DAFTAR ISI

Daftar Isi 1BAB I: Pendahuluan .. 2BAB II: Pembahasan . 4BAB III: Kesimpulan 14Daftar Pustaka ...... 15

BAB IPENDAHULUAN

Tubuh manusia terdiri dari berbagai macam organ. Salah satu organ yang cukup penting peranannya dalam sistem pertahanan tubuh adalah limpa/lien. Limpa merupakan organ sebesar kepalan tinju yang lembut dan berongga-rongga, dan berwarna keunguan.

Limpa terdapat dibagian atas rongga perut, tepat dibawah lengkung tulang iga di sebelah kiri. Limpa berfungsi sebagai 2 organ. Bagian yang putih merupakan sistem kekebalan untuk melawan infeksi dan bagian yang merah bertugas membuang bahan-bahan yang tidak diperlukan dari dalam darah (misalnya sel darah merah yang rusak).

Sel darah putih tertentu (limfosit) menghasilkan antibodi pelindung dan memegang peranan penting dalam melawan infeksi. Limfosit dapat dibentuk dan mengalami pematangan di dalam bagian putih limpa. Bagian merah limpa mengandung sel darah putih lainnya (fagosit) yang mencerna bahan yang tidak diinginkan (misalnya bakteri atau sel yang rusak) dalam pembuluh darah. Bagian merah memantau sel darah merah (menentukan sel yang abnormal atau terlalu tua atau sel yang mengalami kerusakan) dan menghancurkannya. Karena itu, bagian merah ini kadang disebut sebagai kuburan sel darah merah.

Bagian merah juga berfungsi sebagai cadangan untuk elemen-elemen darah, terutama sel darah putih dan trombosit. Pada banyak binatang, bagian merah ini melepaskan elemen darah ke dalam sirkulasi pada saat tubuh memerlukannya, tetapi pada manusia pelepasan elemen ini bukan merupakan fungsi limpa yang terpenting. Jika limpa diangkat melalui pembedahan (splenektomi), tubuh akan kehilangan beberapa kemampuannya untuk menghasilkan antibodi pelindung dan untuk membuang bakteri yang tidak diinginkan dari tubuh. Sebagai akibatnya, kemampuan tubuh dalam melawan infeksi akan berkurang. Tidak lama kemudian, organ lainnya (terutama hati) akan meningkatkan fungsinya dalam melawan infeksi untuk menggantikan kehilangan tersebut, sehingga peningkatan risiko terjadinya infeksi tidak akan berlangsung lama.

Istilah asplenia menunjukan tidak adanya limpa. Individu dengan asplenia beresiko tinggi terkena berbagai macam penyakit, terutama infeksi. Asplenia adalah salah satu istilah yang digunakan untuk menunujukan kondisi ini. Istilah lainnya adalah Ivemark syndrome, right isomerism sequence, bilateral right-sideness sequence, splenic agenesis syndrome, dan asplenia dengan cardiovascular anomalies.

BAB IIPEMBAHASAN

Anatomi dan Fisiologi Limpa/Spleen/Lien

Gambar 1. Struktur Limpa

Anatomi LienLien/spleen/limpa merupakan organ RES (Reticuloendothelial system) yang terletak di cavum abdomen pada regio hipokondrium sinistra. Lien terletak sepanjang costa IX, X, dan XI sinistra dan ekstremitas inferiornya berjalan ke depan sampai sejauh linea aksillaris media. Lien juga merupakan organ intraperitoneal.

Morfologi LienLien memiliki 2 facies, facies diaphragmatica yang berbentuk konvex dan facies visceralis yang berbentuk lebih datar.

Facies diaphragmatica lien berhadapan dengan diaphragm dan costa IX- XI sinistra. Sedangkan facies visceralis nya memiliki 3 facies, yaitu facies renalis yang berhadapan dengan ren sinistra, facies gastric yang berhadapan dengan gaster, dan facies colica yang berhadapan dengan flexura coli sinistra. Ketiga facies tsb bertemu pada hilus lienalis. Dimana hilus lienalis merupakan tmp keluar dan masuknya dari vasa. N. lienalis. Pada hilus lienalis, juga merupakan tmp menggantungnya cauda pancreas.

