MİYASTENİA GRAVİS + PNÖMONİ

Dr. Ayşe SAĞDUYU KOCAMAN

33 yaşında kadın hasta

PROBLEM

7 yıldır Miyastenia Gravis (MG) tanısıyla izleniyor

MuSK- Ab pozitif

3 yıldır 48 mg/ gün metilprednizolon kullanıyor

Bir haftadır giderek kötüleşen yutma güçlüğü, genel

kuvvetsizlik ve solunum yetmezliği ile başvuruyor.

Ateş : 38.8 C

PH: 7.311

PO2: 51 mmHg

PCO2: 49 mmHg

AC oskültasyonunda sağ tarafta

solunum sesleri ↓ ve raller mevcut

MuSK (+) MG

Pnömoni ( Aspirasyon pnömonisi?)

Miyastenik Kriz??

Ne yaparsınız?1. Miyastenik kriz kabul eder, entübe eder, mekanik

ventilatöre bağlar, IVIG başlarım.

2. Miyastenik kriz olup olmadığına karar vermek için

Tensilon testi yapar, tedaviye ona göre karar

veririm.

3. Pnömoniye yönelik antibiyotik başlar, tedavisine

asetil kolin esteraz ekler, steroid dozunu yükseltip

hastayı izlerim.

4. Pnömoniye yönelik antibiyotik başlar, MV ile

solunumu destekler, steroid dozunu yükseltir,

gerekirse plazmaferez yaparım.

33 yaşında kadın hasta

7 yıldır Miyastenia Gravis (MG) tanısıyla izleniyor

MuSK- Ab pozitif

3 yıldır 48 mg/ gün metilprednizolon kullanıyor

Bir haftadır giderek kötüleşen yutma güçlüğü, genel

kuvvetsizlik ve solunum yetmezliği ile başvuruyor.

Ateş : 38.8 C

PH: 7.311

PO2: 51 mmHg

PCO2: 49 mmHg

AC oskültasyonunda sağ tarafta

solunum sesleri ↓ ve raller mevcut

Hipoksemi

Ilımlı asidoz

Metabolik?

Solunumsal?

Pnömoni

MİYASTENİK KRİZ ?

Miyastenia Gravis;

Oküler Pitoz ve oftalmopleji

Genellikle asimetrik ve

bilateral

Bulber Disartri,disfaji, çiğneme

güçlüğü

Aspirasyon pnomonisi riski

Fasiyal tutulum: > 95%

Solunum yetmezliği

Diafragma ve interkostal

kaslarda güçsüzlük

Vokal kord paralizisi

Generalize Tipik olarak simetrik

Proksimal > distal

Kollar > bacaklar

Seçici güçsüzlük

BoyunMyastenik/ Kolinerjik Kriz

Jeneralize MG’ li erişkinler: % 85-90

Çocukluk MG: % 50

Oküler MG: % 50 -70

MG + timoma: yaklaşık % 100

Penisillamin alan bazı hastalar

MG

Immun KC hastalıkları

Lambert-Eaton Sendromu % 13

Primer AC kanseri: % 3

Yaşlı hastalar (> 70 yaş): % 1-3

Nöromyotoni

AchR Ab

Pozitif

AchR Ab

Yanlış +

Seronegatif

MG

Çalışma sayısı yetersiz

Klinik seyir ve tedaviye yanıt AchR Ab + MG olgularına benzer

Kadınlarda çok daha sık (%85)

Başlangıç yaşı genç (< 35)

Okulo-faringeal ve solunum kaslarının tutulumu

Krizler daha sık, timik patoloji çok ender

Ardışık uyarım ve tek lif EMG normal olabilir

Tensilon testi ile aşırı sekresyon, fasikülasyon,

asetilkolinesterazlarla kötüleşme

Plazma değişimine daha iyi yanıt,

Yüksek doz ve kronik kortikoterapi gereksinimi

Timektomi yararsız, agresif immun süpresyon

Anti-

MuSKAb

Pozitif

MuSK- MG; 3 klinik fenotip

Okülofaringeal başlangıç, disfoni, disfaji,

çiğneme bozukluğu, % 50 olguda solunum

yetmezliği +, % 70’ inde ekstremite

güçsüzlüğü yok ya da çok az

Oküler zayıflık daha az belirgin, boyun, omuz

kuşağı ve solunum kas güçsüzlüğü daha

belirgin, kriz sık

AChR-MG kliniğinden farksız

Miyastenik Kriz

MG olguların 1/ 5’ inde görülür

İlk yıllarda daha sık

MuSK (+) olgularda daha sık ve daha ağır seyirli

Yaşlılarda ve timektomi olmayan olgularda daha ağır seyirli

Mortalite modern Nörolojik YB larda;

