Metabolismus acylglycerol a sfingolipidAlice Skoumalov

Triacylglycerolyzsoba energietukov zsoby, lipoproteiny

2. Glycerofosfolipidy hlavn sloka biologickch membrn lipoproteiny, lu, plicn surfaktant zdroj PUFA (eikozanoidy) penos signlu (PIP2)

3. Plasmalogeny myelin, srden sval

PAF (destiky aktivujc faktor) fagocyty (agregace destiek, edm, hypotenze)

4. Sfingomyeliny (sfingofosfolipidy) biologick membrny vysok podl v myelinuSfingosin

4. Glykolipidy vnj st membrn, receptory (hormony, toxin cholery), mezibunn komunikace, antigenn determinatny krevnch skupin ABO cerebrosidy, sulfatidy, gangliosidy

Lipogeneze - syntza TG z glukzyMK (potrava, syntza)TGglycerofosfolipidsfingolipid

Syntza TGEndoplasmatick retikulum (hladk)

Zdroje glycerol-3-P:1. fosforylace glycerolu (glycerolkinza)jtra2. redukce dihydroxyacetonfosftuz glykolzyjtra, tukov tk

Kyselina fosfatidov- prekurzor pro syntzu:1. TG2. glycerofosfolipid

Defosforylace kys. fosfatidov:

Navzn tetho acylu:

Tvorba triacylglycerolu:

Syntza a sekrece VLDLEndoplasmatick retikulum, Golgiho komplex

TG, cholesterol, fosfolipidy a proteinyVLDL

Osud VLDL TGLipoproteinov lipza povrch endotelovch bunk v kapilrch (hlavn svaly a tukov tk - rozdln Km) koenzym Apo C-II (z HDL) tp TG z VLDL a chylomikron

Ukldn TG v tukov tkniInsulin transport glukzy do bunk syntza a sekrece LPL

Uvolnn TG z tukov tknInzulin, Glukagon nrst cAMP - proteinkinza A - fosforylace hormon-senzitivn lipzy (TG lipza)MK - vazba na albumin, oxidace ve tknchDlouhodob hladovn - ketoltky (acetyl-CoA), glukoneogeneze (glycerol)

2. Vzjemn pemny fosfolipid:Syntza glycerofosfolipid1. Kyselina fosfatidov - pdn polrn skupiny

Degradace glycerofosfolipidFosfolipzymembrny, lysozomy

Fosfolipza A2Fosfolipza CKyselina arachidonov - eikozanoidyHydrolza PIP2 - DAG a inositoltrifosftOprava pokozench membrnovchlipid

Syntza sfingolipidV Golgiho komplexu (membrna SV)Tvorba ceramidu:Prekurzor:Serin + palmitoyl-CoA

Kondenzace serinu a palmittuRedukceTvorba amidu (dlouh MK)Dvojn vazba

Degradace sfingolipidLysozomln enzymy deficit = sfingolipidzy (lysozomln stdac choroby)Sfingolipidzygenetick mutace, asto mentln retardace, smrt v dtskm vku

NemocDeficit enzymuKumulujc lipidFukosidza-FukosidzaH-IsoantigenGeneralizovan gangliosidzaGM1--GalaktosidzaGM1-GangliosidTay-Sachsova chorobaHexosaminidza AGM2-GangliosidVarianta Tay-Sachsovy ch.Hexosaminidza A a BGM2-GangliosidFabryho choroba-GalaktosidzaGlobotriaosylceramidCeramidlaktosidov lipidzaCeramidlaktosidzaCeramidlaktosidMetachromatick leukodystrofieArylsulfatza A3-SulfogalaktosylceramidKrabbeho choroba-GalaktosidzaGalaktosylceramidGaucherova choroba-GlukosidzaGlukosylceramidNiemann-Pickova chorobaSfingomyelinzaSfingomyelinFarberova chorobaCeramidzaCeramid

Tay-Sachsova choroba kumulace gangliosidu v neuronech