malformações congênitas do snc - avaliação por imagem
DESCRIPTION
1- Chiari: - Chari I: defeito na formação da fossa posterior, sem alterações liquóricas - Chiari II: mecanismos de alterações do fluxo liquórico. - Outras alterações associadas: hidromielia, seringomielia, Invaginação Basilar, Espinha Bífida, Heterotopia da Substância Cinzenta, 2 - Malformações / Cistos da Fossa Posterior: - Complexo de Dandy-Walker; - Megacisterna Magna; - Cisto Aracnóide da Fossa Posterior; 3 - Hipoplasias / Displasias Cerebelares: - Rombencefalossinapse 4 - Malformação do Dente Molar e Síndromes Relacionadas 5- Holoprosencefalias e Distúrbios Relacionados; - Displasia Septo-Óptica; - Holoprosencefalia; - Lissencefalia; - Esquizencefalia 6 - Anomalias do Corpo Caloso.TRANSCRIPT
Malformação de Chiari • As alterações que originam os
diferentes tipos de malformação de Chiari são distintas: o Chiari I: defeito na formação da fossa
posterior, sem alterações liquóricas. o Chiari II e III:mecanismos de alterações do
fluxo liquórico.
Dr. Emanuel R. Dantas
Malformação de Chiari • Chiari Tipo I (ectopia amigdaliana congênita):
– É simplesmente a ectopia caudal das tonsilas cerebelares ! tonsilas cerebelares estão deslocadas inferiormente em relação ao forame magno
– Diagnóstico: quanto traçado uma linha do bordo anterior do forame magno (basion) ao bordo posterior (opistion), as tonsilas cerebelares estão localizadas mais que 3-6 mm deste linha.
– Outros achados: invaginação basilar, platibasia, siringo-hidromielia (25% dos casos) e mielomeningocele e anomalia de Klipper-Feil.
Dr. Emanuel R. Dantas
Adendo • Hidromielia:
o Def.: Distensão do canal central da medula devido ao acúmulo de LCR (achado freqüente nos pcts com Chiari I)
• Seringomielia: o Def.: Dissecção pelo epêndima para formar cavitações
no interior da medula, preenchidos por LCR. • NOTA: A distinção entre as duas condições não é
possível por métodos de imagem, sendo usados para descrever qualquer cavidade medular patológica que contenha LCR, haja ou não continuidade dela com o canal central.
Dr. Emanuel R. Dantas
Adendo • Invaginação Basilar:
o Invasão do forâmen magno pela coluna cervical superior, geralmente pelo processo odontóide.
o A parte inferior do tronco cerebral pode ser severamente impactada pelo dente devido a sua posição aberrante.
o Diagnóstico: suspeitada quando o complexo facetário C1-C2 não pode ser adequadamente visualizado com a incidência trans-oral da coluna cervical.
Dr. Emanuel R. Dantas
Adendo • Espinha Bífida:
– Malformação congênita da coluna vertebral, geralmente a nível torácico e lombar, por não fechamento do tubo neural inferior.
– Caracteriza-se pela perda integridade da camada epidérmica, de forma a deixar em contato com o meio externo estruturas do sistema nervoso, como medula espinhal e meninges.
– Meningocele: O acometimento está restrito a pele, ossos e dura-máter
– Mielomeningocele: acomete pele, ossos, dura-máter, medula espinhal e raízes nervosas.
Dr. Emanuel R. Dantas
Adendo • Sd de Klippel-Feil:
o Talvez a malformação congênita cervical mais comum da espinha cervical.
o Esta síndrome refere-se a qualquer fusão congênita da coluna cervical associado ou não a tríade de:
• Pescoço curto; • Implantação baixa dos cabelos; • Limitação da movimentação cervical.
Dr. Emanuel R. Dantas
Malformação de Chiari • Chiari I – Achados de Imagem:
– Alterações na transição crânio-cervical e na calota craniana
• Invaginação basilar; • Platibasia; • Assimilação atlanto-axial ou occipitalização do atlas.
