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Antoine RABBAT
Service de Pneumologie
et Soins Intensifs Respiratoires
GRRR-OH
Mr A…
Marseille Nov 2016
Antécédents Médicaux • Erythroblastopénie auto immune chronique cortico résistante : résistante
aux immunoglobulines IV, satellite d'un thymome AB de type 1
• Cirrhose virale B depuis 2007 compliqué d'un syndrome hépato rénal ayant
amené à une transplantation hépatique en octobre 2011
• Neutropénie chronique d'étiologie indéterminée en novembre 2014 récidivant en juillet 2015 avec myélogramme montrant une dysplasie des lignées mégacaryocytaire et granuleuse
– Multiples complications infectieuses: - zona lombaire gauche en avril 2012 colite à CMV (été 2012) Isosporidiose (septembre 2012) - stomatite herpétique HSV1 (décembre 2012) - septicémie à staphylocoque coagulase négative -abcès hépatique -Nocardiose pulmonaire en aout 2015 Traitement par BACTRIM forte jusqu'en mai 2016). -Pneumopathies multiples à pyogènes
- 30/08/2016 au 09/09/2016 : Pseudomonas aeruginosa ,Haemophilius influenzae et Serratia marcescens d'évolution favorable après un traitement par AXEPIM
Chirurgicaux • Thymectomie pour exérèse d'un thymome AB de type 1
• Transplantation hépatique le 27/10/2011
Mr A…
Histoire actuelle
• 11/10/2016: Hospitalisation en hépatologie puis médecine interne:
– Traitement de fond par: Imurel + Prednisone 10 mg + Bactrim + Zélitrex
– Frissons + AEG + majoration toux + dyspnée + diarrhée liquidienne sans douleur abdo.
– NFS: neutropénie à 800/mm3 / lymphopénie 71 CD4/mm3
– BHC: cholestase modérée stable
– Hypogammaglobulinémie à 3.2 g/l
– Bilan infectieux initial :négatif (ECBC, hémocs périphériques multiples, ECBU, coprocultures)
– Radio de thorax « normale »
– PBH : « normale ». pas de signes en faveur d'un rejet de greffe, pas de granulome,…
TAZOCILLINE + AMIKLIN le 18/10/16
• 23/10/2016 fébrile: nouveau bilan infectieux
– ECBC : 107 CFU/ml Klebsiella pneumoniae TIENAM S, fluoroquinolone R et TAZO I
– Hémocultures négatives/ ECBU stérile/ Antigénuries pneumocoque et légionelles négatives.
– Antigénémie aspergillaire : négative
– Sérologie Toxoplasmose : compatible avec infection ancienne. Antigénémie CMV : négative
– PCR VZV HSV CMV parvovirus B19 VZV HSV6 : négatives (sang). PCR: VHA VHE : indétectable
– Sérologie VIH négative du 17/10/16
Mr A…
Evolution
TIENAM: 1 g X3 + TAVANIC 500 mg X2
• Reste fébrile :
Ajout de Caspofungine
• Dégradation respiratoire avec dyspnée croissante et débit d’oxygène croissant
• Pancytopénique transfusion 1 CPA / 3 j et 1 CG
Mr A…
• Microbiologie: – BK crachats : pas de BAAR cultures en cours)
– sur Aspi B et LBA: PCR Nocardia : négative/ Galactomanane: négatif
– Sur serum:
• Antigénémie aspergillaire n°2: négative/ Antigénémie cryptocoque : négative
• PCR aspergillus : négatif (dans le sérum)
• PCR mucor / Rhizopus / Lichteimia du sang négative
• Sérologie histoplasmose : négative
• Echo-doppler des membres inférieurs: pas de TVP
• IRM cérébrale : pas de lésion visible
• Fond d’œil: normal
• Myélogramme: Ex direct négatif (cultures BK et myco/parasito en cours)
Moelle de richesse moyenne avec de nombreux mégacaryocytes.
Hypoplasie importante de la lignée granuleuse avec blocage de maturation au stade
immature avec un excès de blastes (granuleux et agranuleux à 7%).
Présence de signes de dysérythropoïèse.
Rares images d'hémophagocytose
Mr A…
• ETT:
• VG non dilaté non hypertrophié de fonction systolique conservée.
Pressions de remplissage normales. Valves fines. IM minime. VD
dilaté. PAPs estimée à 50 mmHg. Minime lame d'épanchement
péricardique
• Nouvelle fibroscopie bronchique après intubation et VM:
• Aspiration bronchique :
– Staphylococcus haemolyticus et quelques Candida albicans
– Recherche de BAAR négative
– PCR : mycoplasme, chlamydia, légionnelle, bordetella : négatifs.
• LBA
– Cytologie: hémorragie intra alvéolaire avec GOLDE > 150
– bactériologie : < 103 CFU/ml Staph haemolyticus. BK négatifs au direct.
– virologie: négative
– mycologie / parasitologie :
• pas d'élts fongiques, galactomanane: 0.241 (négatif),
• , Pneumocystis jirovecii négatif (IF et PCR), Toxoplasma gondii négatif.
Mr A…
Biopsies bronchiques
Cytoponction transbronchique
EBUS-TBNA +
aiguilles
• Taille de l’aiguille (19G)
• Cautery-assisted
transbronchial Forceps
Rapid on site
evaluation (ROSE)
Présence de filaments mycéliens :
larges, rubanés, non cloisonnés de
type mucorales,
bourgeonnement à angle droit.
Mucormycoses
Infection fongique invasive émergente (hématologie ++) qui menace le pronostic vital
Champignon filamenteux appartenant à l’ordre des Mucorales
Angio-invasif (nécrose)
Contamination par inhalation de spores ou traumatismes (environnement : ubiquitaire)
2 espèces les + fréquentes et contaminantes pour l’homme : Rhizopus sp et Lichtheimia sp.
Mucormycose: mucorales
Mucormycose pulmonaire
• Pronostic : Mortalité : 60 - 80 %
Facteurs pronostiques : (mortalité)
- Forme localisé (65%)
- Diabète (0- 60%) Hémopathies malignes (75%), Neutropénie (92%)
Lee et al. Arch. Intern Med. 1999. 159:1301-1309
Mucormycose pulmonaire
• Moyens diagnostiques :
fibroscopie +LBA
aspiration à l’aiguille fine
biopsie
• Pathologies bactériennes associés ++ (30% des cas)
Lee et al. Arch. Intern Med. 1999. 159:1301-1309
Mucormycose
Histologie
• Coloration HES, PAS et Gomori-Grocott
• Réponse inflammatoire (80%)
- Le plus souvent à neutrophiles
- Parfois granulomateuse
• Angio-invasion (100%)
- Filaments dans paroi des veines et des artères
- Thrombose avec présence de filaments dans la lumière des vaisseaux
- Infarctus et hémorragies des tissu avoisinant
• Invasion périneurale (90%)
Arch Pathol Lab Med.2001;125 : 375-378
Mucormycose Pulmonaire:
traitement
chirurgical
• Chirurgie
- Exérèse large de la
nécrose, et reprises
nécessaires
- Intérêt de l’imagerie en
pré opératoire
- Améliore le pronostic
Lee et al. Arch. Intern Med. 1999. 159:1301-1309
CONCLUSION
• Immunodépression parfois complexe
Hypothèses multiples
• Mucormycose = Infections fongiques émergente
• Discussion multidisciplinaire pour le choix des investigations appropriées
• Importance d’un diagnostic étiologique précoce
– Traitement médical adapté précoce
– Traitement chirurgical possible