Nadir Görülen Over

Tümörleri

Dr.Süleyman Engin Akhan

İ.Ü.İstanbul Tıp Fakültesi

Kadın Hastalıkları ve Doğum A.D.

Nadir Görülen Over Tümörleri

Overin habis tümörlerinin %90’ı yüzey epiteli

olan germinal epitelden köken alır.

Geriye kalan %10’luk kısım ise epitel kaynaklı

olmayan habis tümörlerdir ve nadir görülürler.

Epitel Kaynaklı Olmayan Over

Tümörlerinin Sınıflaması

I- Germ Hücresi Kökenli

Tümörler

A. Teratom

1. Matür Teratom

2. İmmatür Teratom

B. Disgerminom

C. Embriyonal Karsinom

D. Endodermal Sinus Tümörü

E. Koryokarsinom

F. Gonadoblastoma

II – Gonad Stroması Kökenli Tümörler

A. Granuloza – Teka Hücreli Tümörler

1. Granuloza Hücreli Tümör

2. Tekoma

B. Sertoli – Leydig Hücreli Tümörler

1. Arrhenoblastoma

2. Sertoli Hücreli Tümör

C. Gynandroblastoma

D. Lipid Hücreli Tümörler

III – Nonspesifik Mezenkim Kökenli Tümörler

A.Fibrom, Hemanjiom, Leiomyom, Lipom

B. Lenfoma

C. Sarkom

IV - Metastatik Over Tümörleri

Germ Hücreli Over Tümörleri

Primitif germ hücrelerinden köken alan germ

hücreli over tümörlerinin en önemli özellikleri 20

yaş öncesi görülen over tümörlerinin %70’ini

oluşturmalarıdır.

Bu tümörleri 1/3’ü habisdir.

3. dekad sonrası çok nadirdirler.

En sık görülen malign germ hücreli tümör

“Disgerminom”dur.Tüm germ hücreli tümörlerin

%40’ını oluşturur.

Tanı konulduğunda % 60 - 75’i evre I’dedir.

MALİGN GERM HÜCRELİ OVER TÜMÖRLERİ

Histogenetik ve İmmünohistolojik Sınıflama

PRİMORDİYAL GERM HÜCRESİ

DİSGERMİNOM

AFP ( - ), hCG ( - / + )

EMBRİYONAL KARSİNOM

AFP ( - ) veya (+)

hCG ( + ) (+)

EKSTRAEMBRİYONİK

DİFERANSİYASYON

EMBRİYONAL

DİFERANSİYASYON

TROFOBLAST YOLK KESESİ

KORİYOKARSİNOM

AFP ( - ), hCG ( + ) ENDODERMAL SİNÜS

TÜMÖRÜ

AFP ( + ), hCG ( - )

İMMATÜR TERATOM

AFP ( - ), hCG ( - )

Teratom Poliembrioma

MATÜR TERATOM

AFP ( - ), hCG ( - )

Disgerminom Over kanserlerinin % 1-3’nü ve tüm germ hücreli

over tümörlerinin % 30 - 45’ini oluşturur.

% 75’i 10 - 30 yaş arasında görülür. Buna paralel

olarak gebelik sırasında görülen over kanserlerinin

% 20 - 30’nu oluşturur.

Disgerminoma ile beraber diğer germ hücreli over

tümörleri ve en sık “immatür teratom” görülür.

Disgerminomaların % 5’i anormal gonadlarla

beraberdir. Gonadal disgenezisi ve androjen

duyarsızlığı olan hastalarda görülür.

% 10 -15’i bilateraldir.

Tanı konulduğunda olguların % 75’i evre I’dir.

Disgerminomda Tedavi

En sık rastlanılan germ hücreli over kanseri olması ve

%75’nin 10 -30 yaş arasında görülmesi,%75’inin evre I’de

yakalanması nedeniyle tedavide amaç: Hastanın fertilite

şansını olabildiğince koruyan, en uzun sürviyi

sağlayacak tedavi şeçeneğini uygulamaktır.

Tedavinin ana hatları:

Optimal cerrahi evreleme

Unilateral Salpingoooferektomi

Kemoterapi

Tümör belirteçleri: LDH - HCG

Diğer over inspeksiyonla incelenmeli, bu overde

şüpheli bir lezyon ve/veya büyüme saptanırsa

biopsi alınmalı, normal over dokusu korunarak

şüpheli lezyon eksize edilmelidir.

Diğer Overde Tümör Varsa Ne Yapmalıyız?

Lezyon rezeke edilmeli ancak over korunmalı.

Fertilite istenmiyorsa radikal cerrahi

Disgenetik Gonadlar varsa (Y kromozomu

taşıyorsa) ne yapmalıyız?

Disgenetik gonadların saptanması durumunda

özellikle evre I’de bilateral ooferektomi uygulanmalı

ancak uterus korunmalıdır.

