mielomeningocele iri
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Mielomeningocele
Evaluación de casos clínicos de MMC, relacionando marcha, luxacion de
caderas y nivel neurológico
MMC
Su origen es la falta de cierre del T.N. en la 4º semana de gestaciónSu incidencia a nivel nacional es de 3,16/10000 n.v., siendo previamente de 9,3/10000 n.v. Malformaciones invalidantes en Chile. Estudio ECLAMC, 1982-1997
Dosis de Ac. Fólico 0,4 mg/día (400 ug) previene 50% DTN y 70% de las recurrencias (dosis >4mg/d)
Ac. Folico 220 ug / 100 gr Harina (MINSAL)
Diagnostico• Laboratorio
Niveles Séricos Alfa fetoproteina (70% )
Acetilcolinesterasa en AMC (99%)
• ImágenesUS+AFP sérica, 90% Dg. A las 20 sem
¿DE QUE DEPENDE LA DEAMBULACION ?
• NIVEL FUNCIONAL (L 4)
• AUSENCIA DE DEFORMIDADES (Contracturas)
• ESTADO MENTAL --MOTIVACION
• OBESIDAD (Adolescentes)
• PROBLEMAS NEUROLOGICOS
Hidrocefalia, Medula Anclada, Espasticidad, Perdida de
Propiocepcion, Equilibrio, Arnold-Chiari, Etc
Toraxico/Lumbar Alto
Sin Cuadriceps
Parapodium, Parawalker u Ortesis Pelvipedio
Dejan de caminar a los 11 a 13 años
Obesidad es común
99% adultos en silla de rueda
Lumbar Bajo
Marcha con OTP y bastones, logran promedio de 55% de velocidad esperada
80 % mantendrán marcha cuando adulto
Gluteo medio y mayor con fuerza menor a 2
Nivel Sacro
N.S. Alto
Gluteo ½ y Mayor al menos M2
GemeloSoleo < a M3
OTP
Abandono Gluteo
95% mantiene marcha de adulto
N.S. bajo
Menos del 5%
Gluteo ½ y mayor al menos M3
GemeloSoleo al menos M3
Requieren insertos a menudo
No hay abandono de gluteos
Nivel Sacro
Marcha en MMC
• Debe consignarse distinto la capacidad de deambulación a una marcha funcional
• Cercano al 80% de pacientes con nivel Lumbar Bajo, pueden mantener marcha ambulatoria de adultos
• El uso de bastones en N.L.Bajo, da mayor estabilidad y conservación energía
• Las asimetrías afectan el traslado del centro de masa, alteran el reclutamiento muscular, aumentando el gasto energético
• La marcha simétrica es un importante objetivo para mantener una marcha de calidad
• Asimetrías de caderas Abd/Add, rotación pélvica y oblicuidad pélvica, son más determinantes de una Anteversión, que una cadera inestable
Casos Clínicos
Se buscó pacientes intervenidos de cirugía de caderas, que coincidieran con el diagnostico Mielomeningocele (MMC), independiente del objetivo quirúrgicoDichas cirugías de caderas realizadas entre el año 2004 a 2006Se consideran MMC de niveles Toráxico, Lumbar Alto, Lumbar Bajo y Sacro.Se obtienen 9 casos clínicos
Características de los pacientes
Se obtienen 9 pacientes, que ingresaron al IRI con un promedio de 9,8 meses de edad
Todos los pacientes al ingreso, tienen determinado su Nivel Neurológico y Anatómico
Se controla con Rx Pelvis la progresión de las caderas
Solo se considera el antecedente de cirugía de caderas, no considerando otrosactos quirúrgicos en extremidades.
Se busca la capacidad de marcha, que obtiene el paciente postcirugía
Diagnóstico de Ingreso, Nivel Neurológico y Funcion Inicial
PP flácida T4-T6 No Bip.
PP flácida T12-L1 No Bip.
PP flácida L2-L3 Marcha+IQP
PP flácida L2-L3 No Bip.
PP esp. L2-L3 Marcha Ind.
PP flácido L3 No Bip.*(LxCI)
PP flácido L4 No Bip.*(LxCD)
PP flácido L3-L4 Bip.* (LxCI)
PP flácida L4 Marcha Ind. Con OTP
MMC L-S
MMC op.
MMC op.
MMC L3-L4
MMC op
MMC L-S op
MMC L-S op
MMC op
MMC opPP: paraparesiaLxCD y LxCI: Luxacion congenita de caderas
Nivel Neurológico, Nº Cirugía de caderas, Edad de Cirugías
Nivel Neurológico Nº Cirugías
PP flácida T4-T6 1
PP flácida T12-L1 1
PP flácida L2-L3 0
PP flácida L2-L3 1
PP espástica L2-L3 1
PP flácido L3 3
PP flácido L4 2
PP flácido L3-L4 2
PP flácida L4 1
Edad Qx
3a 4m
12a 8m
6a10m
6a 1m
1a 7m, 5a, 8a
1a 7m, 6a
2a 2m, 9a
1a 7m
Tipo Cirugía Caderas
PP flácida T4-T6 TNT Psoas, aductores
PP flácida T12-L1 TNT Psoas, aductores
PP flácida L2-L3 Osteotomia centraje CD
PP flácida L2-L3 Sin cirugía caderas
PP esp. L2-L3 Ott varizante, desrotadora CD
PP flácido L3 Redux cruenta CI/ Cetraje CI /Ott varizante desrotadora CD
PP flácido L4 Ott varizante fem. bilat.
PP flácido L3-L4 Reducc. Cuenta CD/Ott centraje CD
PP flácida L4 Reduccion Qx-Ott centraje CI/ Reducc. CI+techo
Funcion inicial v/s postquirúrgica
PP flácida T4-T6 No Bip.
PP flácida T12-L1 No Bip.
PP flácida L2-L3 Marcha+IQP
PP flácida L2-L3 No Bip.
PP esp. L2-L3 Marcha Ind.
PP flácido L3 No Bip.
PP flácido L4 No Bip.
PP flácido L3-L4 Bip.
PP flácida L4 Marcha Ind. Con OTP
Post Qx
No Bip
No Bip
ParawalkerNo operado, No BipM. Ind.+OTP+Baston
2º Qx M.+Carrito+IQP, 3º Qx No M.
1º Qx M+carrito+otp+canaletas 2º M. ind+otp
1º Qx M+IQP 2º Qx M+PP+carrito
Marcha Ind.
Aspectos relevantes de los casos clínicos
• N.Ficha 12363Paciente con PP flácida L4, que lograba marcha independiente, se constata cambio de NN a L5-S1 (1996) (único caso)Presenta Lab. Marcha (2002), que informa marcha comunitaria, no se aprecia interferida por subluxación CI ( Rx: SbLx 30% CI), lo cual retraso acto quirúrgico por 3 añosÚltimo control Rx muestra SbLx CD 25% (2007), 13 años posterior a cirugía de reduccion cruenta CD Paciente no presenta Lab. Marcha posterior a última cirugíaActualmente con marcha independiente, con OTP más estable
Aspectos relevantes de los casos clínicos
• NF 2694Paciente con PP esp. L2-L3, con marcha independiente.
Lab. Marcha (2003), que informa oblicuidad pélvica 20º, por discrepancia EE 4 cm. AVF compensatoria. Cadera y rodilla con clearence disminuido. Pie Izq. Alineado
Qx (2005) Ott Varizante y desrotadora CI, epifisiodesis femur distal derecho (Rx: SbLx izq, femur rot.int.)
Fuerza asimétrica EE (M3 a der y M1+ a izq)Se constata el 2006 discrepancia 8 cm y equino reductible
a izq.El 2007 pacte con Marcha independiente, con bastón, OTP
y realce. Rx con Caderas centradas. No presenta Lab. Marcha postQx
Luxacion de Caderas en MMC
• La luxacion de cadera en MMC puede ser congénita o tardía, secundaria principalmente a un desbalance muscular
• La Lx tardía es más frecuente en niveles L3-L4, cuando no es manejada quirúrgicamente
• La Lx. de caderas no se ha encontrado relación con discapacidad de la marcha y rara vez duele
• La oblicuidad pélvica se ha relacionado con mayor interferencia en la marcha
• El Objetivo del tratamiento dependerá del Nivel Funcional del Paciente
¿De que depende la Luxacion tardía de caderas ?
