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SY N D ROMES PA RKIN S ON IENS du sujet âgé
Maladie à corps de Lewy diffus
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Sommaire
• Introduction • Épidémiologie • Physiopathologie • Tableau clinique • Diagnostic • Prise en soin
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Introduction
• Individualisation récente (1996) de la maladie à corps de Lewy – Maintenant considérée comme appartenant à la même famille que la
maladie de Parkinson
• 2e cause de démence – 5 fois moins fréquente que la 1e, la maladie d’Alzheimer
• Synucléinopathie – Appartient aux synucléinopathies comme la maladie de Parkinson – Les corps de Lewy sont des agrégats d’alphasynucléine anormale
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Introduction
• Particularités cliniques : association de troubles cognitifs, comportementaux et moteurs – Démence ou possible trouble cognitif léger (avant la perte
d’autonomie), dont la présentation est un peu différente de celle de la MA (de type cortico-sous-corticale)
– Syndrome parkinsonien, ressemblant à celui d’une maladie de Parkinson
– Troubles du sommeil et hallucinations précoces – Grandes fluctuations de l’état cognitif et moteur
• Évolution particulièrement grave et parfois rapide vers une dépendance et des complications
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Epidémiologie
• Peu de données • Incidence
– En France 112/100 00 sujets par an selon l’étude PAQUID * – L’incidence augmente avec l’âge – Pas de prédominance de sexe – Pas de facteur de risque
• Prévalence – 0,7% pour les sujets de plus de 65 ans – 5% pour les sujets de plus de 75 ans ** – 15% des démences sur les études de démences avec confirmation
anatomo-pathologique du diagnostic *Perez et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010; 81: 742-6 ** Rahkonen et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: 720-4
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Physiopathologie
• Lésions anatomopathologiques – Macroscopie : atrophie cérébrale corticale et sous-corticale, à
prédominance parfois frontale et/ou occipitale – Microscopie : les corps de Lewy
• Anomalie intracellulaire caractéristique mais non spécifique
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Lésions typiques de la maladie d’Alzheimer associées dans plus de la moitié des cas
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Physiopathologie
• Corps de Lewy (1) – Structure
• Corps sphérique intracellulaires (dans les neurones et les cellules gliales), fixant l’hématéine éosine, entourés d’un halo clair, caractéristiques des synucléinopathies
• Dépôts d’ubiquitine au centre • Agrégats fibrillaires d’α-synucléine en périphérie
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Physiopathologie
• Corps de Lewy (2) – Topographie des corps de Lewy
• Dans la maladie à corps de Lewy – D’abord dans le cortex limbique – Puis extension dans le cortex associatif et le locus coeruleus – Très souvent associés à des lésions de type maladie d’Alzheimer, voire des
lésions vasculaires chez le sujet âgé
• Dans la maladie de Parkinson – D’abord dans le locus niger associés à un dysfonctionnement dopaminergique – Puis extension dans le cortex en cas d’évolution vers des troubles cognitifs
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Physiopathologie
• Corps de Lewy (3) – Mécanisme de formation non identifié – Associés à une perte de neurones
• Déficits cognitifs , troubles comportementaux et/ou moteurs selon la topographie de la perte neuronale
– Associés à des anomalies neurochimiques • Déficit en dopamine • Déficit en acétylcholine plus marqué que dans la maladie d’Alzheimer
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Tableau clinique
• Troubles cognitifs – Atteinte progressive des fonctions cognitives dominée par des
troubles attentionnels – Troubles fluctuants dans la journée ou d’un jour à l’autre
• Autres signes – Troubles comportementaux
• Hallucinations visuelles précoces – Syndrome parkinsonien
• Ralentissement et troubles de la marche, chutes – Troubles du comportement en sommeil paradoxal (TCSP) – Syndrome dysautonomique
• Hypotension orthostatique • Malaises , voire pertes de connaissance
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Tableau clinique Troubles cognitifs
• Troubles de mémoire au second plan, mais plainte de mémoire possible – Trouble de l’encodage et du rappel de l’information stockée – Pas de trouble du stockage comme dans la maladie d’Alzheimer
• Troubles de l’attention, de la flexibilité, de la planification, responsables d’un syndrome dysexécutif
• Ralentissement de la vitesse de traitement avec lenteur des réponses
• Trouble de l’initiation verbale • Fluctuations des performances
– D’un jour à l’autre ou dans la même journée – Épisodes de léthargie et moments de confusion
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Tableau clinique Troubles cognitifs
• Troubles visuo-spatiaux et visuo-perceptifs précoces et sévères (1) – Troubles du sommeil et hallucinations précoces – Grandes fluctuations de l’état cognitif et moteur – Par exemple, le patient s’assied à côté des chaises, a des difficultés à
repérer les aliments dans l’assiette – Difficultés à la reproduction de dessins : dessin du MMS, test de
l’horloge, dessin du cube, etc.
