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MALADIES
NEURODEGENERATIVES ET
SOINS PALLIATIFSFormation continue en soins palliatifs et qualité de vie
« Affections chroniques en soins palliatifs »
Samedi 7 Décembre 2013 Dr M. Van Ex
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MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
CHALLENGE :
• pas assez âgé pour aller en MRS,
• pas assez atteint pour être reconnu en soins palliatifs
(espérance de vie < 3 mois)
• or prise en charge très lourde de ces patients
à domicile � coût financier
� épuisement des familles
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MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
CHALLENGE :
• prise en charge fin de vie ?
• prise en charge dès annonce diagnostic ?
� Equipe pluridisciplinaire
• nombreuses questions éthiques …
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MALADIE NEURODEGENERATIVE & SOINS PALLIATIFS
neurodégénérative
incurable
cancer
incurable
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MALADIE NEURODEGENERATIVE & SOINS PALLIATIFS
neurodégénérative
incurable
cancer
évolution + longue & variable
incurable
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MALADIE NEURODEGENERATIVE & SOINS PALLIATIFS
stadeterminal
neurodégénérative
incurable
mieuxdéfini
cancer
évolution
maldéterminé
+ longue & variable
incurable
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MALADIE NEURODEGENERATIVE & SOINS PALLIATIFS
stadeterminal
neurodégénérative
incurable
mieuxdéfini
nombreux
cancer
évolution
maldéterminé
+ longue & variable
nombreuxS+ physiques
incurable
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MALADIE NEURODEGENERATIVE & SOINS PALLIATIFS
stadeterminal
neurodégénérative
incurable
mieuxdéfini
nombreux
cancer
évolution
comportement, cognitifs& communications
maldéterminé
+ longue & variable
troublesassociés
nombreuxS+ physiques
incurable
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MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
MALADIE DE PARKINSON
SCLEROSE LATERAL AMYOTROPHIQUE
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MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
MALADIE DE PARKINSON
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MALADIE DE PARKINSON
• peu de littérature sur Parkinson et SP
• avant refus des unités de SP de s’occuper de patients
parkinsoniens : - maladie chronique
- difficulté de déterminer phase terminale
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MALADIE DE PARKINSON
• peu de littérature sur Parkinson et SP
• avant refus des unités de SP de s’occuper de patients
parkinsoniens : - maladie chronique
- difficulté de déterminer phase terminale
MAIS - inconfort important en fin de vie
- douleurs souvent sous-estimées
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MALADIE DE PARKINSON
DEFINITIONDEFINITION
- maladie neuro-dégénérative chronique, progressive &
incurable
- perte des neurones de la substance noire qui produisent
la dopamine
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MALADIE DE PARKINSON
DEFINITIONDEFINITION
- maladie neuro-dégénérative chronique, progressive &
incurable
- perte des neurones de la substance noire qui produisent
la dopamine
contrôle & coordination
des mouvements
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MALADIE DE PARKINSON
ETIOLOGIE
- cause inconnue
- accumulation de protéines dans les neurones (corps
de Lewis)
- rares formes familiales
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MALADIE DE PARKINSON
ETIOLOGIE
- cause inconnue
- accumulation de protéines dans les neurones (corps
de Lewis)
- rares formes familiales
DIAGNOSTIC
- examen clinique
- réponse au traitement
- exclusion causes médicamenteuses (neuroleptiques)
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MALADIE DE PARKINSON
SYMPTOMES
1) Tremblement de repos +++ mbre sup et en particulier de
la main.
Amélioration par le mouvement, disparait pdt le sommeil
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MALADIE DE PARKINSON
SYMPTOMES
2) Rigidité en roue dentée +++ muscles fléchisseurs �
attitude caractéristique en flexion
! Douleurs cervicales, lombaires, mbre inf !
