferior del laboratorio.

2Anti DNA> 25%. Tcnica de Farr o por encima del valor habitual del laboratorio.

1Fiebre> 38C. Excluir infeccin.

1Trombopenia< 100.000 plaquetas/mm3.

1Leucopenia< 3.000 clulas/mm3. Excluir frmacos.

PUNTUACIONTOTALNota: punta en la escala SLEDAI si el descriptor est presente en el da de la visita o 10 das antes.

La sumatoria y promedio del ndice Actividad Lpica, que nos informa en cual nivel se encuentra nuestro paciente en ese momento, a saber:

Inactividad 0-2. Leve >2 y 4 y 8.

Actividad leve o moderadaActividad severa

Cambio en SLEDAI > 3 puntoscambio en SLEDAI > 12 puntos

Lupus discoide nuevo/empeoramiento,fotosensibilidad, vasculitis cutnea profunda,lupus ampolloso, lceras nasofarngeasPleuritisPericarditisArtritisFiebre (LES)Nuevo/empeoramiento LES-SNCVasculitisNefritisMiositisPk 0,5 mg/kg/da en la hospitalizacin

Aumento de la prednisona,pero no > 0,5 mg/kg/daprednisona > 0,5 mg/kg/da

Adicin de AINEs o hidroxicloroquinaNuevaciclofosfamida, azatioprina, metotrexato, Hospitalizacin (LES)

>/= 1,0 de incremento el score deevaluacin global del mdico (PGA), pero no a ms de 2,5Aumento de PGA > 2,5

Correlacin severidad/actividad lpica

LeveRaynaud, fotosensibilidad, eritema mala, discoide, alopecia difusa, livedo, placas orales, ndulos y placas discordes en codos

ModeradaRaynaud, vasculitis acral, vasculitis oral, alopecia difusa, erupcin liquenoide, epiescleritis, placas tumidas, afeccin orejas, ndulos codos

SeveraVasculitis, prpura, ulceras, desgaste, ndulos codos ulcerados, placas liquenoides, paniculitis, ampollas