m böbreğin sayı anomalileri ve p cerrahi tedavisi t i a derman · hipertansiyon, hipertansif...

Derman Tıbbi Yayıncılık 7

Bilateral Renal AgeneziBilateral renal agenezi her iki böbreğin doğumsal yok-luğuna verilen addır. İntrauterin yaşamın 5.-7. hafta-larında gelişen böbrek idrar üretmeye başlar. Bilate-ral renal agenezi durumunda fetal ultrasonografide amniotik sıvının eksikliği (oligohidroamnios) söz ko-nusu olacaktır. Bu yüzden üst üriner anomaliler ara-sında yaptığı etki olarak en erken tanınan anomalidir. Bilateral renal agenzi durumun genelde yaşamla bağ-daşmazken bu şekilde doğan bebeklerde ilk birkaç saat içerisinde kaybedilecektir. 4500 doğumda bir görülen bilateral renal agenezi ölü doğumlarda 1/240 oranında ve genellikle erkek bebek-lerde görülür [1,2]. Genellikle aile öyküsü yokken vaka-ların %20-36 sında genetik bir neden vardır. Unilateral renal agenezili bir çocuktan sonraki gebelikte unilate-ral renal agenezili çocuk doğma olasılığı % 3 iken, ebe-veynlerden birinde unilateral renal agenezi olması du-rumunda risk %15 e çıkmaktadır. Gebelikte kontrolsüz diabeti olan kadınların bilateral renal agenezili çocuk doğurma olasılığı artmaktadır [3].Bilateral renal agenezili çocukların karakteristik özel-likleri arasında; kuru ve bol deri, ayrık gözler, sivri bu-

Fatih Oğuz, Levent Akbulut

Böbreğin Sayı Anomalileri ve Cerrahi Tedavisi

Kit

ap B

ölümü

DERM

AN

Derman Tıbbi Yayıncılık 1

DOI: 10.4328/DERMAN.3720Received: 01.07.2015 Accepted: 02.07.2015 Published Online: 04.07.2015Corresponding Author: Fatih Oğuz, Üroloji ABD, İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Malatya, Türkiye. E-Mail: [email protected]

Derman Tıbbi Yayıncılık 8 Derman Tıbbi Yayıncılık 2

run, düşük kulak çizgisi, kulak kıkırdağında eksiklik sa-yılabilir. Bilateral renal agenesi genelde gelişmemiş akciğer, mesane yokluğu, özofagus atrezisi, anal atre-zi ve sıra dışı geniltal yapılarla birliktedir. Bunlardan bir kısmına amniotik sıvı eksikliği neden olur (gelişme-miş akciğer ve sivri burun). Diğer sağlık problemleri ile birlikte görülmesi de bu organların fetal yaşamda aynı zamanda gelişiyor olmasından kaynaklıdır (örneğin ge-nital yapılar, kulak ve özofagus).Bilateral renal agenezi ölümcüldür. % 40’ı intrauterin dönemde kaybedilirken geri kalanda ancak doğumdan sonra birkaç saat yaşayabilmektedir. Etkilenen bireyle-rin yarısından fazlasında beraberinde tam üreteral at-rezi gözlemlenir. Mezonefrik kanalların mesane tabanı ile birleşmemesi sonucu trigon yok veya az gelişmiştir, fetal idrar üretimi olmayacağından uyarı olmayacak ve hipoplazik bir mesane ile karşılaşacağız. Pulmoner hi-poplazi amniotik sıvının olmamasına bağlı göğüs kafe-sinin uterus duvarına sıkışması ve gelişememesi nede-niyledir [4].Bilateral renal ageneziye eşlik eden bulgular Dr.Potter tarafından tanımlandığı için potter sendromu olarakta bilinir (Resim 1) [1]. Doğumda oligohidroamnios var-dır. İnfantlar yaşlı gibi görünür, ”her iki gözün üzerin-de başlayıp iç kantusta yarım ay çizen ve yanağa ka-dar giden belirgin bir cilt katlantısı vardır.” Karakteris-tik potter yüzü ve oligohidroamnios patognomoniktir. Tanı için genellikle renal arter yokluğunun renkli dopler ultrasonografi ile gösterilmesi yeterlidir [5,6].Bilateral renal agenezi için şu anda kullanılabilir olan hiçbir cerrahi tedavi yoktur. Prognozun kötü olması ne-deniyle gebeliğin sonlandırılması her zaman düşünül-melidir [7].