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MALADIE DE PARKINSON
SYMPTOMES
3) Bradykinésie � akinésie : lenteur et pauvreté des
mouvements atteint les muscles
- faciaux � masque, difficulté d’élocution,
dysphagie
- mbre inf � marche à petits pas, chute
- mbre sup � petite écriture voire illisible
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MALADIE DE PARKINSON
TRAITEMENT
• pas de traitement curatif
• traitement symptômatique
• objectif = remplacement de la Dopamine
• traitement de moins en moins efficace avec le temps
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MALADIE DE PARKINSON
TRAITEMENT
• pas de traitement curatif
• traitement symptômatique
• objectif = remplacement de la Dopamine
• traitement de moins en moins efficace avec le temps
• adaptation du traitement en fonction de l’évolution
• S+ de plus en plus difficiles à améliorer
• effets 2aires du traitement = mvt involontaires
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MALADIE DE PARKINSON
TRAITEMENT stade avancé
• pompe sous-cutanée d’apomorphine
- réaction sous-cutanée � Stop
- médications concomitantes
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MALADIE DE PARKINSON
TRAITEMENT stade avancé
• pompe sous-cutanée d’apomorphine
• duodopa
- gel (L-dopa + inh décarboxylase)
- administré via sonde dans le grêle (résorb)
- pas d’irritation
- pas de médication orale
- pompe lourde et encombrante
- contrainte technique
- pas si tremblement pharmoco-résistant
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MALADIE DE PARKINSON
TRAITEMENT stade avancé
• pompe sous-cutanée d’apomorphine
• duodopa
• électro-stimulation (DBS) : électrodes dans le cerveau
- tremblements +++
- médication orale
- intervention chirurgicale
- si < 65 ans
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MALADIE DE PARKINSON
TRAITEMENT stade avancé
• pompe sous-cutanée d’apomorphine
• duodopa
• électro-stimulation (DBS) : électrodes dans le cerveau
• greffe de neurones, cellules souches……
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MALADIE DE PARKINSON
SYMPTOMES ASSOCIES
• douleur
• instabilité posturale ! Chute !
• dépression ! 40 à 60 % !
• troubles de l’équilibre
• troubles du sommeil
• troubles cognitifs
• dysautonomie
• constipation
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MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE
1) dépression 40 à 60 % de patients
R/ amitriptyline, inhibiteurs sérotonine
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MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE
1) dépression
2) troubles du sommeil :
- sommeil fragmenté :L-dopa basse �difficile de se
retourner dans le lit � somnolence diurne
- réveil tôt car crampes au petit matin
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MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE
1) dépression
2) troubles du sommeil
3) douleur : crampes, douleurs ostéoarticulaires,
neuropathiques, dystonie matinale
R/ Gabapentin, Clozapin
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MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE
• Soins infirmiers:
- soins hygiène & habillement planifiés
au pic médicamenteux (mobilité + gde)
- éviter de faire à sa place
- si épisode de freezing attendre ! Stress
- lenteur pour se rendre à la toilette :
prévoir chaise percée, urinal
- prévention escarres
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MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE
• Kiné :
- réeducation à la marche
- assouplissement des articulations
- meilleur posture
- effet sur la rigidité
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MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE
• Logopédie :
- débit trop lent ou trop rapide
- fin de mots escamotté
- prise en charge dysphagie
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MALADIE DE PARKINSON
EVOLUTION
Stade I : “lune de miel” 3 à 8 ans efficacité du traitement
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MALADIE DE PARKINSON
EVOLUTION
Stade I : - prise en charge psychosociale
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MALADIE DE PARKINSON
EVOLUTION
Stade I : “lune de miel” 3 à 8 ans efficacité du traitement
Stade II : fluctuations classiques (akinésie-dyskinésie)
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MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE
Stade I :
Stade II : - modification environnement pour prévenir les
chutes
- prise en charge S+ associés et adaptation du
traitement
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MALADIE DE PARKINSON
EVOLUTION
Stade I : “lune de miel” 3 à 8 ans efficacité du traitement
Stade II : fluctuations classiques (akinésie-dyskinésie)
Stade III : perte d’efficacité de la dopamine
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MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE
Stade I :
Stade II :
Stade III : - prise en charge S+ associés
- prise en charge démence
- prise en charge tble de la déglutition
- prise en charge fin de vie (comfort et qualité vie)
+ prise en charge famille avant et après le deuil
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MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
SCLEROSE LATERAL AMYOTROPHIQUE
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
DEFINITION
= maladie de Charcot, maladie de Lou Gehrig
= maladie dégénérative inexorablement progressive
� Disparition progressive des motoneurones de la
corne antérieur de la moelle ET du bulbe
rachidien
� Dégénérescence des voies pyramidales
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
DEFINITION
perte progressive habilité de - marcher
- se nourrir
- se laver
- parler
- déglutir
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
DEFINITION
perte progressive habilité de - marcher
- se nourrir
- se laver
- parler
- déglutir
! Fonctions cognitives (20 %) !