% 75 % 5

Kriz nedenleri

Üst solunum yolu enfeksiyonları

Stres

Bulber bulgulara bağlı aspirasyon

Sepsis

Nöromusküler kavşağı etkileyen ilaç alımı

İmmunomodulatör tedavinin hızlı kesimi

Yüksek doz kortikosteroid başlanması

Hamilelik

Miyastenik kriz tanısı

Klinik;

– Solunum sıkıntısı (özellikle geceleri)

Sık ve yüzeyel solunum

– Ortopneik postür

– Boyun kaslarında güçsüzlük

– Yutma, konuşma güçlüğü

– Hipersalivasyon

– Anksiyete, ajitasyon, uykuya eğilim

Farmakolojik; Tensilon testi ??

Miyastenik kriz tedavisi

Krize yol açan nedenlerin tedavisi

Hava yolu güvenliğinin sağlanması ve

gerekirse solunum desteği

Akut immun tedavi

Intravenöz immunglobulin

Plazmaferez

Destek tedavi

Uzun süreli immunomodülatör tedavi

Ventilasyon bozuk

PaCO2 yüksekOksijenizasyon bozuk

PaO2 düşük

Yetersiz Solunum

Ateş : 38.8 C

PH: 7.311

PO2: 51 mmHg

PCO2: 49 mmHg

PNÖMONİ

Hastamızda miyastenik kötüleşmenin nedeni?

Pnömoni

PA Akciğer grafisi

Derin trakeal aspirasyon ve kan kültürü

Uygun antibiyotik ile tedavi

Krize neden olabilecek ilaçlar

İlaç grubu İlaç

Antibiyotik Aminoglycoside, Fluoroquinolone,

Tetracycline, Sulfonamide, Penicillin, Macrolide,

Lincomycin, Colistin, Polymyxin, Quinocrine,

Chloroquine

SSS etkili

ilaçlar

Trankilizan, Barbiturat, Antikonvulzanlar, Lityum,

Mg tuzu, Trisiklik antidepresanlar, Haloperidol

Anestetik Halotan, Ether, Trichloroethylene, Ketamin,

Diazepam, Lidokain

Kardiyolojik B-blocker, Verapamil, Quinidine, Procainamide

Diğerleri Narkotikler, Penicillamine, iyotlu kontrast ajanlar

NÖROMUSKÜLER GÜÇSÜZLÜK

Öksürük Vital kapasite Solunum hacmi

Havayolu açıklığı İç çekme

AV şantı

Solunum yükü

Yorgunluk

HİPOKSİ

Atelektazi

Solunum Desteği Endikasyonu

Klinik;• Solunum durması

• Sık ve yüzeyel solunum

• Aşırı terleme

• Ajitasyon, uykuya eğilim

• Solunum sayısı >35/dak

Laboratuvar;• PaO2 60 mmHg

• PaCO2 55 mmHg

• pH 7.25

Alında terleme

Yardımcı solunum

kaslarının çalışması

Taşikardi

Takipne

Vital kapasite 20 ml/kg

PiMax < -30 cm H2O

PeMax < 40 cm H2ODerin bir nefesten sonra 25 e kadar sayma

<25 VC < 20 mL/kg

Solunum Fizyolojisi

• Vital kapasite 65 ml / kg

• Negatif inspiratuvar basınç

– Erkek: -110 cmH2O

– Kadın: - 70 cmH2O

• Ekspirasyon basıncı

– Erkek: 200 cmH2O

– Kadın: 140 cmH2O

Solunum Yetmezliği

Vital kapasite 20 ml/kg (N:40-70 ml/kg)

Maksimum inspirasyon basıncı 30 cmH2O

Maksimum ekspirasyon basıncı 40 cmH2O

Solunum DesteğiNoninvaziv mekanik ventilasyon (NIMV)

İnvaziv mekanik ventilasyon (IMV)

NIMV= Endotrakeal entübasyon olmadan maske yoluyla ventilasyon

Amaç: Endotrakeal entübasyonla oluşabilecek

komplikasyonlardan kaçınmak

Aralıklı ventilatör kullanımı

NİMV için hasta seçimi

Geri döndürülebilir hastalık

Spontan solunum aktivitesi

Havayolu reflekslerinin varlığı

Etkin öksürebilme ?