Derman Tıbbi Yayıncılık 9Derman Tıbbi Yayıncılık 3

Resim 1. Potter sendromu (1)

Unilateral Renal AgeneziUnilateral renal agenezi bilateral renal ageneziye göre görece daha hafif bir tablodur. 1000-2000 canlı do-ğumda bir görülür. Unilateral renal agenezili bireylerin bebeklerinde görülme olasılığı %15’ dir. Unilateral renal agenezili çocuklarda bilateral olanlar-da görülen semptomların tümü görülmeyebilir. Unila-teral renal agenezi izole veya ürolojik-nonürolojik ano-maliler ile birlikte olabilir [8]. Bilateralin aksine sessiz-dir ve böbrek yokluğunu afişe eden işaretler yoktur. Bu bebeklerde intrauterin dönemde gelişme geriliği daha sık görülürken çoğu gebelik erken doğumla sonuçla-nır. Unilateral renal agenezi çoğul gebeliklerde daha sık görülür. Bilateral kadar olmasada erkek çocuklar-da sık görülür. Genelde sol böbreğin yokluğu söz konu-sudur (Resim 2). Düşük kulak bu çocuklarda izole ola-rak görülebilir, bu yüzden düşük kulaklı bebekler böbrek problemleri açısından da ayrıntılı değerlendirilmelidir.Unilateral renal agenezi bilateralin aksine mortal de-ğildir. Unilateral renal agenezi ile birlikte ek anomali-lerin olması erken dönemde böbrek yetmezliğine gidi-şi hızlandıracaktır [9]. Eğer bir böbrek varsa bu semp-tom vermeyebilir ve erişkin yaşta başka bir nedenden dolayı yapılan tetkiklerde tesadüfen saptanabilir. Uni-lateral renal agenezi tespit edilen bireylere tekrarlama


olasılığı nedeniyle genetik danışmanlık sunulması uy-gun olacaktır. Bu hastalarda glomerüler hiperperfüz-yon, hiperfiltrasyon ve yüksek kılcal basınç sonucu olu-şan glomeruler skleroz nedeniyle azotemi, proteinüri ve sistemik hipertansiyon görülür [10,11].Unilateral renal agenezi tanısı alan çocuklar kalan böb-reklerini yaralanmaya ve enfeksiyona karşı korumaları için teşvik edilmelidir. Bunlarda düzenli takiplerde ya-pılan tetkiklerde idrar yolu enfeksiyonu tespit edilmesi halinde tedavi gerektirir. Böbrek yaralanmasını önle-mek amacıyla yapabilecekleri spor faaliyetleri ile ilgili danışmanlık alabilirler. Yüksek tansiyon ve diabet has-talığı böbrek fonksiyonlarını olumsuz etkileyeceğinden hayat boyu takibi gerekecektir.

Resim 2. Unilateral renal agenezinin şematik gösterimi ve kontrastlı CT gö-rüntüsü (8).

Unilateral renal agenezi olan çocuklarda sık idrar yolu enfeksiyonları, yüksek tansiyon ve böbrek taşı görül-me olasılığı arttığından bir ürolog tarafından düzen-li takip edilmesi uygun olacaktır. Etkin bir üreteral ka-pak mekanizmasının olmadığı çocuklarda mesane içi basınç artışıyla beraber mesanedeki idrar böbreklere reflü olacaktır ve bu durum böbreklere zarar verecektir.Bu hastalarda böbrek fonksiyonunu korumak çok önemlidir. İdrar yolu enfeksiyonunu önlemek için ba-zen düşük doz antibiyotik profilaksi amacıyla kullanı-labilir. Böbrek fonksiyonu tamamiyle bozulan vakalar-da dializ ve böbrek nakli tedavi seçeneği olarak karşı-mıza çıkmaktadır.


