malformaciones congÉnitas pulmonares
TRANSCRIPT
MALFORMACIONMALFORMACIONES CONGÉNITAS ES CONGÉNITAS PULMONARESPULMONARES
PRESENTADOR: MR5 PRESENTADOR: MR5 EstradaEstrada
ASESOR: Dra ASESOR: Dra EguigurensEguigurens
MALFORMACIÓN MALFORMACIÓN ADENOMATOIDEA ADENOMATOIDEA QUÍSTICAQUÍSTICA
Existencia de tejido pulmonar Existencia de tejido pulmonar adenomatoso o displásico adenomatoso o displásico mezclado con pulmón normal.mezclado con pulmón normal.
Es la más frecuenteEs la más frecuente Se limita a un lóbuloSe limita a un lóbulo
Grados Grados
Tipo I: macroquísticoTipo I: macroquístico• Quistes > 2cmQuistes > 2cm• Epitelio seudoestratificadoEpitelio seudoestratificado• Buen pronósticoBuen pronóstico
Tipo II: microquísticosTipo II: microquísticos• Histología similar a la de tipo IHistología similar a la de tipo I• Se asocia a otras malformaciones Se asocia a otras malformaciones
congénitascongénitas• Suele tener mal pronósticoSuele tener mal pronóstico
Tipo III:Tipo III:• Es sólidaEs sólida• Estructuras parecidas a Estructuras parecidas a
bronquiolosbronquiolos• Se asocia a peor pronósticoSe asocia a peor pronóstico• Puede ser incompatible con la Puede ser incompatible con la
vida.vida.
Malformaciones AsociadasMalformaciones Asociadas
En un 20%: En un 20%: agenesia, disgenesia renalagenesia, disgenesia renal ano imperforadoano imperforado atresia intestinoatresia intestino cardiopatíacardiopatía otrasotras
Exámenes Exámenes complementarioscomplementarios
Eco prenatal: 2º trimestreEco prenatal: 2º trimestre Rx tórax: múltiples cavidades Rx tórax: múltiples cavidades
aéreas, paredes finas.aéreas, paredes finas. TAC: diagnóstico diferencial. TAC: diagnóstico diferencial.
DiagnDiagnóstico Diferencialóstico Diferencial
Enfisema Lobar CongénitoEnfisema Lobar Congénito Hernia Diafragmática CongénitaHernia Diafragmática Congénita Quiste BroncogénicoQuiste Broncogénico
Clínica Clínica
Dificultad respiratoriaDificultad respiratoria Infecciones respiratorias a Infecciones respiratorias a
repeticiónrepetición Neumotórax Neumotórax
Tratamiento Tratamiento
Resección quirúrgica del lóbulo Resección quirúrgica del lóbulo afectadoafectado
Aumenta la incidencia de Aumenta la incidencia de neoplasias pulmonares primarias neoplasias pulmonares primarias en los supervivientes a largo plazo. en los supervivientes a largo plazo.
Enfisema Lobar CongénitoEnfisema Lobar Congénito DefiniciónDefinición
Hiperinsuflación postnatal de uno o Hiperinsuflación postnatal de uno o
más lóbulos pulmonares. más lóbulos pulmonares. EtiologíaEtiología
Sin causa demostrada: 50%Sin causa demostrada: 50% SecundariaSecundaria
ENFISEMA LOBAR ENFISEMA LOBAR CONGÉNITOCONGÉNITO
Puede ser causa de una importante Puede ser causa de una importante dificultad respiratoria en la lactancia y se dificultad respiratoria en la lactancia y se debe a una obstrucción localizada.debe a una obstrucción localizada.
Deficiencia congénita cartilago bronquialDeficiencia congénita cartilago bronquial Compresión externa por vasos Compresión externa por vasos
aberrantesaberrantes Estenosis bronquialEstenosis bronquial Colgajos de mucosa bronquial Colgajos de mucosa bronquial
redundantesredundantes Retorcimiento del bronquio por Retorcimiento del bronquio por
herniaciónherniación
Características ClínicasCaracterísticas Clínicas Defecto del desarrollo en 2 etapas: Defecto del desarrollo en 2 etapas:
- 3ª a 6ª semana: brote pulmonar derecho - 3ª a 6ª semana: brote pulmonar derecho
e izquierdo. e izquierdo.
