Maialen Arizti RomeroMIR 2 MFyC

30/11/2010

PACIENTE: A.D.C. Mujer 73 años

AP: - NAMC- Exfumadora 1 paq/día hasta hace 2 años (50p/a)

- HTA en tto con buen control. - DLP e hiperglucemia- IQ: Varices EEII. Lipoma subcutáneo HCD- TTO ACTUAL: Enalapril, Manidon, Pravastatina

CASO CLCASO CLÍÍNICO APNICO AP

CASO CLCASO CLÍÍNICO EA NICO EA

Asintomática hasta 5 días previos al ingreso. Cuadro de vértigo autolimitado con tto médico

Giro objetosAcúfenos oído izdoNauseas y vómitos

Astenia generalizada y sudoración profusa

No flash, diarrea, dolores precordiales, palpitaciones, disnea, mareos, cefalea ni otra sintomatología acompañante.

No episodio infeccioso ni fiebre en el último mes.

CASO CLCASO CLÍÍNICO EFNICO EFAfebril. Ctes normales. Bien hidratada y perfundida, normocoloreada, eupneica. No adenopatías. No IY. Ac: Anodina. Ap: Subcrepitantes en basesAbd: Blando y depresible, no doloroso, no peritonismo, no claras masas ni visceromegalias. EEII: No edemas ni datos de TVP

TA DS: 130/70 TA de pie: 80/50 sin sintomatología asociada

CASO CLCASO CLÍÍNICO PCNICO PCANALÍTICA:

BQ: Glc 165 Urea 61 Cr 1,44Na 138 K 3,4 PCR 4,4

HRF: Hb 13,1 con volúmenes normalesPlaquetas 210.000Leucos 10,700 con formula normal

Coagulación normalVSG 120Ferritina 157, IS 11,2%, LDH 304, B12 y Fólico normales

ORINA, proteinograma y cuantificación Ig normales Ho tiroideas normales

CASO CLCASO CLÍÍNICO PCNICO PC

EKG: Imagen bloqueo incompleto RI (previo 2 años ∅)

Rx Tórax: Sin alteraciones significativas

PPD: 15 mm (Auramina esputo -; pte micobacterias)

TAC-CEREBRAL (SU): Sin hallazgos significativos

CASO CLCASO CLÍÍNICO PCNICO PCTAC TAP:

Aumento del tamaño de ambos lóbulos tiroideos con varias lesiones nodulares hipodensas sugestivo de bocio. Bronquiectasias en LSI, pequeña atelectasia laminar en LM. Infiltradosen ambos vértices pulmonares. Dilatación aneurismática de la arteria pulmonar izda, 4,5 cm.Gran masa dependiente de glándula suprarrenal dcha heterogénea, con áreas quísticas y necróticas en su interior, y calcificaciones aisladas, de un tamaño de 10x7x8 cm, que desplaza anterior y lateralmente a la vena cava inferior con la cual contacta aunque no parece infiltrarla. Así mismo también contacta con parénquima hepático, perdiendo el plano graso de cribaje e infiltrando muy probablemente en los segmentos VI y VII. Masa vascularizada por una arteria procedente de arteria renal derecha y otra que se origina de la cara anterior de la aorta abdominal. Parénquima hepático 2 lesiones nodulares hipodensas, una en segmento VII 4,5mm y otra situada en segmento V-VI 8mm que pueden corresponder a metástasis.

CASO CLCASO CLÍÍNICO TACNICO TAC

CASO CLCASO CLÍÍNICO TACNICO TAC

CASO CLCASO CLÍÍNICO PCNICO PCANALÍTICA:

CORTISOL BASAL y tras ACTH: NormalCORTISOL orina 24 h

Dopamina orina 234AVM 33 mg/24 h (2-9)

Noradrenalina orina 138 microg/24 h (1-76)Adrenalina orina 387 microg/24h (0-18)

Metanefrinas orina 13.495 microg/24 hNormetanefrinas en orina 3390 microg/24h

Pte resultados de cromogranina

CASO CLCASO CLÍÍNICO PCNICO PCRM HIGADO: Gran masa suprarrenal dcha con focos de calcificación, probable hemorragia y componentes quísticos-necróticos, en relación con carcinoma suprarrenal primario como primera posibilidad

RM cerebral: Ligera atrofia cortisubcortical. Leucopatía de probable origen isquémico residual supratentorial.

