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Maladie du péritoine
Les maladies non tumorales du mésentère
Yoram Bouhnik (Clichy-la-Garenne)
Les maladies non tumorales du mésentère Alexandre Nuzzo Yoram Bouhnik
Service de Gastroentérologie, MICI, Assistance nutriBve et Greffe intesBnale
Hôpital Beaujon
1. Rappel anatomique et physiologique
2. Mal-‐rotaBons intesBnales
3. Péritonites spontanées
4. Fièvre méditerranéenne familiale
5. Panniculite mésentérique
Plan
Le péritoine : rappel anatomique ü Membrane séreuse
ü Cavité péritonéale
ü Surface 1.7 m2
ü Péritoine viscéral (80%) - VascularisaBon mésentérique
- Système nerveux autonome
InnervaBon péritonéale
Exemple de l’appendicite aiguë 1. Douleur sourde et diffuse (péritoine viscéral -‐ innervaBon autonome) 2. Douleur aiguë et précise (péritoine pariétal – innervaBon somaBque)
1
2
Rappel physiologique
ü Liquide péritonéal
à Lubrifiant pour motricité intesBnale
à FoncBon immunitaire
Lokesh & ArunKumar. Int J Curr Microbiol App Sci 2013
Rappel physiologique
Ouchi et al. Nat Rev Immunol 2011
ü Principal site adipeux
ü FoncBons -‐ ÉnergéBque -‐ Hormonale -‐ Immunitaire (adipokines)
Mal-‐rotaBon intesBnale
à Racine du mésentère courte à Accolements anormaux
à Élargissement de la racine du mésentère à FixaBon du duodénum, colons droit et gauche (rétro-‐péritoine)
Haut risque de volvulus Stabilité intesBnale
VanHeurn et al. Brit J Surg 2013
Rota@on normale an@horaire (embryogénèse) Mal-‐rota@on
Mésentère commun
Iconographie : Magaly Zappa
Mal-‐rotaBon intesBnale ü 2/1000 naissances ü PrésentaBons cliniques atypiques (appendicite…) ü Risque d’occlusion / nécrose par volvulus (enfance +++) ü Traitement préven@f : chirurgical (intervenBon de Ladd)
Haak et al. Int J Surg 2014
Péritonites spontanées
1. Infec@euses (fièvre, immunodépression)
2. Amicrobiennes (diagnosBc difficile, maladies de
système)
Présenta@on clinique non spécifique
TDM et chirurgie éliminent une péritonite
secondaire
Péritonites spontanées infecBeuses
Infec@on du liquide d’ascite
(cirrhose)
Tuberculose péritonéale Péritonites chroniques
(immunodéprimé)
-‐ Virales (VIH, CMV) -‐ Parasitaires -‐ Fungiques -‐ Mycobactéries
Syndrome de Fitz-‐Hugh-‐Cur@s
Chlamydiae > Gonocoque Femme jeune (trompes de Fallope) Diagnos@c à évoquer devant : -‐ Signes génito-‐urinaires -‐ Douleurs hypochondre droit (péri-‐
hépaBte) -‐ Ascite chronique fébrile
Confirma@on microbiologique (prélèvement génital / péritonéal)
Tuberculose péritonéale
ü Forme diges@ve la plus fréquente
ü Dissémina@on hématogène
ü Présenta@on : - Non spécifique (AEG, terrain…) - Ascite exsudaBve lymphocytaire
ü Diagnos@c - Ascite peu sensible (négaBve dans 4/5 cas) - QuanBféron TB sang + liquide d’ascite - Biopsies du péritoine pariétal (coelioscopie, percutanée)
ü Traitement an@-‐tuberculeux - Non spécifique
Tuberculomes du péritoine pariétal diaphragma5que
Ridaura-‐Sandz et al. Tuberc Res Treat 2012 Abdallah et al. Rev Med Interne 2011
Manohar et al. Gut 1990
Péritonites spontanées amicrobiennes
Uzu et al. Neron 2000
- Lupus - Purpura rhumatoïde - Maladie de SBll - Granulomes (sarcoïdose, Crohn, allergie à l’amidon
de maïs) - Eosinophiles (gastroentérite à eosinophiles, PAN,
lymphome, syndrome hyperéosinophilique idiopathique)
- Fièvre méditerranéenne familiale (FMF, maladie périodique)
Poudre d’amidon de maïs de gants chirurgicaux
Maladies inflammatoires avec a\einte intes@nale ou péritonéale (ArenBon aux péritonites secondaires « masquées » par la corBcothérapie)
Fièvre méditerranéenne familiale (FMF)
Ozen et al. Nat Rev Rheum 2014
ü Groupe des maladies héréditaires auto-‐inflammatoires
- Rares
- Enfant, jeune adulte
