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Málaga, junio de 2006 Hotel Alay, Benalmádena Instituto de Neurociencias Clínicas Hospital Regional Universitario Carlos Haya Clínica de los Clínica de los trastornos trastornos neurológicos neurológicos del sueño del sueño Rafael Bustamante Toledo Instituto de Neurociencias Clínicas Hospital Regional Carlos Haya Málaga, 3 de junio de 2006 Hotel Alay, Benalmádena (Málaga)

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Instituto de Neurociencias Clínicas

Hospital Regional Universitario Carlos Haya

Clínica de los Clínica de los trastornos trastornos

neurológicosneurológicosdel sueñodel sueño

Rafael Bustamante ToledoInstituto de Neurociencias

ClínicasHospital Regional Carlos

HayaMálaga, 3 de junio de 2006Hotel Alay, Benalmádena (Málaga)

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ClasificaciónClasificación

•Disomnias– Desórdenes de la etapa sueño-vigilia que producen en algunos casos insomnio y en otros excesiva somnolencia diurna.

•Parasomnias–Trastornos de la conducta durante el sueño asociados con episodios breves o parciales de despertar, sin que se produzca una interrupción importante del sueño ni una alteración del nivel de vigilia diurno.

•Asociadas a otros trastornos médicos y psiquiátricos

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DisomniasDisomniasTrastornos intrínsecos del sueño

Insomnio psicofisiológico Insomnio idiopático Narcolepsia Hipersomnia recurrente o idiopática Hipersomnia postraumática Síndrome de apnea del sueño Trastorno de los movimientos periódicos de las piernas Síndrome de las piernas inquietas

Trastornos extrínsecos del sueñoHigiene del sueño inadecuada Trastorno ambiental del sueño Insomnio de altitud Trastorno del sueño por falta de adaptación Trastorno de asociación en la instauración del sueño Insomnio por alergia alimentaria Síndrome de la ingestión nocturna de comida o bebida Ingestión de alcohol, fármacos o drogas

Trastornos del ritmo circadianoSíndrome del “jet-lag”Trastorno del sueño en el trabajador nocturno Síndrome del retraso de la fase del sueño Síndrome del adelanto de la fase del sueño Trastorno por ciclo sueño-vigilia diferente de 24 horas

INSOMNIO

HIPERSOMNIA

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ParasomniasParasomnias

Trastornos del despertar Despertar confusional Sonambulismo Terrores nocturnos

Trastornos de la transición sueño-vigilia

Trastornos de los movimientos rítmicos Trastornos del hablar nocturno Calambres nocturnos en las piernas

Parasomnias del sueño REMPesadillas Parálisis del sueño Arrtmias cardíacas relacionadas con el sueño REM Trastornos de la conducta del sueño REM

Otras parasomniasBruxismo nocturno Enuresis nocturna Distonía paroxística nocturna

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AnamnesisAnamnesis

•Comienzo, duración, intensidad•Fármacos•Alcohol, tabaco, café, colas, otras•Horario, actividad antes de acostarse•Conciliación, mantenimiento, despertar

•Ansiedad, estrés•Estado psicofísico diurno•Siestas•Ronquidos, apneas•Movimientos anormales•Entrevista a la pareja•Diario de sueño•Antecedentes familiares

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InsomnioInsomnio

•Dificultad para iniciar o mantener el sueño•Síntomas diurnos•10% de la población•Psicofisiológico, psiquiátrico, fármacos y drogas (60%)•Evaluar antes de tratar

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Insomnio psicofisiológicoInsomnio psicofisiológico

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Síndrome de piernas Síndrome de piernas inquietasinquietas

•Sensaciones desagradables en las piernas que se alivian con el movimiento•Somnolencia diurna•Disfunción dopaminérgica central•Idiopático/Secundario

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Movimientos periódicos Movimientos periódicos de las piernasde las piernas

•Contracciones tónicas periódicas de pie y pierna durante la noche•Sueño no reparador•Somnolencia diurna•Puede asociarse a SPI

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Higiene del sueño Higiene del sueño inadecuadainadecuada

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Alcohol, fármacos, drogasAlcohol, fármacos, drogas

•Estimulantes del SNC•Hipnóticos y ansiolíticos•Antidepresivos

–IMAOs, fluoxetina, reboxetina

•Antiparkinsonianos•Cardiovasculares

–Betabloqueantes, Ca-antag.