BRONCOSCOPIA: Broncopatía crónica

ECO-CARDIO: M.Dilatada de pbb origen isquémico con disfunción sistólica moderada de VI. FE 39%IM e IT ligerasIao mínimaHAP ligera

CASO CLCASO CLÍÍNICO EvoluciNICO EvolucióónnLa paciente fue trasladad al S. Endocrinología, se completó el estudio con las siguientes PC:

ECO-TIROIDEA: Compatible con bocio multinodularAspirado Bronquial: Negativo para células malignasGammagrafía GMBI: No se observan metástasis óseas

CASO CLCASO CLÍÍNICO EvoluciNICO EvolucióónnSe dio de alta a la paciente pte Cta C. GRAL con Dx:

Masa suprarrenal a estudio con infiltración hepática. D/ FeocromocitomaBocio NormofuncionalDM tipo II de reciente diagnosticoCardiopatía pbb isquémica con FE deprimidaHTAAneurisma 4,5 cm A. Pulmonar izdaInfección tuberculosa latente

24/XI/2010 Cta C. GRAL26/XI/2010 Preanestesia

“Tumores productores de catecolaminas provenientes del SNS o SNPS”

CARACTERISTICAS:Muy vascularizadoParénquima oscuro por la oxidación cromafínica de catecolaminasEsporádicos o dentro de enf. Hereditarias Cuadro inicial muy variable 10% bilaterales10 % extrarrenales10% cancerosos

EPIDEMIOLOGIAINCIDENCIA: 2-8/1.000.000 año<0,2% pacientes con HTA40 años

CLASIFICACIÓNFEOCROMOCITOMAPARAGANGLIOMA (Feocromocitomas extra-adrenales)

Idiopática

25% cuadro hereditario

Mutaciones de líneas germinativas (genes RET, VHL, NF1, SDHB, SDHC o SDHD)

-TRIADA: - CEFALEA OCASIONAL (>90%)- SUDORES (60-70%)- TAQUICARDIA

SIGNO PREDOMINANTE HTA-HTA Paroxística clásica (<1 h)

-Procedimientos Dx-Anestesia/ IQ-Alimentos con Tiramina-Ciertos fármacos (Inhibidores MAO)- Cambios fisiológicos

-HTA esencial (<0,2%)

“Cuadro clínico muy variable, denominado en ocasiones como "gran simulador”. Desde cuadros asintomáticos hasta crisis HTA letales ”

OTROS:

CRISIS CATECOLAMINAS: • IC, Arritmias malignas, EAP, Hemorragias IC. • Palidez, taquicardia y palpitaciones

MCD exceso de catecolaminas (empeoran con beta-adrenérgicos)

OTROS:

Palidez, hipotensión ortostática (refleja un volumen plasmático bajo), visión borrosa, edema de papila, pérdida de peso, poliuria y/o polidipsia, estreñimiento, aumento VSG, hiperglucemia, leucocitosis, trastornos psiquiátricos.

5 a 10% de los feocromocitomas

Diagnóstico problemático.

Criterios histológicos: atipia celular, mitosis e invasión de vasos o tejidos vecinos

Metástasis en pulmones, huesos o hígado

TTO: Citorreducción/IQOtros: bloqueadores contra los síntomas; quimioterápicos y radioterapia con radionúclidos.

