Rev Fed Arg Cardiol. 2013; 42(3): 205-208

Autor para correspondencia: Dr. José Luis Velarde Mariscal. Instituto de Cardiología. Hospital Italiano. Sarmiento 1595. CP: 5000 Bº. General Paz. Córdoba, Argentina.e-mail: jlvelardem@gmail.com

I N F O R M A C I Ó N D E L A R T í C U L O

Recibido el 12 de septiembre de 2012Aceptado después de revisión el17 de enero de 2013

Publicado Online el 30 de septiembre de 2013

Los autores declaran no tener conflictos de interés

Versión Online: www.fac.org.ar/revista

R E S ú M E N

La distrofia miotónica es el tipo de distrofia muscular más frecuente en adultos y su mani-festación clínica más llamativa es la debilidad distal y la miotonía. La fibrosis miocárdica y la degeneración del sistema de conducción His-Purkinje son responsables a menudo de arrit-mias cardíacas y muerte súbita. En ocasiones la taquicardia ventricular sostenida es la mani-festación inicial. Se presenta el caso clínico de una mujer cuya primera manifestación fue una taquicardia ventricular (TV) con compromiso hemodinámico. Realizado el diagnóstico de una TV por reentrada rama-rama se procedió a realizar una ablación de la rama derecha que controló su taquicardia. Ante el hallazgo de alteraciones en el sistema de conducción se im-plantó un marcapaso bicameral con favorable evolución clínica en el seguimiento a 18 meses.Palabras clave: Distrofia miotónica. Taquicardia ventricular rama-rama. Ablación.

Myotonic dystrophy and bundle branch reentry ventricular tachycardia.

A B S T R A C T

Myotonic dystrophy is the most common type of muscular dystrophy in adults. Distal weak-ness and myotonia are its most striking clinical symptoms. Myocardial fibrosis and degenera-tion of the His-Purkinje conduction system are often responsible for cardiac arrhythmias and sudden death. Sometimes, sustained ventricular tachycardia is the initial manifestation. We report the case of a woman whose first manifestation was ventricular tachycardia (VT) with hemodynamic compromise. After the diagnosis of bundle branch reentry VT, we proceeded to the ablation of the right branch, which successfully controlled the tachycardia. The finding of abnormalities in the conduction system led to implantation of a dual chamber pacemaker, with favorably clinical outcome at 18 months follow-up.Keywords: Myotonic dystrophy. Bundle branch reentry ventricular tachycardia. Ablation.

Casos Clínicos

Distrofia miotónica y taquicardia ventricular rama-ramaMyotonic dystrophy and bundle branch reentry ventricular tachycardia

José Luis Velarde Mariscal1, Aldo Ruben Arévalo2, Ricardo Alberto Martellotto1

1 Unidad de Arritmias, Electrofisiología y Marcapasos. 2 Instituto de Cardiología. Hospital Italiano. Córdoba.

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INTRODUCCIÓNLa distrofia miotónica (enfermedad de Steiner) es el tipo de distrofia muscular más frecuente en adultos, con una pre-valencia de 1 en 8000. Se trata de un trastorno multisisté-mico que se hereda de forma autosómica dominante con penetrancia casi completa y con compromiso panmuscular –músculo esquelético, músculo cardíaco y músculo liso–, aunque las manifestaciones clínicas más llamativas son la debilidad distal y la miotonía1-3.La forma del adulto comienza entre los 15 y los 45 años y existe una forma congénita con síntomas desde el naci-miento.Las manifestaciones cardiovasculares –inicialmente asin-tomáticas– traen como consecuencia fibrosis miocárdica y degeneración en el sistema de conducción His-Purkinje. Las alteraciones electrocardiográficas (PR prolongado, blo-queos de rama, etc.) y las arritmias cardíacas pueden ser responsables de muerte súbita, a menudo descripta en estos pacientes4,5.En algunas ocasiones la taquicardia ventricular (TV) soste-nida es la forma de presentación y el mecanismo electrofi-siológico mas frecuente es la reentrada rama-rama6.