- Surproduc@on d’IL-‐1béta (immunité innée)
- Sérites
- FMF = 1ère cause
Fièvre méditerranéenne familiale (FMF)
Ozen et al. Nat Rev Rheum 2014 Migita et al. Medecine 2012
French FMFC. Nat Genet 1997
ü « Familiale » : -‐ GénéBque : Muta@on MEFV, chromosome 16, pyrine
à Transmission autosomique récessive, pénétrance incomplète - Enfant, jeune adulte (moyenne 10-‐16 ans) - RaBo H:F = 3:1
ü « Méditerranéenne» : -‐ Terrain, non exclusif (cas japonais) -‐ Incidence 1:1000 chez les Arméniens et Juifs non ashkénases
ü « Fièvre » : -‐ Crises fébriles -‐ Douleurs abdominales (parfois chirurgicales) -‐ Stéréotypées
à Durée 12-‐72h à RépéBBon à intervalles irréguliers
FMF : présentaBon
Tunca et al. Medecine 2005
ü A\einte ar@culaire = révélatrice dans 1/3 cas, 1ère areinte extra-‐digesBve ü ComplicaBons de l’inflammaBon chronique :
-‐ Amylose AA avec a\einte rénale +++ -‐ Retard de croissance, ostéopénie -‐ Athérosclérose accélérée
ü Syndrome inflammatoire constant (polynucléose, CRP, SAA : serum amyloid A)
ü Imagerie non spécifique (TDM, PET)
Lésions érysipéloïdes inter-‐cri5ques
FMF : imagerie
Ishak et al. Clin Imaging 2006 Koga et al. Rheumatology 2011
ü Données TDM, à propos de 38 paBents : -‐ Non spécifiques +++ -‐ DilataBon intesBnale (50%) -‐ Splénomégalie (20%) -‐ Hyperdensité péritonéale (10%) -‐ Ascite (8%) -‐ Adénopathies mésentériques (4%)
ü TEP-‐TDM : fixaBons rapportées, péritonéales et de la moelle osseuse
FMF : démarche diagnosBque
Berkun et al. Automimmun Rev 2014 Ozen et al. Nat Rev Rheum 2014
1. Suspicion diagnos@que 1 critère majeur > = 3 Crises fébriles
stéréotypées -‐ Péritonéales -‐ Pleural -‐ ArBculaire
2 critères mineurs -‐ Crises
incomplètes
-‐ Réponse à la colchicine
OU
2. Confirma@on géné@que (mais négaBve dans 20% cas)
1 muta@on homozygote
2 muta@ons hétérozygotes
OU
3. Traitement d’épreuve à la colchicine
4. Recherche de complica@ons amyloïdes -‐ Protéinurie annuelle Si + à Biopsies endoscopiques ou glandes salivaires labiales +/-‐ rénale (IHC et rouge Congo)
Colchicine : traitement de référence n = 2838 pa5ents
1 à 2 mg/j à vie Diminu@on significa@ve : -‐ Fréquence et durée des crises péritonéales
(p<0.0001) -‐ ComplicaBons amyloïdes
Objec@f thérapeu@que : -‐ < 1 crise / mois -‐ NormalisaBon CRP (et SAA inter-‐criBque)
Résistance à la colchicine -‐ Rare (5%), éliminer une malobservance (40%) -‐ Intérêt des an@-‐IL1béta
CeBn et al. InflammaBon 2014 Ozen et al. Nat Rev Rheum 2014
Tunca et al. Medecine 2005
Résistance à la Colchicine
34 cas rapportés 2 séries comparaBves
1 essai randomisé contrôlé sur 12 paBents
AnB IL-‐1béta AnB TNF
CeBn et al. InflammaBon 2014
Inhibiteurs de l’IL1béta
CeBn et al. InflammaBon 2014
• 20 paBents • 15 crises annuelles (méd) • Colchicine 1.5mg/j depuis 11 ans (méd)
Panniculite mésentérique (PM) ü Nombreux synonymes (confusion) : lipogranulome sclérosant, fibromatose
mésentérique, mésentérite liposcléreuse… ü Défini@on stricto sensu histologique (inflammaBon graisse péritonéale) ü En praBque, hyperdensité TDM de la densité de la graisse péritonéale
-‐ Signe radiologique fréquent et non spécifique ++++ -‐ Prévalence : 0,6% des TDM abdominaux (6000 relectures)
ü Causes -‐ secondaires (hémopathie, foyer inflammatoire intra-‐abdominal…) -‐ idiopathique (bénigne, diagnosBc d’exclusion)
ü Enjeu : ne pas méconnaitre une PM secondaire (lymphome, tuberculose++)
Daskalogiannaki et al. AJR 2000
DéfiniBon histologique
Infiltrat inflammatoire
Nécrose
adipocytaire
Fibrose
Panniculite mésentérique
Lipodystrophie Fibrose mésentérique
3 signes histologiques 3 types évolu@fs
A
B
Signes radiologiques évoquant une panniculite mésentérique : 1. Hyperdensité de la graisse
