A. Konsep Dasar Penyakit

1. Konsep dasar patologis HidungAnatomi dan fisiologisHidung luar berbentuk piramid dengan bagian bagiannya dari atas ke bawah :a.Pangkal hidung (bridge)b.Dorsum nasi (batang hidung)c.Puncak hidungd.Ala nasie.Kolumelaf.Lubang hidung (nares anterior)

Ada 3 struktur penting dari anatomi hidung, yaitu :a. Dorsum nasi (batang hidung).Ada 2 bagian yang membangun dorsum nasi, yaitu :1.Bagian kaudal dorsum nasi merupakan bagian lunak dari batang hidung yang tersusun oleh kartilago lateralis dan kartilago alaris. Jaringan ikat yang keras menghubungkan antara kulit dengan perikondrium pada kartilago alaris.2.Bagian kranial dorsum nasi merupakan bagian keras dari batang hidung yang tersusun oleh os nasalis kanan & kiri dan prosesus frontalis os maksila.b. Septum nasiFungsi septum nasi antara lain menopang dorsum nasi (batang hidung) dan membagi dua kavum nasi.Ada 2 bagian yang membangun septum nasi, yaitu :1.Bagian anterior septum nasi tersusun oleh tulang rawan yaitu kartilago quadrangularis.2.Bagian posterior septum nasi tersusun oleh lamina perpendikularis os ethmoidalis dan vomer. Kelainan septum nasi yang paling sering kita temukan adalah deviasi septi.c. Kavum nasi.Ada 6 batas kavum nasi, yaitu :1. Batas medial kavum nasi yaitu septum nasi.2. Batas lateral kavum nasi yaitu konka nasi superior, meatus nasi superior, konka nasi medius, meatus nasi medius, konka nasi inferior, dan meatus nasi inferior.3. Batas anterior kavum nasi yaitu nares (introitus kavum nasi).4. Batas posterior kavum nasi yaitu koane.5. Batas superior kavum nasi yaitu lamina kribrosa.6. Batas inferior kavum nasi yaitu palatum durum.

2. Definisi penyakitLethal midline granuloma adalah suatu keadaan klinis yang dikarakteristik dengan nekrosis struktur midfacial (wajah bagian tengah) yaitu hidung dan sinus paranasal dengan keadaan destruksi berlanjut yang ganas.

3. Etiologi Penyebab pasti dari midline granuloma sampai saat ini belum diketahui. Diduga penyakit ini berhubungan dengan infeksi virus Epstein-Barr yang ikut terlibat di dalam mekanisme patogenesis terjadinya penyakit ini, dimana sel-sel limfoid pada retikulosis polimorfik mengandung gen ataupun antigen virus Epstein-Barr.Dari beberapa penelitian dikatakan bahwa virus Epstein-Barr sering berhubungan dengan lesi imunoproliferatif angiosentrik, khususnya di datam lesi derajat tinggi, dimana virus itu kemungkinan berada di dalam sel-sel tumor. Dan dikatakan bahwa virus Epstein-Barr mungkin ikut terlibat didalam transformasi lesi imunoproliferatif angiosentrik derajat rendah.7

4. Tanda dan gejalaGejala klinisnya berupa demam berulang selama beberapa bulan, rasa tersumbat pada hidung, keluar lendir bercampur darah, dan kehilangan berat badan. Pemeriksaan fisik menunjukkan eritema dan pembengkakan di daerah garis tengah wajah dan limfadenopati submandibular bilateral serta didapatkan destruksi dari kartilago dan tulang pada nasal, kadang dengan infiltrasi lokal pada daerah wajah sekitarnya. Gejala klinik yang dapat timbul di bagian kepala dan leher selain yang tersebut di atas adalah: Nyeri dan pembengkakan di wajah Diplopia atau pandangan dobel, penurunan ketajaman penglihatan Pembengkakan di daerah orbita Otalgia atau nyeri di telinga dan penurunan kemampuan pendengaran Epistaksis atau pendarahan hidung Odinofagi atau nyeri menelan dan disfagi atau kesulitan menelan Trismus dan halitosis atau bau napas Sakit kepala Hoarseness atau suara serak dan dispnea atau sesak napas

