metabolisme-asam-amino
TRANSCRIPT
METABOLISME ASAM AMINO
Oleh:Trimartini
Ditulis kembali oleh Mohammad Hanafi
RUMUS ASAM AMINO
RUMUS PADA I.E.P
R – CH – NH3+
COO-
NH3+ GUGUS AMINO
R – CH –
COO-
KERANGKA KARBON
PENCERNAAN PROTEINPROTEIN DALAM MAKANAN DICERNA PROTEOSA PEPTON POLIPEPTIDA ASAM AMINO
HCl LAMBUNG : 1. MENGAKTIFKAN PROENZIM2. DENATURASI PROTEIN3. pH OPTIMUM PEPSIN AKAN MENGHIDROLISIS
PROTEIN DALAM LAMBUNG SELANJUTNYA PENCERNAAN DITERUSKAN DALAM USUS OLEH ENZIM2 ENDOPEPTIDASE LAINNYA DAN ENZIM2 EKSOPEPTIDASE . DIPEPTIDA DICERNA OLEH DIPEPTIDASE. ASAM AMINO YANG TERBENTUK AKAN DISERAP MASUK KE DALAM DARAH
RENNIN: KOAGULASI SUSU PADA HEWAN MUDA/BAYI
ABSORPSI ASAM AMINOSELEKTIFABSORPSI L-ASAM AMINO LEBIH CEPAT DARI PADA D-ASAM AMINOPERLU ENERGI (TRANSPOR AKTIF) DAPAT DARI KADAR RENDAH KE TINGGI PADA KEADAAN NORMAL TAK TERJADI ABSORPSI PROTEIN ATAU POLIPEPTIDAPADA KEADAAN TERTENTU DAPAT TERJADI ABSORPSI PROTEIN/ POLIPEPTIDA (SEDIKIT) MISALNYA PADA KEADAAN ALERGIBAYI DAPAT MENGABSORPSI ANTIBODI DALAM COLOSTRUM/ ASI MELALUI PINOCYTOSIS.
Protein Digestion in the Small Intestine:
+H3N - - C_C_N_ C_C_N_ C_C_N_ C_C_N_ C_C_N_ C_C_N_ C_C_O-
O O O O O O OH
HHHHHH
HHHHHH
R1 R2 R3 R4 R5 R6 R7
chymotrypsinogen
proelastase
trypsin
trypsinogen
chymotrypsin elastase
procarboxypeptidase
carboxypeptidaseR1 = Lys, ArgR3 = Trp, Tyr, Phe, Met, LeuR5 = Ala, Gly, SerR7 = Lys, Arg, Ala, Ile, Leu, Val
The action of the pancreatic proteases illustrated here result in small peptides that can be further cleaved by aminopeptidase (cleaves from the N-terminus) in the luminal surface of the intestine. The resulting amino acids and dipeptides can be absorbed by the intestinal epithelial cells, where the dipeptides are hydrolyzed and then they can enter the portal vein. This provides a direct route to the liver, where much of amino acid metabolism is carried out.