Kaynaklar1. Potter EL. Normal and abnormal development of the kidney. Year book me-dical publishers, Chicago, 1972.2. Cardwell MS. Bilateral renal agenesis: clinical implications. South Med J. 1988 Mar; 81(3):327-328.3. Evans JA. Urinary tract. In: Stevenson RE, Hall JG. Human Malformations and Related Anomalies, second edition. Oxford. Oxford University Press. 2006: 1161-1190.4. Nagase H, Ishikawa H, Nishikawa T, Kurosawa K, Itani Y, Yamanaka M. Pre-natal management of the fetus with lethal malformation: from a study of oli-gohydramnios sequence. Fetal Pediatr Pathol. 2011;30(3):145-149.5. EUROSCAN Study Group: Wiesel A, Queisser-Luft A, Clementi M, Bianca S, Stoll C. Prenatal detection of congenital renal malformations by fetal ultraso-nographic examination: an analysis of 709,030 births in 12 European countri-es. Eur J Med Genet. 2005 Apr-Jun;48(2):131-44.6. Paladini D, Volpe P. Ultrasound of Congenital Fetal Anomalies. Informa He-althcare, 20077. Gramellini D, Fieni S, Kaihura C, Piantelli G, Verrotti C. Antepartum amni-oinfusion: a review. J Matern Fetal Neonatal Med. 2003 Nov; 14(5):291-296.8. Dursun H, Bayazit AK, Büyükçelik M, Soran M, Noyan A, Anarat A. Associa-ted anomalies in children with congenital solitary functioning kidney. Pediatr Surg Int 2005; 21: 456-459.9. Sanna-Cherchi S, Ravani P, Corbani V, et al. Renal outcome in patients with congenital anomalies of the kidney and urinary tract. Kidney Int 2009; 76: 528-533.10. Brenner BM, Lawler EV, Mackenzie HS. The hyperfiltration theory: a para-digm shift in nephrology. Kidney Int 1996;49:1774-1777.11. Hostetter TH, Olson JL, Rennke HG, Venkatachalam MA, Brenner BM. Hyperfiltration in remnant nephrons: a potentially adverse response to renal ablation. J Am Soc Nephrol 2001; 12: 1315-1325.


Ali Beytur, Selçuk Çakmak

RENAL DİSGENEZİ:Böbreğin şekil, boyut ve yapısını etkileyen gelişme ge-riliğine renal displazi denir. İki ana tipi mevcuttur. Bun-lar displazi ve hipoplazidir [1].

Renal displazi:Metanefritik mezenkimal dokunun anormal farklılaş-ması sonucu malforme böbrek dokusunun olmasına re-nal displazi adı verilir. Displazi tanısı ancak histolojik olarak konulabilir [2]. Patolojide mezenkimal ve epitel-yal yapıda anormal farklılaşma, nefron sayısında azal-ma ve kortikomedüller dokunun kaybı ve displastik ya-pılar (kemik, kıkırdak) saptanır [3]. Displastik böbrek-lerde kistle¬r eşlik edebilir veya etmeyebilir. Eğer kist mevcutsa bu kistik displazi denir [1].Renal displazinin nedeni belirsizdir. Patogenezde iki sebep üzerinde durulmaktadır. Birincisi, altta yatan genetik nedenlere bağlı olarak nefron ve toplayıcı ka-nalların farklılaşması esnasında, kalıtsal anormalikler sonucu üreterik tomurcuk aktivitesindeki yetersizliktir. İkincisi ise konjenital üriner obstrüksiyonuna sekonder fetal idrar çıkışındaki yetersizliğe bağlı renal gelişim bozukluğudur. Obstrüksiyona sekonder gelişen displazi tipik olarak böbreğin periferinde, nefrojenik zonda ve sıklıkla subkapsüler kistlerle birlikte görülür.Ultraso-nografide tipik olarak kortikomedüller farklılığın kaybı ve renal parankim ile perirenal yağ doku arasında mi-nimal farklılık mevcuttur[1].Renal displazi, çocukluk çağında görülen son dönem böbrek yetmezliğinin önemli bir nedenidir [1]. Renal displaziler vezikoürete¬ral reflü (VUR), posterior üret-ral valv (PUV) ya da obstrük¬tif üropatiler (renal pelvis veya üreter yokluğu, üreter atrezisi/stenozu) ile birlik-telik gösterebilir [3].

Renal hipoplazi:Normalden daha az sayıda nefron ve kalikse sahip olan


ancak displazik olmayan böbrekler için renal hipoplazi terimi kullanılır. Bu böbrekler normal morfolojiye sa-hip olup, nefron sayısı azalmış veya küçük nefronlara sahip olabilir. Hipoplazi ünilateral veya bilateral olabi-lir [2]. Hipodisplazik böbreklerin ektopik üreter orifisle-ri ile birliktelikleri sıktır ve displazinin boyutu ektopinin derecesi ile orantılıdır. Ultrasonografide böbrek boyut-larında azalma tespit edilir. Ayrıca dilate kaliksler de görülebilir [1,2].