– Alterações cerebelares • Ectopia das tonsilas cerebelares
– Alterações espinhais • Siringo-hidromielia • Mielomeningocele • Anomalia de Klippel-Feil
Dr. Emanuel R. Dantas
Malformação de Chiari • Chiari tipo II:
o Também conhecida como malformação de Arnold-Chiari, inclui malformações do: Encéfalo, Medula Espinhal, Coluna, Calota craniana e base do crânio
o Anormalidade 1ª = fossa posterior pequena, na qual o seu conteúdo neural é progressivamente comprimido cranial e caudalmente durante o crescimento.
Dr. Emanuel R. Dantas
Malformação de Chiari • Chiari tipo II:
o O bulbo, a medula espinhal, o IV ventrículo, as tonsilas cerebelares e o verme cerebelar estão deslocados inferiormente.
o Como os ligamentos denteados restringem o deslocamento inferior da medula cervical à acotovelamento da junção bulbo-cevical
o Efeito compressivo dos hemisférios cerebelares sobre o tronco cerebral! mesencéfalo em forma de “coração” +/- estenose do aqueduto.
Dr. Emanuel R. Dantas
Malformação de Chiari • Chiari tipo II:
o Em raros casos à herniação da porção inferior do IV ventrículo à encistamento deste ventrículo ou a formação de um divertículo que se estende abaixo do forame magno.
o O córtex cerebelar pode estar desorganizado, com heterotopia da substância cinzenta na substância branca cerebelar.
o O corpo caloso pode ser disgenético em 80-90% dos casos.
Dr. Emanuel R. Dantas
Malformação de Chiari • Chiari tipo II:
– A tenda do cerebelo freqüentemente é hipoplásica ! tecido cerebelar protraído rostralmente.
– A foice cerebral pode ser hipoplásica ou fenestrada à interdigitação dos giros mediais dos hemisférios cerebrais.
– Os pcts com Chiari II apresenta graus variáveis de siringo-hidromielia.
– Cerca de 100% dos pcts com mielomeningocele ou lipomielomeningocele têm concomitantemente malformações de Chiari tipo II.
Dr. Emanuel R. Dantas
Malformação de Chiari • Chiari tipo II:
o Alterações da calota craniana: • Fossa posterior pequena • Craniolacunia • Irregularidade do aspecto posterior do osso petroso • Clívus encurtado
o Alterações cerebrais, cerebelares, do tronco cerebral e junção bulbo-medular
• Deslocamento inferior das tonsilas e verme cerebelares, tronco cerebral e IV ventrículo
• Herniação superior do cerebelo • Inserção baixa da tórcula • Acotovelamento da junção bulbo-cervical
o Alterações Espinhais: • Siringo-hidromielia • Mielomeningocle ou lipomielomeningocele
Dr. Emanuel R. Dantas
Malformação de Chiari • Chiari tipo II:
– Alterações da Dura: • Hipoplasia ou fenestração da foice cerebral • Hipoplasia da tenda do cerebelo.
– Alterações cerebrais, cerebelares, do tronco cerebral e junção bulbo-medular:
• Mesencéfalo “em bico” • Hemisférios cerebelares envolvem lateralmente o tronco cerebral • Massa intermédia e/ou cabeças dos núcleos caudados
hipertrofiados • Hidrocefalia • Disgenesia do corpo caloso • Interdigitação das porções mediais dos giros cerebrais • Estenose do aqueduto • Anormalias da migração neuronal • Acotovelamento bulbo-cervical.
Dr. Emanuel R. Dantas
Adendo • Craniolacunia (Lückenschädel):
o Afilamento irregular das tábuas internas e externa da calota craniana à múltiplas imagens radiolucentes separadas por faixas de osso espessado.
o Pode resolver-se até os 6 meses de idade.