SLR. PENCERNAAN
PROTEIN ASAM AMINO
DARAH ASAM AMINO
SEL TUBUH ASAM AMINO
PRODUK KHUSUS
N KERANGKA C
PROTEIN
UREA SENYAWA AMFIBOLIK
BIOSINTESIS MENJADI
ENERGI SENYAWA LAIN
Overview of Amino Acid Catabolism:Interorgan Relationships
Overview of Amino Acid Catabolism:Interorgan Relationships
LiverSynthesis of liver and plasma proteinsCatabolism of amino acids
• Gluconeogenesis• Ketogenesis• Branched chain amino acids not catabolized• Urea synthesis
Amino acids released into general circulation• Enriched in BCAA (2-3X)
Overview of Amino Acid Catabolism:Interorgan Relationships
Skeletal MuscleMuscle protein synthesisCatabolism of BCAA
• Amino groups transported away as alanine and glutamine (50% of AA released)
• Alanine to liver for gluconeogenesis• Glutamine to kidneys
KidneyGlutamine metabolized to a-KG + NH4
• a-KG for gluconeogenesis• NH4 excreted or used for urea cycle (arginine synthesis)
• Important buffer from acidosis
CatabolismUrea + CO2Amino Acid Pool
Carbon compounds + nitrogen
De novo synthesis
Dietary amino acids
Porphyrins, creatine, carnitine, hormones, nucleotides
Biosynthesis of nitrogen compounds
Fates of amino acidsAmino acid sources
Figure 1. Sources and fates of amino acids
BODY PROTEIN
Proteolysis Protein synthesis
METABOLISME ASAM AMINO
ASAM AMINO YG TERBENTUK DI USUS AKAN DIABSORPSI DAN DIBAWA OLEH PEREDARAN DARAH KE DALAM SEL-SEL TUBUH.METABOLISME ASAM AMINO DI DALAM SEL KATABOLISME :
1. KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO UREA2. KATABOLIME KERANGKA KARBON ASAM AMINO
SENYAWA AMFIBOLIKANABOLISME SINTESIS PROTEINADA 20 MACAM ASAM AMINO DASAR : 10 MACAM ADALAH ASAM AMINO ESENSIAL PEMBENTUKAN PRODUK KHUSUS
SEL TUBUH
ASAM AMINO
N KERANGKA C
PROTEIN PRODUK KHUSUS
UREA SENYAWA AMFIBOLIK
ENERGI BIOSINTESIS MENJADI
SENYAWA LAIN
ARAH PANAH TERGANTUNG KONDISI
APABILA ASAM AMINO DARI MAKANAN BERLEBIHAN (MELEBIHI KEBUTUHAN TUBUH UNTUK SINTESIS PROTEIN, PRODUK KHUSUS DLL) MAKA KELEBIHAN/SISANYA TAK DAPAT DITIMBUN JADI DIUBAH MENJADI LEMAK SEBAGAI CADANGAN KALORI TUBUH.
PADA KEADAAN ASAM AMINO DARI MAKANAN BERLEBIHAN:
1. UNTUK SINTESIS PROTEIN2. UTK SINTESIS PRODUK KHUSUS (SEROTONIN) DLL3. SISA KATABOLISME
N UREAKERANGKA C SENYAWA AMFIBOLIK (MISALNYA ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT) SINTESIS LEMAK, SINTESIS GLIKOGEN
PADA KEADAAN KELAPARAN: KATABOLISME ASAM AMINO MENINGKATN UREA
KERANGKA C SENYAWA AMFIBOLIK
ENERGI SINTESIS GLUKOSA
KESEIMBANGAN NITROGEN
PROTEIN DALAM TUBUH BERSIFAT DINAMIS, SELALU ADA SINTESIS DAN DEGRADASIDENGAN MENGUKUR JUMLAH NITROGEN YG MASUK DAN KELUAR KITA DAPAT MEMPERKIRAKAN KONDISI METB. PROTEIN TUBUH, OLEH KARENA NITROGEN DALAM TUBUH TERUTAMA TERDAPAT PADA PROTEINN MASUK TUBUH LEWAT MAKANANN KELUAR TUBUH LEWAT URIN, KERINGAT DAN FECES
KESEIMBANGAN NITROGEN TUBUH DIKATAKAN POSITIF BILA N MASUK TUBUH > N YG KELUARDARI TUBUH BERARTI SINTESIS PROTEIN > KATABOLISMENYA, TERJADI MISALNYA PADA MASA PENYEMBUHAN, MASA PERTUMBUHAN, MASA HAMILKESEIMBANGAN NITROGEN YG NEGATIF BERARTI KATABOLISME PROTEIN > SINTESISNYA, TERJADI MISALNYA PADA WAKTU KELAPARAN, SAKITKESEIMBANGAN NITROGEN YG SETIMBANG TERDAPAT PADA ORANG DEWASA NORMAL DAN SEHAT
MACAM ASAM AMINOESSENSIAL
ARG*HIS*ILELEULYSMETPHETHRTRPVAL
*SEMI-ESSENSIAL KARENA DAPAT DISINTESIS TUBUH TETAPI TAK MENCUKUPI UTK PERTUMBUHAN ANAK
NON ESSENSIALALAASNASPCYSGLUGLNPROSERTYRHYDROXYPROLIN**HYDROXYLYSIN**
**TERBENTUK SELAMA PROSESING KOLAGEN SESUDAH DITRANSLASI
Essential NonessentialArgininea Methionineb Alanine GlutamineHistidine Phenylalaninec Aspartate GlycineIsoleucine Threonine Asparagine ProlineLeucine Tryptophan Cysteine SerineLysine Valine Glutamate Tyrosine
a Arg is synthesized in the urea cycle, but the rate is too slow to meet the needs of growth in children
b Met is required to produce cysteine if the latter is not supplied adequately by the diet.