péritonéale (hétérogène, aspect brumeux)
2. Effet de masse mésentérique
+/-‐ Pseudo-‐capsule +/-‐ Halo graisseux hypodense (autour des ganglions et vaisseaux)
Signe radiologique évoquant une cause secondaire : Taille des ganglions > 10 mm
Panniculite mésentérique idiopathique
Lymphome du mésentère
ü Etude rétrospecBve
ü Inclusion : 37 paBents avec hyperdensité péritonéale sur TDM, sans néoplasie connue
ü Suivi moyen de 3,8 ans ü Prévalence des néoplasies en foncBon de la taille des ganglions mésentériques :
Taille des ganglions < 10 mm (n=30) > ou = 10 mm (n=7)
Néoplasie 0/30 5/7
Panniculite mésentérique idiopathique ü Diagnos@c exclusion +++ ü Rare et généralement asymptoma@que (>50%, incidentalome) ü Age moyen : 60 ans, raBo H:F = 2:1 ü ExploraBons endoscopiques et recherche de tumeur (poumons, seins, prostate…) ü Formes symptoma@ques : poussées, signes non spécifiques
- Douleur abdominale (70%) - Masse abdominale sensible (50%) - Fébricule, perte de poids (30%) -‐ Syndrome inflammatoire inconstant
ü Complica@ons occlusives (fibrose rétrac@le) : -‐ Compression lymphaBque (ascite, entéropathie exsudaBve) -‐ Compression vasculaire (ischémie mésentérique) -‐ Occlusion intesBnale (bride, sclérose encaspulante)
ü Evolu@on généralement bénigne
-‐ Cas rapportés de lymphomes (pas de preuve histologique iniBale de bénignité de la PM) -‐ Surveillance simple (clinique et TDM) des formes asymptomaBques -‐ Biopsie péritonéale en cas de doute
à Cor@coïdes
à Chirurgie
Hyperdensité de la graisse mésentérique
Pas de cause évidente Cause évidente
Traitement éBologique
Générale : -‐ Néoplasie -‐ Maladie systémique -‐ Tuberculose -‐ Syndrome œdémateux
Abdominale : -‐ Occlusion vasculaire -‐ Trauma5sme/hémorragie -‐ Foyer infec5eux (appendicite, iléite, abcès…) -‐ Foyer inflammatoire (Crohn, pancréa5te…) -‐ Tumeur
Ganglions > ou = 10mm
Ganglions < 10mm
Panniculite mésentérique idiopathique
SymptomaBque AsymptomaBque
Discuter corBcothérapie après avoir éliminé une tuberculose
Surveillance clinique et TDM
Tomographie par émission de positons
Absence d’hyperfixaBon extra péritonéale ou ganglionnaire
HyperfixaBon extra péritonéale ou ganglionnaire
Biopsie ciblée et traitement éBologique
Biopsie péritonéale
en cas de signe clinique d’alarme *
Nuzzo A et al. Hepato Gastro 2014;21:643-‐53
Autres ü Trauma@smes abdominaux
- Ouverts ou fermés - Plaies / désinserBons péritonéales à PronosBc = lésions vasculaires (ischémie/hémorragie)
ü Epiploon -‐ Infarctus -‐ Hernie externe (épiplocèle) -‐ Hernie interne (trans-‐épiploïque) à Traitement chirurgical
Appendagite
ü InflammaBon d’un appendice épiploïque colique
ü Mime une appendicite
ü DiagnosBc par TDM
ü Traitement non chirurgical ü AnB-‐inflammatoires non stéroïdiens
Shields et al. BMJ Case Rep 2014
Take Home Messages
1. Le péritoine est un Bssu de souBen et adipeux assurant la vascularisaBon et la moBlité intesBnale, des foncBons hormonales et immunitaires.
2. Exceptée l’infecBon du liquide d’ascite du cirrhoBque, la tuberculose est la première cause de péritonite infecBeuse spontanée.
3. La fièvre méditerranéenne familiale :
-‐ Est évoquée devant la répéBBon de syndromes péritonéaux fébriles stéréotypés
-‐ Est parfois confirmée par la généBque -‐ La colchicine traite et prévient les crises et l’amylose
Take Home Messages
4. L’exploraBon d’une hyperdensité péritonéale est guidée par le contexte clinique et la présence de ganglions, dont la taille > 10 mm doit faire rechercher un lymphome. 5. Une hyperdensité péritonéale asymptomaBque avec ganglions < 10 mm évoque une panniculite mésentérique idiopathique qui pourrait jusBfier d’une simple surveillance.