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
DEFINITION
perte progressive habilité de - marcher
- se nourrir
- se laver
- parler
- déglutir
! Fonctions cognitives (20 %) !
! Voies sensitives = OK
![Page 44: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/44.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
ETIOLOGIE
• 95 % forme sporadique
• 5 % forme familiale (mutation SOD-1)
![Page 45: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/45.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
ETIOLOGIE
• inconnue
• quelques pistes : - stress oxydatifs (mutation SOD-1)
- toxicité du glutamate (RILUTEK)
- accumulation protéines � apoptose
- strangulation axonale
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
ETIOLOGIE
• inconnue
• quelques pistes : - stress oxydatifs (mutation SOD-1)
- toxicité du glutamate (RILUTEK)
- accumulation protéines � apoptose
- strangulation axonale
• espoir : modèle de souris transgénique
� comprendre
� tester nouveaux médicaments
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
EVOLUTION
• progression INexorable
• PAS de récupération
• hétérogène : pas de facteur pronostic vrai
très rapide très lentement évolutive
Stephen Hawking
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
EVOLUTION
• progression INexorable
• PAS de récupération
• hétérogène : pas de facteur pronostic vrai
très rapide très lentement évolutive
� ! description “standard” sur internet !
� savoir dire qu’on ne sait pas
� ne pas étouffer tout espoir Stephen Hawking
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
LESIONS
Prédominance des lésions
• région lombaire atteinte mbre inf
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
LESIONS
Prédominance des lésions
• région lombaire atteinte mbre inf
• région cervicale atteinte mbre sup !
![Page 51: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/51.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
LESIONS
Prédominance des lésions
• région lombaire atteinte mbre inf
• région cervicale atteinte mbre sup !
• tronc cérébral atteinte bulbaire, muscles
cou et du thorax
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
LESIONS
Prédominance des lésions
• région lombaire atteinte mbre inf
• région cervicale atteinte mbre sup !
• tronc cérébral atteinte bulbaire, muscles
cou et du thorax
EVOLUTION vers une forme complète !
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
• début insidieux vers 60 ans
• délai entre début S+ & diagnostic
• évolution moyenne = 2 ans ! Parfois jusqu’à 10 ans
![Page 54: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/54.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
1) Atteinte des motoneurones
• 1°= S+ moteur = faiblesse musculaire Asym :
- une jambe qui traîne
- difficultés pour écrire
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
1) Atteinte des motoneurones
• 1°= S+ moteur = faiblesse musculaire Asym :
- une jambe qui traîne
- difficultés pour écrire
• S+ s’aggravent progressivement �déficit �atrophie
![Page 56: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/56.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
1) Atteinte des motoneurones
• 1°= S+ moteur = faiblesse musculaire Asym :
- une jambe qui traîne
- difficultés pour écrire
• S+ s’aggravent progressivement �déficit �atrophie
• fasciculations ! très évocateur
![Page 57: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/57.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
2) Atteinte des voies motrices pyramidales :
• syndrôme pyramidal
• signe de Babinsky
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
3) Atteinte du tronc cérébral (forme bulbaire) : + rare
• trouble déglutition
![Page 59: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/59.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
3) Atteinte du tronc cérébral (forme bulbaire) : + rare
• trouble déglutition
• dyspnée
![Page 60: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/60.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
3) Atteinte du tronc cérébral (forme bulbaire) : + rare
• trouble déglutition
• dyspnée
• dysarthrie
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
3) Atteinte du tronc cérébral (forme bulbaire) : + rare
• trouble déglutition
• dyspnée
• dysarthrie
• + grave car fct vitales
![Page 62: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/62.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
Pathognomonique : voies sensitives OK ! Douleur !