c Phe is needed in larger amounts to form tyr if the latter is not supplied by the diet.
HEWAN TINGKAT TINGGI DAN MANUSIA TAK DAPAT MENSINTESIS ASAM AMINO ESENSIAL.ASAM AMINO ESENSIAL: TAK DAPAT DISINTESIS OLEH TUBUH, HANYA BISA DIDAPAT DARI LUAR/ MAKANAN ASAM AMINO NON ESENSIAL : DAPAT DISINTESIS OLEH TUBUH DARI SENYAWA LAINSINTESIS PROTEIN: PERLU KE 20 JENIS ASAM AMINOPROTEIN HEWANI MEMPUNYAI NILAI BIOLOGIS LEBIH TINGGI DIBANDING PROTEIN NABATI OLEH KARENA KOMPOSISI ASAM AMINONYA LEBIH LENGKAP DAN KADARNYA LEBIH TINGGI. PENTING DILIHAT TERUTAMA ASAM AMINO ESENSIALNYA
BIOSINTESIS ASAM AMINO NON ESENSIAL DARI SENYAWA AMFIBOLIK
LIHAT SKEMA DARI SEYAWA AMFIBOLIK
1. ALFAKETOGLUTARAT GLU GLN2. PYR ALA3. OKSALOASETAT ASP ASN4. D-3 FOSFOGLISERAT SER5. KHOLIN/ GLIOKSILAT GLY
DARI ASAM AMINO NON ESENSIAL LAINGLU PRO HIDROKSIPROLINSER GLYDARI ASAM AMINO ESENSIALMET + SER (A.A. NON ESS) CYSPHE TYRLYS HIDROKSILISIN
SENYAWA AMFIBOLIK
SENYAWA AMFIBOLIK:DAPAT DISINTESIS MENJADI SENYAWA LAIN (ANABOLISME)DAPAT DIKATABOLISME / DIOKSIDASI
CONTOH : ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRATBIOSINTESIS, MISALNYA DARI α-KETOGLUTARATDAPAT DISINTESIS MENJADI GLUTAMAT ASAM KETO + GUGUS AMINO ASAM AMINO
BIOSINTESIS ASAM AMINO NON ESENSIAL DARI SENYAWA AMFIBOLIK
CONTOH:ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT DAPAT DIUBAH MENJADI ASAM AMINO MELALUI REAKSI TRANSAMINASI (TRANSFER GUGUS AMINO) YG DIKATALISIS OLEH ENZIM TRANSAMINASE (AMINO TRANSFERASE), MISALNYA α-KETOGLUTARAT ALANIN / ASPARTAT
GLUTAMAT PIRUVAT/ OKSALOASETATα-KETOGLUTARAT (SUATU ASAM KETO) + GUGUS AMINO (DARI ALANIN) MENJADI GLUTAMAT (SUATU ASAM AMINO), SEDANGKAN ALANIN KEHILANGAN GUGUS AMINONYA DAN BERUBAH MENJADI PIRUVAT (SUATU ASAM KETO)
KALAU PEMBERI GUGUS AMINONYA ASPARTAT ASP AKAN MENJADI OKSALOASETAT
CATATAN : PADA TANAMAN/ MIKROORGANISME :GLUTAMAT DIBENTUK DARI α-KETOGLUTARAT DGN KATALISIS ENZIM GLUTAMAT DEHIDROGENASE.α-KETOGLUTARAT + NH4