Oligomeganefronia: Nefron sayısında azalma ile birlikte nefron hipertrofi-sinin olduğu renal parankimdeki kantitatif defekt so-nucu gelişen renal hipoplazi tipidir. Çoğu vakanın ne-deni bilinmemektedir. Gestasyonun 14 ile 20. haftala-rı arasında metanefrik blastemanın gelişiminin durma-sı sonucu nefronda hipertrofi sonucu oluşur. Bu hipert-rofi ve hiperfiltrasyon sonucu nefron yaralanaması ve skleroz gelişir. Sonuçta bu nefron kaybı ve son dönem böbrek yetmezliğine neden olur. Çoğunlukla sporodik olsada çeşitli sendromlarlada birlikte görülebilir. Ge-nellikle bilateraldir [1].Oligomeganefronia, sıklıkla düşük doğum ağırlığı (2500 gr) ile ilişkili, konjenital fakat kalıtsal olmayan, erkeklerde daha sık görülen bir hastalıktır. Kusma, de-hidrasyon, aşırı susama, poliüri, anoreksi, gelişme ge-riliği belirtiler ile genellikle yaşamın ilk 2 yılında tesbit edilir. Progresif bir hastalıktır ve yaşamın ikinci dekar-tında böbrek yetmezliği gelişir [1].Kesin tanı histolojik inceleme ile konur. İlk labratuar bulgusu proteinüridir ve böbrek fonksiyonlarında azal-ma olacağının belirtisidir [1].Tedavi desteğe yöneliktir. Alınan sıvı miktarı artırı-larak, tuz kaybı ve asidozun düzelmesi sağlanmalıdır. Günlük diyetteki protein miktarı stabil faz boyunca 1,5 gr/kg’a kısıtlanmalıdır. ACE inhibitörlerinin kullanılma-sı renal yetmezlik progresyonunu yavaşlatabilir. Son dönem böbrek yetmezliği geliştiği zaman dializ ve böb-rek transplantasyonu planlanabilir [1].


Segmental hipoplazi (Ask-Upmark böbreği):Segmental bir renal skardan kaynaklanan fokal renal hipoplazidir. Oldukça nadir görülür. Genellikle genç ba-yanlarda görülür ve sıklıkla hipertansiyon mevcuttur. Bu hastalık genellikle tek taraflıdır. Orta zonda, derin ve dar segmental skarlara sahip küçük bir böbreğe ne-den olur. Bu yarık skarlar klasik radyolojik bulgudur. Ayırt edici özelliği tiroid bezindekine benzer şekilde glandlardan oluşan parankim altında seyreden, lateral konveksitede bir veya daha fazla derin oluk bulunması-dır. Hipoplazik segment komşu bölgelerden ayırt edile-bilir (Resim 1). Bu böbrekler çoğunlukla vezikoüreteral reflüye bağlı gelişen pyelonefrit kaynaklıdır ve edinsel-dir. Hastalar genellikle 10 yaş üzerinde tanı alır. Ciddi hipertansiyon, hipertansif ensefalopati, retinopati gibi belirtiler olabilir [1]. Ünilateral hastalığı olanlarda parsiyel veya total nef-rektomi ile hipertansiyon kontrol altına alınabilir. Eğer kan basıncı kontrol altına alınamazsa diğer böbrekte fark edilmemiş skar veya generalize ateroskleroz ola-bileceği unutulmamalıdır. Eğer hastalık bilateral ise di-aliz veya transplatasyon gerekebilir [1].

Resim 1. Tiroid benzeri tübüller,kalın duvarlı arterler ve glomerülerin yoklu-ğunda birlikte korteksi etkileyen segmental hipoplazinin tipik mikroskopik ya-pısı (4).


Renal hipodisplazi:Hipodisplazi primer obstrüktif megaüreter ve ürete-ropelvik birleşke obstrüksiyonlarında genellikle üre-ter orifisleri normal konumdaır ve böbrek normal görü-nümlü fakat küçük boyutludur [2].Ayrıca üroterosel, üretral obstrüksiyon, posterior üret-ral valv, Prune-Belly sendromu gibi çeşitli ürolojik has-talıklarla ilişkili olabilir [1].

Kaynaklar1. Shapiro E, Bauer SB, Chow JS. Anomalies of the upper urinary tract, in Walsh RC, Retik AB, Vaughan AB, Kavoussi LR, Novick AC, Partin AW, Peters CA, Wein AJ.(Eds): Campbell’s Urology 10. Th edition. W.B. Saunders Company, Phila-delphia, Vol 4, Chapter 117, pp 3123-31312. Anfarta K, Arıkan A,Bedük Y, Temel Üroloji. Soygür T. Çocuk Ürolojisi 4. Bas-kı ,2011 Chapter 8 ,321-4873. YürükYıldırım Z. N: 2013 Çocuk Dergisi 13(4):141-1464. Babin J, Sackett M, Delage C, Lebel M. The Ask-Upmark kidney: a curab-le cause of hypertension in young patiens. J Hum Hypertens 2005 19:315-316