Maskenin uyumu

NİMV Kontrendikasyonları ATS 2001, AJRCCM

• Kardiyopulmoner arrest

• Diğer organ yetmezlikleri

• Bilinç bozukluğu

• Üst GİS kanaması

• Hemodinamik bozukluk veya ağır aritmiler

• Yüz cerrahisi, travma veya şekil bozuklukları

• Üst hava yolu tıkanması

• Hastanın uyum sağlayamaması

• Hastanın sekresyonlarını atamaması

• Aspirasyon riski

Spontan solunumu var

Hipoksik

NİMV

Endotrakeal entübasyon

İMV

Uyumsuzluk ve yetersiz oksijenasyon

Maske Sorunları

• Basıya bağlı burun, yanak, çenede cilt lezyonu

• Göz iritasyonu

• Sinüs ağrısı

• Kulak ağrısı

• Abdominal distansiyon

Mojo maske

PS Solunum yükünü azaltır

BiPAP İnspirasyonda hava yolu basıncını

yükseltir, ekspirasyonda düşük

tutar, atelekteziden korur

CPAP Uyku-apne sendromunda kullanılır

Weaning sırasında tercih edilir

NİMV’ de Ventilasyon Modları

NİMV’ a başlama

Hasta ayrıntılı bilgilendirilmeli

Başı 45º yükseltilmeli

Uygun maske seçilmeli

0 cmH2O PEEP ve 5 cmH2O PS ile başlanmalı

Başlangıçta maske elle tutulmalı, hasta alışınca sabitlenmeli

Basınçlar yavaş yavaş yükseltilmeli (5/15)

Tepe basıncı 20 cmH2O’ yu aşmamalı

Monitorizasyon (SaO2, kan gazı, pH)

Gerekirse hafif sedasyon

NİMV’ de hasta izlemiHasta uyum sağlayana kadar aralıklı uygula

Uygulama süresini yavaş yavaş arttır

Solunum sayısı >35

Yardımcı solunum kas kullanımında

Hemodinamik bozukluk

Solunumsal asidoz artışı

SpO2 < % 90

Maskeye uyumsuzluk

Maske uyumunu gözden geçir

FiO2’ yi artır

Sedasyon

Başarısız

ENTÜBASYON

Hasta uyumu iyi

Kan gazları normal

Gastrik distansiyonu izle

Maske baskısını kontrol et

Sekresyon atılımını kontrol et

Altta yatan hastalığa göre

uygulama süresine karar ver

İlk 12-24 saat

NİMV’ den ayırma stratejileri

• Basınç ve FiO2 desteği azaltılır

• Ventilatöre bağlanmadan geçen süre uzatılır

• NİMV yalnızca geceleri uygulanır

• Hasta 24 saat MV’ ye bağlanmadan tolere

edebiliyorsa ventilatörden ayrılmış kabul

edilir

NİMV’ nun ilk 1 saati çok önemlidir

Hekim başından ayrılmamalı ve hasta uyumunu artırabilmek için en uygun ventilatör modunu seçmelidir

İlk 1 saatte hava açlığı düzelmiyor, solunum hızı yavaşlamıyor ve PaO2 düzelmiyorsa hasta entübe edilerek İMV’ ye geçilmelidir

ÖNEMLİ UYARI

Entübasyon Endikasyonu

Spontan solunumun

durması

NIMV ile düzelmeyen

hipoksi

Öğürme, öksürük refleksi

kaybı

Hava yolu obstrüksiyonu

Hava yolu kontrolü kaybı

AMAÇ

Hava yollarını korumak

Sekresyonların aspirasyonu

Gerekirse kontrollu solunumu sağlamak

Miyastenik Krizde MV Yönetimi

• PS Solunum yükünü azaltır

• SIMV / AC Miyastenik yorulmanın belirgin

olduğu, oksijenasyonun yeterli

düzelmediği olgularda tercih edilir

• BiPAP İnspirasyonda hava yolu basıncını

yükseltir, ekspirasyonda düşük tutar,

atelekteziden korur

• CPAP Weaning sırasında kullanılabilir

Mekanik ventilatör desteğine alınan hastaların

AchEsteraz İnhibitör tedaviler kesilir, weaning ile yeniden başlanır!