CASO CLíNICOPaciente de sexo femenino, de 41 años de edad, que ingresa por presentar palpitaciones con hipotensión arterial y com-promiso hemodinámico. El electrocardiograma mostraba una taquicardia con QRS ancho con imagen de bloqueo de rama izquierda, con una frecuencia ventricular de 210 lpm., la que

fue revertida mediante cardioversión eléctrica (Figura 1).Presenta antecedentes de diagnóstico de distrofia miotónica, diabetes tipo II y episodios de palpitaciones limitadas. Entre sus antecedentes familiares se destaca una hermana (25 años) y un primo-hermano (18 años), ambos con muerte súbita.El examen cardiovascular (post-cardioversión) no mostró datos relevantes, con un electrocardiograma que muestra un PR de 230 mseg y un QRS con imagen de trastorno de conducción intraventricular. El ecocardiograma muestra diámetros cardiacos conservados, con función ventricular normal y el doppler una insuficiencia mitral leve.Por sus antecedentes familiares de muerte súbita, diabetes y su arritmia ventricular, fue evaluada mediante una cine-coronariografía, la que mostró arterias coronarias normales.Posteriormente se realizó interconsulta con nuestro grupo y se realizó un estudio electrofisiológico que mostró un in-tervalo A-H: 85 mseg.; H-V: 100 mseg. y un QRS: 128 mseg. (Figura 2). La estimulación auricular muestra una función sinusal normal, con punto de wenckebach precoz sin induc-ción de arritmias. La estimulación ventricular con dos ex-traestímulos con una secuencia de ciclo corto-ciclo largo, lo-gra inducir una taquicardia ventricular, sostenida, de igual morfología de la taquicardia clínica (Figura 3). El mapeo y maniobras electrofisiológicas demuestran una TV por reen-trada rama-rama (criterios utilizados: morfología del QRS con bloqueo de rama, disociación A-V durante taquicardia, HV pro-longado durante ritmo sinusal, presencia de electrograma de His estable durante taquicardia con un intervalo igual o mayor al del ritmo sinusal, cambios espontáneos en la longitud de ciclo del His precediendo a cambios en el ciclo de la taquicardia, interrupción de la taquicardia luego de la ablación de la rama derecha6 ).Con este diagnóstico se decide la realización de una ablación de la rama derecha. Con un catéter de ablación con punta de 4 mm., se realiza una aplicación de radiofrecuencia (65º-70 W) en la rama derecha del haz de his con la interrupción de la taquicardia y la presencia de bloqueo de rama derecha en el electrocardiograma (Figura 4). Posteriormente con un protocolo de estimulación con hasta 3 extraestímulos y bajo la infusión de isoproterenol (endovenoso), no fue posible reinducir la arritmia.Ante los hallazgos de las alteraciones en el sistema de con-ducción (H-V prolongado, bloqueo de rama, wenckebach precoz), se implantó un marcapaso bicameral.En un seguimiento de 18 meses la paciente permanece asin-tomática y el holter de 24 horas no muestra arritmias signi-ficativas.

DISCUSIÓNEn la distrofia miotónica el corazón se ve afectado con fre-cuencia, aunque la mayoría de los pacientes no presenta síntomas cardíacos significativos.Entre las manifestaciones cardíacas, las más frecuentes son las alteraciones electrofisiológicas: trastornos de conducción, bloqueos A-V, arritmias supraventriculares y ventriculares 4-5. En estos pacientes, hasta un tercio de los mismos pueden morir súbitamente y los mecanismos de la misma no están claros.

FIgURA 1.

Electrocardiograma de 12 derivaciones de ingreso. Taquicardia ventricular monomorfa sostenida.

