Metabolismus blkovin

Metabolismus blkovin - obsahAMK a jejich hlavn funkcePoteba esencilnch AMKPool AMKVznik novch AMK Vznik uhlkatch koster a amoniakuMetabolismus uhlkatch koster Vznik moovinyDuskov bilanceHladovn

AminokyselinyLisomery - pro vy organismus vyuiteln Zkratky AMK Gly, Ala, Val, Leu, Ile, Ser, Thr, Cys, Met, Phe, Tyr, Trp, Asp, ASn, Gln, Glu, Arg, Lys, His, Pro, Hyp

Dlen AMK kysel, zsadit, neutrln - reakce zvisl na pomru kyselch (COOH) a zsaditch (NH2) skupin v molekule

AminokyselinyVal, Leu, Ile stimulan inky na proteosyntzu , podpora anabolismuCys, Met zdroj S, lze vytvoit Cys z Met, ale ne naopak, vskyt .- inzulin, keratin, nadbytek i nedostatek Met porucha fu jaterPhe, Tyr (tvorba z Phe) hormony adrenalin, tyroxinTry syntza k. nikotinovLys limitn v peniciK. glutamov v gliadinu, oddaluje sval. navu, zlepuje vy nervovou innost, vysok dvky toxickHis rs a obnova tknArg soust malho Krebsova cykluPro a Hyp obsahuj pyrolov jdro, obsaeno v Hb, cytochromech, v kolagenu a pojivov tkni

Poteba esencilnch AMK dle FAO/WHO v zvislosti na vku (mg/g ist blkoviny)

Pool AMK B AMK Tlesn proteiny hydrolza na AMK a neustl resyntza na BRychlost endogenn obmny B 80 100 g/denNejrychlej stevn slizniceNejpomalej kolagen AMK z potravy a endogenn AMK stejn a tvo Pool AMK

Pool AMK Mal kapacita - celkem 600 700 g AMKVzhledem k tomu, e pijmme dostatek B ve strav no problem

Rozloen pooluAMK resorbovan z GIT (exogenn zdroj) 1/3Vlastn tln blkoviny, syntetizovan (endogenn zdroje) 2/3

Vkem posun rovnovhy mezi AMK a B (syntza B pevyuje rozpad B)Ztrta malho mnostv B vlasy, menstruac, mo, stolic - nhrada syntzou z AMK pooluLedviny - filtrace AMK resorpce zpt vtiny

Osud AMK po vstupu z pooluStavebn materil k vstavb novch tknOdbr AMK pro vstavbu plasmatickch Po dekarboxylaci syntza biologicky dleitch duskatch ltek (puriny, pyrimidiny, kreatin)Nepouit AMK Nelze skladovat v podob tuk i sacharidMetabolick palivo, stavebn materil (glukoneogeneze)Zdroj energie pi hladovn i poruchch organismu (DM)

Deaminace, aminace a transaminaceVzjemn pemna AMK a dalch produkt katabolismu S a TPenos, odstrann i tvorba aminoskupinPrvn krok - odstrann aminoskupinyZbvajc uhlkov skelety (citrtov cyklus, dchac etzec) CO2 a H20 nebo syntza lipid i sacharidAminoskupina pemna na formu vyluitelnou z organismu

Transaminace tvorba novch AMK pemna AMK na ketokyselinu za souasn pemny jin ketokyselina na AMK

alanin + -ketoglutart pyruvt + glutamt

Katalza transaminzy (aminotransferzy) (v krvi)Pyridoxalfosft nosi aminoskupiny (kofaktor)Pi opan reakci pyridoxaminfosft

Deaminace, aminace a transaminaceAerobn deaminace Probh pokud je poteba odbourat AMK na energii i vytvoit z nich tuk Jtra (mitochondrie)Dehydrogenace => iminokyselina hydrolza ketokyselina

AMK + NAD+ iminokyselina + NADHIminokyselina + H2O ketokyselina + NH4+

NH4+je v rovnovze s NH3 (amoniak)AMK zachycuj NH4+ a tvo pslun amid - vazba NH4+ v mozku s glutaminem Opan reakce ledviny - NH4+ je zmnn na NH3 a to je vyloueno mo po reakci s H+ za vzniku NH4+ co vede k vyluovn H+

Biosyntza AMKPouv se dusk vzan v AMK uvolnnch hydrolzou B potravy i vlastnch tknEsenciln AMK nelze syntetizovatSpolen rysy biosyntzy AMKUhlkov skelety AMK pochz z meziprodukt glykolzy, pentzovho i citrtovho cykluBiosyntza AMK vychz ze spolench prekurzor a probh pes spolen meziprodukty a dal AMK se tvo ji pestavbou jinch AMKBiosyntza neesencilnch AMK asto obrcen odbourvn

Degradace uhlkovch koster AMKOxidan odbourn rzn cestyObecn rysy: 1. 20 AMK kad m vlastn cestu odbourvnPemna na meziprodukty zapojiteln do metabolismu S i TVznik 7 rznch 2 5 C ltek zapojen do citrtovho cyklu jako:Sukcinyl-CoA (Val, Ile, Met, Thr)Fumart (Phe, Tyr, Asp)Oxalacett (Asp, Asn)2-oxoglutart (Glu, Gln, Arg, Pro, His) zapojen do cyklu pes acetyl-CoA:Acetyl-CoA (Leu, Ile, Trp)Acetoacetyl-CoA (Leu, Phe, Tyr, Lys, Trp)Pyruvt (Ser, Ala, Cys, Gly, Thr, Met, Trp)