- 6ª a 16ª semana: división bronquial - 6ª a 16ª semana: división bronquial
subsegmentaria.subsegmentaria.
Cuadro clínico similarCuadro clínico similar
Diagnóstico pre y postnatalDiagnóstico pre y postnatal
Conductas de manejoConductas de manejo
Causas SecundariasCausas Secundarias
Obstrucción bronquial intrínseca (35%)Obstrucción bronquial intrínseca (35%)BroncomalasiaBroncomalasiamucosa bronquial redundantemucosa bronquial redundantetapones mucustapones mucusatresia bronquialatresia bronquial
Compresión bronquial extrínseca Compresión bronquial extrínseca (15%)(15%) quistes broncogénicosquistes broncogénicos linfonodoslinfonodos
Otras causas de EnfisemaOtras causas de Enfisema
Fibrosis alveolarFibrosis alveolar
Hipoplasia pulmonar focalHipoplasia pulmonar focal
Polialveolosis (hiperplasia Polialveolosis (hiperplasia alveolar) 30%alveolar) 30%
FisiopatologíaFisiopatología mecanismo válvula unidireccionalmecanismo válvula unidireccional atrapamiento de aireatrapamiento de aire desviación compresión herniación pordesviación compresión herniación por mediastino pulmón mediastino anteriormediastino pulmón mediastino anterior hidrops hipoplasiahidrops hipoplasia distress respiratoriodistress respiratorio
UbicaciónUbicación
Lóbulo superior izquierdo: 42%Lóbulo superior izquierdo: 42% Lóbulo medio derecho: Lóbulo medio derecho: 35%35% Lóbulo superior derecho:Lóbulo superior derecho: 21%21% Bilobular: Bilobular: 1% 1%
Cuadro ClínicoCuadro Clínico Predominio masculino 3:1Predominio masculino 3:1 Los síntomas aparecen al 1º mes en Los síntomas aparecen al 1º mes en
50%, y entre 1º- 6º mes 75%50%, y entre 1º- 6º mes 75% Recién nacido: taquipnea, retracción.Recién nacido: taquipnea, retracción. Niño mayor: tos crónica, sibilancias, Niño mayor: tos crónica, sibilancias,
disnea, cianosis.disnea, cianosis. Malformaciones asociadas: cardiopatía Malformaciones asociadas: cardiopatía
en 14 - 20% .en 14 - 20% .
Exámen FísicoExámen Físico
Disminución del murmullo Disminución del murmullo pulmonar.pulmonar.
Hipersonoridad.Hipersonoridad. Desviación traqueal y de tonos Desviación traqueal y de tonos
cardiacos.cardiacos. Abombamiento hemitórax Abombamiento hemitórax
afectado. afectado.
Exámenes Exámenes complementarioscomplementarios
Hallazgos en Rx tórax:Hallazgos en Rx tórax:
hiperinsuflación lóbulo afectadohiperinsuflación lóbulo afectado pulmón adyacente atelectásicopulmón adyacente atelectásico desviación mediastinodesviación mediastino aplanamiento diafragmaaplanamiento diafragma herniación por mediastino anteriorherniación por mediastino anterior
19-02-2001
Exámenes Exámenes complementarioscomplementarios
TAC: define lesión.TAC: define lesión. Cintigrama v/q: retardo captación,Cintigrama v/q: retardo captación,
eliminación trazador. eliminación trazador. Broncoscopía: causa intrínseca.Broncoscopía: causa intrínseca. Angiografía: compresión extrínseca.Angiografía: compresión extrínseca. Eco prenatal: involución Eco prenatal: involución
intrauterina.intrauterina.
Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial
NeumotóraxNeumotórax Malformación adenomatoide Malformación adenomatoide
quísticaquística Cuerpo extraño (lóbulo inferior)Cuerpo extraño (lóbulo inferior) Atelectasia con enfisema Atelectasia con enfisema
compensatorio compensatorio
TratamientoTratamiento
Pacientes Sintomáticos:Pacientes Sintomáticos: Apoyo con ventilación alta frecuencia, Apoyo con ventilación alta frecuencia,
intubación selectiva, descompresión intubación selectiva, descompresión endoscópica.endoscópica.
Lobectomía, segmentectomía.Lobectomía, segmentectomía.
Asintomáticos:Asintomáticos: Conservador, con estrecho Conservador, con estrecho
seguimiento.seguimiento.