Cuando sospechar feocromocitoma

- Signos de Hiperadrenergismo (palpitaciones, sudoración, dolor de cabeza, temblores, o palidez)- Síndrome familiar- Historia familiar de feocromocitoma- Incidentaloma- HTA o diabetes Resistente- ↑ TA en anestesia, angiografía o IQ- Inicio de la HTA a una edad temprana (> 20 años)- Miocardiopatía dilatada idiopática- Tumor gástrico estromal o condromas pulmonares

Excreción urinaria de catecolaminas, metanefrinas y AVM en orina 24-horas

Incluir la Cr en orina (verifica una colección adecuada)

Puntos de corte basado en los rangos normales de normotensos ↑ FP Positiva elevación de 2>del límite superior.METANEFRINA S (98) y E(98) ↑

Catecolaminas y metanefrinas en plasma

Niveles orina Borderline + Sospecha ↑ ↑METANEFRINA > SÚtil en paroxismos

Otros:Cromogranina A en plasmaTest de supresión de clonidinaNeuropeptido Y

MEDICACIONES QUE PUEDEN ELEVAR NIVELES DE CATECOLAMINAS Y METANEFRINAS

- Antidepresivos tricíclicos

- Levodopa

- Fx Receptores agonistas adrenérgicos

- Anfetaminas

- Buspirona y/o agentes psicoactivos

- Clorpromazina

- Reserpina

- Clonidia

- Ethanol

- Acetaminofen (Elevación niveles metanefrina fraccionada en plasma en ocasiones)

TAC

Prueba Imagen ELECCIÓNS 85-90% y E 75 %Lesiones >0,5 cmHemorragias/Necrosis

RMN:No clara ventaja respecto a TACMayor intensidad en T2Elección en niños, embarazas, alergias contrastes, …

Otros

GAMMAGRAFIA MBIG (Metayodobenilguamidina)

OCTEOTRIDO

PET

Yu et al. Diagnosis and treatment of pheochromocytoma 1997-2007. AJM. 2009. Vol 122-1:85:95.

-163 pax IQ/Bx adrenal 49 Dx Feo pre/post-operatorio

-23% FP (9/39)-77% VVP (30/39)-25% FN (10/40)

Técnica diagnóstica elección Metanefrinas orina + TC/RMN

Correcta interpretación

MBGI, PET y/o OCTEOTRIDO FP y FN

Infradiagnóstico frecuente

Laparoscopia + Bloqueo

Alfa-bloqueadores (fenoxibenzamina)o Evitar ortostatismo: ingesta abundante de Na y la hidratación.o 10 a 14 días; dosis final 20 a 30 mg/8h o Mantener TA <160/90 mmHg, con ortostatismo moderado.

OTROSoAntagonistas de calcio o IECAoDoxazosinaoB-bloqueantes Si arritmias.

¡¡NUNCA ANTES DE ALFA-BLOQUENATES!!

OBJETIVO TERAPÉUTICO EXTIRPAR POR COMPLETO EL TUMOR

Equipos de anestesistas y cirujanos expertos en el tratamiento de feocromocitomas.

Nitroprusiato en goteo IV útil contra las crisis hipertensivas transoperatorias

Laparoscopia vía transperitoneal o retroperitoneal

Laparotomía si MEN

Post-operatorio corroborar la normalización del nivel de catecolaminas + d/deficiencia de cortisol

Young, WF Jr. Clinical practice. The incidentally discoveredadrenal mass. NEJ. 2007. 356:601

Young, WF Jr. Clinical practice. The incidentally discovered adrenal mass. NEJ. 2007. 356:601

Yu et al. Diagnosis and treatment of pheochromocytoma1997-2007. AJM. 2009. Vol 122-1:85:95.

Clinical presentation and diagnosis of pheochromocytoma. William F young Jr, MD; Norman M Kaplan, MD. UpToDate. 2010.

Treatment of pheochromocytoma in adults. William F young Jr, MD; Norman M Kaplan, MD. UpToDate. 2010.

3. Harrison