Miyastenik kriz tedavisi

Krize yol açan nedenlerin tedavisi

Hava yolu guvenliğinin sağlanması ve

gerekirse solunum desteği

Akut immun tedavi

Intravenöz immunglobulin

Plazmaferez

İmmunkaskad filtrasyonu

Destek tedavi

Uzun süreli immunomodülatör tedavi

IVIG

Uygulaması kolay

Yan etkisi az

2 gr/ kg IV 2-3 günde uygulama

(veya 400 mg/kg 5 gün süreyle)

Yaşlılarda tromboza eğilime ve böbrek fonksiyonlarına dikkat

Selektif Ig A eksikliğinde hipersensitivite

Anti-MuSK Ab + olgularda etkisi yetersiz

Plazmaferez

Uygulama daha zor

Santral kateter yerleştirilmesi,

Hipovolemi/ hipervolemi riski

Koagülasyon bozuklukları

8-10 ml/kg toplam 4 - 6 kez

Anti-MuSK Ab + olgularda daha etkili

AChE İnhibitörleri

Mekanik ventilatöre bağlanırken kesilir

Weaning döneminde başlanır

– Neostigminle başla

– Pyridostigmin ile devam

– Muskarinik yan etkiler için atropin

verilebilir

MuSK (+) hastalarda kötüleşmeye

neden olabilir, dikkat!

Uzun süreli immunomodülatör tedavi

Prednizolon (1 mg/ kg/ gün)

Azathioprine (2.5 mg/ kg/ gün)

Methotrexate (7.5-25 mg/ hafta)

Mycophenolate mofetil

Cyclosporine

Cyclophosphamide

WEANİNG

MV’ den ayırma koşulları

FiO2 % 40 iken SaO2 % 90 ve

PaO2 60 mmHg

PEEP 5 cmH2O

Hemodinamik stabilite

Spontan solunum hızı 35/dak

Desteklenmeyen tidal hacim 5 ml/kg

Negatif inspirasyon gücü –20-25 cmH2O

Santral ateş 38-38.5, kalp hızı 140/dak

Ventilatörden ayırmada

başarısızlık nedenleri Ventilasyon gereksiniminde artış

Anksiyete, panik

Metabolik asidoz

CO2 üretiminde artış (aşırı beslenme, ateş)

Direnç yükünde fazlalık

Aşırı sekresyon

Bronkospazm, dar çaplı endotrakeal tüp

Nöromusküler güçsüzlük

Aşırı sedasyon, yetersiz kooperasyon

Ventilatörden ayırmayı

kolaylaştırıcı faktörler

Trakeostomi

Solunum egzersizleri

Paniğe yönelik gevşeme egzersizleri,

gerekirse medikasyon

Mekanik ventilasyon sonrası ekstübasyon

İlk 24 saat içinde yapılmalı, geciktirilirse;

Hava yolu direnci

Nozokomial enfeksiyon riski

Hastaların % 20’ si 24-72 saat içinde tekrar

entübasyon gerektirebilir;

En önemli nedeni aşırı sekresyon ve

bronkospazm

MuSK (+) MG

Pnömoni ( Aspirasyon pnömonisi?)

Miyastenik Kriz??

Ne yaparsınız?1. Miyastenik kriz kabul eder, entübe eder, mekanik

ventilatöre bağlar, IVIG başlarım.

2. Miyastenik kriz olup olmadığına karar vermek için

Tensilon testi yapar, tedaviye ona göre karar

veririm.

3. Pnömoniye yönelik antibiyotik başlar, tedavisine

asetil kolin esteraz ekler, steroid dozunu yükseltip

hastayı izlerim.

4. Pnömoniye yönelik antibiyotik başlar, MV ile

solunumu destekler, steroid dozunu yükseltir,

gerekirse plazmaferez yaparım.