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Tableau clinique Troubles cognitifs
• Troubles visuo-spatiaux (visuo-constructifs) précoces et sévères (2)
Exemple : Test de l’horloge précocement anormal
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Tableau clinique Troubles psychiques
• Hallucinations visuelles fréquentes, précoces – Non spécifiques mais leur précocité caractérise la maladie (vision de
petits personnages, d’animaux, etc.) – Devenant parfois menaçantes au fil de l’évolution, avec absence de
critique par le malade et modification du comportement – Parfois hallucinations auditives ou sensitives
• Idées délirantes parfois associées avec des thèmes de préjudice (vol, empoisonnement, etc.)
• État dépressif fréquent
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Tableau clinique Troubles du comportement
Focus Les hallucinations dans la maladie à corps de Lewy
• Fréquentes (75% des cas) et précoces • Surtout visuelles
– Parfois auditives ou sensitives
• Complexes, menaçantes, associées à un délire avec troubles du comportement
• À toute heure de la journée – Parfois déclenchées par la prise d’un médicament ayant un effet
anticholinergique
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Tableau clinique Syndrome parkinsonien (1)
• De type akinéto-rigide souvent bilatéral et à prédominance axiale (tremblement rare) – Dès le début de l’évolution dans la moitié des cas – Présent dans 70% des cas au cours de l’évolution
• Aggravation rapide et sévère après la prise de neuroleptiques même à dose faible – Perte rapide de la marche
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Tableau clinique Syndrome parkinsonien (2)
• Les signes – Ralentissement moteur (bradykinésie)
• Lenteur des gestes et des déplacements – Posture voûtée avec instabilité lors des déplacements – Chutes répétée aux mécanismes multiples
• Syndrome parkinsonien • Troubles de l’équilibre • Hypotension orthostatique • Troubles de l’attention • Malaises ou syncopes
– Myoclonies parfois
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Tableau clinique Troubles du sommeil : TCSP
• Définition : troubles du comportement en sommeil paradoxal – Activité complexe parfois violente mettant en action les rêves
pendant la phase de sommeil paradoxal (sommeil avec rêves ou sensation de rêve éveillé)
• Signes associés – Sommeil souvent fragmenté avec réveils intra sommeil – Somnolence diurne fréquente
• Survenue souvent des années avant les autres troubles • Aggravation en cas de traitement par les antidépresseurs
(IRS) Symptôme très évocateur d’une synucléinopathie
(comme dans la maladie de Parkinson)
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Tableau clinique Syndrome dysautonomique
• Conséquence d’une atteinte du système nerveux sympathique et parasympathique
• Hypotension orthostatique – Définition = chute de ≥ 20 mm Hg pour la tension artérielle systolique,
ou/et 10 mm Hg pour la diastolique, dans les 3 mn après le lever – Malaises et chutes, entraînant de fréquents passages aux urgences
• Troubles urinaires – Impériosité, voire incontinence – Parfois rétention urinaire
• Dysfonctionnement érectile entraînant une impuissance • Troubles de la sudation
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Évolution clinique
• Évolution globalement plus sévère que dans la maladie d’Alzheimer, car cognitive, comportementale et motrice – Dépendance et grabatisation plus rapides – Durée de la maladie de 4-8 ans
• Complications – Chutes avec complications traumatiques – Troubles psycho-comportementaux sévères – Dysphagie responsable de pneumopathies d’inhalation – Dénutrition et déshydratation – Complications thromboemboliques (phlébites et embolie pulmonaire)
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Comment faire le diagnostic ?