Lien memiliki 2 margo, yaitu margo anterior dan margo posterior. Selain itu, lien jg memiliki 2 ekstremitas, yaitu ekstremitas superior, dan ekstremitas inferior.

Gambar 2. Vaskularisasi Lien

Vaskularisasi LienLien di vaskularisasi oleh a. lienalis yang merupakan cabang dr truncus coeliacus/ triple hallery bersama a. hepatica communis, dan a. gastric sinistra. Triple hallery sendiri merupakan cabang dr aorta abdominalis yang dicabangkan setinggi Vertebra Thoracal XII Vertebrae Lumbal ISedangkan v. lienalis meninggalkan hilus lienalis berjalan ke posterior dr cauda dan corpus pancreas utk bermuara ke v. portae hepatis bersama dengan v. mesenterica superior dan v. mesenterica inferior.

Innervasi LienLien di innervasi oleh persarafan simpatis oleh n. sympaticus sengmen Thoracal VI X dan persarafan parasimpatisnya oleh n. Vagus (n.X)

Fungsi LienFungsi lien meliputi: Hematopoesis Pada manusia lien berfungsi pada awal perkembangan hematopoesis, khususnya dalam perkembangan eritrosit selama 4 bulan pertama kehamilan. Setelah lahir, lien berfungsi sebagai persiapan respon imun primer dan berhenti pada kehamilan 6 bulan. Mengaktifkan limfosit B dan limfosit TLien terdiri dari dua bagian yaitu pulpa alba (bagian yang putih) merupakan sistem kekebalan untuk melawan infeksi. Pulpa alba menghasilkan limfosit, kemudian ke pulpa rubra dan mencapai lumen sinusoid. Dan pulpa rubra (bagian yang merah) bertugas membuang bahan-bahan yang tidak diperlukan dari dalam darah (misalnya sel darah merah yang rusak). Membentuk antibodyLimfosit B berperan dalam membentuk antibody terutama untuk melawan microorganisme ekstraseluler. FagositosisAntigen difagosit oleh mikroba yang terdapat pada genjel billroth, zona marginalis pulpa alba, arteri hulsen dan sel endotel. Menghancurkan eritrosit, trombosit dan leukosit yang tua Menyaring darah Pembuangan materi tertentu dari darah, termasuk bakteri dan mikroorganisme lain

Pemeriksaan LienPemeriksaan lien dilakukan utk mengetahui adanya splenomegali, spt pada kasus leukemia, limpoma, dll. Utk mengetahui ada tidaknya splenomegali, dapat dilakukan pemeriksaan palpasi dan perkusi

Palpasi lienLien apabila terjadi pembesaran, lien akan membesar kea rah caudomedioanterior. Oleh karena itu, palpasi lien dilakukan sepanjang garis schuffner, yaitu garis yang terbentang dr Spina Ischiadica Anterior Superior (SIAS) dextra melewati umbilicus smp ke arcus costae sinistra. Utk mengetahui ukuran pembesarannya yaitu dengan membagi garis schuffner td mjd 8 bagian, yaitu SI berawal pada arcus costae sinistra, SIV pada umbilicus dan SVIII pada SIAS dextra.Perkusi LienSedangkan utk melakukan perkusi pada lien, kita dapat melakukan nya pada area traube, atau traubes space. Yaitu merupakan sebuah tempat yang terletak di ICS (Inter Costae Space/Spatium Inter Costae) terbawah pada linea aksillaris media. Normalnya akan terdengar bunyi timpani, lalu kita menyuruh pasien utk menarik nafas dalam dan ditahan, lalu kita lakukan perkusi kembali. Apabila tdk didapatkan splenomegali, maka akan terdengar bunyi timpani. Sedangkan bila didapat kan splenomegali, maka akan didapatkan bunyi redup/pekak saat diperkusi. 1

AspleniaEtiologi dan faktor risiko AspleniaSeseorang yang asplenia dapat disebabkan karena adanya kelainan kongenital, post-splenectomy (baik karena kecelakaan maupun pada penyakit-penyakit tertentu), dan sickle cell anemia. Sedangkan faktor risiko yang berperan terhadap seseorang dilahirkan asplenia adalah orang yang memiliki riwayat kelainan genetik pada keluarga (diketahui bahwa asplenia erat kaitannya gen autosom resesif). Selain itu, secara epidemiologi, pasien dengan asplenia terdapat lebih banyak pada laki-laki.2

Vaksin dan profilaksis pada AspleniaSeperti yang kita tahu bahwa limpa memegang peranan penting dalam mencegah infeksi yang berasal dari darah (Blood Borne) sehingga pada seseorang dengan asplenia, risiko terinfeksi oleh pathogen yang melalui darah menjadi begitu besar.