Dr. Emanuel R. Dantas
Malformação de Chiari • Chiari tipo III ou Encefalocele Cérvico-
Occipital: o Resulta da herniação da parte do conteúdo da
fossa posterior (cerebelo e tronco), com ou sem porções dos lobos occipitais, através de um defeito ósseo nas porções posteriores da base do crânio e arcos posteriores de C1 e C2.
o NOTA: Esta malformação pode estar acompanhada de vários achados da malformação de Chiari tipo II.
Dr. Emanuel R. Dantas
Malformação de Chiari • Chiari tipo III:
o TC e RM: • Defeito ósseo na região occipital e coluna cervical
alta posteriormente à exteriorização de quantidades variáveis de tecido neural (cerebelo, tronco e lobos occipitais).
• O sistema ventricular também pode herniar através deste defeito ósseo.
• Outros achados: o Agenesia do corpo caloso e do septo pelúcido
Dr. Emanuel R. Dantas
Encefalocele • Parecem ser resultado do fechamento incompleto da
porção mais rostral do tubo neural durante a embriogênese do encéfalo.
• Como há um fechamento anormal, tanto o tecido neural intracraniano como as meninges podem herniar através de uma falha óssea.
• Se a herniação contém: o Somente líquor: meningocele o Somente tecido neural + meninges: meningoencefalocele o Tecido neural + meninges + partes do sistema ventricular;
encefalocistomeningocele
Dr. Emanuel R. Dantas
Encefalocele • Encefaloceles são 4x mais comuns que
meningoceles. • A maioria está localizada na linha média,
podendo, em alguns casos, se parassagital.
Dr. Emanuel R. Dantas
Malformações da Fossa Posterior – Complexo de Dandy-Walker
• Representada pela tríade: o Ausência ou hipoplasia do verme cerebelar, com ampla
separação entre os hemisférios cerebelares, que são hipoplásicos o Dilatação cística do IV ventrículo com direta comunicação
com um amplo espaço liquórico / cisto da fossa posterior, que corresponde a uma expansão diverticular de um IV ventrículo de dimensões aumentadas.
o Fossa posterior alargada. • Obs.: A hidrocefalia que acompanha esta malformação
pode não estar evidente nos neonatos, aparecendo mais tardiamente, às vezes somente na vida adulta.
Dr. Emanuel R. Dantas
Malformações da Fossa Posterior – Complexo de Dandy-Walker
• A tenda do cerebelo e a confluência dos seios têm localização acima do normalmente observado, e a fossa posterior tem volume aumentado.
• O tronco cerebral pode estar comprimido em direção ao clívus.
• Outras anomalias associadas: o Migração anormal das olivas inferiores o Disgenesia do corpo caloso o Cisto inter-hemisférico supratentorial o Heterotopia da substância cinzenta o Meningocele occipital.
Dr. Emanuel R. Dantas
Malformações da Fossa Posterior – Complexo de Dandy-Walker
• São encontradas anormalidades nas seguintes estruturas: o Crânio e dura-máter:
• Fossa posterior alargada • Inserção tentorial alta • Seios transversos altos
o Ventrículos e Espaços Liquóricos: • Assoalho do IV ventrículo presente; o ventrículo se abre
dorsalmente para um grande cisto da fossa posterior • Hidrocefalia em 80% dos casos.
Dr. Emanuel R. Dantas
Malformações da Fossa Posterior – Complexo de Dandy-Walker
• São encontradas anormalidades nas seguintes estruturas: o Cerebelo, vermis e tronco cerebral:
• Hipoplasia vermiana e hemisférica cerebelar • Hemisférios cerebelares alados ântero-lateralmente na frente
do cisto • Tronco cerebral pode ser hipoplásico, comprimido • São comuns heterotopias e displasias cerebelares
o Anomalias associadas do SNC: • Agenesia do corpo caloso em 20-25% dos casos • Heterotopias, anomalias dos giros, esquizencefalia • Cefaloceles.