•Respiratorios–Teofilina, salbutamol

•Antiinflamatorios•Antiinfecciosos

–Isoniazida, ciprofloxacino•Hormonas tiroideas

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Trastornos del ritmo Trastornos del ritmo circadianocircadiano

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NarcolepsiaNarcolepsia

•Gélineau, 1880•Síndrome clínico idiopático•Tetrada:

–Crisis de sueño diurno–Crisis de cataplejia–Alucinaciones hipnagógicas–Parálisis del despertar

GÉLINEAU

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Narcolepsia: EtiopatogeniaNarcolepsia: Etiopatogenia

•Etiología desconocida•Familiar 4-7%•Gemelos homocigotos 20%•Haplotipo HLA-DR2

–Japón 160/100.000

•Gen del receptor de la hipocretina 2 en perros

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Narcolepsia: ClínicaNarcolepsia: Clínica

• Inicio en 2ª-3ª década• 1ª manifestación: HIPERSOMNIA• 2ª manifestación: CATAPLEJIA• Orden inverso en 10-15%• Síndrome completo a los 50 años• Asociación con apneas del sueño

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Narcolepsia: HipersomniaNarcolepsia: Hipersomnia

•Somnolencia diurna •Crisis de sueño invencible•Calor, dulces, viajes•Siestas de 10-30 minutos•Despierta despejado•Sueño REM, con una latencia muy breve•Conductas automáticas

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Narcolepsia: CataplejiaNarcolepsia: Cataplejia

•Hipotonía muscular brusca•Estímulo sorpresa (risa-cólera)•Cráneo-tronco-extremidades•No escape de orina•Conciencia normal•Inhibición postsináptica de las motoneuronas del asta anterior•Disminuyen ROT, F y H•Muy breves (estatus al retirar ADT)

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Narcolepsia: Parálisis Narcolepsia: Parálisis del despertardel despertar

• Imposibilidad para moverse en los segundos posteriores al despertar

• Sudoración, palpitaciones, opresión torácica...

• Estímulo externo• Menos específica• Misma base fisiopatológica que la

cataplejia

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Narcolepsia: Alucinaciones Narcolepsia: Alucinaciones hipnagógicashipnagógicas

•Muy vívidas•En el adormecimiento•Hipnopómpicas (más raras)•Sueños vívidos y terroríficos

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Narcolepsia: Otros síntomasNarcolepsia: Otros síntomas

• Dificultades de aprendizaje• Bajo rendimiento escolar o laboral• Trastornos de conducta• Síntomas depresivos

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Narcolepsia: DiagnósticoNarcolepsia: Diagnóstico

• Asociación narcolepsia-cataplejia– Más específico– Menos sensible

• Hipersomnia y criterios poligráficos– Más sensible– Menos específico

• Descartar otras patologías– Trastorno hipotálamo-hipofisario,

hipotiroidismo, apneas del sueño, lesiones mesodiencefálicas...

• Retraso diagnóstico de 5 años

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Hipersomnia idiopática Hipersomnia idiopática del SNCdel SNC

• Raro y heterogéneo• HLA-Cw2/ESPORÁDICOS• Trauma craneal/Virus/Trastorno afectivo• Crisis de sueño NREM diurnas poco reparadoras

con sueño nocturno prolongado• Borrachera de sueño• Descartar SAOS, lesión TDE o diencéfalo,

depresión, hipotiroidismo, estado postinfección por VEB

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Sídrome de Kleine-LevinSídrome de Kleine-Levin

• Adolescentes varones (4:1)• Idiopático

– Casos similares en lesiones de tallo cerebral o diencéfalo

• Hipersomnolencia, hiperfagia, hipererotismo e irritabilidad

• Remisión tras algunos años

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ParasomniasParasomnias

•Alteraciones de conducta durante el sueño, en las que el sujeto se mueve, habla, o realiza actos de contenido e intensidad variable, sin conservar de ello más que un recuerdo fragmentario o nulo

•Trastornos del despertar

–Despertar confusional–Sonambulismo–Terrores nocturnos

•Del sueño REM–Pesadillas–Trastorno de conducta del sueño REM

•Otras–Enuresis

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Despertar confusionalDespertar confusional

• Despertar parcial durante el sueño. El niño se mueve, habla, llora... sin levantarse de la cama

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SonambulismoSonambulismo

•Sonambulismo “tranquilo” y “agitado”•Prevenir accidentes

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Terrores nocturnosTerrores nocturnos

•El niño grita y llora intensamente, sin poder ser consolado•Dura unos 10 minutos•Van disminuyendo con la edad

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Trastorno de conducta Trastorno de conducta durante el sueño REMdurante el sueño REM

• Conductas vigorosas y potencialmente lesivas asociadas a sueños violentos

• Varones, a partir de 50-60 años• Idiopático (40%)• Asociado a enfermedades

neurodegenerativas, narcolepsia, otras.

• Riesgo de lesiones

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PesadillasPesadillas

•Sueños desagradables con contenido angustioso, que ocurren en el sueño REM•Se recuerdan bien cuando la persona se despierta