Kata SulitTanda VitalRefleks FisiologisRefleks Patologis

Kata KunciWanita, 23 tahunKeluhan :

kelemahan pada kedua lengan dan tungkaikelemahan terasa makin memberat setelah

melakukan aktivitas yang membutuhkan tenaga

lebih cepat merasa lelah, kesulitan saat menyelesaikan makan malam

mulai dirasakan sekitar 3 bulan yang lalutidak merasakan kelelahan pada pagi hari

setiap harinya, mampu menyelesaikan sarapan

Pemeriksaan :dalam keadaan sadar, tak ada demam, tak ada

riwayat trauma, keadaan kesehatan sebelumnya baik

Tanda vital baik & hasil laboratorium rutin normal

GCS 15kelemahan pada keempat ekstremitas yang

makin memberat dengan latihanRefleks Fisiologis ( )Refleks Patologis (-)

Masalah DasarWanita , 23 tahun mengeluh mengalami

kelemahan pada ke empat ekstremitas sejak 3 bulan yang lalu yang memberat setelah mekukan aktivitas & membaik setelah istirahat

Pertanyaan1. Jelaskan neuroanatomi & neurofisiologi

yang berhubungan dengan kasus!2. Pemeriksaan fisik & penunjang apa

yang harus dilakukan pada kasus ini?3. Termasuk jenis kelumpuhan apa?4. Apa diagnosis penyakit pada kasus ini?5. Apa manifestasi klinik pada penyakit

pasien?

6. Apa etiologi pada penyakit pasien?7. Jelaskan pathogenesis dari penyakit yang

dialami pasien!8. Jelaskan patofisiologi dari penyakit

pasien!9. Apakah diagnosa banding pada kasus ini?10.Penatalaksaan & Rehabilitasi medik apa

yang dilakukan pada penyakit yang dialami pasien?

11.Bagaimana prognosis dari penyakit pasien?

Neuroanatomi & neurofisiologi yang berhubungan dengan kasus

Pusat-pusat yang lebih tinggi-- Otak dan medula spinalis

UMN-- Susunan piramidalis dan ektrapiramidalisLMN-- Neuron yang langsung berhubungan dengan

otot yang menyalurkan impuls motorik ke sel ototMotor end plate-- Alat penghubung antara unsure

saraf dan otot, dimana terdapat neurotranmitter khusus sebagai pengahantar impuls sarafnya

Otot– Melaksanakan impuls gerak yang telah disampaikan

Pemeriksaan Fisik & PenunjangAntibodi anti-reseptor asetilkolinAntibodi anti-otot skelet (anti-striated muscle

antibodi)Tes tensilon (edrofonium klorida)Foto dadaTes WartenbergTes prostigmin

Pemeriksaan fisikKelelahan otot dapat diuji untuk banyak otot.  Sebuah

penyelidikan menyeluruh meliputi:melihat ke atas dan ke samping selama 30

detik: ptosis dan diplopiamelihat kaki sambil berbaring di punggung selama 60

detikmenjaga lengan terentang ke depan selama 60 detik

sepuluh tikungan lutut yang dalamberjalan 30 langkah pada kedua jari kaki dan tumit

lima situps, berbaring dan duduk sepenuhnya"Peek tanda": setelah awal aposisi lengkap dari

margin tutup, mereka dengan cepat (dalam waktu 30 detik) mulai memisahkan dan sclera mulai menunjukkan 

Termasuk jenis kelumpuhan

Myasthenia

Gravis

III

IIBIIA

V

IVB

IVA

IV

IIIB

IIIAIII

Diagnosis Miastenia Gravis

ManifestasiLetak lesi pada gejala gejalaA kelemahan pada ektremitas atas C5 c6 c7 sisi lateral dari ektremitas atasC8 Th1 sisi medial dari ekteremitas atas B kelemahan pada eksteremitas bawahL1 L2 L3 L4 anterior dan permukaaan dalam ekterimitas

bawahL4 L5 S1 kakiS1 S2 L5 posterior dan permukaan luar ekteremitas bawahS1 sisi lateral kaki S1 S2 S3 perineumC kesulitan menyelesaikan makan N12 hipoglosus bertanggung jawab terhadap gerakan lidah

EtiologiKelainan primer pada Miastenia gravis dihubungkan

dengangangguan transmisi pada neuromuscular junction, yaitu penghubung antaraunsur saraf dan unsur otot. Pada ujung akson motor neuron terdapat partikel-partikel globuler yang merupakan penimbunan asetilkolin (ACh). Jikarangsangan motorik tiba pada ujung akson, partikel globuler pecah dan AChdibebaskan yang dapat memindahkan gaya saraf yang kemudian bereaksidengan ACh Reseptor (AChR) pada membran postsinaptik. Reaksi inimembuka saluran ion pada membran serat otot dan menyebabkan masuknyakation, terutama Na, sehingga dengan demikian terjadilah kontraksi otot.

Penyebab pasti gangguan transmisi neromuskuler pada Miasteniagravis tidak diketahui. Dulu dikatakan, pada Miastenia gravis terdapatkekurangan ACh atau kelebihan kolinesterase, tetapi menurut teori terakhir,faktor imunologiklah yang berperanan.

Patogenesis

PatofisiologisKelainan kelenjar timus

Diagnosis Banding Sindroma Eaton-Lambert :Sering tjd bersamaan dg small cell Ca dari paru. Lesi terjadi di membran pre sinaptik dimana ‘release’

Ach tidak dpt berlangsung dg baik merupakan penyakit neuro muscular junction akibat

pelepasan Ach yang tidak adekuat , biasanya akibat efek samping dari jenis kanker ttt terutama kanker paru-paru.

Sindroma Eaton-Lambert disebabkan oleh natibodi yg berhubungan dgn pelepasan asetilkolin dibandingkan serangan reseptor asetilkolin ( sebagaimana terjadi pada myastenia gravis)

BotulismPenyebab : neurotoksin dari Clostridium

botulinum, yg dpt masuk mll makanan yg terkontaminasi

Dg cara menghambat/menghalang-halangi pelepasan Ach dari ujung terminal akson presinaptik

Botulism akibat keracunan makanan yang tercemar bakteri Clostridium botulinum yg melumpuhkan otot-otot dengan cara menghambat pelepasan Ach dr saraf.

PenatalaksanaanMempengaruhi transmisi neuromuskulerIstirahatMemblokir pemecahan AchMempengaruhi proses imunologikTimektomiKortikosteroidImunosupresifPlasma exchangePenyesuaian penderita terhadap kelemahan ototMemberikan penjelasan mengenai penyakitnya untuk m

encegah problem psikisAlat bantuan non medikamentosa

PrognosisDengan pengobatan, pasien memiliki harapan

hidup normal, kecuali bagi mereka dengan ganas thymoma (yang lebih rendah harapan hidup pada rekening thymoma itu sendiri dan sebaliknya tidak berhubungan dengan myasthenia). Kualitas hidup dapat bervariasi tergantung pada tingkat keparahan dan penyebabnya.