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
COMPLICATIONS
1. Chute � fracture � convalescence lente & difficile
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
COMPLICATIONS
1. Chute � fracture � convalescence lente & difficile
2. Difficultés progressives déglutition : ? gastrostomie ?
• fausse déglutition
• toux
• déshydratation
• perte de poids
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
COMPLICATIONS
1. Chute � fracture � convalescence lente & difficile
2. Difficultés progressives déglutition : ? gastrostomie ?
• fausse déglutition
• toux
• déshydratation
• perte de poids
3. Difficultés respiratoires : tardives ? ventilation ?
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
COMPLICATIONS
1. Chute � fracture � convalescence lente & difficile
2. Difficultés progressives déglutition : ? gastrostomie ?
• fausse déglutition
• toux
• déshydratation
• perte de poids
3. Difficultés respiratoires : tardives ? ventilation ?
4. Fatigue
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE
1. Rilutek (Riluzole 50 mg 2x/j)
• inhibition libération du glutamate
• contrôle fct hépatique
• ralenti l’évolution maladie : bon répondeur
• pas de guérisson
• pas d’effets sur les symptomes
• le seul R/ qui a prouvé son efficacité
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE
1. Rilutek
2. Kiné :
• entretenir le potentiel existant
• rôle de confort : � les D+, �les raideurs, � rétraction
musculaire et limitation articulaire (massage,
étirement)
• prise en charge des S+ respiratoires
• aide expectoration, aide à la toux
• installation confortable du patient
• forfait palliatif = code 564211
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE
1. Rilutek
2. Kiné
3. Logopédie :
- aide à la déglutition
- adapter alimentation � éviter textures mixtes
� épaissir liquides
- aide à maintenir communication
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
MAINTENIR LA COMMUNICATION
• tableau avec lettre alphabéthique + pointeur laser
• tableau photos d’action de la vie de tous les jours
• tableau photos des membres de la famille et proches
![Page 71: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/71.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
MAINTENIR LA COMMUNICATION
• téléphone + amplificateur de voix ou tél ALTO
• communication par ordinateur + synthétiseur
• clignement des yeux, mouvements des doigts
INFO et prêts de matériel : http:// www.alsliga.be
![Page 72: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/72.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE
1. Rilutek
2. Kiné
3. Logopédie :
4. Prise en charges S+
![Page 73: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/73.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• douleur : antalgiques, ains, opioïdes…
![Page 74: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/74.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• douleur
• crampes :
- Keppra®
- quinidine 200 mg 2x/j
- kiné, hydrothérapie
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• douleur
• crampes
• spasticité
- Kiné réguliérement
- Baclofen®
- Hydrothérapie dans eau chaude
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• douleur
• crampes
• spasticité
• hypersalivation :
- amitriptyline, scopolamine, atropine
- toxine botulique (6 mois)
- irradiation des glandes salivaires
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• douleur
• crampes
• spasticité
• hypersalivation
• hypersécrétion bronchique :
- N-acétylcystéine 200-400 mg
- aide à la toux (kiné ou aide)
- aspiration
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• douleur
• crampes
• spasticité
• hypersalivation
• hypersécrétion bronchique
• laryngospasme :
- réassurrance
- Temesta®
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• douleur
• crampes
• spasticité
• hypersalivation
• hypersécrétion bronchique
• laryngospasme
• labilité émotionelle :
- antidépresseur (amitriptyline, citalopram)
- dextrometrophan et quinidine
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• douleur
• crampes
• spasticité
• hypersalivation
• hypersécrétion bronchique
• laryngospasme
• labilité émotionelle
• difficulté de communication
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• constipation : Movicol®
![Page 82: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/82.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• constipation
• insomnie : amitriptyline,mirtazapine, Zolpidem ®
![Page 83: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/83.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• constipation
• insomnie
• fatigue
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• constipation
• insomnie
• fatigue
• anxiété : benzodiazépines : Temesta® , lorazepam
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• constipation
• insomnie
• fatigue
• anxiété
• dépression : antidépresseur (amitriptyline, SSRI)
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
QUESTIONS ETHIQUES
1. Dysphagie
2. Insuffisance respiratoire
3. Demande d’euthanasie
4. Projet thérapeuthique
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
1. DYSPHAGIE
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
1. DYSPHAGIE
• S+ très fréquent � 100 %
• faiblesse musculature face & langue � fatigue