+ + NADPH + H+ L-GLU + NADP+ + H2O
CONTOH LAIN:ASP :DARI OKSALOASETAT (LEWAT TRANSAMINASI)ALA: DARI PYR (TRANSAMINASI)GLUTAMIN (GLN)
Mg++
L-GLU + NH4+ + ATP L-GLN + ADP + Pi
GLUTAMIN SINTETASECATATAN : BIOSINTESIS ASAM AMINO LAINNYA LIHAT TEXTBOOK
KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO
AS.α-AMINO AS.α- KG NH3 CO2
AS.α-KETO L-GLUTAMAT UREATRANSAMINASI
HASIL AKHIR:ORGANISME UREOTELIC : UREA ( MAMALIA)ORGANISME URICOTELIC : URIC ACID = ASAM URAT
( REPTIL, BURUNG)ORGANISME AMMONOTELIC : AMMONIA (NH3) IKAN BERTULANG
TAHAP KATAB. N ASAM AMINO
A. TRANSAMINASIB. DEAMINASI OKSIDATIFC. TRANSPOR AMONIAD. SIKLUS UREA
TRANSAMINASIR – CH – NH2 R’ – C = O
COOH COOH
R – C = O R’ – CH – NH2
COOH COOH
ENZIM TRANSAMINASE = AMINOTRANSFERASEKOENZIM : PIRIDOKSAL FOSFATTRANSAMINASE YG DIDAPATKAN PADA HAMPIR SELURUH JARINGAN PADA MAMMALIA ADALAH: ALANIN TRANSAMINASEPIRUVAT ASAM α-AMINO
L-ALANIN ASAM α-KETO
GLUTAMAT TRANSAMINASEα-KETOGLUTARAT ASAM α-AMINO
L-GLUTAMAT ASAM α-KETOPRAKTIS SEMUA N ASAM AMINO YG DIKATABOLISME AKHIRNYA MENJADI BAGIAN GLUTAMAT. INI PENTING KARENA DEAMINASI OKSIDATIF YG BERJALAN PALING CEPAT PADA MAMMALIA ADALAH DARI L-GLUTAMAT
ASAM AMINO + α-KETOGLUTARAT ASAM α-KETO + L-GLUTAMAT
L-GLUTAMAT + NAD(P)+ + H2O α-KG + NAD(P)H + H+ + NH4+
------------------------------------------------------------------ASAM AMINO + NAD(P)+ + H2O
ASAM α-KETO + NAD(P)H + H+ + NH4+
SENYAWA AMFIBOLIK UREA
DEAMINASI OKSIDATIF
NAD(P)+ NAD(P)H + H+
NH3
L-GLUTAMAT α-KETOGLUTARAT
ENZIMNYA: L-GLUTAMAT DEHIDROGENASEREVERSIBEL SEBAGAI ENZIM PENGENDALI INHIBITOR ALLOSTERIK: ATP, GTP, NADHAKTIVATOR ALLOSTERIK: ADP, GDPDIDAPAT DIBERBAGAI JARINGAN DALAM SITOPLASMA DAN MITOKONDRIA
TRANSPOR AMMONIAAMMONIA BERSIFAT TOKSIK, JADI TIDAK DIANGKUT DALAM BENTUK BEBAS DARI JARINGAN EKSTRAHEPATIK MEKANISME UTAMA:TERJADI PADA KEBANYAKAN JARINGAN :GLUTAMIN SINTETASE AKAN MENGUBAH AMMONIA MENJADI GLUTAMIN YG NONTOKSIK GLU + NH4+ + ATP GLN +H2O+ADP+Pi