Desbalance muscular.
Subluxación funcional debido a: acetábulo insuficiente, mala orientación del acetábulo, pelvis oblicua.
Alteraciones angulares y rotaciones del cuello femoral: coxa valga y anteversión.
Deformidad en aducción y flexión de la cadera.
Ojetivos del Tratamiento Qx• Objetivos BásicosCaderas dolorosas, Mantener ROM (extensión), • Toráxico/Lumbar AltoLiberar contracturas en flexo, Posicionamiento
(HKAFO), evitar Qx. Con ambas caderas inestables
• Lumbar BajoCorregir la Subluxación si existe potencial de
marchaEvitar discrepancias u oblicuidades pélvicas, que
afecten la marcha
Indicación Qx
• Indicacion de reduccionPacientes que caminanLuxacion unilateralNivel Neurológico estable al menos L4Cuadriceps al menos M3, Función de Isquiotibiales y Gluteos, se verían más beneficiados por la intervención
• ContraindicaciónDislocación bilateral congénitaPacientes sin posibilidades de caminar
Evolución Rx Pelvis en pacientes MMC toraxico y Lumbar alto, próximos a cirugía de caderas
N.Funcional 1º Rx Fecha 1º Rx 2º Rx Fecha 2º Rx Tiempo evolucion
PP flácida T4-T6
Caderas Centradas
10-01-1996 Caderas Centradas
03-03-1998 2a 1m
PP flácida T12-L1
Lux Cad Bilat
01-07-1997 Caderas Luxadas Bilat en alas iliacas
09-01-2006 8a 6m
PP flácida L2-L3
Caderas centradas
05-03-2001 SubLux Cad Izq
03-03-2003 2a
PP flácida L2-L3
Normal 10-08-1999 SubLux Cad Der 40%, ,Cad Izq, N Techo Displ
08-11-2001 2a 3m
PP esp. L2-L3
SubLx Cad. Izq
07-04-2001 Sublux izq femu+ rot i
21-01-2005 3a 9m
PP flácido L3
Lx CI, Cad. Dis.
11-08-1998 Sublx Cad izq 50%
10-07-2001 2a11m
Promedio: 3,5 años de evolucion
Evolución Rx Pelvis en pacientes MMC Lumbar bajo y sacro, próximos a cirugía de
caderasN.Funcional 1º Rx Fecha 1º Rx 2º Rx Fecha 2º Rx Tiempo
evolucion
PP flácido L4
Normal, centradas
9-9-1997 SubLx Cad. Bil. >D
11-7-2001 3a10m
PP flácido L4
CadDer Reducida en cotilo
27-9-1994 Centraje C der, SubLx 50% C izq, Coxa Valga
30-10-1995 1a1m
PP flácida L3-L4
CI LX, Nucleo pequeño izq, Mal techo
13-11-1995 C izq. Lx, Pelvis Oblicua
7-1-1998 Mantiene LX
(post Qx)
Promedio: 2 años 5 meses
Discusión El pronóstico de deambulación de un paciente con MMC, debe considerarse en forma individual, tomando en cuenta todos los factores que influirían en él.Si bien el Nivel Funcional del paciente puede ser impreciso en el tiempo, se mantendría consignado dentro de los grandes grupos ( toráxico, lumbar alto, lumbar bajo, sacro)El nivel funcional del paciente, junto a la simetría de extremidades, constituirían pilares fundamentales para mantener una marcha de calidadLa gran mayoría de los MMC con capacidad de marcha se benefician del uso de órtesis, y en algunos casos de bastones, mejorando velocidad y ahorro de energía El estudio de la Cinética de la marcha, atraves del Lab. Marcha pre y postcirugía, podría tener una mayor utilización, para determinar rendimiento funcional de la cirugía y elección precisa del pacienteDebería considerarse la subluxación de cadera en MMC, como consecuencia de factores congénitos y adquiridos, progresiva y que en sí no constituiría un mayor entorpecimiento de la marcha, pero que puede producir otras alteraciones (asimetrías), que si lo constituyen.