Dr. Emanuel R. Dantas
Miscelânea de Cistos da Fossa Posterior
• Megacisterna Magna: o O vermis está intacto e os hemisférios
cerebelares são normalmente formados. o O IV ventrículo tem aparência tipicamente normal. o Uma grande cisterna magna está presente e pode se
estender acima do vermis até o seio reto. o NOTA: Ocasionalmente, a fossa posterior pode
aparecer bem alargada com erosão proeminente em forma de lente da escama occipital, tornando difícil a distinção entre megacisterna magna e cisto aracnóide, a menos que use contraste intratecal
Dr. Emanuel R. Dantas
Miscelânea de Cistos da Fossa Posterior
• Cisto Aracnóide da Fossa Posterior: o Os CAFP são massas cheias de LCR encrustadas
entre camadas da aracnóide. o O IV ventrículo e o vermis estão normalmente
formados, porém, deslocados pelo cisto. o Aparência: massa que não realça e que se iguala ao
LCR na atenuação e intensidade do sinal.
Dr. Emanuel R. Dantas
Rombencefalossinapse • Malformação rara do rombencéfalo que consiste em:
o Ausência ou hipogenesia do verme cerebelar o Fusão (continuidade) da substância branca profunda
dos hemisférios cerebelares, através da linha média, o Anomalias dos núcleos denteados.
• Outras malformações associadas: o Fusão colicular ou penduncular o Ausência dos núcleos olivares o Estenose do aqueduto o Malformações supratentoriais
Dr. Emanuel R. Dantas
Rombencefalossinapse • Aparência TC e RM:
o Fusão dos hemisférios cerebelares e ausência do verme cerebelar (lobo cerebelar único).
o IV ventrículo em aspecto de diamante o Base do cerebelo achatada e as folhas
cerebelares estão orientadas transversamente.
Dr. Emanuel R. Dantas
Malformação do “Dente Molar”
• Algumas Sd clínicas estão associadas a uma malformação do tronco cerebral e cerebelo que assumem uma morfologia conhecida como “dente molar”.
Dr. Emanuel R. Dantas
Malformação do “Dente Molar”
• Sd de Joubert ou Hipoplasia Vermiana Congênita: o É a mais conhecida desta associação. o Caracterizada por hiperpnéia episódica, movimentos
oculares anormais, hipotonia neonatal, ataxia e retardo mental.
o Caracterizada por disgenesia do vermis que aparece fendido e desorganizado.
o Os pendúnculos cerebelares superiores e inferiores são geralmente pequenos e o teto do IV ventrículo conseqüentemente aparece convexo na parte superior.
Dr. Emanuel R. Dantas
Malformação do “Dente Molar”
• Achados de Imagem da Malformação “dente molar”: o Pendúnculos cerebelares superiores não decussam,
estando aumentados, sendo identificados na sua extensão do mesencéfalo ao cerebelo
o Como o mesencéfalo é pequeno e os pendúnculos cerebelares são grandes e perpendiculares ao tronco, estas estruturas assumem a forma de “dente molar”.
o O IV ventrículo apresenta-se na sua porção superior o aspecto de “asa de morcego”.
Dr. Emanuel R. Dantas
Displasia Septo-Óptica • A displasia septo-óptica ou Sd de Morsier pode ser
considerada uma forma muito leve de holoprosencefalia lobar. • A tríade clássica da displasia septo-óptica (DSO ou sd de
Morsier) consiste em: o Disgenesia do septo pelúcido; o Hipoplasia dos nervos ópticos; o Disfunção do eixo hipotálamo-hipofisário
• Cerca de 50% destes pcts apresentam esquizencefalia ou outras malformações cerebrais, faciais ou sistêmicas.
• Na DSP, o septo pelúcido pode estar total ou parcialmente ausente, levando a um formato quadrado dos cornos anteriores dos ventrículos laterais.
Dr. Emanuel R. Dantas
Displasia Septo-Óptica • Anomalias intracranianas associadas
à displasia septo-óptica: o Disgenesia do septo pelúcido o Hipoplasia dos nervos / quiasma / tratos ópticos o Glândula pituitária pequena o Esquizencefalia o Escassez de substância branca o Formato quadrado dos cornos anteriores dos
ventrículos laterais.
Dr. Emanuel R. Dantas
Holoprosencefalia • Grupo complexo de malformações que decorre da falha de
clivagem e diferenciação da porção rostral do tubo neural. • No 25 dia de vida formam-se as vesículas cerebrais. • A vesícula mais rostral, o prosencéfalo, dará origem ao
telencéfalo e ao diencéfalo. • O telencéfalo dará origem aos hemisférios cerebrais e ao
striatum, que por sua vez formará os núcleos caudados e putames.
• O diencéfalo dará origem aos globos pálidos e hipotálamos. • Na holoprosencefalia, várias alterações relacionadas à falha
de clivagem do prosencéfalo são encontradas.
Dr. Emanuel R. Dantas
Holoprosencefalia • Em ordem descrescente de gravidade, há 4 formas de
holoprosencefalia: o Alobar o Semilobar o Lobar o Variente interhemisférica média da holoprosencefalia ou
sintelencefalia. • NOTA:
o A formação da face é um fenômeno paralelo à formação do prosencéfalo. Por isso, as anomalias das estruturas faciais como hipoplasia e fusão podem ocorrer associadas às anormalidades cerebrais.
o As anormalidades faciais estão associadas às formas alobar e semilobar.
Dr. Emanuel R. Dantas
Holoprosencefalia • Holoprosencefalia Alobar:
o Não há evidência de divisão entre os dois hemisférios.
o Incompatível com a vida. o O cérebro é basicamente uma holosfera não
diferenciada com um ventrículo único central e tálamo fusionados.
o Não há fissura inter-hemisférica, foice do cérebro ou corpo caloso.
o Um grande cisto posterior de linha média está geralmente presente.
Dr. Emanuel R. Dantas
Holoprosencefalia • Holoprosencefalia Semilobar:
o Tem certa divisão entre os hemisférios cerebrais, sendo que as porções normais são posteriores.
o Parte da foice posterior, os cornos occipitais e temporais são formados, e há evidência de um III ventrículo.
o Uma foice do cérebro e uma fissura inter-hemisférica incompletamente formada são geralmente vistas.
Dr. Emanuel R. Dantas
Holoprosencefalia • Holoprosencefalia Lobar:
o Mais semelhante ao normal, o sistema ventricular é bem formado.
o A ausência do septo pelúcido dá uma configuração com aspecto de quadrado ou em forma de caixa aos cornos frontais,
o Estão presentes uma fissura inter-hemisférica e uma foice do cérebro quase completamente formadas.
o As conexões entre os hemisférios são anormais e os lobos frontais são parcialmente formados, havendo fusão nas porções ventrais e rostrais.
Dr. Emanuel R. Dantas
Lissencefalia Completa • A lissencefalia ou agiria consiste em um cérebro liso,
com córtex espesso, sem girous ou sulcos secundários. • Há microcefalia e o córtex cerebral apresenta
geralmente 4 camadas. • A lissencefalia pode ocorrer isoladamente ou fazer parte
de uma síndrme: o Miller-Dieker o HARD +/- E (Hidrocefalia, agiria, displasia retiniana, com ou sem
encefalocele) o Norman-Roberts o Neu-Laxova o Sd de Walker-Warburg o Distrofia Muscular Cérebro-Ocular
Dr. Emanuel R. Dantas
Lissencefalia Completa • Aparência à TC ou RM:
o O córtex está espessado o A superfície cerebral é lisa o A substância branca está diminuída o Não se observa interdigitação entre a substância
branca e a cinzenta. o O córtex assume nos cortes axiais o aspecto em “oito” ou “boneco de neve” devido á verticalização e suavização das fissuras silvianas (opercularização incompleta).
Dr. Emanuel R. Dantas
Agiria / Paquigiria (Lissencefalia Incompleta)
• A agiria / paquigiria ou lissencefalia incompleta corresponde a um cérebro com áreas apresentando pobreza e áreas apresentando ausência de sulcação.