Pelvik - Paraaortik lenfadenektomi şartmı?

Disgerminom en sık lenfatik yolla yayılır

Özellikle renal ven civarında aort etrafındaki lenf

nodlarını tutar.

Kemoterapiye hassas olduğu için örnekleme

yeterlidir.

İlk operasyonda evreleme yapılmamış olguda

relaparatomi ?

Optimal debulking için relaparatomi ?

Önerilmemektedir.

İdeal olduğuna inandığımız yaklaşım:

LDH + HCG ölçümleri yapılmalı

BT + USG ile evreleme

Kemoterapi

Gebe hastada yönetim nasıl olmalıdır?

Evre I A ise tümör çıkarılır ve gebelik devam eder.

Diğer evrelerde gestasyonel yaşa göre davranılır

II – III TM’lerde konservatif cerrahi, takiben

kemoterapi verilir.

Hangi hasta için tekrarlama riski yüksektir ?

20 yaş altında

15 cm.’den büyük kitle

Kitlenin cerrahi sırasında rüptüre olması

Lenfatik tutulum olması

İmmatür Teratom

Germ hücreli over tümörlerinin %20’sini oluşturur.

20 yaş altında görülen over kanserlerinin %10 -

20’sinden ve yine bu yaş grubunda over

kanserlerinden ölümlerin %30’dan sorumludur.

Ortalama görülme yaşı 18’ dir. Tanı konulduğunda

olguların % 70’i evre I’dir.

Çok nadiren bilateraldir. %5 olguda diğer overde

benign kistik teratom saptanır. Bu durum metastaz

yönünden yanlışlara sebep olabilir.

İmmatür Teratomda “Grade”in Önemi Tümörün histolojik olarak sınıflaması (Grade’i) nöral

dokuların matürasyonu doğrultusunda yapılmaktadır.

Tümörün grade’i ile yaşam süresi arasında direkt

ilişki olduğu gösterilmiştir.

Grade I: 0-1 alan immatür hücre

Grade 2: 3’den az alanda immatür hücre

Grade 3: 3’den fazla alanda immatür hücre

Grade’e göre 5 yıllık yaşam süresi

Grade I: %82

Grade II: %62

Grade III: %30

Malign skuamöz komponent içeren immatür

teratomlarda prognoz çok kötüdür.

İmmatür Teratomlarda Tedavi

Tümör belirteci: F-9 embrioglikan

Cerrahi evreleme + Unilateral Salpingooferektomi

Diğer overden biyopsi gereksiz.

Evre IA Grade I dışındaki tüm tümörlere

kemoterapi verilmeli

Endodermal Sinüs Tümörü

Germ hücreli over tümörlerinin %20’sini oluşturur.

AFP salgılar. %15 aynı overde, %5 karşı overde

dermoid kist ile beraberdir.

Ortalama görülme yaşı 18’dir. Olguların 1/3’ü

premenarşdır. %75 olgu pelvik ağrı ile başvurur.

Cerrahi Tedavi: Unilateral Salpingooferektomi

Diğer overin alınması ve TAH yapılması

anlamsızdır. Zira prognozu etkilemez.

Kemoterapi sonrası yaşam süresi uzamıştır.

AFP çok iyi bir tümör belirtecidir.

Gonadal Stroma Kökenli Over Tümörleri I - Granuloza – Stromal Hücreli

Tümörler

A.Granuloza Hücreli

Tümörler

a. Adult tip

b. Juvenil tip

B.Fibro – Tekoma Grubu

a. Tekoma

b. Fibroma-Fibrosarkoma

c.Sklerozan Stromal Tümör

II – Sertoli – Stromal Hücreli

Tümörler

A. Sertoli Hücreli Tümör

B. Leydig Hücreli Tümör

C. Sertoli-Leydig Hücreli

Tümör

III – Annuler Tubuluslu Seks

Kord Tümörler

IV – Gynandroblastoma

V – Steroid Hücreli Tümörler

A. Stromal Luteoma

B. Leydig Hücreli Tümör

* Hilus Hücreli Tip Tümör

**Nonhilar Tip Tümör

C. Nonspesifialize Steroid

Hücreli Tümörler

IV – Sınıflandırılamayanlar

Tüm over tümörlerinin %5’ini, hormonal aktif

tümörlerin %90’nını oluştururlar.

Östrojen

Granüloza hücreli

tümörler

Teka hücreli tümörler

Sertoli hücreli tümörler

Androjen

Sertoli-Leydig hücreli

tümörler

Lipid hücreli tümör

Östrojen – Androjen

Gynandroblastoma

Gonad mezenkiminde bulunan farklılaşmamış

hücrelerden kaynaklanırlar.

Granüloza Hücreli Tümörler

Gonadal stromal hücreli tümörlerin %70’ini

oluştururlar.

Çocukluk çağından seniliteye kadar her dönem

görülebilirler.

Yetişkin ve Jüvenil olmak üzere iki tipi vardır.