Vaksin yang diberikan pada bayi dengan asplenia pada umumnya sama dengan yang dibutuhkan bayi pada umumnya. Tetapi pada seorang asplenia dibutuhkan vaksinasi wajib tambahan, yaitu vaksin untuk menghadapi bakteri yang memiliki kapsul seperti Haemophilus influenza (type b), Streptococcus pneumonia, dan Neisseria meningitidis. Vaksin yang berperan menangani ketiga mikroorganisme tersebut yaitu vaksin Hib, PCV7, dan MCV. Vaksin terhadap bakteri berkapsul sangat dibutuhkan karena bakteri tersebut merupakan blood borne pathogen yang pada orang normal (non asplenia) dapat dieliminasi di dalam limpa baik melalui respon imun secara alamiah maupun adaptif.

Selain vaksinasi, antimikroba profilaksis setiap hari dengan dosis rendah juga direkomendasikan pada seorang asplenia, namun dosis dapat ditingkatkan setelah menjalani operasi kecil, misalnya operasi pencabutan gigi, ataupun dapat diberikan juga sebelum menjali operasi besar yang invasif. Perlu diketahui vaksinasi memang memberikan perlindungan, tetapi perlindungannya tidak 100% sempurna, dikarenakan mutasi terus terjadi pada mikroorganisme sehingga vaksinasi terhadap mikroorganisme dengan serotype tertentu belum tentu mempan pada serotype baru yang lainnya.

Adapun tatacara pemberian vaksin pada pasien dengan asplenia, yaitu:1.Vaksin diberikan 14 hari sebelum dilakukan splenectomy2.Vaksin diberikan secepatnya begitu diagnosis asplenia ditegakkan3.Untuk orang dewasa, vaksin yang diberikan antara lain:Polyvalent pneumococcal vaccine (Pneumovax 23)Haemophilus influenzae b vaccine (HibTITER)Menactra (Usia 16-55: Meningococcal conjugate vaccine)Menomune(Usia >55: Meningococcal polysaccharide vaccine)4. Untuk anak-anak, vaksin tersebut diberikan setelah usia 2 tahun, namun untuk anak sebelum berusia 2 tahun yang masih memiliki respon imun yang rendah terhadap T cell-independent antigens, dapat diberikan Prevnar (PCV).3

Gambar 3. Jadwal pemberian vaksinasi pada anak

Gambar 4. Tata cara pemberian vaksinasi pada aspleniaGejala-gejala pada AspleniaAsplenia dapat mempengaruhi sistem organ tubuh yang lainnya, yang menimbulkan tanda dan gejala sesuai dengan organ yang terserang. Organ-organ abdominalLimpa. Sesuai dengan kondisi yang mempengaruhi, limpa selalu terserang pada asplenia. Limpa berperan dalam sistem imun tubuh, sehingga seorang dengan asplenia mempunyai sistem imun yang abnormal dimana hal ini dapat meningkatkan resiko berkembangnya infeksi dalam tubuh.

Saluran Cerna. Ada beberapa abnormalitas saluran cerna yang dapat muncul pada seorang dengan asplenia. Gangguan saluran cerna yang paling sering terjadi berhubungan dengan asplenia adalah malrotasi usus. Kadang-kadang masalah saluran cerna akan muncul dengan gejala obstruksi pada sistem digestivus, dan pada keadaan ini dibutuhkan emergency surgery.

Abdomen. Pada individu dengan asplenia dapat terjadi twisted pada abdomen yang menyebabkan obstruksi pada sistem digestivus dan mengganggu suplai darah ke abdomen (gastric volvulus)

Hepar. Pada keadaan normal, hepar terletak di sebelah kanan tubuh dan bentuknya tidak simetris. Pada asplenia, dapat terjadi isomerism dari hepar. Hepar terletak di tengah tubuh atau di sebelah kiri dengan lebih dari separuh hepar terletak di kiri atas daerah abdominal.