GLUTAMIN SINTETASEGLU DIDAPAT DARI α-KETOGLUTARAT (TCA CYCLE) MELALUI REAKSI TRANSAMINASI DGN A.A LAIN.GLN DIANGKUT DLM DARAH KEHATI, GINJAL DAN GUT (USUS)
DALAM HATI GLN DIHIDROLISIS UNTUK MELEPAS AMMONIA YG AKAN MASUK SIKLUS UREAGLN +H2O GLU + NH4+
glutaminase
DALAM GINJAL GLUTAMINASE MEMBEBASKAN AMMONIA UNTUK DIEKSKRESIKAN DGN KELEBIHAN ASAM DARI DARAH LIHAT KULIAH KESEIMBANGAN ASAM-BASA
MEKANISME PADA OTOT30% DARI AMINO NITROGEN YG DIBENTUK DARI KATABOLISME PROTEIN DIKIRIM KE HATI SEBAGAI ALANIN (SEBAGAIMANA JUGA GLUTAMIN)SIKLUS GLUKOSA-ALANIN:GLIKOLISIS PADA OTOT MENGHASILKAN PYR (PIRUVAT). PYR DAPAT MENGALAMI TRANSAMINASI MEMBENTUK ALANIN (PYR + GLU ALA + α-KG).GLUTAMAT YANG DIGUNAKAN PADA REAKSI TRANSAMINASI TERSEBUT DIBENTUK DARI α-KG DAN NH4+ YG BERASAL DARI KATABOLISME ASAM2 AMINO, DGN KATALISIS GLUTAMAT DEHIDROGENASE.
KEMUDIAN ALA AKAN DIANGKUT KE HATI. DI HATI TERJADI REAKSI YG SEBALIKNYA :
α-KG + ALA GLU + PYR. GLU YANG TERBENTUK KEMUDIAN MENGALAMI DEAMINASI OKSIDATIF MEMBENTUK AMMONIADAN α-KG . AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA MELALUI SIKLUS UREA. PYR YG TERBENTUK KEMUDIAN DAPAT DIUBAH MENJADI GLUKOSA MELALUI GLUKONEOGENESIS DI HATI KEMUDIAN GLUKOSA DIANGKUT DALAM DARAH KEMBALI KE OTOT. PADA KELAPARAN SUMBER UTAMA GLUKONEOGENESIS DI HATI ADALAH ASAM2 AMINO HASIL PEMECAHAN PROTEIN OTOT. BANYAK ASAM AMINO DALAM OTOT YG KATABOLISMENYA MENGHASILKAN PYR PYR DARI OTOT INI AKAN DIANGKUT KE HATI SEBAGAI ALANIN. INGAT MASSA PROTEIN TERBANYAK DALAM TUBUH ADALAH DALAM OTOT.
SKEMA TRANSPOR AMMONIA
PADA SEBAGIAN BESAR JARINGAN
GutamatGlutamatNH4+
ATP
H2O
ADP, Pi
Glutamin
HATI OTOT
Urea
NH4+
Glutaminase
H2O
Glutamin Glu α-KG
Pyr Ala
Glukosa
Glutamin
sintetase
Asam2 amino
NH4+
α-KG Glu
Ala Pyr
Glukosa
Glutamatdehidrogase
SIKLUS GLUKOSA-ALANIN
en
SIKLUS UREAUREA
NH2 - DARI AMMONIAC=O - DARI CO2
NH2 - DARI ASP
REAKSI ENDERGONIK:SINTESIS 1 MOL UREA PERLU 3 MOL ATP
PENGENDALIAN ; GLUTAMAT DEHIDROGENASE DAN KARBAMOIL FOSFAT SINTETASE I.
