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Mielomeningocele
Espinha Bífida
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Termos Disrafismo Espinhal – grande
variedade de malformações consequentes a defeituosa fusão do tubo neural; Sinônimo de Espinha Bífida.
Espinha Bífida – Espinha dividida, não fundida.
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Malformações do tubo neural
Encefalocele
Anencefalia
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Conceito Espinha Bífida é uma malformação congênita complexa do SNC, caracterizada por falta de fusão dos arcos vertebrais posteriores com ou sem extrusão de tecido nervoso pelo defeito ósseo formando uma tumoração cística em qualquer segmento da coluna vertebral
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FisiopatologiaErro primário que
ocorre na formação embrionária, durante as primeiras semanas de vida.
O tubo neural começa a se fundir +/- no 27º dia gestacional
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Incidência Média mundial – 1:1000 nascimentos Sexo feminino 2:1 Classes sociais menos privilegiadas Paises anglo saxônicos,
Inglaterra – 4.5:1000 2º nascimento – risco de 5% ;
3ºnascimento – risco de 15% EUA -2:1000 Japão – 0.3:1000
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Etiologia Causa desconhecida/ Fatores
multifatoriais Fatores Genéticos : raça branca raça negra e
amarela Fatores Ambientais: hipertermia e
irradiação Fatores Nutricionais: Ácido Fólico e
vitamina A Idade materna: Jovens e idosas
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Diagnóstico Pré natalUltra Sonografia
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Tipos de Espinha Bífida
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Tipos de Espinha Bífida Oculta: * há falha em um ou mais arcos
vertebrais (displasia) * não há extravazamento de tecido
nervoso * pode ocorrer: hipertricose,
depressão cutãnea e pigmentação* local acometido: região lombosacral
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Tipos de Espinha Bífica Cística *Mielomeningocele
*Meningocele*Lipomeningocele*Agenesia da coluna
lombo sacra
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Mielomeningocele Falha de fusão do
arco vertebral Extrusão de tecido
nervoso Cisto composto por
medula espinhal, raizes nervosas, meninges e líquido cefaloraquidiano
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Mielomeningocele
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Meningocele Falha na fusão do
arco vertebral Não ocorre
extrusão de tecido nervoso
Cisto é preenchido por meninges e Liquor
Não existe displasia medular
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Lipomeningocele Falha na fusão dos
arcos vertebrais Presença de
lipoma intramedular (tumor benigno)
Displasia medular Pode ou não ser
dectada externamente
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Lipomas São tumores
gordurosos superficiais que ocorrem geralmente na região lombar ou lombossacra, na linha média
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Agenesia da coluna Lombosacra
Ausência de vários segmentos da coluna
Displasia medular Incontinência esfincteriana
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Quadro Clínico
O tipo e a intensidade das deficiências neurológicas e funcionais dependem da localização e da extensão da lesão.
Paraplegia flácida sensitivo motora Incontinência urinária e fecal.
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Quadro clínico Neurológico
Hidrocefalia (80%)
Hidromielia
Síndrome da medula presa
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Hidrocefalia Malformação de
Arnold Chiari (bloqueio do fluxo)
Disgenesia do corpo caloso
Sinais: aumento do perímetro cefálico, distensão das veias do couro cabeludo, fontanelas tensas, olhar do sol poente, estrabismo e déficts intelectuais
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Hidromielia Acúmulo de liquor intramedular
Região cervico torácica
Sinais: alteração da função de Membros Superiores, aumento de tônus muscular, déficts de força e coordenação, dificuldades no equilíbrio de tronco e escoliose
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Síndrome da medula presa “ Tethered Cord “ Aderência da medula
ou cauda equina na cicatriz cirúrgica
Durante o crescimento ocorre o estiramento medular
Sinais: Espasticidade défict motor progressivo e escoliose
Lombar baixo Tratamento: cirúrgico
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Quadro Clínico - Urológico
Bexiga neurogênica FlácidaReflexa
Manifestações: Infecções urinárias e refluxo vesicouretral
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Quadro Clínico Ortopédico Coluna Escoliose
CifoseHiperlordose
Quadril Luxação uni ou bilateral Contratura em flexo adução Contratura em flexo abd e rot externa
Joelhos contratura em flexãorecurvatum
Tornozelo – valgo Pés equino varo
calcâneo valgo equino
Artelhos – em garra
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Níveis de lesão neurológica
Torácico Lombar alto Lombar baixo Sacral
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Torácico Nenhuma sensibilidade e
musculatura ativa nos quadris e abaixo deles
Prognóstico de deambulação é ruim Principal objetivo é a prevenção de
deformidades Deambulação com RGO Cadeirantes na adolescência e
idade adulta
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Lombar Alto Presença de alguma sensibilidade
abaixo dos quadris e de alguma força nos flexores e addutores de quadril e de extensores de joelhos
Prognóstico de deambulação: regular para bom
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Lombar Baixo
Presença da musculatura flexora, adutora e abdutora de quadril; musculatura extensora e flexora de joelhos e talvez dorsiflexora dos pés
Prognóstico de deambulação: muito bom
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Sacral
Toda musculatura de quadril e joelhos presente, presença de força flexora plantar, défict nos intrínsecos dos pés.
