lxvii reunión del club español de linfomasy... · 2013-10-13 · bibliografía 1. campo e,...
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LXVII Reunión del Club
Español de Linfomas
Hospital Universitario Ramón y Cajal Dra. Mónica García-Cosío Piqueras
Dra. MªEugenia Reguero Callejas
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Descripción del caso
• Mujer de 27 años natural de Rumanía
• Tumoración región cervical izquierda dolorosa. Disnea
decúbito lateral izquierdo
• Leucocitosis 16000/PCR 121
• TAC: adenopatías laterocervicales, supraclaviculares y
mediastínicas con necrosis
Compresión vena innominada
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CD20
CD45
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CD15
CD30
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BOB-1
OCT-2
Pax5
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Resultados Inmunohistoquímica y
P. Molecular
CD30
CD15
Pax-5
BOB-1
CD20 (v)
OCT-2(v)
CD79a
CD45
CD10
Bcl-6
CD23
CD3
Κ, λ
EBERs VEB: Negativos
IgH: clonal
Positivos Positivos Negativos
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Diagnósticos diferenciales (I)
• Linfoma de Hodgkin clásico
• Linfoma B con rasgos intermedios entre linfoma B difuso
de células grandes y linfoma de Hodgkin clásico (linfoma
mediastínico de la zona gris)
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Diagnósticos diferenciales (II)
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Diagnóstico
Linfoma de Hodgkin clásico
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Discusión (I)
• Solapamiento de características clínicas, morfológicas,
inmunohistoquímicas, y biológicas entre algunos
linfomas B de células grandes y el linfoma de Hodgkin
clásico (LPM y LHEN)
• Linfomas con histologías de los dos tipos de linfomas,
presentadas sincrónica o metacrónica
• Clasificación del 2008 de la WHO: linfoma B con rasgos
intermedios entre LBDCG y LH clásico (linfoma
mediastínico de la zona gris/LZG)
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Discusión (II)
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Discusión (III)
• La existencia de linfomas compuestos o
secuenciales/metacrónicos: plasticidad de linaje hacia
una u otra entidad, que podría ser debido a
mecanismos epigenéticos
• Estudios de metilación en ADN han mostrado una
relación epigenética estrecha entre los tres,
diferentes de LBDCG y además una firma epigenética
única para el LZG
• Inclusión como una categoría diferente en la
clasificación de la WHO
• Dianas terapéuticas
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Discusión (IV)
• Supervivencia menor en pacientes LZG tratados con
regímenes LHEN o LPM
• Terapia idónea para LZG está todavía por
determinar (baja frecuencia y complejidad de los
criterios diagnósticos)
• Tratamiento recomendado es la
inmunoquimioterapia (LPM), incluso en los casos
CD20- (programa de célula B)
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Bibliografía 1. Campo E, Swerdlow SH, Harris NL, Pileri S, Stein H, Jaffe ES. The 2008
WHO classification of lymphoid neoplasms and beyond: evolving concepts and practical applications. Blood. 2011 May 12;117(19):5019-32
2. Grant C, Dunleavy K, Eberle FC, Pittaluga S, Wilson WH, Jaffe ES Primary mediastinal large B-cell lymphoma, classic Hodgkin lymphoma presenting in the mediastinum, and mediastinal gray zone lymphoma: what is the oncologist to do? Curr Hematol Malig Rep. 2011 Sep;6(3):157-63
3. Eberle FC, Rodriguez-Canales J, Wei L, Hanson JC, Killian JK, Sun HW, Adams LG, Hewitt SM, Wilson WH, Pittaluga S, Meltzer PS, Staudt LM, Emmert-Buck MR,Jaffe ES. Methylation profiling of mediastinal gray zone lymphoma reveals a distinctive signature with elements shared by classical Hodgkin's lymphoma and primary mediastinal large B-cell lymphoma. Haematologica. 2011 Apr;96(4):558-66
4. Hoeller S, Copie-Bergman C. Grey zone lymphomas: lymphomas with intermediate features. Adv Hematol. 2012;2012
5. Dunleavy K, Grant C, Eberle FC, Pittaluga S, Jaffe ES, Wilson WH. Gray zone lymphoma: better treated like hodgkin lymphoma or mediastinal large B-cel lymphoma? Curr Hematol Malig Rep. 2012 Sep;7(3):241-7
6. Harris NL. Shades of gray between large B-cell lymphomas and Hodgkin
lymphomas: differential diagnosis and biological implications. Mod Pathol.2013