argininosuksinat
C=ONH2
NH2Urea
H2O
Arginase(found onlyin liver)
COO-
CH2CH2
HC-NH3+
CH2
NHC=NH2
+
NH2
ArginineCOO-
CH2CH2
HC-NH3+
CH2
NH3+
Ornithine
COO-
CH2CH2
HC-NH3+
CH2
NH3+
Ornithine
CO2
NH4+
2ATP
2ADP+ Pi+ 3H+ O-
-O-P=OOC=ONH2
Carbamoylphosphate COO-
CH2CH2
HC-NH3+
CH2
NHC=ONH2
Citruline
(requires N-acetylglutamateas an allosteric activator)
Pi
Ornithinetranscarbamoylase
(OTC)
COO-
CH2CH2
HC-NH3+
CH2
NHC=ONH2
Citruline
ArgininosuccinateCOO-
CH2CH2
HC-NH3+
CH2 COO-NH CH2
C=N-CHNH3
+ COO-
HC-NH3+
COO-
COO-
CH2
AspartateATP
AMP+ PPi
Fumerate
UREA CYCLEMitochondrial Matrix
Cytoplasm
Argininosuccinase
Arginino-succinatesynthase
COO-
HC=CH-OOC
Carbamoylphosphatesynthetase I
Carbamoylphosphate
(High concentrations of ammonia (NH4+) will drive
glutamate formation and deplete α-Ketoglutarate.)
Links between Urea Cycle and Citric Acid Cycle
Citruline
Arginino-succinate
Arginine
Ornithine
Fumerate
MalateOxaloacetate
Citrate
cis-Aconitate
Isocitrate
α-Ketoglutarate
Succinyl CoA
Succinate
Aspartate
Glutamate
NH4+
CO2
Urea
Citric Acid CycleUrea Cycle
Phosphoenol-pyruvate
Glucose
Pyruvate
Acetyl CoA
CO2CO2
SIKLUS UREA TERJADI DI HATIPRODUK AKHIRNYA YAITU UREA AKAN MASUK SIRKULASI DARAH DAN DIBUANG LEWAT GINJAL (URIN)ENZIM YANG BERPERANREAKSI 1 : KARBAMOIL FOSFAT SINTASE IREAKSI 2 : ORNITIN TRANSKARBAMOILASEREAKSI 3 : ASAM ARGININOSUKSINAT SINTETASEREAKSI 4 : ARGININOSUKSINASEREAKSI 5 : ARGINASE
REAKSI 1 DAN 2 TERJADI DI DALAM MATRIX MITOKONDRIA HATIREAKSI 3, 4, 5 TERJADI DI DALAM SITOSOL HATI
NH3 DIHASILKAN OLEH:HASIL KATAB. NITROGEN A.A DI JARINGAN TUBUHHASIL KERJA BAKTERI USUS TERHADAP SISA PROTEIN/ ASAM AMINO DALAM MAKANAN DAN UREA DALAM SEKRESI USUS.
AKIBATNYA KADAR AMMONIA DALAM VENA PORTA > DALAM DARAH SISTEMIKAMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA DI HATIPADA CIRRHOSIS HATI:
KADAR AMMONIA DARAH MENINGKAT, APALAGI BILA DISERTAI PERDARAHAN GASTROINTESTINALAMMONIA BERSIFAT TOKSIK TERUTAMA PADA SISTEM SARAF: TERJADI GANGGUAN PENGLIHATAN, GANGGUAN BICARA, FLAPPING TREMOR, COMA SAMPAI KEMATIAN
PADA KERUSAKAN GINJAL BERAT: TERJADI UREMIA(KADAR UREUM MENINGKAT)
GlucogenicKetogenicBoth Glucogenic & Ketogenic
Citrate
Isocitrate
α-Ketoglutarate
Succinyl CoASuccinate
Fumarate
Malate
Oxaloacetate
Glu
Gln
ArgHisPro
Asn Asp
Phosphoenol-pyruvate
Glucose
Pyruvate
Acetyl CoA Acetoacetate
LeuLysPheTrpTyr
Ile
AlaCysGlySerThrTrp
IleMetThrVal
PheTyr
Citric Acid Cycle
Fates of Amino Acid degradation products