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La muerte súbita puede ocurrir como consecuencia de fibro-sis miocárdica y degeneración del sistema de conducción. Un porcentaje, fallecen por falla respiratoria neuromuscular y otros debido a asistolia posterior a un bloqueo A-V o a una taquiarritmia ventricular (TV y/o fibrilación ventricular)5.En el trabajo de Groh W.J. y colaboradores la presencia de alteraciones electrocardiográficas - ritmo no sinusal, PR pro-longado >240 mseg., duración del QRS >120 mseg, o bloqueo A-V de 2º o 3º grado - es un predictor independiente con mo-derada sensibilidad de muerte súbita5.En nuestro caso, la paciente mostraba alteraciones electro-cardiográficas basales (PR prolongado - bloqueo de rama), sin ninguna manifestación respiratoria, algunas palpitacio-nes aisladas sin significación clínica, y la primera manifes-tación fue una TV con compromiso hemodinámico. Dentro de las arritmias, la TV ha sido descripta como de alto riesgo y el mecanismo electrofisiológico más observado es la reentrada rama-rama, aunque otros mecanismos tam-bién han sido documentados6-7. La respuesta al tratamiento farmacológico antiarrítmico es pobre en estos pacientes.Merino JL. y colaboradores, presentaron una serie de 6 pa-cientes con distrofia miotónica, donde la TV por reentrada

rama-rama estuvo presente en todos ellos 6. En nuestra pa-ciente la morfología de la taquicardia en el electrocardio-grama, unido a la patología de base, nos indujo a pensar en este tipo de TV por reentrada rama-rama y el estudio electrofisiológico confirmó esta presunción.La ablación por catéter de la TV rama-rama, ha sido des-cripta hace muchos años como una opción terapéutica efi-caz y segura para tratar este tipo de arritmia. En el segui-miento de los pacientes de Merino JL, la ablación logró el control y ausencia de arritmias sostenidas en el seguimien-to. En nuestro caso la ablación de la rama derecha, mostró la eliminación de la taquicardia y en su evolución no volvió a presentar arritmias. Debido a la impredecible progresión de los trastornos eléctri-cos en estos pacientes, sobretodo aquellos con antecedentes familiares de muerte súbita, alteraciones electrocardiográfi-cas y/o arritmia ventricular compleja, se propone el implan-te de un marcapaso o cardiodesfibrilador (CDI) para preve-nir la muerte súbita, a pesar de una ablación exitosa 5-6,8-9.Algunos autores señalan que el tratamiento mediante abla-ción y posterior implante de un marcapasos, es una buena opción si la arritmia no es reinducible6.

FIgURA 2.

Registro de 12 derivaciones de superficie e intracavitarios en ritmo sinusal. Se observa el registro de la rama derecha (Rd) y el haz de his (His), con un H-V de 100 mseg.

FIgURA 3.

Registro de 12 derivaciones de superficie e intracavitarios del ventrículo derecho (VD) y el haz de His (His) durante Taquicardia Ventricular Sostenida rama-rama de la mis-ma morfología de la taquicardia clínica. Se observa morfología del QRS con bloqueo de rama, disociación A-V, presencia de electro-grama de His estable durante taquicardia con un intervalo mayor al del ritmo sinusal (105 mseg).

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La utilización de un marcapaso en pacientes con distrofia miotónica ha sido reflejado en la guías norteamericanas de cardiología (AHA-ACC-HRS), donde se recomienda su im-plante en casos seleccionados9. En el registro de Groh WJ. y colaboradores, sobre 406 pacientes, un 10% tenían implan-tado un marcapaso, pero a pesar de esto no observaron una reducción en la incidencia de muerte súbita5.Otros pregonan que los pacientes con arritmias ventricula-res clínicamente sintomáticas, deberían ir al implante de un CDI de manera preventiva, ya que hasta un 6,5% fallecen súbitamente a pesar de la ablación exitosa5,10. A pesar de la efectividad del CDI en prevenir la muerte súbita, su indica-ción permanece discutida.En nuestra paciente la ablación logró el control de la taqui-cardia, y debido a sus antecedentes familiares (dos fami-liares directos con muerte súbita) y la presencia de altera-ciones importantes en el sistema de conducción (H-V: 100 mseg., bloqueo de rama, etc.) se discutió la posibilidad de implante de CDI, aunque por problemas de cobertura so-cial esto no fue posible y se implantó un marcapaso defini-tivo bicameral.

FIgURA 4.

Registro de 12 derivaciones de superficie e intracavitarios durante la aplicación de ra-diofrecuencia con interrupción de la taqui-cardia ventricular y morfología de bloqueo de rama derecha en ritmo sinusal.VD: electrogramas de ventrículo derecho; RF: electrogramas del catéter de ablación proximal (p) y distal (d).

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