Degradace uhlkovch koster AMKObecn rysy: 2. Ne vechny atomy uhlk AMK vstupuj do citrtovho cykluZtrta (odbourvnm) i syntza (puriny, pyrimidiny) pi jinch reakcch3. Dle konench produkt odbourvn a dle monosti zapojen do metabolismu S a T, je lze z metabolickho hlediska dlit: Glukogenn (glukoplastick)Ketogenn (ketoplastick)Glukogenn i ketogenn

Ketogenn a glukogenn AMK Ketogenn AMK Mon pemna na acetoacett (acetyl-CoA a acetoacetyl-CoA), z nich se syntetizuj MKLeu, Lys, Glukogenn AMK Vznik slouenin (pyruvt, oxalacett), kter jsou pemny na glukzu nebo meziprodukty citrtovho cyklu, kter se mn na oxalacett14 AMK - Ala, val, Thr, Met a dal Glukogenn i ketogenn AMK tp se bu na: Acetyl i acetoacetyl nebo Sukcint, fumart i pyruvtAromatick AMK Phe, Tyr, TryIle

Konen krok v katabolismu blkovinAMK vstupuj do citrtovho cyklu pmo i nepmo

Citrtov cyklusDchac etzec

=> energie + CO2 + H2O

Energetick zisk pi degradaci AMK rzn Dle jednotek ATP Ala - 16, Leu 40, Ile 41, Phe 39, Tyr 41Odpovd zhruba 4 6 ATP na 1 atom C

Oxidan degradace pi hladovn

Metabolismus amoniaku a tvorba moovinySyntza biomolekul obsahujcch aminoskupinu AMK, puriny i Pevod na vhodn odpadn produktCyklus mooviny (mal Krebsv, ornithinov)Jtra NH4+ vznikl deaminac AMK => moovinaPi vym pjmu B zvit pjem tekutin(jinak riziko akumulace v krvi)

Denn se vytvo a vylou 25 35 g moovinyNejprve do krve a pak do ledvin

Kyselina moov a dnaVznik rozpadem purin Vyluuje se mo - denn 1 gLedviny filtrace, zptn resorpce (98%), vylouen (2%) (20%)+ kyselina moov z tubulrn sekrece (80%)

Dna opakovan zchvaty artritidy, ukldnm sol kyseliny moov v kloubech, ledvinch a jinch tknch, zvenou hladinou kyseliny moov v krvi a v moi Nejastj msto postien metatarsofalangeln kloub palcePrimrn dna zven k. moov v dsledku enzymovch abnormalitSekundrn dna selektivn porucha renlnho tubulrnho transportu k. moov Lba: zmrnn projev artritidy, lky sniujc hl. k. moov

ProteosyntzaMnohastupov proces regulaceEnergeticky nronPodmnka: dostaten psun AMk pi dostatenm pjmu energie psun AMK => inzulinmie => proteosyntzeNedostatek B => proteosyntzyHormony: inzulin, testosteron, tyroxin, STH

Duskov bilance Pjem dusku v podob protin ze stravyVdej dusku mo, stolic, Jeli mnostv dusku rovno pijmu = duskov rovnovhaZven pjem B nadbyten AMK deaminace a vzestup hl. mooviny pro jej vyrovnn Zven sekrece katabolickch hormon kry nadledvin, snen sekrece inzulinu i pi hladovn => negativn bilance

Rst, zotavovn, anabolick hormony => pozitivn bilance

Chyb-li esenciln AMK => nedojde k syntze proteinu, kter ji vyaduje => ostatn AMK z tohoto proteinu jsou deaminovny, stejn i ostatn nadbyten AMK, dusk vylouen mo => negativn bilance

Reakce na hladovn Dostatek energie, mlo B => snen vyluovn mooviny i kys. moov (50%)Mnostv vylouenho kreatininu se nemn (pirozen opotebovn)Mnostv vylouenho dusku nen ni ne 3,6 g/dPokud je strava nedostaten tak kaloricky stoup mnostv N na 10 g/d katabolismus B pro zisk energieVelmi mal mnostv glukzy sn tento efekt, prostednictvm zven hl. inzulinu (brn rozpadu protein ve svalech)Tuky tak et N, pi hladovn pouv mozek a jin tkn energii pochzejc z tuk

Reakce na hladovnSpalovn protein pi hladovn z jater, sleziny, svalPo vyerpn jaternho glykogenu vznik ketza a katabolizuje se tukPo spoteb tuku, jet se zv katabolismus B => smrt

Amoniak je bze, pokud by bla tato ltka ptomna ve vym mnostv v krvi, dojde k naruen pH krve. Tlo obsahuje asi 14 000 g protein. Stravou pijmme 70 100 g B denn. Proteosyntza a proteolza jsou v rovnovze. Biosyntza AMk je daleko ni ne jejich biodegradace. Resyntetizovat se mohou pouze postradateln AMK, esenciln musme doplovat pouze stravou.