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DISCUSIÓN El melanoma desmoplásico fue descrito en 1971 por Conley. Es una forma de presentación poco frecuente del melanoma fusocelular. Típicamente aparece

en pieles dañadas por el sol y en ancianos. Aproximadamente la mitad de los casos aparecen en cabeza y cuello.

Habitualmente existe un retraso en el diagnóstico y tratamiento por presentarse clínicamente como lesiones amelanóticas, predominantemente dérmicas, de apariencia inespecífica. Pueden asemejar clínicamente dermatofibromas, neurofibromas, cicatrices o lesiones malignas como carcinomas basocelulares, escamosos o melanomas amelanóticos.

Pueden surgir de novo o unidos a otro tipo de melanoma, especialmente el léntigo maligno melanoma o el melanoma de extensión superficial.

En el estudio patológico se plantea el diagnóstico diferencial entre varias entidades fusocelulares benignas y malignas.

Existen dos subtipos histológicos: melanoma desmoplásico puro (donde la lesión es >90% desmoplásico) y melanoma desmoplásico mixto (componente desmoplásico junto a otro componente de melanoma). La distinción entre ambos subtipos es importante dadas sus implicaciones clínicas, terapeúticas y de pronóstico. El subtipo mixto se ha demostrado que tiene peor pronóstico en supervivencia libre de enfermedad, frecuencia de metástasis ganglionares, recurrencia locorregional y acortamiento del tiempo de recurrencia.

Las características histopatológicas más relevantes son los melanocitos fusocelulares que se disponen en fascículos bien definidos que desplazan y destruyen las estructuras preexistentes y un estroma desmoplásico. El neurotropismo es frecuente. La mayoría de las lesiones están mal delimitadas y se diagnostican con un espesor importante.

En el perfil inmunohistoquímico muestran positividad para S-100, SOX-10, MITF( generalmente de forma débil) y en ocasiones para marcadores musculares como Actina muscular lisa o Desmina y son habitualmente negativos para antígenos de diferenciación melanocítica como HMB-45 y Melan-Ay marcadores epiteliales. El SOX-10 puede ser de gran ayuda en el diagnóstico del melanoma desmoplásico y especialmente en la detección de focos

tumorales residuales tras resecciones previas, al ser positivo sólo en las células neoplásicas y negativo en fibroblastos e histiocitos de cicatrices, a diferencia de la S100 y el MITF que pueden ser positivos .

Parece que tienen mejor pronóstico que el melanoma clásico teniendo en cuenta que al momento del diagnóstico su espesor es elevado (mayor a 4mm). Tienen mayor tendencia a la recidiva local pero metastatizan con menor frecuencia en ganglios linfáticos.

En nuestro caso, el paciente ha tenido una evolución tórpida, debido a varias recidivas tempranas y metástasis ganglionar en la zona parotídea izquierda, a pesar de tratarse del subtipo puro. Actualmente está en tratamiento con braquiterapia para el control local de la enfermedad.

CASO CLÍNICO Presentamos un melanoma desmoplásico puro en un varón de 81

años situado en cuero cabelludo. Clínicamente tenía una apariencia atípica en forma de 4 placas

alopécicas esclerodermiformes no agrupadas que afectaban a una amplia zona parieto-temporal. Una de ellas mostraba una lesión pigmentada en superficie. La mayor medía 3cm. El diagnóstico clínico fue de metástasis esclerodermiformes sin primario conocido. Se realizaron dos biopsias-punch y tras el diagnóstico

anatomopatológico, resección de Mohs con injerto. Histológicamente, en la resección se observaba una proliferación

infiltrante de células fusiformes con discreta atipia, dispuestas en haces y con un estroma desmoplásico. Afectaba dermis, tejido celular subcutáneo y fascículos de músculo estriado, situados en profundidad, con un espesor de 8mm. Se reconocieron dos mitosis por mm cuadrado. Se observó infiltración perineural pero no vascular. Los bordes de resección quedaban a menos de 0,5mm. En epidermis sólo se observaron lesiones de léntigo maligno, de manera focal, en la biopsia-punch de la zona pigmentada.

S100 Melan A SOX-10

MELANOMA DESMOPLÁSICO CON PRESENTACIÓN CLÍNICA INHABITUAL

Concepción Llanos Chávarri1, Gina De Lima Piña1,María Laura Álvarez Gigli1, Alicia Córdoba Iturriagagoitia1.

María Eugenia Iglesias Zamora2. 1Servicio de Anatomía Patológica. 2Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona.

INTRODUCCIÓNEl melanoma desmoplásico es una variante infrecuente del melanoma, constituyendo menos del 4% de los melanomas cutáneos. Su comportamiento difiere de otros tipos de melanoma porque tiene una mayor tendencia a la recIdiva local pero son menos frecuentes las metástasis ganglionares. El diagnóstico clínico y anatomopatológico puede ser complicado debido a que se asemeja tanto a lesiones benignas como malignas.

En el panel inmuhistoquímico las células neoplásicas eran positivas con S-100, MITF, SOX-10 y Actina y negativas con HMB-45, Melan A, CKAE1-AE3, P63, Desmina y CD-34. En el estudio molecular no se observó mutación del gen BRAF.

MITF