5. Patofisiologi

6. Pemeriksaan penunjang EndoskopiEndoskopi hidung ditemukan ulserasi 2-5 cm di pertengahan palatum anterior disertai sekret kotor-berbau. Pada biopsiBiopsi sumsum tulang bilateral biasanya tidak ada bukti infiltrasi dari limfoma. Biopsi superfisial ulangan pada ulkus akan di temukan jaringan nekrotik saja tanpa organisme yang infeksius atau neoplasia. Biopsi terbuka pada lesi akan ditemukan ulserasi disertai infiltrasi campuran sel-sel limfoid berbagai ukuran (sel-sel pleomorfik atipikal) dan juga jaringan nekrosis koagulatif. Pemeriksaan laboratorium darahPemeriksaan darah untuk mengetahui kadar darah rutin (mungkin ditemukan anemia,limfositopenia), tes fungsi hati termasuk kadar laktat dehidrogenase (LDH) dimana bila ditemukan peningkatan LDH berhubungan dengan prognosis yang jelek, tes fungsi ginjal, kadar asam urat dan kalsium, dan titer EBV. Hibridisasi in situ Epstein Barr yang telah dikode tampak pewarnaan inti pada sebagian dari sel-sel limfoid berukuran sedang dan besar. Analisa darah lengkap biasanya Normal Ureum darah, kreatinin, bilirubin dan transaminase normal Laktatdehidrogenase ( N : 200-400 U/L). Hipoalbuminemia (N : 42-54 g/L).

PencitraanPada pemeriksaan radiologis foto tampak destruksi tulang midfacial disertai relatif sedikit penebalan jaringan lunak yang berhubungan dengannya. CT scan dan MRIPemeriksaan ini CT-Scan digunakan untuk mengetahui perluasan lesi dan menentukan staging dari lethal midline Granuloma. Bila lethal midline Granuloma dicurigai meluas ke intrakranial, MRI mungkin berguna untuk mendeteksi perluasan tersebut7. Penatalaksanaan medisJika diagnosis Lethal Midline Granuloma telah ditegakkan, maka pengobatan kombinasi kemoradiasi dapat dipilih. Pengobatan kemoradiasi lebih efektif daripada pengobatan tunggal kemoterapi atau radioterapi. Radioterapi tunggal mungkin dapat diberikan jika stadium penyakit masih awal. Kemoterapi yang banyak digunakan adalah regimen CHOP (cyclofosfamid, doksorubisin, vinkristin, prednison). Sedangkan radioterapi diberikan berkisar antara 34 Gy sampai 60 Gy.

B. KONSEP DASAR ASUHAN KEPERAWATAN

1. Pengkajiana. AnamnesaRiwayat kesehatan1) Keluhan UtamaPada pasienmidline granuloma Nyeri pada daerahhidung dan wajah2) Riwayat Kesehatan SekarangPasien mulai merasakannyeri akibat pembengkakan3) Riwayat Kesehatan DahuluTanyakan apakahmidline granulomaini diderita sejak bayi sehingga mempengaruhi dalam kemampuan bernafas4) Riwayat Kesehatan KeluargaTanyakan dalam keluarga pasientidak ada keluarga yang menderitapenyakit pada sistempenciuman

b. Pemeriksaan fisikGejala-gejala khas tergantung ukuran tumor, keganasan dan stadium penyakit, antara lainGejala hidung: Buntu hidung unilateral dan progresif. Buntu bilateral bila terjadi pendesakan ke sisi lainnya. Sekret hidung bervariasi, purulen dan berbau bila ada infeksi. Sekret yang tercampur darah atau adanya epistaksis menunjukkan kemungkinan keganasan. Rasa nyeri di sekitar hidung dapat diakibatkan oleh gangguan ventilasi sinus, sedangkan rasa nyeri terus-menerus dan progresif umumnya akibat infiltrasi tumor ganas.Gejala lainnya dapat timbul bila sinus paranasal juga terserang tumor seperti: Pembengkakan palatum durum Geraham atas goyah, maloklusi gigi Pembengkakan pipi Gangguan mata bila tumor mendesak rongga orbita. Pada tumor ganas didapati gejala sistemik: Penurunan berat badan lebih dari 10 % Kelelahan/malaise umum Napsu makan berkurang (anoreksia)Pada pemeriksaan fisik didapatkan: Inspeksi terhadap wajah, mata, pipi, geraham dan palatum: didapatkan pembengkakan sesuai lokasi pertumbuhan tumor Sistem pernafasanData Subyektif: sesak nafas, dada tertekan, nyeri dada berulangData Obyektif: hiperventilasi, batuk (produktif/nonproduktif), sputum banyak, penggunaan otot diagfragma pernafasan diafragma dan perut meningkat, laju pernafasan meningkat, terdengar stridor, ronchii pada lapang paru, terdengar suara nafas abnormal Sistem kardiovaskulerData Subyektif: sakit kepalaData Obyektif: denyut nadi meningkat, disritmia, pembuluh darah vasokontriksi, kualitas darah menurun. Sistem PersarafanData Subyektif: gelisah, penurunan kesadaranData Obyektif: letargi Sistem PerkemihanData Subyektif: Data Obyektif: produksi urine menurun Sistem PencernaanData Subyektif: mual, kadang muntah, anoreksia, disfagia, nyeri telanData Obyektif: konsistensi feses normal/diare, berat badan turun, penurunan intake makanan Sistem Muskuloskeletal dan IntegumenData Subyektif: lemah, cepat lelahData Obyektif: kulit pucat, sianosis, turgor menurun (akibat dehidrasi sekunder), banyak keringat, suhu kulit meningkat /normal, tonus otot menurun, nyeri otot, retraksi paru dan penggunaan otot aksesoris pernafasan, flail chest Sistem EndokrinPalpasi, teraba tumor dan pembesaran kelenjar leher