Evren Köse

Çok Sayıda BöbrekBöbrek anomalileri arasında çok nadir olarak görülen bu anomalide, şahıs normal boyutta iki böbreğe sahip iken, fazla olan böbrek daha küçüktür. Fazlalık böbre-ğin kanlanması ve toplayıcı sistemleri vardır. Bulundu-ğu taraftaki böbreğin alt polüne gevşek bağ doku ile tutunmuştur veya tamamen ayrı olarak bulunabilir. Çok nadir olan bu durumun gerçek insidansı bilinme-mektedir. İlk tarif edildiği 1656 yılından sonra toplam 100 vaka bildirilmiştir. Dört olguda da bilateral çok sa-yıda böbrek bildirilmiştir. Embriyolojik olarak ürete-ral tomurcuk oluşumu ve metanefrik blastemanın ge-lişiminde sapma olduğu kabul edilmektedir. Bu durum için, wolf kanalından ikinci bir üretral tomurcuklanma ya da üreteral tomurcuktan erken bir dal çıkması ge-rekmektedir. Ardından nefrojenik öncü yapı iki meta-nefritik kısıma ayrılır. İkiz metanefrozlar, ayrı üretral tomurcukların etkisiyle büyüyerek ayrı böbrek yapısı-nı oluşturur [1].Normal boyuttan daha küçük olan fazla böbrek olgula-rının 1/3’ünde çeşitli problemler vardır. Olguların yarı-sına yakınında, parenkim ince ve toplayıcı sistem ge-niştir. Fazla böbreğin üreteri %50 oranında normal böbrek üreteri ile birleşip tek bir orifis ile mesaneye açılır. Geriye kalanı büyük oranda ayrı bir orifis ile me-saneye açılır. Çok nadiren fazla olan böbreğin ürete-ri vaginaya giriş yapabilir (Resim 1). Fazlalık böbreğin üreter anomalisinden başka ilave anomali pek görül-mez [1].Doğumdan beri var olan bu anomali, genellikle yetişkin dönemde rastlanır. Genellikle ateş, ağrı, yüksek tansi-yon ve ele gelen kitle şikayeti ile hastalar başvurur-lar. Obstruksiyon ve enfeksiyon değerlendirme gerek-tiren durumlardır. Fazla böbrek normal ise başka se-beple yapılan tetkikler neticesi tespit edilebilir. Fazla-lık böbrekte hidronefroz gelişirse normal böbreğe ve üretere bası yapıp semptomların çıkmasına neden ola-


bilir. Bir vakada sol inguinal herni nedeniyle opere edi-len hastada herni kesesinde fazlalık böbrek tespit edil-miştir [2]. Kesin tanı için USG, kontrastlı bilgisayarlı tomografi (BT), manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve hatta retrograd pyelografi (RGP) gereklidir. Sintig-rafi hem normal hem de fazlalık böbrek hakkında bilgi verir [3,4]. Cerrahi explorasyon gerektirecek vakalar-da vasküler sistemi değerlendirmek için anjiografi ge-rekebilir. Üreterlerin durumuna göre sistoskopide, aynı tarafta bir veya iki tane orifis görülebilir. Bütün tetkik-lere rağmen cerrahi ya da otopsiye kadar fazlalık böb-rek tespit edilemeyebilir [5].

Resim 1. Multiple böbreklerde üreterler sıklıkla ortak bir şekilde mesaneye açılrken (a), bazılarında üreterler ayrı bir şekilde mesaneye, nadiren de vajen veya üretraya açılabilirler(b).(1)

Kaynaklar1. Shapiro E, Bauer SB, Chow JS. Anomalies of the upper urinary tract, in Walsh RC, Retik AB, Vaughan AB, Kavoussi LR, Novick AC, Partin AW, Peters CA, Wein AJ.(Eds): Campbell’s Urology 10. th edition. W.B. Saunders Company, Philadelp-hia, Vol 4, Chapter 117, pp 3123-3161.2. V. Kusuma, M. Hemalata, B. V. Suguna. Ectopic supernumerary kidney pre-senting as inguinal hernia. J. Clin Pathol. 2005 Apr; 58(4): 446.3. Flyer MA, Haller JO, Feld M, Kantor A. Ectopic supernumerary kidney: Anot-her cause of a pelvic mass. Abdom Imaging. 1994;19:374–5.4. Wu JP, Garcia J. Supernumary kidney with Wilms’ tumor. Wis Med J. 1971(70):211–6.5. Conrad RG, Loes DJ. Ectopic supernumerary kidney functional assessment using radionuclide imaging. Clin Nuc Med. 1987;4:253–7.

m böbreğin sayı anomalileri ve p cerrahi tedavisi t i a derman · hipertansiyon, hipertansif...

Documents