• inconfort à manger lentement � évite certains
aliments, évite de manger en public, arrêt repas
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
1. DYSPHAGIE
• S+ très fréquent � 100 %
• faiblesse musculature face & langue � fatigue
• inconfort à manger lentement � évite certains
aliments, évite de manger en public, arrêt repas
• fausse-déglutition, toux
• déshydratation
• perte de poids
• manger & boire = 2 fct vitales � impact important sur
patient et famille
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SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
• discussion au préalable avec le patient ! • perte de poids 10 % � tble déglutition, fatigue• ne pas attendre FVC > 50 %
GASTROSTOMIE
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SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
• discussion au préalable avec le patient ! • perte de poids 10 % � tble déglutition, fatigue• ne pas attendre FVC > 50 %• utilisation des voies naturelles : plaisir• voie d’administration médicaments : confort et facilité• qualité de vie améliorée : patient & famille• amélioration de la survie
GASTROSTOMIE
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE
![Page 93: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/93.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE
• faiblesse muscle respiratoire inévitable
• apparition insidieuse des S+ : fct resp � // activité
• constante angoisse de suffocation terminale
• S+ pas tjs présents !
rechercher signes d’hypoventilation nocturne
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE
• signes d’hypoventilation nocturne :
- somnolence diurne
- cauchemards
- diminution concentration
- trouble de l’humeur
- perte d’appétit
- nycturie
- céphalée matinale
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SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
nocturne min 4H/jour > 24H/24
- masque facial - masque nasal- embout buccal
NON-INVASIVE
BIPAP
VENTILATION
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION NON INVASIVE
• BIBPAP
• 4h/nuit � 24h/24
• masque facial, nasal ou embout buccal
• améliore les S+ de l’hypoventilation nocture
• améliore la qualité de vie
• augmente la survie
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION NON INVASIVE
• ! si atteinte bulbaire � svt mal supportée, risque fausse-
déglutition
![Page 98: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/98.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION NON INVASIVE
• ! si atteinte bulbaire � svt mal supportée, risque fausse-
déglutition
• ! dire que tous ne sont pas aidés, que tous ne le
supportent pas
![Page 99: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/99.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION NON INVASIVE
• ! si atteinte bulbaire � svt mal supportée, risque fausse-
déglutition
• ! dire que tous ne sont pas aidés, que tous ne le
supportent pas
• ! lorsque 24h/24 : moins efficace p/r à trachéotomie
![Page 100: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/100.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION NON INVASIVE
• ! si atteinte bulbaire � svt mal supportée, risque fausse-
déglutition
• ! dire que tous ne sont pas aidés, que tous ne le
supportent pas
• ! lorsque 24h/24 : moins efficace p/r à trachéotomie
• ! lors de l’instauration discuter et être très clair :
![Page 101: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/101.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION NON INVASIVE
• ! si atteinte bulbaire � svt mal supportée, risque fausse-
déglutition
• ! dire que tous ne sont pas aidés, que tous ne le
supportent pas
• ! lorsque 24h/24 : moins efficace p/r à trachéotomie
• ! lors de l’instauration discuter et être très clair :
- déterminer si stop, quand et comment
![Page 102: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/102.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION NON INVASIVE
• ! si atteinte bulbaire � svt mal supportée, risque fausse-
déglutition
• ! dire que tous ne sont pas aidés, que tous ne le
supportent pas
• ! lorsque 24h/24 : moins efficace p/r à trachéotomie
• ! lors de l’instauration discuter et être très clair :
- déterminer si stop, quand et comment
- déterminer si passage à la trachéotomie
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION NON INVASIVE
• ! si atteinte bulbaire � svt mal supportée, risque fausse-
déglutition
• ! dire que tous ne sont pas aidés, que tous ne le
supportent pas
• ! lorsque 24h/24 : moins efficace p/r à trachéotomie
• ! lors de l’instauration discuter et être très clair :
- déterminer si stop, quand et comment
- déterminer si passage à la trachéotomie
- rassurer : médicaments pour palier S+ lorsque
décision d’arrêter la ventilation
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SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
nocturne min 4H/jour > 24H/24
- masque facial - masque nasal- embout buccal
NON-INVASIVE
BIPAP continue
24H/24
trachéotomie
INVASIVE
VENTILATION
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION INVASIVE
• très lourd pour la famille
• pas un traitement = technique pour prolonger la vie
• risque d’être totalement emprisonné dans son corps
• ! discuter au préalable : anticipation !