• Consultation mémoire ou consultation auprès d’un neurologue ou d’un gériatre – Reconstitution de l’histoire de la maladie (anamnèse) avec les
proches – Examen clinique et évaluation cognitive – Critères diagnostiques de Mac Keith 2005
• Bilan neuropsychologique souvent nécessaire • Imagerie cérébrale indispensable par IRM
– TDM si contre-indication à l’IRM – Scintigraphie au Datscan® seulement si absence de syndrome
parkinsonien clinique
• Autres examens souvent nécessaires
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Comment faire le diagnostic ? Critères de Mac Keith 2005* (1)
• Critères essentiels • Critères centraux • Critères compatibles • Critères d’exclusion
*Mac Keith et al. Neurology 2005 / De nouveaux critères permettant le diagnostic prédémentiels devraient être disponibles prochainement – déjà signifié dans le DSM 5
À noter - Faible sensibilité des critères diagnostiques - Confirmation anatomopathologique du
diagnostic dans ≈ 50% des cas seulement
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Comment faire le diagnostic ? Critères de Mac Keith 2005 (2)
• Critères essentiels – Démence dégénérative caractérisée par un déclin cognitif progressif,
d’intensité suffisante pour retentir sur la vie sociale et professionnelle et perturbant la vie quotidienne
• Présence d’au moins deux critères centraux – Fluctuation des troubles cognitifs avec présence de troubles de
l’attention – Hallucinations visuelles précoces (40-75% cas) – Syndrome parkinsonien akinéto-rigide à prédominance axiale (60-
70% des cas)
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Comment faire le diagnostic ? Critères de Mac Keith 2005 (3)
• Critères évocateurs – Sensibilité sévère aux neuroleptiques – Troubles du comportement en sommeil paradoxal (valeur prédictive) – Anomalies du DAT scan
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Comment faire le diagnostic ? Critères de Mac Keith 2005 (4)
• Critères compatibles – Chutes et syncopes – Pertes de connaissance – Dysautonomie – Autres hallucinations – Idées délirantes – Dépression – Préservation des structures temporales en TDM ou IRM – Hypoperfusion postérieure en TEP/SPECT – Ondes lentes temporales à l’EEG
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Comment faire le diagnostic ? Critères de Mac Keith 2005 (5)
• Critères d’exclusion – Maladie cérébro-vasculaire évidente selon des critères cliniques et
d’imagerie – Autres désordres physiques ou cérébraux suffisants pour expliquer la
clinique – Signes parkinsoniens tardifs
• Critères chronologiques d’apparition des symptômes – La démence est initiale et précoce, survenant moins d’un an après le
syndrome parkinsonien – à la différence de la maladie de Parkinson où la démence survient
plus tardivement, toujours au moins un an après le début des troubles moteurs
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Comment faire le diagnostic ? Imagerie cérébrale (1)
• IRM • TEMP au DaTSCAN™ Pour en savoir plus, voir focus sur le DaTSCAN™
– Diminution précoce de la fixation du traceur au niveau du striatum (putamen puis noyau caudé) comme dans la maladie de Parkinson
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Normal (tête du noyau caudé +
putamen)
Hémi-Parkinson droit (atteinte putaminale
gauche)
Maladie de Parkinson évoluée
Maladie de Parkinson établie
(atteinte bilatérale)
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Comment faire le diagnostic ? Imagerie cérébrale (Focus)
Focus TEMP au DaTSCAN™
• Examen d’imagerie nucléaire réservé à un usage hospitalier Avis de la commission de la transparence de la HAS, 14 mars 2007
– Utilisation d’un traceur radioactif (ioflupane, analogue de la cocaïne) se fixant sur les récepteurs dopaminergiques présynaptiques cérébraux (DaTSCAN™)
– Localisation préférentielle des récepteurs dopaminergiques présynaptiques dans le striatum, structure cérébrale particulièrement touchée par le processus dégénératif des syndromes parkinsoniens
• Indiqué en cas de suspicion de pathologie liée au système dopaminergique et en présence de signes cliniques ne permettant pas de conclure – Différencier une maladie de Parkinson d’un tremblement essentiel – Différencier une maladie à corps de Lewy d’une maladie d'Alzheimer
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Comment faire le diagnostic ? Imagerie cérébrale (Focus)
Focus TEMP au DaTSCAN™
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Image normale caractérisée par deux aires symétriques en forme de croissant d’égale intensité correspondant aux 2 striatums
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Comment faire le diagnostic ? Imagerie cérébrale (3)
• TEP-scan – Tomodensitométrie par émission de positions, utilisant comme
traceur le FDG (FluoroDeoxyGlucose) (imagerie fonctionnelle) – Permet de différencier une maladie à corps de Lewy d’une maladie
d’Alzheimer en cas de présentation clinique atypique, mais non recommandé en pratique en France
– Hypométabolisme occipital très évocateur bien qu’assez rare
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Comment faire le diagnostic ? Autres examens complémentaires
• EEG sans intérêt – Ondes lentes dans les régions temporales
• Biomarqueurs du LCR, seulement pour différencier la MCL de la MA dans certains cas – Augmentation modérée du peptide Aβ1-42 – Protéines tau et (P)tau normales
