myelomatose

Erik Nilsson, stud. med.

MyelomatoseMyelomatose

Multiple maligne celler



Neoplastisk plasmacellesygdom Diagnose: Påvisn. M-komp. i serum/urin og

påvisn. af monoklonale plasmaceller i

knoglemarv Incidens 50/1.000.000, medianalder 70 år Ætiologi ukendt



Patogenese: Udvikl. fra Monoklonal Gammopati af Ukendt

Signifikans MGUS: lavere antistofkonc., antal plasmaceller er

lavere og asympt. i forhold til MM Genetiske ændr. fra norm. Plasmacelle → Klonale

plasmaceller (MGUS) → symptomgivende myelomatose



Myelomatose, knoglemarvsudstryg



Patoanatomi: Osteolyse Extraossøs vækst m.

bløddelstumorer Marvinfiltration m. atypiske

plasmaceller (tung/letkæderestriktion)



Patofysiologi: Øget osteoklastaktivitet og nedsat

osteoblastaktivitet (IL-1, TNF, IL-6) Anæmi, p.g.a. marvinfiltration og nefrogen Nefropati, tubulær skade og glomeruli Infektioner p.g.a. hæmmet normal

plasmacellefunktion Spontanfrakturer



Symptomer: Knoglesmerter hvor der er diskrepans ml. traume

og smerte, primært i ryg, bækken og rørknogler. OBS! Tværsnitssyndrom

Hypercalcæmi Anæmi Skummende urin



Parakliniske fund: 75% opviser nedsat Hb m. normal MCH/MCHC

* MCHC = Hb/Hct * MCH = Hb/RBC

Bence-Jones-protein v. elektroforese ”Pengerulledannelse” p.g.a. høj M-komp. Forhøjet kreatinin og reduceret clearance Hypercalcæmi Nedsat basisk fosfatase



M-komponent: Monoklonalt immunglobulin i plasma/urin el.

monoklonale lette kæder i urin Forekommer v. leversygd., infektioner, autoimmune

sygd., KLL, mb. Waldenstrøm, NHL MM kan inddeles i IgA, -D, -E, -G og -M Forhøjet S-Ig. af pågældende type, resten nedsat CD38+ Amyloidose: Aflejring af krystalliserede lette kæder



Knoglemarvsundersøgelse: Plasmacelleinfiltration

Rtg. CT-scanning af thorax MR-scanning (v. normalt rtg. og på mistanke

om tværsnitssyndrom)



Forløb og prognose: Inkurabel, kan bringes i stabil fase m. kemo Tiltagende anæmi, skeletsympt., nyreinsuffieciens

og infektioner. Median overlevelse er 6 år (<65 år) resp. 3 år for pt.

uden højdosisbehandling

ISS Kriterier Overlevelse

I Albumin norm. Mikroglobulin norm. 62 mdr.

II Albumin <35 g/l. Mikroglobulin >3,5 mg/l 44 mdr.

III Mikroglobulin >5,0 mg/l 29 mdr.



Diagnose: Asymptomatisk/Symptomatisk myelomatose

<30 g/l og/eller <10% plasmaceller i knoglemarv og ingen symptomer

M-komponent i blod eller urin eller klonale plasmaceller i knoglemarv (>90%) samtidigt med symptomer relaterede til den neoplastiske sygdom



Behandling: Hypercalcæmi, nyreinsufficiens, anæmi,

skeletsygdom og amyloidose giver anledning til behandling

Yngre pt. (<65 år) m. nydiagnosticeret sygdom: kombinationkemoterapi efterfulgt af høst af stamceller

Pt. der ikke tåler kemo: Melfalan og prednisolon, evt. m. Thalidomid

Relaps pt.: Thalidomid, Bortezomib og komb. behl.



Behandling, forts.: Hypercalcæmi: væske og bisfosfonater Smerter: oxycodon og paracetamol, evt. spec.

kemo. Fysioterapi Kirurgi: osteosyntese, indsprøjtning af

knoglecement Stråleterapi: v. smerte, patologiske frakturer el.

medullært tværtsnit



Opsummering: Malign plasmacelleproliferation M-komponent i plasma Svære osteolytiske knogleforændringer Sympt: Smerter, spontanfrakturer og infektioner Inkurabel, kan bringes i stabil fase v. kemo.

myelomatose

Documents