Moya-Moya sjúkdómur

Jónas Hvannberg

Saga

• Sjúkdómnum var fyrst lýst í Japan á 6. áratug síðustu aldar.

• Framan af héldu menn að þessi sjúkdómur fyndist aðeins í Japan.

• Er spontaneus occlusion á Circle of Willis

• Nafnið “moyamoya” vísar til útlits á angiografiu og þýðir “reykur” á japönsku

Pathophysiologia

• Intimal þykknun í terminal hluta ICA– oftast bilateralt

• Einnig sést stenosa á;– Ant, mið og post

cerebral æðum

Pathophysiologia

• Intiman þykknar

• Internal elastic lamina verður óljósari

• Median þynnist

• Blóðflæði minnkar

• Collateral æðar myndast

Aetiologia

• Að mestu leyti óþekkt– Getur legið í fjölskyldum

• Fukui (1977) lýsti fjölskyldusögu í 10% tilfella.

• Familial Moyamoya tengt við stökkbreytingar á genum á chromosomum 3, 6 og 17q25

Aetiologia

• Hefur einnig verið tengt við;– Sýkingar– Hematologíska sjúkdóma– Congenital syndrome– Aðra æðasjúkdóma– Iatrogen

Epidemiologia

• Algengast í Asíubúum, þekkist í öllum öðrum kynstofnum

• KK:KvK er 1 á móti 1,8

• Aldursbilið mjög breitt.– Hefur verið lýst frá 6 mánaða aldri til

allavegana 67 ára– Algengast á fyrsta áratug æviskeiðs

Einkenni

• Einkenni eins og við annað stroke

• Allt spectrumið sést– Frá mjög vægum einkennum til alvarlegra

neurologískra brottfallseinkenna.

• Fullorðnir fá blæðingar

• Börn fá ischemiu

Differential Diagnosur

• Allar ástæður blæðinga og ischemíu• Stroke vegna metabólískra sjúkdóma

– MELAS– Methylmalonic acidemia– Homocystenemia– Hyperglycemia– Propionic acidemia

• Tumorar

Greining

• Saga– Flog, svimi, höfuðverkur, ósjálfráðar

hreyfingar, aphasia

• Einkenni– Hemiparesa, monoparesis, skyntruflanir,

ósjálfráðar hreyfingar.– Þroskaskerðing getur verið til staðar

Greining

• MRI ágætt til greiningar á infarcti

• Gullstandard við greiningu á Moyamoya er Angiografia

Eðlileg angiografia

Angiografia Moyamoya

Angiografía Moyamoya

Meðferð

• Engin meðferð við sjúkdómnum– Meðferð er symptómatísk

• Blæðing– Lækkun blóðþrýstings

• Ischemia– Magnýl eða önnur anti-platelet lyf.– Skurðaðgerð?

Horfur

• Börn– Mortality um 4,3%– Morbidity

• Fukuyama og fél sýndu fram á góða prognosu með conservatifrí meðferð hjá 27% barna (follow up 16,5 ár)

• Olds og fél sýndu að 73% barna deyja eða hafa veruleg neurologsík brottfallseinkenni 2 árum eftir greiningu

.

Skurðaðgerðir

• Direct anastomosis– temporal æðin tengd A. Cerebri media– Chang og Steinberg hafa sýnt fram á gagnsemi

hjá völdum sjúklingahóp (Stanford University medical center)

• Indirect anastomosis– vefur lagður ofan á pia mater.

• Galea, M. temporalis eða Dura

Heimildir

• Yamauchi T, Tada M, Houkin K, Tanaka T, Nakamura Y, Kuroda S, Abe H, Inoue T, Ikezaki K, Matsushima T, Fukui M: Linkage of familial moyamoya disease (spontaneous occlusion of the circle of Willis) to chromosome 17q25. Stroke 31:930-935, 2000

• Sucholeiki R, Chawla J, Moyamoya disease http://www.emedicine.com/neuro/topic616.htm, Nov 12, 2003

• http://www.hmc.psu.edu/neurosurgery/aservices/moya.htm

• http://www.amershamhealth.com/medcyclopaedia/medical/volume%20VI%201/MOYAMOYA%20DISEASE.ASP

• Komiyama M, Osaka City General Hospital, Dep. of Neurosurgery. http://www003.upp.so-net.ne.jp/moya-moya/ Sep. 4, 2004

• Fukuyama Y, Imaizumi T, Osawa M, et al: A long-term prognosis of children with TIA type spontaneous occlusion of the circle of Willis ("Moyamoya" disease). Annual report 1993, The research committee on spontaneous occlusion of the circle of Willis (moyamoya disease) of the Ministry of Health and Welfare, Japan. 1993, pp 14-17

• Chang SD, Steinberg GK, Superficial Temporal Artery to Middle Cerebral Artery anastomosis. Department of neurosurgery and the Stanford stroke center, Stanford University Medical Center. http://www.moyamoya.com/journals/sta-mca.html

• Olds MV, Griebel RW, Hoffman HI, Craven M, Chuang S, Schutz H. The surgical treatment of childhood moyamoya disease. J Neu- rosurg 1987;66:675-80.

• http://www.hmc.psu.edu/neurosurgery/aservices/moya.htm