• Scintigraphie myocardique à la MIBG – Indication exceptionnelle – Diminution de la fixation du marqueur MIBG reflétant l’atteinte du
système sympathique au niveau du myocarde
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Comment faire le diagnostic ? Écarter une maladie d’Alzheimer
• Signes en faveur d’une maladie à corps de Lewy plutôt qu’une maladie d’Alzheimer – Chutes répétées et syndrome parkinsonien précoce – Hallucinations visuelles précoces – Épisodes confusionnels – Fluctuations attentionnelles et motrices – TCSP – Troubles visuo-spatiaux précoces et sévères – Déficit mnésique de type trouble de l’encodage et/ou du rappel (non
hippocampique)
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Comment faire le diagnostic ? Écarter une maladie de Parkinson
• Signes en faveur d’une maladie à corps de Lewy plutôt qu’une maladie de Parkinson – Chronologie des troubles
• Précocité des troubles cognitifs dans l’histoire clinique – Syndrome parkinsonien moins sévère et souvent bilatéral – Absence de tremblement – DOPA-sensibilité du syndrome parkinsonien plus faible – Fluctuations motrices et non motrices marquées
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À noter Imagerie cérébrale et principes de prise en
charge similaires dans les 2 affections
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Prise en soin
• Association de traitements médicamenteux et d’une prise en soin non médicamenteuse – Traitement pharmacologique corrigeant la déficience en dopamine – Prise en soin atténuant les autres symptômes (médicamenteuse et
non médicamenteuse) – Traitement optimisé des comorbidités et des complications
• Organisation de la prise en soin
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Traitements médicamenteux (1)
• Traitement du syndrome parkinsonien par la L-Dopa – Petite dose (300 mg/j) de manière progressive – Contre-indication aux agonistes dopaminergiques mais efficacité
modeste – Attention à l’hypotension orthostatique et aux hallucinations
• Traitement des troubles cognitifs par la rivastigmine – Bénéfice cognitif modeste (revue Cochrane 2012) – Pas d’AMM en France dans cette indication
• Traitement des troubles du comportement – Éviter si possible le recours aux psychotropes (neuroleptiques+++)
• Traitement de l’hypotension orthostatique – Bas de contention – +/- midodrine si nécessaire
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Traitements médicamenteux (2)
• Traitement du syndrome dépressif majeur – Antidépresseur de type inhibiteur de recapture de sérotonine (IRS) -
par exemple, escilatopram
• Traitement des hallucinations/délire/agitation – Inhibiteur d’acétylcholinestérase (rivastigmine) – Si échec de la rivastigmine et hallucinations mal tolérées, clozapine à
petite dose (≤ 25mg/j) ou quétiapine
• Traitement de l’anxiété ou des troubles du sommeil par alprazolam – Traitement des TCSP par alprazolam le soir (environ 10mg/j) ou
clonazépam (O,5 à 2mg)
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Prise en soins non médicamenteuse (1)
• Prise en charge des troubles de l’équilibre et de la marche par kinésithérapie – Prévention des chutes et de la grabatisation, notamment à l’occasion
d’une pathologie intercurrente +/- hospitalisation
• En cas de dépendance pour les soins de base, soins infirmiers à domicile et ergothérapie en structure
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Prise en soins non médicamenteuse (2)
• Prise en charge de la dysarthrie avec difficultés de communication par orthophonie
• Prise en charge des troubles de la déglutition par orthophonie et diététique – Détection des troubles par l’orthophoniste – Adaptation des textures avec le/la diététicien/ne
• Prise en charge des troubles cognitifs par orthophonie et stimulation cognitive de groupe – Optimisation cognitive avec une orthophoniste – Et/ou stimulation cognitive en groupe
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Prise en soins non médicamenteuse (3)
• Prise en charge des troubles du comportement comme dans la maladie d’Alzheimer – Évaluation des troubles en équipe pluridisciplinaire (recherche de
facteurs déclenchants, etc.) – Stratégies comportementales pour éviter l’apparition des troubles – Si nécessaire, hospitalisation en unité cognitivo-comportementale
(UCC)
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Organisation de la prise en soins
• Mise en place progressive d’aides à domicile • Information, éducation et soutien des aidants • Recours aux structures de répit • Préparation de l’entrée en institution • Prise en charge adaptée en institution
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À noter La prise en soins présente peu de spécificités
par rapport à la maladie d’Alzheimer
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Conclusion
• La maladie à corps de Lewy est moins fréquente que la maladie d’Alzheimer et s’en distingue par des aspects cliniques et évolutifs
• Le diagnostic de la maladie à corps de Lewy est essentiellement clinique et la prise en charge pluridisciplinaire
• Vigilance particulière concernant une possible aggravation iatrogène en cas de traitement antipsychotique
• Maladie à corps de Lewy et maladie de Parkinson sont 2 expressions cliniques différentes du même processus pathologique mais la maladie à corps de Lewy est plus grave et plus évolutive et les patients particulièrement fragiles
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