c. Pemeriksaan diagnostik Rinoskopi anterior untuk menilai tumor dalam rongga hidung Rinoskopi posterior untuk melihat ekstensi ke nasofaring EndoskopiEndoskopi hidung ditemukan ulserasi 2-5 cm di pertengahan palatum anterior disertai sekret kotor-berbau. Pada biopsiBiopsi sumsum tulang bilateral biasanya tidak ada bukti infiltrasi dari limfoma. Biopsi superfisial ulangan pada ulkus akan di temukan jaringan nekrotik saja tanpa organisme yang infeksius atau neoplasia. Biopsi terbuka pada lesi akan ditemukan ulserasi disertai infiltrasi campuran sel-sel limfoid berbagai ukuran (sel-sel pleomorfik atipikal) dan juga jaringan nekrosis koagulatif. Pemeriksaan laboratorium darahPemeriksaan darah untuk mengetahui kadar darah rutin (mungkin ditemukan anemia,limfositopenia), tes fungsi hati termasuk kadar laktat dehidrogenase (LDH) dimana bila ditemukan peningkatan LDH berhubungan dengan prognosis yang jelek, tes fungsi ginjal, kadar asam urat dan kalsium, dan titer EBV. Analisa darah lengkap biasanya Normal Hibridisasi in situ Epstein Barr yang telah dikode tampak pewarnaan inti pada sebagian dari sel-sel limfoid berukuran sedang dan besar. Ureum darah, kreatinin, bilirubin dan transaminase normal Laktatdehidrogenase ( N : 200-400 U/L). Hipoalbuminemia (N : 42-54 g/L). PencitraanPada pemeriksaan radiologis foto tampak destruksi tulang midfacial disertai relatif sedikit penebalan jaringan lunak yang berhubungan dengannya. CT scan dan MRIPemeriksaan ini CT-Scan digunakan untuk mengetahui perluasan lesi dan menentukan staging dari lethal midline Granuloma. Bila lethal midline Granuloma dicurigai meluas ke intrakranial, MRI mungkin berguna untuk mendeteksi perluasan tersebut

2. Diagnosa keperawatan1) Kecemasan b/d krisis situasi (keganasan), ancaman perubahan status kesehatan-sosial-ekonomik, perubahan fungsi-peran, perubahan interaksi sosial, ancaman kematian, perpisahan dari keluarga.2) Gangguan harga diri b/d kelainan bentuk bagian tubuh akibat keganasan, efek-efek radioterapi/kemoterapi.3) Nyeri b/d kompresi/destruksi jaringan saraf dan proses inflamasi.4) Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d peningkatan status metabolik akibat keganasan, efek radioterapi/kemoterapi dan distres emosional.5) Risiko infeksi b/d ketidak-adekuatan pertahanan sekunder dan efek imunosupresi radioterapi/kemoterapi6) Gangguan pola tidur berhubungan dengan nyeri