Kandung Empedu. Individu dengan asplenia, kandung empedunya dapat terletak di bagian tengah tubuh.

JantungBanyak neonatus dengan asplenia muncul dengan sianosis dan distress respiratory yang berat. Itu adalah gejala yang sering terlihat pada seorang dengan kelainan jantung. Kebanyakan penderita asplenia mempunyai kelainan pada struktur dan posisi dari jantung. Kelainan jantung yang paling sering terlihat pada asplenia adalah anomalous pulmonary venous return. Dan posisi jantung pada penderita asplenia berada di sebelah kanan tubuh meskipun ada juga yang di kiri.

Paru-paruDalam keadaan normal, paru-paru terbagi atas 2 lobus. Paru yang sebelah kanan mempunyai 3 lobus dan paru sebelah kiri mempunyai 2 lobus. Tetapi pada asplenia, tiap paru-paru mempunyai 3 lobus. Selain itu, pada paru-paru dapat ditemukan pneumonia oleh karena infeksi Streptococcus Pneumonia.

Pemeriksaan penunjang:Pada pemeriksaan laboratorium, mungkin didapatkan leukositosis ataupun left shift yang disebabkan oleh karena adanya infeksi Pneumococcus.

Test untuk mengetahui adanya badan Heinz dan badan Howell-Jolly pada darah disarankan sebagai metode untuk mengetahui apakah ada asplenia. Badan Howell-Jolly adalah sel yang unik yang terdapat pada darah penderita asplenia, tetapi dapat juga hadir pada darah penderita anemia tipe tertentu. Oleh sebab itu, test ini seharusnya tidak digunakan sebagai test diagnostik dari asplenia.

Beberapa abnormalitas pada asplenia dapat dideteksi sebelum kelahiran, jika termasuk asplenia kongenital. Posisi jantung dan beberapa kelainan jantung dapat didiagnosis dengan fetal echocardiogram (pemeriksaan ultrasound pada jantung janin) pada akhir trimester kedua dan trimester ketiga kehamilan. Fetal echocardiogram harus dilakukan selama kehamilan jika pasangan tersebut sudah mempunyai anak dengan asplenia.

Selain itu pada pemeriksaan X-Ray mungkin didapatkan adanya infiltrate ataupun konsolidasi karena infeksi pneumococcus.

PenatalaksanaanPenatalaksanaan pada pasien asplenia sebenarnya adalah dengan pemberian vaksin dan profilaksis secara rutin, namun bila telah terjadi gangguan pada organ lainnya, penatalaksanaan yang diberikan adalah bersifat kausal.

Prognosis Tanpa pengobatan, prognosis dari asplenia sangat buruk, 80% mengalami kematian dalam setahun. Penyebab kematian biasanya komplikasi dari kelainan jantung. Namun demikian, dengan operasi yang benar penderita asplenia dapat hidup lebih lama.

BAB IIIKESIMPULAN

Pasien asplenia memiliki angka kematian yang tinggi. Hal ini dikarenakan menurunnya pertahanan tubuh terhadap mikroorganisme berkapsul yang menyebar lewat darah, seperti Haemophilus influenza (type b), Streptococcus pneumonia, dan Neisseria meningitidis. Yang di mana peranan pertahanan tubuh tersebut dipegang oleh limpa. Oleh karena itu pemberian vaksin dan profilaksis secara rutin diperlukan untuk mencegah infeksi lebih lanjut.

DAFTAR PUSTAKA

1. Medscape. Spleen Anatomy. [Updated Jun 27, 2011]. Available at: http://emedicine. medscape.com/article/1948863-overview#a1. Accessed on: March 23, 2012.2. Medscape. Pediatric Asplenia. [Updated Jul 6, 2010]. Available at: http://emedicine.medscape.com/article/885226-overview#a0104. Accessed on: March 23, 2012.3. Williams DN, Bhavjot K. Postsplenectomy care strategies to decrease the risk of infection. Postgrad Med 1996: 100: 195-8,201,205.

Kelompok 10 | Asplenia8