miocardiopatias uan
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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICADr. Enrique Soltero Martínez
Cardiólogo
“…Enfermedad primaria del miocardio
caracterizada por hipertrofia, simétrica o
asimétrica, con o sin gradiente de presión
intraventricular…”
“…El dato carácterístico es la hipertrofia
inapropiada, que a menudo afecta solo al tabique
interventricular, con cavidad pequeña o normal, y
que ocasiona anomalías en la función
DIASTÓLICA, que es lo que la caracteriza…”
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
ETIOLOGÍA
• Hereditaria. Patrón autosómico domi-
nante de penetración variable.
• Respuesta exagerada a catecolaminas.
• Trastornos del metabolismo del calcio ( contenido de calcio intramiocárdico)
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
ANATOMÍA PATOLÓGICA
• Aumenta la masa miocárdica/disminuye
la cavidad.
• Desoganización de las fibras
musculares (en espiral).
• Aumento variable del tejido fibroso.
• Engrosamiento de la pared y
disminución luz coronaria.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
FISIOPATOLOGÍA
• VI hipercontractil, aumenta la fracción de
expulsión.
• Obstrucción dinámica del tracto de salida del VI.
• Gradiente de presión por vaciamiento rápido del
VI.
• Movimiento anterior sistólico (SAM) de la VM.
• Grados variables de insuficiencia mitral.
• Reducción de la distensibilidad ventricular.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
CLASIFICACIÓN HEMODINÁMICA
Obstrucción en reposo
• Contacto VM/septum 33% de la sístole
• Vel. Max. de flujo 2.5m/seg
• Gradiente superior a 25mmhg
Obstrucción latente
• Cuando se puede desencadenar SAM intenso o velocidades de 2.5m/seg.
Sin obstrucción
• Cuando no existe ni puede desencadenarse SAM o velocidades mayores a 2.5m/seg.
Pai y ptdvi están elevadas. HVI e IM. “As de Picas”.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Chamber stiffnes
Mass Volume Muscle stiffness
Ventricularinteraction
Hypertrophic cardiomyopathy Restoring forces
Contractionload (subaortic
stenosis)
Relaxationloads
Inactivation Nonuniformity
Loaddependence
Relaxation
Fibrosis??
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
DATOS CLÍNICOS
• Generalmente asintomáticos
• Disnea:75% (por distensibilidad alterada del VI).
• Angina:66% (por la obstrucción y disminución del flujo)
• Síncope: 20% debido a
• Activación anormal de receptores
• Arritmias cardiacas
• Muerte súbita:2 a 3% por años. (hasta 8% con TV).
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
EXPLORACIÓN FÍSICA
• Pulso carotideo de tipo bisferiens.
• Doble latido apical.
• 2º ruido único o desdoblado, 3º y 4º ruidos.
• Chasquido mesosistólico bordeparesternal
izquierdo.
• Soplo regurgitante en la punta de IM.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
ELECTROCARDIOGRAMA
• Ritmo sinusal generalmente.
• Episodios frecuentes de TSV, ESV, TV.
• Signos de hipertrofia del VI.
• Ondas Q anormales(patrón de pseudoinfarto)
• Ondas T negativas profundas en precordiales.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
HALLAZGOS ECOCARDIOGRÁFICOS
• Espesor tabique/pared posterior > 1.5.
• Ecos en cristal esmerilado en tabique.
• Disminución de la cavidad ventricular y del tracto de salida.
• Movimiento anterior sistólico de la válvula mitral (SAM).
• Flujo turbulento en el tracto de salida.
• Disminución de la pendiente EF de llenado diastólico.
• Aumento de la onda A.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
TRATAMIENTO
• Aliviar los síntomas.
• Mejorar la capacidad funcional.
• Prevenir la muerte súbita.
• Tratar la insuficiencia cardiaca.
• Anticoagulación (FA y valvulopatías).
• Prevenir endocarditis.
• Bb, verapamil, diltiazem, amiodarona, disopiramida, digoxina, diuréticos.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• Pacientes sintomáticos con gradiente superior a
50mmhg.
• Mejora los síntomas y calidad de vida.
• Ventriculomiectomía (ensancha infundibulo izquierdo).
• Sustitución de la válvula mitral (alivia obtrucción).
• Marcapaso auriculoventricular ( gradiente, síntomas).
• No ha demostrado prolongar la vida o prevenir la muerte
súbita.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Initial investigation and management
History (see fig. 2-32), physical exam, electrocardiogram,chest radiography, transthoracic echo-Doppler
Diagnosis of HCM (ambulatory monitoring)
Obstructive HCM(subaortic or midventricular)
Nonobstructive HCM
Latentobstruction
Labile or restingobstruction
Normalsystolicfuntion
Impairedsystolicfunction
Seefig. 2-34
Myocardialischemiahhpairedrelaxation
Disopyramide+ -blocker
-blocker
Other centers
Calclum antagonistsor -blocker
Calclumantagonists
Administrer amyl nitriteif no obstruction
is present (see fig. 2-33)
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Effect of ventriculomyectomy operation insubaortic obstructive HCM
Ventriculomyectomy
Septal thickness
LVOT size
Abolish SAM
Abolish obstruction
Abolish apicalmurmur Abolish mitral
regurgitation
LA size
LVEDP
LAP
Abolish symptoms
MIOCARDIPATÍA DILATADA
“…Es una enfermedad miocárdica que se
caracteriza por dilatación de una o varias de las
cavidades cardiacas, y su disfunción contráctil, en
ausencia de enfermedad coronaria, valvulopatía,
cardiopatía congénita y de enfermedad
pericárdica…”
Y puede considerarse el estadio final de un daño
miocárdico progresivo producido por una variedad
de agentes tóxicos, metabólicos, infecciosos y/o
(idiopáticos).
EPIDEMIOLOGÍA
• Muy pocos estudios reportan la prevalencia e incidencia.
• Oscila alrededor de 36 por 100 000 habitantes.
• Incidencia anual de 6 a 8 por 100 000 habitantes por año.
• Existen 187 500 pacientes con MD en los Estados Unidos.
• Fallecen cada año 62 500.
• 20% de los pacientes con MD tienen un familiar de primer grado con la enfermedad.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
ETIOLOGÍA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
FACTORES NO MODIFICABLES
EdadSexoRaza
Predisposición genéticaAsma o atopias
FACTORES MODIFICABLES
VirusDietaEstado
(coxaquie, enterovirus, VIH, Influenza)(Alcohol y selenio)socioeconómico
ALTERACIONES METABÓLICAS
DrogasFármacos
(cocaína) (citotóxicos, simpaticomiméticos, broncodilatadores)
Tóxico u ocupacionales (cobalto, plomo, cadmio, tabaco)
ObesidadHipertensión
DiabetesHipertiroidismo, hipotiroidismo
EVOLUCIÓN NATURAL
• Imprecisa: cardiomegalia por años asintomática.
• Una vez sintomática, mortalida anual del 20 al 30%.
• A 5 años la mortalidad es del 50%.
• La mayoría muere los tres primero años de establecido
el diagnóstico.
• Posteriormente la mortalidad es del 4 al 10% por año.
• Si la relación grosor/radio es menor a 0.20 el pronóstico
es fatal en un año.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
FACTORES AUTOINMUNES
• Autoanticuerpos contra la proteína transportadora del ADP/ATP mitocondrial.
• Ac. contra el Retículo Sarcoplásmico.
• Aac. Cadena pesada de miosina.
• Aac. Receptores Beta.
• Presencia de HLA DR4 y DQw4.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
CAUSAS DE MIOCARDITIS
INFECCIOSA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Virus Coxsackie, citomegalovirus, hepatitis, VIH, mononucleosis infecciosa, influenza, rubeola, adenovirus, arbovirus, enterovirus y virus hecho.
Bacterias Estreotococo, estafilococo, gronococo, brucelosis, difteria, salmonella, tuberculosis, meningococos, etc.
Hongos Candidiasis, aspergilosis, actinomicosis, blastomicosis, coccidioidomicosis, criptococosis e histoplasmosis.
Parásitos Tripanosomiasis, triquinosis, equistosomiasis, toxoplasmosis, larva migrans, cisticercosis.
Espiroquetas Sífilis, enfermedad de Lyme y leptospirosis.
Ricketsias Tifus y fiebre Q.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Antibióticos Anfotericina B, ampicilina, cloranfenicol, penicilina, tetraciclinas, estreptomicina.
Antiinflamatorios Indometacina, oxifenbutazona, fenilbu-tazona.
Diuréticos Acetazolamida, clortalidona, hidrocloro-tiazida, espironolactona.
Anticonvulsivos Fenitoína, carbamazepina.
Otros Amitriptilina, metildopa, sulfonilureas, toxoide tetánico, sulfadiacina y sulfisoxazol; COCAÍNA.
POR HIPERSENSIBILIDAD
ESPECTRO CLÍNICO DE LA MIOCARDITIS VIRAL
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Miocarditis viral aguda
Asintomática ICC(disfunción
sistólicao diastólica)
Alteraciones delritmo (TV, FV, Stokes Adams)
Dolor precordial(coronariasnormales,función VInormal)
Cardiomio-patía
congestivacrónica
Recupera-ción
completa
Muerte Súbita
Recuperacióncompleta,
cardiomiopatía
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
MIOCARDITIS VIRAL
MIOCARDITIS TUBERCULOSA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
MIOCARDITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
MIOCARDITIS HIDIOPÁTICADE CÉLULAS GIGANTES
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
PATOLOGÍA
• Dilatación de las 4 cavidades.
• Trombo intracavitario.
• Fibrosis perivascular, hipertrofia
celular.
• Degeneración del miocardio.
• Aparato valvular normal.
• Arterias coronarias normales.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Muerte celular
FISIOPATOLOGÍA DE LA ICC
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Insuficiencia cardiaca Muerte celular
Demanda aumentadade energía
Postcargaaumentada
Vasoconstricción
Gastocardiaco bajo
Estimulación neurohumoral
renina/angiotensina simpático/adrenérgico
Aumento del consumo energía
Inotropismo disminuido
Arritmias muerte súbita
Relajación disminuida
Aumento CA2+ citosol
AMPcInsP3
CORAZÓNCIRCULACIÓN
DATOS CLÍNICOS
• Disnea, DPN, ICC.• Dolor torácico.• Galope ventricular (tercer ruido).• Soplo regurgigante mitral.• Estertores pulmonares.• Hepatomegalias, edemas.• Pulso alternante.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
DIFFERENTIATION OF SUBAORTIC AND MIDVENTRICULAR OBSTRUCTIVE HCM FROM CAVITY OBLITERATION
Location
Mechanism
Aortic valve nolch
Mural regurgitation
Left ventricular inflow tract pressure
Clinical
Spike and dome pulse
Double systolic apical impulse
Triple apical impulse
Apical systolic murmur
Mitral diastolic murmur
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
SUBAORTIC OBSTRUCTION
Subaortic
Mitral leaflet-septal contact*
+
++
++
+
+
+
3/6
Short
MIDVENTRICULAR OBSTRUCTION
Midventricular
Midventricular hypertrophy**
-
-
+
-
-
-
2-3/6
Long
CAVITY OBLITERATION
Apex
Apical hipertrophy
-
-
+
-
-
-
0-1/6
None
* May be reorganized by angiography, echocardiography, or auscultation.
** May be reorganized by angiography or echocardiography.
DIAGNÓSTICO
• Historia clínica
• Radiografía de tórax
• Electrocardiograma
• Ecocardiograma
• Cateterismo cardiaco
• Biopsia endomiocardica
• Gamagrama cardiaco
(anticuerpos antimiosina)
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DATOS DE LA HISTORIA CLÍNICA
1. Historia familiar
2. Embarazo reciente
3. Miopatia o enfermedad neuromuscular
4. Fármacos
• Fenacetinas
• Antidepresivos tricíclicos
• Litio
• Metisergia
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
5. Arritmias ventriculares o supraventriculares sostenidas.
6. Quimioterapia antineoplásica/adriamicina, ciclofosfamida.
7. Etilismo crónico.
8. Laboratorio (hipofosfatemia, hipocalcemia, hemocromatosis, uremia, trastornos tiroideos)
9. Miocarditis
• Virus
• Toxoplasma
• Micoplasma
• Enfermedad de Lyme
• Lúes
10. Feocromocitoma
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
ANORMALIDADES DEL ECG EN LA MIOCARDIOPATÍA DILATADA
ANORMALIDAD INCIDENCIA %
Ritmo
Sinusal 76
Fibrilación auricular 25
AQRS desviado 50
Anomalía auricular 49
Hipertrofia ventricular 44
PR prolongado 23
BRIHH 41
BRDHH 6
Patrón de daño miocárdico 38
Cambios no específicos del ST 12
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
HALLAZGOS DEL ECOCARDIOGRAMA
• Diámetro telediastólico del VI mayor a 60mm.
• Fracción de acortamiento menor a 25%.
• Paredes delgadas del VI e hipocinesia difusa.
• Presencia de insuficiencia mitral o tricúspidea.
• Tromos intracavitarios.
• Alteraciones segmentarias de la contractilidad.
• Fracción de expulsión disminuida.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
CATETERISMO CARDIACO
• Sospecha clínica de enfermedad coronaria.
• Presencia de insuficiencia aórtica o mitral de
severidad hemodinámica.
• Indicación de trasplante cardiaco (excluir
coronariopatía subsidiaria de
revascularización; descartar resistencias
pulmonares fijas que impidan el trasplante.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
FRECUENCIA DE MIOCARDITIS EN DIFERENTES ENTIDADES CLÍNICAS
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
ENTIDADES CLÍNICAS % DIAGNÓSTICO
Infecciones sistémicas 4-10 Autopsia
Jóvenes con muerte súbita 17-21 Autopsia
Cardiomiopatía dilatada 6-29 Biopsia
Arritmias ventriculares en corazón sano
15-22 Biopsia
Período postparto 8-20 Biopsia
CRITERIOS PARA DILATACIÓN VENTRICULAR IZQUIERDA
• Indice cardiotorácico (ICT) mayor a 0.50 - 0.55.
