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Mort subite et anomalies congénitales coronaires Pierre Aubry pour le groupe ANOCOR (ANOmalies de connexion des artères CORonaires) Centre Hospitalier Bichat-Claude Bernard, Paris, France 2016 © GRCI Francilien, Tous droits réservés - Toute reproduction même partielle est interdite. 2016 © GRCI Francilien, Tous droits réservés - Toute reproduction même partielle est interdite. 2016 © GRCI Francilien, T partielle est interdite. ts réser duction même réservés - Toute reproduc cilien , Tous droi duction m

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Mort subite et anomalies congénitales coronaires

Pierre Aubry pour le groupe ANOCOR(ANOmalies de connexion des artères CORonaires)Centre Hospitalier Bichat-Claude Bernard, Paris, France

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anomalies congénitales coronaires chez l’adulte

anomalies de connexion proximale anomalies sur le trajet anomalies de connexion distale

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mort subite et anomalies congénitales coronaires

anomalies de connexion proximale

mort subite

premier événement cardiovasculaire : souvent

population en bonne santé et jeune : généralement

lien avec une activité physique/sportive : net

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Risque de mort subite

Maron B . J Am Coll Cardiol 2005

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Harmon KG. Circulation 2015SCD: sudden cardiac death, SUD: sudden unexplained death

mort subite et anomalies congénitales coronaires

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évaluation du risque

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anomalies de connexion proximale des artères coronaires

prévalence de l’anomalie en imagerie

échocardiographie (enfant)

coronarographie

scanner coronaire

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connexions identifiées à risque de mort subite

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échographie endocoronaire

extramural juxtamural intramural ostium

anomalies de connexion proximale des artères coronaires

ANOCOR droite avec trajet préaortique

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anomalies de connexion proximale des artères coronaires

prévalence angiographique des anomalies à risqueconnexion ectopique avec trajet préaortique

cohorte ANOCOR*472 patients ≥ 15 ans / 496 ANOCOR

janvier 2010-janvier 2013

151496

= 30%

*Aubry P et al. Anomalous connections of the coronary arteries: a prospective observational cohort of 472 adults. The ANOCOR registry. Eur Heart J 2015;36 suppl 1:1138.

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anomalies de connexion proximale des artères coronaires

prévalence angiographique de l’anomalie à risque

n = 151*

*Aubry P et al. Anomalous connections of the coronary arteries: a prospective observational cohort of 472 adults. The ANOCOR registry. Eur Heart J 2015;36 suppl 1:1138.

n = 149 n = 2

ANOCOR droite ANOCOR gauche

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anomalies de connexion proximale des artères coronaires

prévalence de l’anomalie en population généraleestimations

prévalence ANOCOR globale

prévalence ANOCOR à risque

1/1.000 (0.01%)

0.3/1.000 (0.03%)

marathon de Paris 2016 : 57.000 inscrits17 participants potentiels avec ANOCOR à risque

prévalence CIA : 5/10.000 naissances (0.05%)

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risque de mort subite

mort subite et anomalies congénitales coronaires

population sans antécédent de mort subite récupérée

0.24/100.000 person/years

all congenital coronary anomalies 12-35 years 26 year periodCorrado et al. JAMA 2006

0.07/100.000 person/years

congenital coronary anomalies at risk15-35 years , 20 year periodcumulative risk over 20 years : for left anomalies = 6.3%for right anomalies = 0.2%Brothers et al. J Thorac Cardiovasc Surg 2009

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risque de mort subite

mort subite et anomalies congénitales coronaires

population avec antécédent de mort subite récupérée

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mort subite et anomalies congénitales coronaires

20101990

Frescura C et al. Hum Path 1998

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Shimizu T et al. Intern Med 2014

mort subite récupérée et ANOCOR

mort subite et anomalies congénitales coronaires

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mécanisme(s) de la fibrillation ventriculaire

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mort subite et anomalies congénitales coronaires

24/07/2012 15.57

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Page 18: Mort subite et anomalies congénitales coronaires · Mort subite et anomalies congénitales coronaires Pierre Aubry pour le groupe ANOCOR (ANOmalies de connexion des artères CORonaires)

mécanisme(s) de la fibrillation ventriculaire

ischémie myocardique

zones de fibrose myocardique

seuil arythmogène bas

hypotension post-effort

association de plusieurs mécanismes

association fortuite

mort subite et anomalies congénitales coronaires

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Page 19: Mort subite et anomalies congénitales coronaires · Mort subite et anomalies congénitales coronaires Pierre Aubry pour le groupe ANOCOR (ANOmalies de connexion des artères CORonaires)

Raisky O, Vouhé P. EMC 2007

compression dynamique à l’effort ?

anomalies de connexion proximale des artères coronaires

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mort subite et anomalies congénitales coronaires

anomalies congénitales coronaires : non citées …

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mort subite et anomalies congénitales coronaires

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mort subite et activités sportives

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mort subite et anomalies congénitales coronaires

âge symptômes antécédent de mort subite récupérée tests de stimulation (ischémie myocardique) qualité du myocarde (fibrose) formes anatomiques (imagerie) niveau d’activité physique/sportive seuil arythmogène statut génétique

comment stratifier ?

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ANOCOR RISKcohorte observationnelle prospective

anomalies de connexion proximale avec trajet préaortiquedébut du recrutement : courant 2016

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J Am Coll Cardiol 2008;52:e143-263

anomalies de connexion proximale des artères coronaires

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Page 26: Mort subite et anomalies congénitales coronaires · Mort subite et anomalies congénitales coronaires Pierre Aubry pour le groupe ANOCOR (ANOmalies de connexion des artères CORonaires)

conclusions

prévalence ANOCOR à risque en population générale : ≈ 3/10.000

risque de mort subite : faible mais difficile à quantifier

cause de la mort subite : fibrillation ventriculaire

mécanismes de la fibrillation ventriculaire : à mieux comprendre

stratification du risque : à construire

prise en charge en prévention primaire : souvent difficile

prise en charge après mort subite récupérée : correction anomalie

mode de dépistage de l’anomalie en population exposée : à définir

mort subite et anomalies congénitales coronaires

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Page 27: Mort subite et anomalies congénitales coronaires · Mort subite et anomalies congénitales coronaires Pierre Aubry pour le groupe ANOCOR (ANOmalies de connexion des artères CORonaires)

Pierre Aubry (Paris), Patrick Dupouy (Antony),Xavier Halna du Fretay (Orléans), Jean-Michel Juliard (Paris),Jean-Pierre Laissy (Paris), Phalla Ou (Paris)

groupe multidisciplinaire ANOCORanomalies de connexion des artères coronaires

réunions multidisciplinaires mensuellescontact : [email protected]

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