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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA Dr. Enrique Soltero Martínez Cardiólogo

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Page 1: Miocardiopatias UAN

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICADr. Enrique Soltero Martínez

Cardiólogo

Page 2: Miocardiopatias UAN

“…Enfermedad primaria del miocardio

caracterizada por hipertrofia, simétrica o

asimétrica, con o sin gradiente de presión

intraventricular…”

“…El dato carácterístico es la hipertrofia

inapropiada, que a menudo afecta solo al tabique

interventricular, con cavidad pequeña o normal, y

que ocasiona anomalías en la función

DIASTÓLICA, que es lo que la caracteriza…”

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Page 3: Miocardiopatias UAN

ETIOLOGÍA

• Hereditaria. Patrón autosómico domi-

nante de penetración variable.

• Respuesta exagerada a catecolaminas.

• Trastornos del metabolismo del calcio ( contenido de calcio intramiocárdico)

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Page 4: Miocardiopatias UAN

ANATOMÍA PATOLÓGICA

• Aumenta la masa miocárdica/disminuye

la cavidad.

• Desoganización de las fibras

musculares (en espiral).

• Aumento variable del tejido fibroso.

• Engrosamiento de la pared y

disminución luz coronaria.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Page 7: Miocardiopatias UAN

FISIOPATOLOGÍA

• VI hipercontractil, aumenta la fracción de

expulsión.

• Obstrucción dinámica del tracto de salida del VI.

• Gradiente de presión por vaciamiento rápido del

VI.

• Movimiento anterior sistólico (SAM) de la VM.

• Grados variables de insuficiencia mitral.

• Reducción de la distensibilidad ventricular.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Page 8: Miocardiopatias UAN

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Page 9: Miocardiopatias UAN

CLASIFICACIÓN HEMODINÁMICA

Obstrucción en reposo

• Contacto VM/septum 33% de la sístole

• Vel. Max. de flujo 2.5m/seg

• Gradiente superior a 25mmhg

Obstrucción latente

• Cuando se puede desencadenar SAM intenso o velocidades de 2.5m/seg.

Sin obstrucción

• Cuando no existe ni puede desencadenarse SAM o velocidades mayores a 2.5m/seg.

Pai y ptdvi están elevadas. HVI e IM. “As de Picas”.

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Page 10: Miocardiopatias UAN

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Chamber stiffnes

Mass Volume Muscle stiffness

Ventricularinteraction

Hypertrophic cardiomyopathy Restoring forces

Contractionload (subaortic

stenosis)

Relaxationloads

Inactivation Nonuniformity

Loaddependence

Relaxation

Fibrosis??

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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Page 12: Miocardiopatias UAN

DATOS CLÍNICOS

• Generalmente asintomáticos

• Disnea:75% (por distensibilidad alterada del VI).

• Angina:66% (por la obstrucción y disminución del flujo)

• Síncope: 20% debido a

• Activación anormal de receptores

• Arritmias cardiacas

• Muerte súbita:2 a 3% por años. (hasta 8% con TV).

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Page 14: Miocardiopatias UAN

EXPLORACIÓN FÍSICA

• Pulso carotideo de tipo bisferiens.

• Doble latido apical.

• 2º ruido único o desdoblado, 3º y 4º ruidos.

• Chasquido mesosistólico bordeparesternal

izquierdo.

• Soplo regurgitante en la punta de IM.

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Page 16: Miocardiopatias UAN

ELECTROCARDIOGRAMA

• Ritmo sinusal generalmente.

• Episodios frecuentes de TSV, ESV, TV.

• Signos de hipertrofia del VI.

• Ondas Q anormales(patrón de pseudoinfarto)

• Ondas T negativas profundas en precordiales.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Page 17: Miocardiopatias UAN

HALLAZGOS ECOCARDIOGRÁFICOS

• Espesor tabique/pared posterior > 1.5.

• Ecos en cristal esmerilado en tabique.

• Disminución de la cavidad ventricular y del tracto de salida.

• Movimiento anterior sistólico de la válvula mitral (SAM).

• Flujo turbulento en el tracto de salida.

• Disminución de la pendiente EF de llenado diastólico.

• Aumento de la onda A.

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Page 22: Miocardiopatias UAN

TRATAMIENTO

• Aliviar los síntomas.

• Mejorar la capacidad funcional.

• Prevenir la muerte súbita.

• Tratar la insuficiencia cardiaca.

• Anticoagulación (FA y valvulopatías).

• Prevenir endocarditis.

• Bb, verapamil, diltiazem, amiodarona, disopiramida, digoxina, diuréticos.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Page 23: Miocardiopatias UAN

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

• Pacientes sintomáticos con gradiente superior a

50mmhg.

• Mejora los síntomas y calidad de vida.

• Ventriculomiectomía (ensancha infundibulo izquierdo).

• Sustitución de la válvula mitral (alivia obtrucción).

• Marcapaso auriculoventricular ( gradiente, síntomas).

• No ha demostrado prolongar la vida o prevenir la muerte

súbita.

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Page 24: Miocardiopatias UAN

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Initial investigation and management

History (see fig. 2-32), physical exam, electrocardiogram,chest radiography, transthoracic echo-Doppler

Diagnosis of HCM (ambulatory monitoring)

Obstructive HCM(subaortic or midventricular)

Nonobstructive HCM

Latentobstruction

Labile or restingobstruction

Normalsystolicfuntion

Impairedsystolicfunction

Seefig. 2-34

Myocardialischemiahhpairedrelaxation

Disopyramide+ -blocker

-blocker

Other centers

Calclum antagonistsor -blocker

Calclumantagonists

Administrer amyl nitriteif no obstruction

is present (see fig. 2-33)

Page 25: Miocardiopatias UAN

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Effect of ventriculomyectomy operation insubaortic obstructive HCM

Ventriculomyectomy

Septal thickness

LVOT size

Abolish SAM

Abolish obstruction

Abolish apicalmurmur Abolish mitral

regurgitation

LA size

LVEDP

LAP

Abolish symptoms

Page 26: Miocardiopatias UAN
Page 27: Miocardiopatias UAN

MIOCARDIPATÍA DILATADA

“…Es una enfermedad miocárdica que se

caracteriza por dilatación de una o varias de las

cavidades cardiacas, y su disfunción contráctil, en

ausencia de enfermedad coronaria, valvulopatía,

cardiopatía congénita y de enfermedad

pericárdica…”

Y puede considerarse el estadio final de un daño

miocárdico progresivo producido por una variedad

de agentes tóxicos, metabólicos, infecciosos y/o

(idiopáticos).

Page 28: Miocardiopatias UAN

EPIDEMIOLOGÍA

• Muy pocos estudios reportan la prevalencia e incidencia.

• Oscila alrededor de 36 por 100 000 habitantes.

• Incidencia anual de 6 a 8 por 100 000 habitantes por año.

• Existen 187 500 pacientes con MD en los Estados Unidos.

• Fallecen cada año 62 500.

• 20% de los pacientes con MD tienen un familiar de primer grado con la enfermedad.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Page 29: Miocardiopatias UAN

ETIOLOGÍA

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

FACTORES NO MODIFICABLES

EdadSexoRaza

Predisposición genéticaAsma o atopias

FACTORES MODIFICABLES

VirusDietaEstado

(coxaquie, enterovirus, VIH, Influenza)(Alcohol y selenio)socioeconómico

ALTERACIONES METABÓLICAS

DrogasFármacos

(cocaína) (citotóxicos, simpaticomiméticos, broncodilatadores)

Tóxico u ocupacionales (cobalto, plomo, cadmio, tabaco)

ObesidadHipertensión

DiabetesHipertiroidismo, hipotiroidismo

Page 30: Miocardiopatias UAN

EVOLUCIÓN NATURAL

• Imprecisa: cardiomegalia por años asintomática.

• Una vez sintomática, mortalida anual del 20 al 30%.

• A 5 años la mortalidad es del 50%.

• La mayoría muere los tres primero años de establecido

el diagnóstico.

• Posteriormente la mortalidad es del 4 al 10% por año.

• Si la relación grosor/radio es menor a 0.20 el pronóstico

es fatal en un año.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

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FACTORES AUTOINMUNES

• Autoanticuerpos contra la proteína transportadora del ADP/ATP mitocondrial.

• Ac. contra el Retículo Sarcoplásmico.

• Aac. Cadena pesada de miosina.

• Aac. Receptores Beta.

• Presencia de HLA DR4 y DQw4.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Page 32: Miocardiopatias UAN

CAUSAS DE MIOCARDITIS

INFECCIOSA

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Virus Coxsackie, citomegalovirus, hepatitis, VIH, mononucleosis infecciosa, influenza, rubeola, adenovirus, arbovirus, enterovirus y virus hecho.

Bacterias Estreotococo, estafilococo, gronococo, brucelosis, difteria, salmonella, tuberculosis, meningococos, etc.

Hongos Candidiasis, aspergilosis, actinomicosis, blastomicosis, coccidioidomicosis, criptococosis e histoplasmosis.

Parásitos Tripanosomiasis, triquinosis, equistosomiasis, toxoplasmosis, larva migrans, cisticercosis.

Espiroquetas Sífilis, enfermedad de Lyme y leptospirosis.

Ricketsias Tifus y fiebre Q.

Page 33: Miocardiopatias UAN

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Antibióticos Anfotericina B, ampicilina, cloranfenicol, penicilina, tetraciclinas, estreptomicina.

Antiinflamatorios Indometacina, oxifenbutazona, fenilbu-tazona.

Diuréticos Acetazolamida, clortalidona, hidrocloro-tiazida, espironolactona.

Anticonvulsivos Fenitoína, carbamazepina.

Otros Amitriptilina, metildopa, sulfonilureas, toxoide tetánico, sulfadiacina y sulfisoxazol; COCAÍNA.

POR HIPERSENSIBILIDAD

Page 34: Miocardiopatias UAN

ESPECTRO CLÍNICO DE LA MIOCARDITIS VIRAL

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Miocarditis viral aguda

Asintomática ICC(disfunción

sistólicao diastólica)

Alteraciones delritmo (TV, FV, Stokes Adams)

Dolor precordial(coronariasnormales,función VInormal)

Cardiomio-patía

congestivacrónica

Recupera-ción

completa

Muerte Súbita

Recuperacióncompleta,

cardiomiopatía

Page 35: Miocardiopatias UAN

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

MIOCARDITIS VIRAL

MIOCARDITIS TUBERCULOSA

Page 36: Miocardiopatias UAN

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

MIOCARDITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

MIOCARDITIS HIDIOPÁTICADE CÉLULAS GIGANTES

Page 37: Miocardiopatias UAN

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Page 38: Miocardiopatias UAN

PATOLOGÍA

• Dilatación de las 4 cavidades.

• Trombo intracavitario.

• Fibrosis perivascular, hipertrofia

celular.

• Degeneración del miocardio.

• Aparato valvular normal.

• Arterias coronarias normales.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Page 39: Miocardiopatias UAN

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Page 40: Miocardiopatias UAN

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Page 41: Miocardiopatias UAN

Muerte celular

FISIOPATOLOGÍA DE LA ICC

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Insuficiencia cardiaca Muerte celular

Demanda aumentadade energía

Postcargaaumentada

Vasoconstricción

Gastocardiaco bajo

Estimulación neurohumoral

renina/angiotensina simpático/adrenérgico

Aumento del consumo energía

Inotropismo disminuido

Arritmias muerte súbita

Relajación disminuida

Aumento CA2+ citosol

AMPcInsP3

CORAZÓNCIRCULACIÓN

Page 42: Miocardiopatias UAN

DATOS CLÍNICOS

• Disnea, DPN, ICC.• Dolor torácico.• Galope ventricular (tercer ruido).• Soplo regurgigante mitral.• Estertores pulmonares.• Hepatomegalias, edemas.• Pulso alternante.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Page 43: Miocardiopatias UAN

DIFFERENTIATION OF SUBAORTIC AND MIDVENTRICULAR OBSTRUCTIVE HCM FROM CAVITY OBLITERATION

Location

Mechanism

Aortic valve nolch

Mural regurgitation

Left ventricular inflow tract pressure

Clinical

Spike and dome pulse

Double systolic apical impulse

Triple apical impulse

Apical systolic murmur

Mitral diastolic murmur

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

SUBAORTIC OBSTRUCTION

Subaortic

Mitral leaflet-septal contact*

+

++

++

+

+

+

3/6

Short

MIDVENTRICULAR OBSTRUCTION

Midventricular

Midventricular hypertrophy**

-

-

+

-

-

-

2-3/6

Long

CAVITY OBLITERATION

Apex

Apical hipertrophy

-

-

+

-

-

-

0-1/6

None

* May be reorganized by angiography, echocardiography, or auscultation.

** May be reorganized by angiography or echocardiography.

Page 44: Miocardiopatias UAN

DIAGNÓSTICO

• Historia clínica

• Radiografía de tórax

• Electrocardiograma

• Ecocardiograma

• Cateterismo cardiaco

• Biopsia endomiocardica

• Gamagrama cardiaco

(anticuerpos antimiosina)

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Page 45: Miocardiopatias UAN

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

DATOS DE LA HISTORIA CLÍNICA

1. Historia familiar

2. Embarazo reciente

3. Miopatia o enfermedad neuromuscular

4. Fármacos

• Fenacetinas

• Antidepresivos tricíclicos

• Litio

• Metisergia

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Page 46: Miocardiopatias UAN

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

5. Arritmias ventriculares o supraventriculares sostenidas.

6. Quimioterapia antineoplásica/adriamicina, ciclofosfamida.

7. Etilismo crónico.

8. Laboratorio (hipofosfatemia, hipocalcemia, hemocromatosis, uremia, trastornos tiroideos)

9. Miocarditis

• Virus

• Toxoplasma

• Micoplasma

• Enfermedad de Lyme

• Lúes

10. Feocromocitoma

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Page 47: Miocardiopatias UAN

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Page 48: Miocardiopatias UAN

ANORMALIDADES DEL ECG EN LA MIOCARDIOPATÍA DILATADA

ANORMALIDAD INCIDENCIA %

Ritmo

Sinusal 76

Fibrilación auricular 25

AQRS desviado 50

Anomalía auricular 49

Hipertrofia ventricular 44

PR prolongado 23

BRIHH 41

BRDHH 6

Patrón de daño miocárdico 38

Cambios no específicos del ST 12

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

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MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Page 50: Miocardiopatias UAN

HALLAZGOS DEL ECOCARDIOGRAMA

• Diámetro telediastólico del VI mayor a 60mm.

• Fracción de acortamiento menor a 25%.

• Paredes delgadas del VI e hipocinesia difusa.

• Presencia de insuficiencia mitral o tricúspidea.

• Tromos intracavitarios.

• Alteraciones segmentarias de la contractilidad.

• Fracción de expulsión disminuida.

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MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Page 54: Miocardiopatias UAN

CATETERISMO CARDIACO

• Sospecha clínica de enfermedad coronaria.

• Presencia de insuficiencia aórtica o mitral de

severidad hemodinámica.

• Indicación de trasplante cardiaco (excluir

coronariopatía subsidiaria de

revascularización; descartar resistencias

pulmonares fijas que impidan el trasplante.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Page 55: Miocardiopatias UAN

FRECUENCIA DE MIOCARDITIS EN DIFERENTES ENTIDADES CLÍNICAS

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

ENTIDADES CLÍNICAS % DIAGNÓSTICO

Infecciones sistémicas 4-10 Autopsia

Jóvenes con muerte súbita 17-21 Autopsia

Cardiomiopatía dilatada 6-29 Biopsia

Arritmias ventriculares en corazón sano

15-22 Biopsia

Período postparto 8-20 Biopsia

Page 56: Miocardiopatias UAN

CRITERIOS PARA DILATACIÓN VENTRICULAR IZQUIERDA

• Indice cardiotorácico (ICT) mayor a 0.50 - 0.55.

• Indice de diámetro telediastólico del ventrículo izquierdo (DTDVI) mayor a 27mm/m2.

• Indice de volumen telediastólico del ventriculo izquierdo mayor a 80m/m2.

CRITERIOS PARA DISFUNCIÓN SISTÓLICA

• Fracción de expulsión (FE) menor al 40%.

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Page 57: Miocardiopatias UAN

TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO

• Dieta menos de 2 gramos de sodio.

• Restricción de líquidos.

• Control del peso corporal.

• Programa de rehabilitación cardiaca

(ejercicio, reposo, etc).

• Consejo y apoyo psicológico.

• Evitar sustancias cardiotóxicas

(alcohol, tabaco, etc).

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Page 58: Miocardiopatias UAN

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

1. DIURÉTICOS

• Alivian los síntomas congestivos

• Disminuyen el volumen intravascular

• Pueden favorecer la secreción de renina.

• Es útil la sinergia entre uno de asa y un tiazidico.

2. INHIBIDORES DE LA ECA

• Aumentan el índice cardiaco y el volumen sistólico

• Disminuyen la resistencia vascular sistémica y pulmonar

• Aumentan la tolerancia al ejercicio

• Disminuyen el tamaño del corazón

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Page 59: Miocardiopatias UAN

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

DIGOXINA• Aumenta el índice cardiaco y trabajo sistológico• Reduce la presión en cuña pulmonar• Puede disminuir la resistencia vascular sistémica• Alivia la disfunción autonómica �• No mejora la forma consistente la tolerancia al ejercicio• Su presión empeora los síntomas y la hemodinámica en

grado variable• No mejora la supervivencia• Si disminuye la incidencia de hospitalizaciones por ICC• Se recomienda en pacientes con ICC grado II a IV con

dilatación del VI• En presencia de fibrilación auricular

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Page 60: Miocardiopatias UAN

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

BETABLOQUEADORES

• Mejoran el flujo coronario

• Disminuyen el consumo de oxígeno

• Mejoran el abastecimiento de la demanda de energía

• Aumentan la sobrevida

• Disminuyen la incidencia de hospitalizaciones

• Incrementan la fracción de expulsión después de 3 meses.

• Generalmente dosis bajas(metropolol, carvelidol, buncidolol)

• Algunos pacientesno los toleran (10 al 15%).

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Page 61: Miocardiopatias UAN

FACTORES DEL MAL PRONÓSTICO

• Edad superior a 55 años• Trastorno de la conducción• Arritmias ventriculares• Indice cardiaco menor a 2.5 L/min/m2 • Aumento de Volumen Telediastólico Ventricular• Disminución de la fracción de expulsión (-40%)• Elevación de la Presión Auricular Derecha• Elevación de la noradrenalina plasmática

(800 pg a más)• Hiponatremia

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Page 62: Miocardiopatias UAN

INSUFICIENCIA CARDIACA TERMINAL

RECURSOS DE TRATAMIENTO

1. PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS• Trasplante cardiaco • Ventriculoplastía con técnica de Batista• Remodelación ventricular izquierda• Cardiomioplastía con músculo dorsal ancho• Cirugía de la válvula mitral en cardiomiopatía

dilatada

2. ASISTENCIA MECÁNICA• Dispositivos de Asistencia Ventricular• Reemplazo cardiaco con corazón artificial total• Marcapasos multisitio

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Page 63: Miocardiopatias UAN

CARDIOMIOPLASTÍA

CONCEPTO

Proporcionar un soporte activo externo al VI, para lo cual se utiliza el músculo dorsal ancho disecado e introducido en la cavidad pericárdica.

INCONVENIENTES• Tiempo de espera prolongado (6 semanas) del

acondicionamiento del MDA antes de colocarlo en un paciente de por si grave.• Costo elevado de los electroestimuladores• Degeneración grasa del músculo dorsal• Período relativamente breve de mejoría

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Page 64: Miocardiopatias UAN

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Page 65: Miocardiopatias UAN

DISPOSITIVOS MECÁNICOS DE ASISTENCIA VENTRICULAR

CONCEPTO

Mejorar la hemodinamia del ventriculo izquierdo (VI) derivando totalmente la sangre del ventriculo o asistiendo la función sistólica con el fin de mejorar el gasto cardiaco.

INCONVENIENTES

• Son métodos temporales y tiene un alto costo.

• Debe estar contemplada la necesidad de trasplante.

• (aunque podrían ser una opción en pacientes no candidatos)

• Complicaciones de sangrado, trombosis y muerte mientras esperan donador.

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Page 66: Miocardiopatias UAN

SISTEMA IMPULSADOR POR AIRE

Sistema de apoyo ventricular izquierdo Thermocardiosystems,

configuración neumática temporal.

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Page 67: Miocardiopatias UAN

CAUSAS DE MUERTE

• Insuficiencia cardiaca refractaria

a tratamiento médico.

•Muerte súbita por inestabilidad

eléctrica.

• Embolia pulmonar o sistémica.

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Page 68: Miocardiopatias UAN

Gracias