• svt refus des patients, sauf si contexte familial (jeunes
enfants)
• très inégale en fct pays
![Page 106: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/106.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
ARRET VENTILATION
• tjrs déterminer AVANT mise en route les circonstances
dans lequelles le patient désire l’arrêt….dans la
pratique….difficulté d’envisager la limite de son
existence
• bienfaisance ?
![Page 107: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/107.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
ARRET VENTILATION
• morphine bolus IV 5 à 10 mg + IV continue
• benzodiazépines bolus + IV continue
- Midazolam 2 à 10 mg
- Lorazepam 2 à 4 mg
- Diazepam 5 à 10 mg
• permet d’éviter peur, douleur & anxiété
![Page 108: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/108.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
REFUS VENTILATION
• épisode aïgu dyspnée : Lorazepam
• épisode plus prolongée : Morphine 2,5 mg en sous-cut
• dyspnée chronique : - Morphine 2,5 mg sous-cut/ 4 à 6h
• dyspnée sévère
- PS : Morphine 0,5 mg/h
- ajout Midazolam ou Diazépam si nécessaire
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
DEMANDE D’EUTHANASIE
![Page 110: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/110.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
DEMANDE D’EUTHANASIE
• temps pour écouter, temps pour répondre
• rechercher les peurs, les craintes :
- peur de mourrir étouffé
- peur d’être un poids pour la famille
- peur d’être enfermé dans son corps
![Page 111: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/111.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PROJET THERAPEUTHIQUE
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PROJET THERAPEUTHIQUE
• Importance vu la diminution progressive de la capacité à
communuiquer ! Ne pas tarder !
• Réunir :
- patient + famille
- infirmière de référence, kiné, bénévole &
médecin traitant
• Contrat !
• Temps
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PROJET THERAPEUTHIQUE
• choix réels du patient
• référent familial lorsque le patient n’est plus capable de
communiquer ou incapable de faire un choix
• réévaluation & réactualisation des choix
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PROJET THERAPEUTHIQUE
• alimentation par gastrostomie ?
• que faire en cas d’urgence ?
Ex. insuffisance respiratoire aiguë :
� réanimation cardio-pulmonaire,
� intubation,
� trachéotomie, …
![Page 115: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/115.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PROJET THERAPEUTHIQUE
• alimentation par gastrostomie ?
• que faire en cas d’urgence ?
Ex. insuffisance respiratoire aiguë :
� réanimation cardio-pulmonaire,
� intubation, trachéotomie
• si ventilation invasive = arrêt dans quelles conditions ?
• que faire si “locked in” syndrome ?
• rester à la maison, transfert unité soins palliatifs ?
• demande d’euthanasie
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
Importance des proches
1. fatigue
2. dépression
3. difficulté de communication
SOUTIEN et REPIT
![Page 117: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/117.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
RECOMMANDATIONS
1. diagnostic le plus tôt possible
2. seul le Riluzole a prouvé son efficacité
3. prise en charge multidisciplinaire
4. intégrer les soins palliatifs dès le diagnostic
5. soutien et accompagnement des proches
6. anticipation !
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE PALLIATIVE :
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MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
Équipe de soins palliatifs devrait-être intégrée :
• dès l’annonce du diagnostic,
• puis de façon épisodique lorsque des S+ apparaissent,
• et enfin pour la prise en charge de la phase terminale
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MALADIES
NEURODEGENERATIVES ET
SOINS PALLIATIFS
![Page 121: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS … reddot/ebim/documents/Neuro... · • dysautonomie • constipation . MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE 1) dépression 40 à 60 % de patients](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022020205/5b96e06f09d3f25a5a8c0d6d/html5/thumbnails/121.jpg)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE