manifestaciones pulmonares del lupus eritematoso sistémico
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Una presentacion breve acerca de las multiples formas en las cuales el Lupus Eritematoso Sistemico puede ocasionar compromiso pulmonar.TRANSCRIPT
MANIFESTACIONES PULMONARES DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Angela Marriaga - Residente de Medicina InternaWilliam Esteban Hernandez – Estudiante Interno 1
Universidad del Norte
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
• LES• 15 a 45 años• 9:1 mujeres: hombres• Afroamericanos / hispanos: incidencia tres veces mayor,
edad presentación más temprana y mayor morbilidad / mortalidad en comparación con caucásicos.1
• El compromiso pulmonar es más común en hombres y suele ser mas tardío en el curso de la enfermedad
Bernatsky S, Boivin JF, Joseph L, et al. Mortality in systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 2006;54:2550–7.
FISIOPATOLOGIA
CROW, Mary. Etiology and Pathogenesis of Systemic Lupus Erythematosus . Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 9th ed. part 11 chapter 79 - 2012 - Saunders, An Imprint of Elsevier
MANIFESTACIONES PULMONARES MAS FRECUENTES EN EL LES
Data from Pego-Reigosa JM, Medeiros DA, Isenberg DA. Respiratory manifestations of systemic lupus erythematosus: oldand new concepts. Best Pract Res Clin Rheumatol 2009;23:469–80; and Strange C, Highland KB. Interstitial lung disease inthe patient who has connective tissue disease. Clin Chest Med 2004;25:549–59, vii.
PREVALENCIA• Prevalencia difícil de determinar: altas tasas de
infección pulmonar• 80% - 98% autopsias
Quadrelli SA, Alvarez C, Arce SC, et al. Pulmonary involvement of systemic lupus erythematosus: analysis of 90 necropsies. Lupus 2009;18:1053–60.
TEP
Oportunistas
14.4%Hemorragia
alveolar 21.1%
Infecciones (bact) 57.8%
Pleuritis 77.8%
7.8%
COMPROMISO PLEURAL
COMPROMISO PLEURAL• 30% a 50% de pacientes
desarrollarán inflamación sintomática de la pleura
• 5 - 10% es la manifestación inicial del LES
• Presentación: • Disnea, tos, fiebre• Dolor toracico punzante /
pleurítico• Frote pleural • Derrame pleural:
generalmente bilateral y pequeño, autolimitado. Exudado.
• Cronicidad fibrosis pleural - «pulmón atrapado»
• Tratamiento: • AINES – corticoides a
bajas dosis • Ocasionalmente
requieren altas cargas de corticoterapia y excepcionalmente otros inmunosupresores
• Pleurodesis: casos recurrentes y masivos
Bouros D, Pneumatikos I, Tzouvelekis A. Pleural involvement in systemic autoimmune disorders. Respiration 2008;75:361–71.
Neumonitis Lúpica Aguda - Enfermedad pulmonar intersticial crónica - Sindrome del pulmón encogido / contraído - Hemorragia alveolar difusa - SDRA
COMPROMISO PARENQUIMATOSO
NEUMONITIS LÚPICA AGUDA
• 1% a 12% de pacientes con LES.
• Presentación:• Fiebre, tos, dolor
pleurítico, disnea, hipoxemia, hemoptisis.
• Crepitos al final de la inspiración.
• Falla respiratoria aguda
• Descartar infección
• Dx• AntiDNA positivo• Derrame pleural e
infiltrados pulmonares alveolares especialmente hacia las bases.
• LBA: linfocitos. Mal px: eosinofilia / neutrofilia
• Exclusión vs. biopsia
• Patron en vidrio esmerilado o panal de abeja en TAC de torax.
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NEUMONITIS LUPICA AGUDA• Dx: Dificil dx dif con hemorragia alveolar• Regular pronostico• Plasmaferesis• Secuelas a largo plazo: enfermedad restrictiva.• Tratamento con corticoides orales 1 – 2 mg kg dia
• Si no hay mejoria en 72h: pulsos con metilprednisolona (1 g dia)
• Ciclofosfamida• Rituximab, micofenolato mofetil*
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ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL CRONICA
• “neumonitis lupica fibrotica”
• 3% - 13%• Presentación
• Insidioso• Disnea progresiva – de
esfuerzos• Tos no productiva que se
aumenta progresivamente, pleuresía recurrente
• Crepitos inspiratorios bibasales
• Acs anti-SSA• Patron restrictivo
• Rx de torax: • Normal• Opacidades bibasales
lineales irregulares• Infiiltrados difusos –
compromiso pleural o patron en panal de abejas - opacidades reticulares (hallazgos tardíos)
• TACAR: apariencia vidrio esmerilado• 30% pacientes con LES
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ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL CRONICA
• Biopsia: excluye otras causas (infecciosas)• Engrosamiento del
septum alveolar • Fibrosis intersticial• Infiltrados linfociticos• Depositos inmunes
en el septum alveolar• Hiperplasia de
neumocitos tipo II
• Patrones mas comunes: Neumonitis intersticial no específica, neumonitis intersticial usual, neumonitis intersticial linfoidea.
• Terapia de primera línea para pacientes sintomáticos: Corticoides orales *
• Segunda línea: ciclofosfamida, micofenolato y azatioprina
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Ysamat Marfá R, et al. La patología pulmonar asociada a las enfermedades del tejido conectivo. Radiología. 2012. http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2012.03.004
Síndrome del pulmón «encogido»
• Prevalencia 0.6% - 0.9%.• Se han reportado 77
pacientes• Presentación:
• Disnea inexplicable, ortopnea
• Elevación del diafragma (usualmente bilateral)
• Atelectasias basales• Disminucion de los
volumenes pulmonares sin evidencia de EPID.
• Pueden cursar con dolor pleurítico (65% de los casos)
• Patron restrictivo
• Hipotesis• Debilidad del diafragma
por miopatia inflamatora vs. neuropatia del nervio frenico
• Buen pronostico • Corticoides –
inmunosupresores • azathioprine,
metotrexate, ciclofosfamida, rituximab
• Teofilina
• Plicatura diafragmatica
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Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed. Copyright © 2010 Saunders, An Imprint of Elsevier
HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA
• Forma de presentación del LES 20%
• Potencialmente letal • Presentacion aguda
• Disnea, tos, hemoptisis, fiebre
• Pueden acompañar a la nefritis lupica (50%) u otro compromiso de organo en LES
• Anemia
• RX: Infiltrados bilaterales alveolares
• RMN.
• Lavado Bronquioalveolar: excluye infección
ANEMIA
HEMOPTISIS CONDENSACION
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HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA
• Biopsia: 1. Capilaritis y deposicion
de complejos inmunes (14% )
2. Hemorragia (72%)
• Opciones de tratamiento• Corticoides en altas dosis
(1 g dia)• + ciclofosfamida• Plasmaferesis• ATB empiricos
• Mortalidad: 40 – 50%
• En estos casos se debe indagar • Vasculitis pulmonares
(ANCA, anti-GMB)• Descartar
coagulopatias• Descartar purpura
trombocitopenica trombotica
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Ysamat Marfá R, et al. La patología pulmonar asociada a las enfermedades del tejido conectivo. Radiología. 2012. http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2012.03.004
José Javier Gómez-Romána . Hemorragias alveolares difusas pulmonares . Arch Bronconeumol. 2008;44:428-36
SDRA• Asociado a bacteremia / sepsis por bacilos gram
negativos. • Factor de riesgo: manejo reciente con corticoides?• Mal pronostico
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Hipertension pulmonar - Tromboembolismo pulmonar
COMPROMISO VASCULAR
HIPERTENSION PULMONAR• Prevalencia de 0.5% a
43%• LES + Escleroderma ó
EMTC.• Presentación:
• Disnea de esfuerzos, dolor toracico, tos no productiva, fatiga
• Edema periferico, distension yugular , desdoblamiento fijo de S2, insuficiencia tricuspídea, insuficiencia pulmonar
• Hepatomegalia, ascitis
• Patogenesis sugerida: trombosis – vasoespasmo
• Dx: ecocardiograma doppler (psap – insuficiencia tricuspidea)
• CCD: confirma el diagnostico y estima la severidad de la hipertension pulmonar
• Anticuerpos de proteinas antiribonucleares / factor reumatoideo
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HIPERTENSION PULMONAR• Otros estudios:
polisomnografia, VIH, anticuerpos antifosfolipidos / ventilation – perfusion lung scan (tromboembolismo cronico)
• Calcio antagonistas no se han demostrado eficaces en la HTP asociada a LES
• Oxigeno, anticoagulacion, vasodilatadores, antagonistas endoteliales selectivos y no selectivos (bosentan), inhibidores de 5 fosfodiesterasa, prostanoides
• Inmunosupresores (ciclofosfamida) + terapia especifica para HTP
• Transplante pulmonar o cardiopulmonar
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TROMBOEMBOLISMO• Anticuerpos antifosfolipidos IgG e IgM: aumenta el
riesgo de tromboembolismo de 9% a 42%• Embolismo, infarto pulmonar, HTP, microtrombosis, SDRA,
hemorragia intralveolar, SHU postparto
• Tto inmunosupresor: no es eficiente• Anticoagulacion crónica • Profilaxis: ASA
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Compromiso de la via aérea
COMPROMISO DE VÍA AÉREA• 30% de los pacientes • Inflamacion de la mucosa laringea• Ulceraciones mucosas • Cricoaritenoiditis• Paralisis de cuerdas vocales: unilateral o bilateral• Vasculitis necrotizante + obstruccion de via aerea • Engrosamiento de la pared bronquial• Bronquiectasias 20% • Bronquiolitis obliterante (Sjogren)• Sintomas : disfonia, disnea, obstruccion de via aerea• Pueden requerir VM• Tto. Corticoides
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Complicaciones infecciosasReaccines adversas a medicamentos
CAUSAS SECUNDARIAS
Complicaciones infecciosas• Sintomatologia indistinguible a la neumonitis
lupica. • Broncoscopia : evaluar infeccion y hemorragia
alveolar. • Bacterias, mycobacterias, hongos, virus • Diagnostico definitivo. CULTIVO • Cubrimiento empirico de amplio espectro• Prevención: vacunación vs. influenza y
neumococo
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REACCIONES ADVERSAS A MEDICAMENTOS
• Metrotexate: toxicidad pulmonar de presentacion aguda, subaguda o cronica • Neumonitis subaguda: disnea, tos seca, fiebre, crepitos e
hipoxemia
• Anticuerpos monoclonales, anti TNF-• Mejoran con la descontinuación del medicamento y
manejo con corticoides
• 10% progresan a fibrosis pulmonar • Mortalidad 1%• LES inducido por drogas: multiples manifestaciones.
Las mas comunes: pleuresía / derrame pleural
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CONCLUSIONES• El compromiso pulmonar en el LES es causa
importante de morbimortalidad.• La detección temprana del compromiso pulmonar
determina la orientación y agresividad del manejo.
• Los datos existentes acerca del manejo siguen siendo escasos y basados en otras enfermedades reumáticas.
GRACIAS