• Indice de diámetro telediastólico del ventrículo izquierdo (DTDVI) mayor a 27mm/m2.
• Indice de volumen telediastólico del ventriculo izquierdo mayor a 80m/m2.
CRITERIOS PARA DISFUNCIÓN SISTÓLICA
• Fracción de expulsión (FE) menor al 40%.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO
• Dieta menos de 2 gramos de sodio.
• Restricción de líquidos.
• Control del peso corporal.
• Programa de rehabilitación cardiaca
(ejercicio, reposo, etc).
• Consejo y apoyo psicológico.
• Evitar sustancias cardiotóxicas
(alcohol, tabaco, etc).
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
1. DIURÉTICOS
• Alivian los síntomas congestivos
• Disminuyen el volumen intravascular
• Pueden favorecer la secreción de renina.
• Es útil la sinergia entre uno de asa y un tiazidico.
2. INHIBIDORES DE LA ECA
• Aumentan el índice cardiaco y el volumen sistólico
• Disminuyen la resistencia vascular sistémica y pulmonar
• Aumentan la tolerancia al ejercicio
• Disminuyen el tamaño del corazón
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
DIGOXINA• Aumenta el índice cardiaco y trabajo sistológico• Reduce la presión en cuña pulmonar• Puede disminuir la resistencia vascular sistémica• Alivia la disfunción autonómica �• No mejora la forma consistente la tolerancia al ejercicio• Su presión empeora los síntomas y la hemodinámica en
grado variable• No mejora la supervivencia• Si disminuye la incidencia de hospitalizaciones por ICC• Se recomienda en pacientes con ICC grado II a IV con
dilatación del VI• En presencia de fibrilación auricular
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
BETABLOQUEADORES
• Mejoran el flujo coronario
• Disminuyen el consumo de oxígeno
• Mejoran el abastecimiento de la demanda de energía
• Aumentan la sobrevida
• Disminuyen la incidencia de hospitalizaciones
• Incrementan la fracción de expulsión después de 3 meses.
• Generalmente dosis bajas(metropolol, carvelidol, buncidolol)
• Algunos pacientesno los toleran (10 al 15%).
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
FACTORES DEL MAL PRONÓSTICO
• Edad superior a 55 años• Trastorno de la conducción• Arritmias ventriculares• Indice cardiaco menor a 2.5 L/min/m2 • Aumento de Volumen Telediastólico Ventricular• Disminución de la fracción de expulsión (-40%)• Elevación de la Presión Auricular Derecha• Elevación de la noradrenalina plasmática
(800 pg a más)• Hiponatremia
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
INSUFICIENCIA CARDIACA TERMINAL
RECURSOS DE TRATAMIENTO
1. PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS• Trasplante cardiaco • Ventriculoplastía con técnica de Batista• Remodelación ventricular izquierda• Cardiomioplastía con músculo dorsal ancho• Cirugía de la válvula mitral en cardiomiopatía
dilatada
2. ASISTENCIA MECÁNICA• Dispositivos de Asistencia Ventricular• Reemplazo cardiaco con corazón artificial total• Marcapasos multisitio
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
CARDIOMIOPLASTÍA
CONCEPTO
Proporcionar un soporte activo externo al VI, para lo cual se utiliza el músculo dorsal ancho disecado e introducido en la cavidad pericárdica.
INCONVENIENTES• Tiempo de espera prolongado (6 semanas) del
acondicionamiento del MDA antes de colocarlo en un paciente de por si grave.• Costo elevado de los electroestimuladores• Degeneración grasa del músculo dorsal• Período relativamente breve de mejoría
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
DISPOSITIVOS MECÁNICOS DE ASISTENCIA VENTRICULAR
CONCEPTO
Mejorar la hemodinamia del ventriculo izquierdo (VI) derivando totalmente la sangre del ventriculo o asistiendo la función sistólica con el fin de mejorar el gasto cardiaco.
INCONVENIENTES
• Son métodos temporales y tiene un alto costo.
• Debe estar contemplada la necesidad de trasplante.
• (aunque podrían ser una opción en pacientes no candidatos)
• Complicaciones de sangrado, trombosis y muerte mientras esperan donador.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
SISTEMA IMPULSADOR POR AIRE
Sistema de apoyo ventricular izquierdo Thermocardiosystems,
configuración neumática temporal.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
CAUSAS DE MUERTE
• Insuficiencia cardiaca refractaria
a tratamiento médico.
•Muerte súbita por inestabilidad
eléctrica.
• Embolia pulmonar o sistémica.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Gracias