KERANGKA C ASAM AMINO SENYAWA AMFIBOLIK (SENYAWA KETO)
ASAM AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIK ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT: OKSALOASETAT, FUMARAT, SUKSINIL-KoA, α-KETOGLUTARAT BERSIFAT GLUKOGENIK (DAPAT DIBENTUK MENJADI GLUKOSA)ASAM AMINO YG MEMBENTUK PYR AKAN MEMBENTUK OKSALOASETAT BERSIFAT GLUKOGENIK ASAM AMINO YG MEMBENTUK ASETIL KoA (TIDAK LEWAT PYR)/ ASETO ASETIL KoA BERSIFAT KETOGENIK DAPAT MEMBENTUK SENYAWA KETON.YANG MURNI KETOGENIK : LEU (LEUSIN), LYS (LISIN). YANG CAMPURAN : ILE, PHE, TYR (KARENA MEMBENTUK FRAGMEN KETOGENIK DAN FRAGMEN GLUKOGENIK). TRP (TRIPTOFAN) ?A.A LAINNYA: GLUKOGENIK SAJA
KATABOLISME KERANGKA KARBON ASAM AMINO
LIHAT GAMBAR HAL 7
PENYAKIT GANGGUAN METABOLIK ASAM AMINO
ALUR METABOLIKA B C D --------- Penzim1 enzim2 enzim3
MISALNYA enzim3 CACAT C, B, A AKAN MENUMPUKPENUMPUKAN METABOLIT AKAN MENIMBULKAN GEJALA PENYAKITCONTOH GANGGUAN METABOLISME ASAM AMINO :ALKAPTONURIA: GANGGUAN METABOLISME TIROSIN
CACAT ENZIM HOMOGENTISAT OKSIDASE ADANYA HOMOGENTISAT DALAM URIN
MAPLE SYRUP URINE DISEASETERJADI AKUMULASI ASAM KETO DARI LEU, VAL DAN ILECACAT ENZIM α -KETO DEKARBOKSILASETERJADI GANGGUAN SUSUNAN SARAF PUSAT
PENYAKIT HARTNUPCACAT PADA MEKANISME TRANSPOR MEMBRAN UNTUK TRIPTOFAN GANGGUAN ABSORPSI DAN TRANSPOR RENAL TRPTERJADI KELAINAN KULIT, ATAKSIA SEREBELAR INTERMITTENT, GANGGUAN MENTALASAM INDOL ASETAT DALAM URIN MENINGKAT
PRODUK KHUSUS DARI ASAM AMINO DAN PERAN ASAM AMINO INDIVIDUAL
PRODUK KHUSUS DAPAT BERASAL DARI ASAM AMINO ITU SENDIRI, KERANGKA C ATAU BAGIAN DARI ASAM AMINO ITU.
ASAM AMINO KECILGLISIN = GLY
BERKAITAN DGN SINTESIS: HEME, PURIN, GLUTATION (GLU-CYS-GLY), ASAM GLIKOKHOLAT, KREATIN
ALANIN = ALAASAM AMINO GLUKOGENIK TERPENTING DIEKSPOR DARI OTOT SELAMA PUASA DAN EXERCISE
ASAM AMINO AROMATIKPHENIL ALANIN (PHE)
ZAT BAKAL TYROSINEPADA PENDERITA FENILKETONURIA ENZIM YANG MENGKATALISIS REAKSI DI ATAS YAITU FENILALANIN HIDROKSILASE DEFISIEN (CACAT GENETIK)
TYROSIN (TYR)ZAT BAKAL MELANIN PADA MELANOSITZAT BAKAL HORMON TIROID PADA KELENJAR TIROIDZAT BAKAL KATEKOLAMIN: ADRENALIN, NORADRENALIN DAN DOPAMIN NEUROTRANSMITTER PENTING
Lanjutan asam amino aromatik
TRYPTOPHAN (TRP)ZAT BAKAL SEROTONIN, SUATU NEUROTRANSMITTERZAT BAKAL NICOTINAMIDE
HISTIDIN (HIS)ZAT BAKAL UNIT KARBON-TUNGGAL / ONE-CARBON UNIT(FORMIMINO-FH4)DEKARBOKSILASI HISTAMIN MERANGSANG SEKRESI ASAM LAMBUNG DAN KONTRAKSI OTOT POLOS.
