MYASTHENİA GRAVİS

DR.BANU ARSLAN

İSTANBUL E.A.H. ACİL TIP KLİNİĞİ

MYASTHENİA GRAVİS

AMAÇ Tanı Myastenic kriz tanı ve yönetimi

TANIM PATOFİZYOLOJİ SIKLIK IRK-YAŞ-CİNSİYET İLİŞKİSİ MORTALİTE/MORBİDİTE FİZİK MUAYENE MYASTENİK KRİZ YÖNETİMİ TANIDA KULLANILACAK YÖNTEMLER TEDAVİ

TANIM

MG nöromuskuler junctiondaki postsinaptik nikotinik ach reseptörlerine karşı otoantikor olumuşumu ve zamanla ach reseptör sayısındaki azalmayla kas güçsüzlüğü ve bitkinlikle karakterize otoimmun bir hastalıktır

PATOFİZYOLOJİ Postsinaptik nikotinik ach reseptörlerine

karşı otoantikor (Ig G ) gelişimi. Bazı genotipler daha duyalı Ach reseptör sayısı < %30 semptomlar

gelişiyor Düz kaslar ve kalp kası antigenitesi farklı

olduğu için hastalıktan etkilenmiyor Timusun rolü açık değil fakat %75

hastada timus anormal (%85 hiperplazi %15 timoma)

SIKLIK İRK-CİNSİYET -YAŞ 0.5-14.2/100.000 Asylılarda daha sık Erkek/kadın 2:3 Eşlik eden otoimmun hastalığı olan

çocuklarda erkek/kadın 1:5 1.pik 20-30 yaş 2. pik 50-60

MORTALİTE/MORBİDİTE < 1960 tedavi edilmeyen vakalarda

mortalite %30-70 Günümüzde yaşam süresi normal Uygun tedavi ile myastenik krizin

mortalitesi %5 ten aza indirilmiştir Morbidite tedavi edilmeyen vakalarda

aspirasyon,pnömoni,solunum yetmezliği sonucu olarak

MODIFIED OSSERMAN CLASSIFICATION Class I: Ocular weakness Class II: Mild weakness

IIa : limb and/or axial involvement IIb : oropharyngeal and/or respiratory involvement

Class III: Moderate weakness IIIa : limb and/or axial involvement IIIb : oropharyngeal and/or respiratory involvement

Class IV: Severe weakness IVa : limb and/or axial involvement IVb : oropharyngeal and/or respiratory

involvement Class V: Defined by intubation c/s

mechanical ventilator

Several Types of Myasthenia GravisNeonatal Myasthenia Gravis: A

transient condition in 10% to 15% of infants born to mothers with MG.

Congenital Myasthenia Juvenile Myasthenia: Onset is around

10 years of age. Ocular Myasthenia Generalized Autoimmune Myasthenia

FİZİK MUAYENE Myastenia gravisli hastalar hastalığın

şiddetiyle korele geniş semptomlarla prezente olur.

Okuler: pitozis-diplopi-sabit bakış-asimetri Bulbar:dizartri-disfaji-disfoni-çiğneme

kaslarında güçsüzlük (çene kapatma> çene açma)

Extremiteler :proksimal kas güçsüzlüğü (kol)

Respiratuar : dipne takipne solunum yetmezliği (Myasthenic crisis)

En sık etkilenen kaslar Levator palpebrae (ptosis)Extraoküler kaslar (diplopia)Mimik kasları (“Snarl” face)Boyun kasları (drop neck myopathy)Bulbar kaslar (disfaji, nasal konuşma) EN

SIK EN CİDDİ !!!Proximal extremite kasları

“MYASTHENIC SNARL”

MYASTENİK KRİZ Acil tıp doktoru için MG de en önemli

görünen myastenik kriz tanı ve yönetimidir…

Hastaların %15-20 si hayatları boyunca 1 kez tecrübe etmiş ve bu grubun %43 ü tanının ilk 2 yılında gerçekleşmiş

Uygun tedavi ile mortalite < %5 Kolinerjik krizden ayırımı önemli. Kolinerjik kriz organofosfat zehirlenmesi

ve antikolinerjikler sonucu gelişebilir

PRESİPİTE EDEN FAKTÖRLER

Enfeksiyon Yüksek ateş Emosyonel stress Fiziksel yorulma Hipertiroidi Cerrahi Menstruasyon Gebelik (1st trimester) Postpartum Hipokalemi

Drugs induced MG Aminoglycoside Fluoroquinolones B-blockers Ca Channel blocker High dose steroid D-penicillamine Chloroquine Quinine Quinidine Lithium Clopromazine Procainnamide

Myastenik krizRespiratuar distresKan basıncında

artışöksürükSekresyon

aspirasyonuDisfajigüçsüzlükEdrofonyumla

iyileşme

Kolinerjik krizAbdominal krampDiareBulantı kusmaSekresyon artışımyozis fasikülasyongüçsüzlükEdrofonyumla

kötüleşme

TANI Laboratuar: Acilde MG tanısında yardımcı değil Kan gazı: artmış pco2 progresif solunum

yetmezliğini gösterebilir

PA akciğer :aspirasyon,pnömoni,timoma

CT/MR : timoma

TENSİLON(EDROPHONİUM) TESTİ MG tanısında Myastenik kriz-kolinerjik kriz ayırımında Etkisi çabuk başlar kısa sürer +(pozitif)sonuç sadece MG e spesifik değil

ALSde de +(pozitif)olabilir Test nasıl yapılır? Öncelikle hasta monitörize

edilmelidir(%0.16 bradikardi gelişimi ) 1 mg ile başlanır ,yanıt oluşmazsa takip

eden doz 3 mg dır. Yine yanıt alınamazsa 5 mg uygulanır. 10 mg/gün den fazla uygulanmamalıdır.

WORKUPPHARMACOLOGICAL TESTING

Before After

ICE PACK TEST Soğutma nöromusküler iletiyi arttır Nasıl yapılır? Pitozisli MG hastasının göz kapağına

cerrahi eldiven içine koyulan buz 2 dk olmak üzere uygulanır.

sensivite :% 86 spesifite: %96

TEDAVİ Respiratuar distress olan MG li hasta myastenik kriz/ kolinerjik krizde

olabilir.myastenik krizde ani apne gelişebilir1.Solunum yolunu aç ve sekresyonları apsire

et2.Yüksek başınçlı o2 başla ve saturasyon

probuyla saturasyonu gör3.Yeterli respirasyon yoksa bag-valve

maskeye geç ve entübasyona hazırlan4.Gag refleksi yoksa airway yerleştir.5.Entübe et

MG li hastanın endotrakeal entübasyonunda hangi ajanı kullanalım?

Nondepolarizan :rocuronium/vecuronium

TEDAVİ-1 Kolinesteraz inhibitörleri edrophonium (tensilon) pyridostigmine (mestinon) neostigmine (prostigmine) kortikosteroidler prednisolon(deltasone) metilprednisolon (solu-medrol) Beta-agonist bronkodilatör albuterol,salmeterol (proventil,ventolin) ipratropium (atrovent) glikopirolat(robinul) İmmunmodülatör azathioprine (imuran) cyclosporine (neoral) İmmunglobulinler

SONUÇ OLARAK doğru myastenik kriz yönetimi hayat

kurtarır…