• Obs.: Agiria = Linsencefalia = ausência total de sulcos e giros
• Paquigiria: refere-se a giros espessos, largos, com sulcos rasos.
• Aparência à TC ou RM: o Córtex espessado com giros largos e sulcos rasos. o Em algumas áreas, o cérebro não apresenta giros e em outras
apresenta paquigiria.
Dr. Emanuel R. Dantas
Esquizencefalia • É caracterizada pela presença de uma fenda
que se estende por toda a espessura de um hemisfério cerebral desde a superfície pial até a superfície ventricular, sendo a fenda revestida por substância cinzenta.
Dr. Emanuel R. Dantas
Esquizencefalia • Dependendo do tamanho da fenda, a
esquizencefalia pode ser classificada em: o Lábios fechados: uma irregularidade está presente ao
longo da parede do ventrículo lateral (mamilo) ao nível da fenda, que corresponde ao ponto em que a substância cinzenta está em contato com o epêndima.
o Lábios abertos: geralmente há um amplo espaço que se estende da calota craniana até o ventrículo ipsilateral, sendo preenchido por líquor.
Dr. Emanuel R. Dantas
Esquizencefalia • O processo é geralmente bilateral, mas pode ser
unilateral ou assimétrico no grau de acometimento.
• Aparência à TC ou RM: o Fenda uni ou bilateral, revestida por substância
cinzenta. o O septo pelúcido está ausente em cerca de 70-90%
dos casos. o No caso de esquizencefalia de lábios abertos, a
calota craniana pode estar espessada junto à malformação.
Dr. Emanuel R. Dantas
Esquizencefalia • Anomalias Associadas:
o Hipoplasia do nervo óptico; o Ausência do septo pelúcido; o Sd De Morsier = Hipoplasia do nervo óptico +
Ausência do septo pelúcido.
Dr. Emanuel R. Dantas
Disgenesia do Corpo Caloso
• Def.: inclui desde uma falha total na comissuração do telencéfalo até deficiências menores na formação do esplênio do corpo caloso.
• Nesta terminologia, incluem-se: o Agenesia: sem formação da massa comissural o Hipogenesia: interrupção do processo durante
qualquer etapa na formação do corpo caloso (entre 12-20 semanas)
o Hipoplasia: uma estrutura dos seus componentes básicos não atinge o seu tamanho normal
Dr. Emanuel R. Dantas
Disgenesia do Corpo Caloso
• O desenvolvimento do corpo caloso ocorre do sentido anterior para posterior, formando-se inicialmente o joelho, depois o tronco, o esplênio.
• Dessa forma, pelo desenvolvimento AP, quando há disgenesia, a porção dorsal é a mais afetada.
• Causas: o Agentes infecciosos ou químicos o Hormônios maternos o Deficiências nutricionais o Hipóxia e fatores genéticos e cromossômicos
Dr. Emanuel R. Dantas
Disgenesia do Corpo Caloso
• Entre as Sd´s que apresentam malformações associadas a agenesia do corpo caloso estão: o Aircardi o Complexo de Dandy-Walker o Holoprosencefalia o Malformação de Chiari o Lissencefalia o Hidrocefalia o Cisto inter-hemisférico o Cisto aracnóide Dr. Emanuel R. Dantas
Disgenesia do Corpo Caloso
• Aparência à RM: o Agenesia Completa:
• Ausência do giro do cíngulo identificável e com sulcos e giros que se distribuem de forma radiada a partir de um III ventrículo em posição elevada.
• Os ventrículos laterais aparecem muito separados e não convergentes, aparecendo paralelos e afilados um ao outro.
• As bordas mediais dos ventrículos paralelos parecem côncavas e são identadas por tratos de fibras com orientação longitudinal (feixe de Probst), que representam faixas de substância branca.
• Colpocefalia é comum (cornos occipitais dilatados).
Dr. Emanuel R. Dantas