Melhor prognóstico de deambulação
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Tratamento interdisciplinar
Neurocirurgião Urologista Ortopedista Oftalmologista Fisiatra Fisioterapeuta
Terapeuta ocupacional
Psicólogo Assistente social Pedagoga Nutricionista Dentista
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Tratamento Cirúrgico Cirurgia da
tumoração cística deve ser realizada nas 1º 24 á 48 horas
Evita escaras e roturas e infecções
Dissecção da pele, observa-se o conteúdo do tecido, cobre o defeito vertebral e fecha a bolsa cística
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Derivação da Hidrocelalia
Cirurgia onde se coloca um Shunt, que é um tubo de polímero de borracha siliconada com uma camara de bombeamento com válvula de uma só via
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Shunt ventricular e peritoneal
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Tratamento Urológico Verificar a função da bexiga e rins Ultrassonografia / Pielografia
intravenosa / urodinâmica conservador: treinamento vesical e
manobras de esvaziamento ou coletor
Medicamentoso: evitar infecções de urina
Cirúrgico: Ureterotomia ileocutânea
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Complicações Úlceras de decúbito Graves alterações vasomotoras Osteoporose / fraturas Deformidades Infecções urinárias Bloqueio da válvula Medula presa Alergia ao látex
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Órteses usadas na MielomeningoceleLeito de
Polipropileno controla e previne atitudes viciosas das articulações dos quadris, joelhos e pés
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Suspensório de Pavlik
Indicado para o tratamento da luxação congênita do quadril do recém nascido
As tiras permitem limitar os graus de movimento do quadril
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RGO – órtese de reciprocação
Mecanismo de reciprocação nas articulações dos quadris, a medida que o pcte estende um quadril, o contralateral automaticamente entra em flexão
Sistemas de freios
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Órtese Longa com cinto pélvico
Usada para deambulação e ortostatismo.
Os movimentos dos quadris, joelhos e tornozelos podem ser livres ou bloqueados
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Órteses Goteira em polipropileno
Permite adequado posicionamento articular
Confeccionada após molde gessado
Estabiliza a articulação para realização do ortostatismo
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Calça de Posicionamento Aproxima as
articulações Proporciona linha
média Inibe padrões de
movimento ou má posturas
Baixo custo
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Parapodium Promove o
ortostatismo Produz
alongamento e descarga de peso
Previne luxação de quadril
Estimula as funções digestivas e renais
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Acessórios
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Cadeiras de posicionamento
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Cadeiras adaptadas
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FISIOTERAPIA
Anamnese Exame físico: DNPM Nível de lesão Força muscular ADMs deformidades
Alterações sensitivas
Tônus e trofismo Reflexos Órteses Mobiliários AVDs medicação
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Objetivos gerais da Fisioterapia
Estimular o DNPM normal Manutenção das ADMs Fortalecimento de MMSS Fortalecimento da Ms preservada Ortostatismo Ft. respiratória (MHB, RTA, Cinesio) Treino de marcha Orientação familiar
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Paralisia flácida e Atrofia muscular
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Luxação de quadril
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Fortalecimento muscular
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Ortostatismo
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Alongamentos
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Reações de endireitamento e equilíbrio, fortalecimento de
abdominais
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Alongamentos dos peitorais
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Tração das costelas inferiores alongamento da Ms acessórios da
respiração
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Fortalecimento da Musculatura preservada abaixo do nível de
lesão
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Push-ups
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Alongamento de psoas
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Tutor longo com cinto pélvico
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Treino de Marcha
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Estímulo a locomoção
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Posicionamento em prono
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Cicatriz cirúrgica
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Vivência da postura sentada
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Enfaixamento em oito
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Posicionar adequadamente durante a estimulação sensorial
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Estimular o controle cervical
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A mielomeningocele é uma das mais graves malformações congênitas compatíveis com a vida. O desempenho motor da criança paraplégica deve ser considerado como sendo compensatório (adaptativo) e residual, e não como deficiente. O objetivo é que a criança atinja o máximo de seu potencial e consiga sua integração na sociedade de maneira produtiva e independente