Mielopatias no Neoplásicas no Traumáticas

Enrique Palacios, MD, FACR

Diagnósticos de Urgencia

Diagnósticos clínicos

Mielopatía aguda

Radiculopatía aguda

Dolor agudo

Presentación

Inicio súbito

Progresión a lo largo de días

Probable antecedente de “cáncer”

En las mielopatias, los hallazgos por imagen pueden imitar distintas patologías, por lo cual, la correlación clínica es muy importante.

Mielopatías de Origen no neoplásico – no traumático

PATOLOGIA POR

COMPRESION

PATOLOGIA INTRINSECA DE

LA MEDULA ESPINAL

PATOLOGIA

VASCULAR

Cambios degenerativos

Procesos infecciosos

•Inflamatorios

•Desmielinizantes

•Metabólicos

•Paraneoplásicos

Infartos

Hemorragia

Malformaciones

Síndromes Neurológicos

Cordón anterior

Cordón posterior

Cordón central

Cono medular

Cola de caballo - Cauda equina

Brown-Sequard (Hemisección medular)

Normal

C5

Médula EspinalProcesos Inflamatorios y Desmielinizantes

• Mielitis Transversa

• Esclerosis Múltiple

• Abscesos

• Sarcoidosis

• Mielopatía por radiación

• Tuberculosis

• Guillain-Barré

• Mielopatía asoc. SIDA

• Encefalomielitis diseminada aguda

• Mielopatía necrotizante

• Neuromielitis Optica

• Síndrome de Behçet

• Otros

Mielitis Transversa Aguda

Presentación: aguda, inicio súbito

con daño motor y sensorial.

Etiología: Varias causas, post-viral, autoinmune.

Puede afectar el diametro total de un segmento largo produciendo un sindrome de

trans-seccion medular completa que persiste o se resuelve parcialmente

Esclerosis Múltiple

Presentación: insidiosa y se alterna con periodos de remisión y recaídas.

Lesiones: periféricas, multifocales comunemente en columnas posteriores.

1/3 de los pacientes con mielopatía por EM no presentan lesiones en el cerebro.

Si hay lesiones cerebrales concomitantes diagnóstico es casi confirmatorio.

Esclerosis Multiple

Esclerosis Múltiple

Neuromielitis Optica.

Hipotalamo comunmente afectado.

La porcion dorsal del bulbo raquideo (area postrema) es vulnerable (carece de BHE)

Caracteristicas clinicas: Eendocrinopatias, hipo, vomito, etc.

FLAIR

Area postrema

Neuromielitis Optica.

Neuritis optica, unilateral al principio. Ocasionalmente ceguera bilateral

Neuritis Optica Bilateral puede ocurrir en Lupus Eritematoso Sistemico, Sarcoidosis y Encefalomielitis Aguda Diseminada.

STIR

Neuromielitis Optica.

Lesiones de mas de tres segmentos vertebrales

En fase aguda, edema en lesiones multiples con reforzamiento son comunes

Atrofia medular como sequela

Atrophy

Encefalomielitis Diseminada Aguda

• En niños y adultos jovenes

• Etiología: autoinmune, post-viral, post-vacunación.

• Curso: severo y en ocasiones fatal, 50 a 60% se recuperan.

• No presenta bandas oligoclonales.

• Las lesiones cerebrales y medulares pueden ser necrotizantes y hemorrágicas y confundirse con tumor.

Degeneración Combinada Subaguda Mas común: Malabsorción

•Anemia perniciosa –

•(daño en la segregación del factor

intríseco). Es la causa más común de malabsorción de vitamina B12.

Otras etiologías

Post-gastrectomía, Enfermedad de Crohn, Sprue Celiaco, Anemia megaloblástica.

•Desmielinización: columnas posteriores, nervios periféricos, nervios ópticos, cerebelo, tracto cerebeloso piramidal.

Degeneración Combinada Subaguda

Este síndrome presenta lesiones en los tractos posteriores y en las vías corticoespinales.

Síndrome de Guillain-Barré

Presentación:

•Poliradiculopatía auto-inmunitaria aguda desmielinizante e inflamatoria.

• Puede afectar nervios periféricos y nervios craneales.

•Parálisis ascendente y parestesias distales.

Etiología: Autoinmune, post-infección, post-vacunación.

Curso:

•Parálisis flácida

•La mayoría se recuperan en 2 a 3 meses.

•Mortalidad de 8%

Mielitis por Virus del Nilo Occidental

Disfunción motora y

sensorial de inicio súbito.

Presentación semejante a Guillain-Barré

Edema difuso, puede haber lesiones hemorragias

VIH/SIDA

• Curso insidioso con espasticidad progresiva.

• Paraparesis con ataxia

• Disfunción urinaria

• Perdida sensorial

• 86% de los casos presentan hallazgos en la resonancia magnética.

Sequela: 62% atrofia medular focal o difusa

Absceso Retrofaríngeo. Absceso Retrofaríngeo. Extensión a cuerpos vertebrales (Extensión a cuerpos vertebrales (espondilitisespondilitis), discos intervertebrales (), discos intervertebrales (discitisdiscitis) y ) y espacio epidural ( espacio epidural (abscesoabsceso). ). Compresión del saco dural y de la médula espinal.Compresión del saco dural y de la médula espinal.

•Trastorno en el cual se forma una cavidad dentro de la médula espinal o se dilata el canal central.

•Siringobulbia (cuando se extiende al bulbo raquídeo.

•Síndrome de la materia gris.

Hidromielia

Siringomielia

Siringomielia/Hidromielia

Siringomielia/Hidromielia

• Pérdida de la sensación térmica y del dolor.

• Propiocepción conservada.

• Debilidad en las extremidades.

• Ataxia

• Dolor radicular

• Paraparesia espástica

• Escoliosis

Siringohidromielia

Siringohidromielia

Compresion medular Discal Hidromielia

Quistes congénitos

Quistes aracnoideos• Colecciones de LCR

extramedulares, intra o extra durales

• Comúnmente en la región torácica posterior.

• Expansión del canal medular y agujeros neurales.

• Con Valsalva, pueden provocar dolor.

Quiste aracnoideo intra dural con hallazgos similares a un absceso o quiste epidermoide.

Quistes congénitos

Por lo general se encuentran en la región cervical.

Intradurales, extramedulares

50% se asocian a defectos de segmentación vertebral, espina bífida, fusiones vertebrales, hemivertebra

Quistes Neuroentéricos/Enterógenos

NF1

Lipomatosis Epidural

Común en pacientes obesos.

Se asocia a hipercortisolismo exógeno y corticoterapia prolongada.

Mielopatía y radiculopatía por compresion

Lipomatosis Espinal

Mielofibrosis. Hematopoiesis extramedular

+ C

Hematopoiesis extramedularTalasemia

Gd

Mielofibrosis idiopática

Hematopoiesis Extramedular

Herniación Medular

Etiología

Espontánea

Post- traumática

Post-quirúrgica

Congénita

Algunos Casos reportados con :

Síndrome de Brown Sequard

Jeffrey S.Ross. Disgnostic Imaging. Spine. Amirsys 2004-II 1 120

Neurosarcoidosis

• Afecta múltiples órganos y sistemas.

• En 5% de los casos se ve afectado el sistema nervioso central (SNC).

• Mielopatía (2/3 de los casos) por lesiones: Extramedulares en 45%

Intramedular en 30%

Mixtas 25%.

Diferenciales:Abscesos, Mielitis Transversa y Tumor

Neurosarcoidosis

Paquimeninges y Leptomeninges

Neurosarcoidosis

• Mielopatía en 2/3 de los casos• 45% extramedular• 30% intramedular

Mielopatia. Neurosarcoidosis

Mielopatia compresiva. Sarcoidosis

Lesion Extra-medular/extra-dural

Aracnoiditis

• Aracnoiditis crónica adhesiva

• Dolor crónico y radiculopatía

• Conglomerado por adherencia de raíces nerviosas.

• Se adhieren a la periferia del saco tecal “saco vacio”

• Asociado generalmente a cirugía previa. Puede llegar a una Aracnoiditis ossificans

Calcificación-osificación del ligamento longitudinal común anterior

Hiperostosis esquelética idiopática difusa

DISH (siglas del Ingles)

(Enfermedad

de Forestier)

“T Invertida”

OPLL

Osificación posterior del LigamentoLongitudinal común

OPLL

Osificación posterior del ligamento longitudinal común

Mielopatía spondilótica cervical originada por compresión crónica

Factores mecánicos y dinámicos

Union Craneo-vertebral

• Anomalias de la apófisis odontoides:

Ausencia de fusión.

Os odontoideum

Hipoplasia

• Artritis reumatoidea• Infección

Inestabilidad Craneo-vertebral Compresion medular

Lesiones Vasculares de la Médula Espinal

• Hematomas espontáneos o por traumatismo. (hematomelia)

Intramedular, epidural, subdural

• Hemangiomas

• Cavernomas

• Vasculitis

• Radiación (vasculitis)

• Fístula A/V

• Malformaciones A/V

• Infartos

Hemorragia en la Médula Espinal

• Espontánea:– Enfermedad sistémica subyacente– Leucemia– Coagulopatía

Malformación vascular

Parálisis flácida de inicio súbito.

Malformación venosa

Productos sanguíneos en distintos estadios.

No presenta edema adyacente a la lesión.

Cavernomas

Hemangioma epidural

Subdural Epidural

Hematomas Espontaneos

Subdural

Mielopatía Secundaria a Radiación

• Incidencia: 50% pacientes de 68 – 73 años de edad.

• Periodo latente (meses – años)

• Puede coexistir con mielitis secundaria a quimioterapia.

Mielopatía post-radiación Mediastinal . Fístula AV

Surfer’s Myelopathy

Surfer’s Myelopathy

Surfing is an uncommon cause of an acute nontraumatic myelopathy. It sould be considered in the differential diagnosis of a longitudinally extensive T2-hyperintense spinal cord lesion. MR imaging do not appear to be associated with

severity on examination or clinical improvement.

Surfer's myelopathy: Nakamoto BK, Siu AM, Hasbiba KA AJNR Am J Neuroradiol 2013 ;34(12):2393-8.

Promedio 40-60 años

Parálisis progresiva en extremidades inferiores exacerbada por actividad física.

Los hallazgos por imagen por lo general son muy sútiles y poco específicos.

La mielopatía por congestión venosa puede imitar otras mielopatías inflamatorias.

Fístula AV Dural Raquídea

Fístula AV DuralReforzamiento de los vasos piales.

Vasos piales, edema medular con hipointensidad pial por siderosis

Masculino, 45 años

Parálisis progresiva en extremidades inferiores,

dolor cervical e incontinencia fecal y urinaria.Fístula Arteriovenosa

Fístula AV Dural

Distensión intradural de las venas piales.

Edema medular e hipointensidad pial.

Fistula Arteriovenosa Dural

Malformaciones Arteriovenosas de la Médula Espinal

Nido Intramedular

• Parálisis flácida de inicio súbito.

•Anestesia táctil y algésica en los niveles inferiores a la lesión.

•Se preserva la sensibilidad vibratoria y tacto ligero, que van por los cordones posteriores irrigados por la arteria espinal posterior.

•Incontinencia urinaria y/o fecal.

•En algunos casos, se vuelve diagnóstico por exclusión.

Síndrome de oclusión de la arteria espinal anterior

Infarto de la Arteria Espinal Anterior

Infarto e Isquemia Medular

Parálisis flácida

de inicio súbito.

Infarto medular y del cuerpo vertebral

Mielopatía Vascular Lupus

Infarto Medular Isquemico