3. PerencanaanDx :

1) Kecemasan b/d krisis situasi (keganasan), ancaman perubahan status kesehatan-sosial-ekonomik, perubahan fungsi-peran, perubahan interaksi sosial, ancaman kematian, perpisahan dari keluarga.Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3x24 jam cemas hilang dengan kriteria hasil, tidak didaptakan tanda-tanda kecemasan seperti disorientasi, ketakutan dllINTERVENSI KEPERAWATANRASIONAL

a. Orientasikan klien dan orang terdekat terhadap prosedur rutin dan aktivitas yang diharapkan.b. Eksplorasi kecemasan klien dan berikan umpan balik.c. Tekankan bahwa kecemasan adalah masalah yang lazim dialami oleh banyak orang dalam situasi klien saat ini.d. Ijinkan klien ditemani keluarga (significant others) selama fase kecemasan dan pertahankan ketenangan lingkungan.e. Kolaborasi pemberian obat sedatif.f. Pantau dan catat respon verbal dan non verbal klien yang menunjukan kecemasan.a. Informasi yang tepat tentang situasi yang dihadapi klien dapat menurunkan kecemasan/rasa asing terhadap lingkungan sekitar dan membantu klien mengantisipasi dan menerima situasi yang terjadi.b. Mengidentifikasi faktor pencetus/pemberat masalah kecemasan dan menawarkan solusi yang dapat dilakukan klien.c. Menunjukkan bahwa kecemasan adalah wajar dan tidak hanya dialami oleh klien satu-satunya dengan harapan klien dapat memahami dan menerima keadaanya.d. Memobilisasi sistem pendukung, mencegah perasaan terisolasi dan menurunkan kecemsan.e. Menurunkan kecemasan,

memudahkan istirahat.f. Menilai perkembangan masalah klien.

2) Gangguan harga diri b/d kelainan bentuk bagian tubuh akibat keganasan, efek- efek radioterapi/kemoterapi.Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3x24 jam gangguan harga diri teratasi dengan kriteria hasil ; klien mengatakan tidak malu akan kondisinya, klien terlihat menerima kondisinyaINTERVENSI KEPERAWATANRASIONAL

a. Diskusikan dengan klien dan keluarga pengaruh diagnosis dan terapi terhadap kehidupan pribadi klien dan aktiviats kerja.b. Jelaskan efek samping dari pembedahan, radiasi dan kemoterapi yang perlu diantisipasi klienc. Diskusikan tentang upaya pemecahan masalah perubahan peran klien dalam keluarga dan masyarakat berkaitan dengan penyakitnya.d. Terima kesulitan adaptasi klien terhadap masalah yang dihadapinya dan informasikan kemungkinan perlunya konseling psikologise. Evaluasi support sistem yang dapat membantu klien (keluarga, kerabat, organisasi sosial, tokoh spiritual)f. Evaluasi gejala keputusasaan,

tidak berdaya, penolakan terapi dan perasaan tidak berharga yang menunjukkan gangguan harga diri klien.a. Membantu klien dan keluarga memahami masalah yang dihadapinya sebagai langkah awal proses pemecahan masalah.b. Efek terapi yang diantisipasi lebih memudahkan proses adaptasi klien terhadap masalah yang mungkin timbul.c. Perubahan status kesehatan yang membawa perubahan status sosial-ekonomi-fungsi-peran merupakan masalah yang sering terjadi pada klien keganasan.d. Menginformasikan alternatif konseling profesional yang mungkin dapat ditempuh dalam penyelesaian masalah klien.e. Mengidentifikasi sumber-sumber pendukung yang mungkin dapat dimanfaatkan dalam meringankan masalah klien.f. Menilai perkembangan masalah klien.

3) Nyeri b/d kompresi/destruksi jaringan saraf dan proses inflamasi.Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3x24 jam, nyeri dapat berkurang dengan kriteria hasil ; skala nyeri berkurang, klien tidak meringis, tanda-tanda vital normalINTERVENSI KEPERAWATANRASIONAL

a. Lakukan tindakan kenyamanan dasar (reposisi, masase punggung) dan pertahankan aktivitas hiburan (koran, radio)b. Ajarkan kepada klien manajemen penatalaksanaan nyeri (teknik relaksasi, napas dalam, visualisasi, bimbingan imajinasi)c. Berikan analgetik sesuai program terapi.d. Evaluasi keluhan nyeri (skala, lokasi, frekuensi, durasi)a. Meningkatkan relaksasi dan mengalihkan fokus perhatian klien dari nyeri.b. Meningkatkan partisipasi klien secara aktif dalam pemecahan masalah dan meningkatkan rasa kontrol diri/keman-dirian.c. Analgetik mengurangi respon nyeri.d. Menilai perkembangan masalah klien.

4) Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d peningkatan status metabolik akibat keganasan, mual, efek radioterapi/kemoterapi dan distres emosional.Tujuan : setelah dilakukan tindakan selama 3x24 jam kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriterian, klien menghabiskan makanan 1 porsi habis, tidak ada keluhan mual atau tidak nafsu makanINTERVENSI KEPERAWATANRASIONAL

a. Dorong klien untuk meningkatkan asupan nutrisi (tinggi kalori tinggi protein) dan asupan cairan yang adekuat.b. Kolaborasi dengan tim gizi untuk menetapkan program diet pemulihan bagi klien.c. Berikan obat anti emetik dan roborans sesuai program terapi.d. Dampingi klien pada saat makan, identifikasi keluhan klien tentang makan yang disajikan.e. Timbang berat badan dan ketebalan lipatan kulit trisep (ukuran antropometrik lainnya) sekali semingguf. Kaji hasil pemeriksaan laboratorium (Hb, limfosit total, transferin serum, albumin serum)

g. Berikan makan selagi hangat

h. Anjurkan minum air hangat sebelum makana. Asupan nutrisi dan cairan yang adekuat diperlukan untuk mengimbangi status hipermetabolik pada klien dengan keganasan.b. Kebutuhan nutrisi perlu diprogramkan secara individual dengan melibatkan klien dan tim gizi bila diperlukan.c. Anti emetik diberikan bila klien mengalami mual dan roborans mungkin diperlukan untuk meningkatkan napsu makan dan membantu proses metabolisme.d. Mencegah masalah kekurangan asupan yang disebabkan oleh diet yang disajikan.e. Menilai perkembangan masalah klien.f. Menilai perkembangan

masalah klien.g. Makan selagi hangat dapat meningkatkan nafsu makanh. Air hangat dapat mengurangi rasa mual

5) Risiko infeksi b/d ketidak-adekuatan pertahanan sekunder dan efek imunosupresi radioterapi/kemoterapiTujuan : setelah dilakukan tindakan selama 3x24 jam tidak terjadi infeksi dengan kriteria hasil ; ttv dalam rentang normal, tiddak terjadi peningkatan suhu tubuhINTERVENSI KEPERAWATANRASIONAL

a. Tekankan penting oral hygiene.b. Ajarkan teknik mencuci tangan kepada klien dan keluarga, tekankan untuk menghindari mengorek/me-nyentuh area luka pada rongga hidung (area operasi).c. Kaji hasil pemeriksaan laboratorium yang menunjukkan penurunana fungsi pertahanan tubuh (lekosit, eritrosit, trombosit, Hb, albumin plasma)d. Berikan antibiotik sesuai dengan program terapi.e. Tekankan pentingnya asupan nutrisi kaya protein sehubungan dengan penurunan daya tahan tubuh.

f. Kaji tanda-tanda vital dan gejala/tanda infeksi pada seluruh sistem tubuh.a. Infeksi pada cavum nasi dapat bersumber dari ketidakadekuatan oral hygiene.b. Mengajarkan upaya preventif untuk menghindari infeksi sekunder.c. Menilai perkembagan imunitas seluler/ humoral.d. Antibiotik digunakan untuk mengatasi infeksi atau diberikan secara profilaksis pada pasien dengan risiko infeksi.e. Protein diperlukan sebagai prekusor pembentukan asam amino penyusun antibodi.

f. Efek imunosupresif terapi radiasi dan kemoterapi dapat mempermudah timbulnya infeksi lokal dan sistemik.

6) Gangguan Pola Tidur berhubungan dengan NyeriTujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3x24 jam gangguan pola tidur teratasi dengan kriteriia ; klien dapat tidur dengan nyenyak, nyeri berkurangIntervensiRasionalisasi

a. Berikan makanan kecil, susu hangat sore harib. Turunkan jumlah minum sore hari, lakuikan berkemih sebelum tidurc. Batasi masukan makanan dan minuman mengandung kafeind. Kolaborasi dalam pemberian obat analgetik dan sedatif

e. Fasilitasi kebutuhan istirahat tidur

f. Lakukan tindakan ritual tidura. Meningkatkan relaksasi dengan perasaan mengantukb. Menurunkan kebutuhan akan bangun untuk pergi ke kamar mandic. Kafein dapat memperlambat klien untuk tidur dan memopengaruhi tidur tahap REM.d. Nyeri meruhi kemampuan klien untuk tidur, dsan sedatif obat yang tepat untuk menuiingkatkan istirahate. lingkungan yang nyaman dan sesuai dengan keinginan klien dapat mengurangi stresor nyeri sehingga mudah untuk tidurf. kebiasaan yang klien lakukan sebelum tidur dapat membantu proses tidur