ASAM AMINO BERCABANG :VAL, ILE, LEUSEMUA ASAM AMINO BERCABANG
DIKATABOLISME LEWAT SISTEM BCKADH(BRANCHED-CHAIN KETOACID DEHYDROGENASE)
SISTEM INI DEFEKTIF PADA MAPLE SYRUP URINE DISEASE
LEUCIN (LEU)METABOLISMENYA PERLU BIOTIN
ASAM AMINO BASA ARGININ (ARG)
ZAT BAKAL KREATINDIBENTUK PADA DAUR UREA DARI ORNITHINEZAT BAKAL NITRIC OXIDE
LYSIN (LYS)GUGUS LYS BERINTERAKSI DGN GLUTAMIN KETIKA FAKTOR XIIIa MENGUBAH POLIMER FIBRIN MENJADI BEKUAN FIBRIN YG STABIL
ASAM AMINO YG MENGANDUNG S (SULPHUR)CYSTEIN (CYS)
MENYEDIAKAN GUGUS–SH BAGI GLUTATION, PROTEIN PENGANGKUT ASIL (ACYL) DN KOENZIM A
METHIONIN (MET)S-ADENOSIL-METHIONIN ( “METHIONIN AKTIF”) MERUPAKAN DONOR METIL PADA REAKSI METILASI, MIS: NORADRENALIN ADRENALINMENYEDIAKAN S UNTUK BIOSINTESIS CYSTEIN
ASAM AMINO HIDROKSISERIN (SER)
MENYEDIAKAN C UNTUK SINTESIS CYSTEINBAGIAN DARI FOSFATIDIL SERINDIPERLUKAN UTK SINTESIS SFINGOLIPIDSUMBER UTAMA UNIT 1-CARBON DALAM TUBUH
THREONIN (THR)FOSFORILASI THR OLEH PROTEIN KINASE TEJADI PD BEBERAPA MEKANISME TRANSDUKSI SIGNAL
ASAM AMINO ASAM DAN AMIDANYA
GLUTAMATBERPERAN PADA KATAB. N ASAM AMINO (TRANSAMINASI) KOMPONEN GLUTATHION DAN TETRAHIDROFOLATDEKARBOKSILASI PADA NEURON GABA (GAMMA AMINO BUTYRIC ACID)
GLUTAMIN – LIHAT SLIDE LANJUTNYA
GLUTAMINMENGANGKUT AMONIA DARI JARINGAN EKSTRAHEPATIK KE HATI DAN SPHLANCHNIC BEDIKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PURINIKUT DALAM BIOSINTESIS GMPIKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PIRIMIDINMENGHASILKAN ION AMONIUM MELALUI KERJA GLUTAMINASE PADA RESPON RENAL TERHADAP ASIDOSISREAKSI DETOKSIFIKASI DI HATIZAT BAKAL GLUTAMAT DALAM NEURONBAHAN BAKAR UTK ENTEROSIT
ASPARTATBIOSINTESIS UREABIOSINTESIS NUKLEOTIDA PURINBIOSINTESIS AMPBIOSINTESIS NUKLEOTIDA PIRIMIDINBERLAKU SEBAGAI NEUROTRANSMITTER
ASPARAGINSINTESIS N-LINKED DIOGOSAKARIDA
METABOLISME KARBON-TUNGGAL (1 - C)SUMBER DARI UNIT 1-C:
YANG DIBAWA OLEH FH4 (TETRAHIDROFOLAT): SER, GLY, HISYANG DIBAWA OLEH SAM (S-ADENOSIL-METHIONIN): METIL-FH4
GUNA UNIT 1-CYANG DIBAWA OLEH FH4:UNTUK SINTESIS NUKLEOTIDA PURIN DAN PIRIMIDINYANG DIBAWA OLEH SAM: UNTUK BIOSINTESIS KREATIN, ADRENALIN DAN FOSFATIDILKHOLIN