Yetişkin tipi tüm olguların % 95’ni oluşturur ve

prepubertal dönemde de görülebilir.

Yetişkin Tipi Granüloza Hücreli

Tümörler Tüm granüloza hücreli tümörlerin %95’ini oluşturur.

“Düşük malignite potansiyeli olan tümörler” olarak

tanımlanır.

%30 endometrium hiperplazisi - %10 endometrium

kanseri ile beraberdir.

%2-5 bilateral

%80-90’ı tanı sırasında evre I tümörlerdir.

Uzun dönemde, hematolojik yolla akciğer ve beyne

metastaz yapabilirler. Rüptüre olup hemoperitoneuma

sebep olabilirler.

Juvenil Tip Granüloza Hücreli

Tümörler Tanı sırasında %90 Evre IA – IB’dir.

Çocukluk çağı over tümörlerinin %5-7’sini oluşturur.

%5 bilateraldir.%90 püberteden önce görülür.

Püberte öncesi görüldüğünde periferik erken püberte

(yalancı erken püberte) ile beraberdir.

E2 , progesteron , testosteron ;

FSH-LH

% 10 olguda asit, %10 olguda tümör rüptürü vardır.

Tümör Belirteçleri

E2

İnhibin

Follikül regüle eden protein

Mülleryen İnhibe Edici Faktör (MİF)

Tedavi - Prognoz Granüloza hücreli tümörlerde tedavi; görüldüğü yaşa,

fertilite isteğine göre düzenlenir.

Perimenopozal ve postmenopozal dönemde fraksiyone küretaj şarttır.

Fertilite korunmak isteniyorsa: USO + Cerrahi evreleme

YGHT’de 5 yıllık sağ kalım

Evre I: %92-%100

Evre II – III: %33 - %53

JGHT’de evre I’de 10 yıllık sağ kalım %97, yalancı erken puberte görülen olgularda prognoz daha iyi (Erken tanı)

İleri evre JGHT’ler (evre II-III-IV), ileri evre YGHT’den daha agresif.

İleri evre JGHT’de 3 yıllık sağkalım %23. 3 yıl sonrası ölüm yok.

Fibro – Tekoma Tümörler

Selim olarak kabul edilirler

Hemen daima tek taraflı olurlar.

Konservatif cerrahi uygulanmalıdır.

Tekomalar: Endometrium hiperplazisi ve

kanseri ile beraber görülürler.

Fibromalar: Meigs sendromu ve Gorlin

sendromuna neden olurlar

Sertoli – Leydig Hücreli Tümörler Tüm over tümörlerinin %0,5’ni oluştururlar. Çok

nadirdirler. Ortalama görülme yaşı 25’dir. %10 kadarı 50 yaş sonrası görülür.

Tümör % 1 bilateraldir.

Defeminizasyon veya maskülinizasyon olguların %75- 85’inde görülmektedir.

Tedavide USO + Cerrahi evreleme yeterlidir. Tümör “retiform patern” içeriyorsa 20 yaş altı görülür ve prognoz kötüdür.

Prognoza etkili fakörler

Tümör rüptüre ise

Tanı aşamasında over dışı yayılım varsa

Retiform patern varsa

Heterolog mezenkimal farklılaşma varsa prognoz kötüdür.

Metastatik Over Tümörleri

Overler genital organlar içinde farklı tümörler tarafından en sık

metastaz yapılan organlardır. Metastatik over tümörleri; tiroid,

mide, meme, kolon, safra kesesi gibi farklı organlardan

kaynaklanabilir.

Sıklığı over tümörleri içinde metastatik over kanseri görülme

sıklığı %10 civarında bildirilmektedir. Bizim serimizde bu oran %

8.8'dir.

Primer

Tümörler

Webb (%) Woodruff (%) Israel (%) Parker (%) H.Ü (%) İ.T.F (%)

Gastrointestinal 47 20 36 32 23 45

Meme 31 14 39 21 17 16

Uterus 12 27 15 21 38 12

Diğer 10 40 9 26 22 27

Toplam (n) 357 120 33 132 168 44

Meme ve gastrointestinal sistem kökenli tümörler overe sık

metastaz yapan iki tümördür. Bu hastalar oldukça gençtir.

Gastrointestinal sistem kaynaklı metastatik over tümörü

olgularının %50'si, meme kaynaklı metastatik over

tümörlerinin %83'ü tanı konulduğu sırada röprodüktif

dönemdedir.

Tanı için öncelikle şüphelenilmelidir. Genç, sıklıkla bilateral

over kaynaklı lezyonlarla yada overlerde saptanan lezyon

olmaksızın asit ile başvuran hastalarda metastatik over

tümörü olasılığı mutlaka düşünülmelidir.

Laparoskopi ayırıcı tanı için seçilecek yöntemdir.

Tedavi – Cerrahi Yaklaşım

Primer tümöre yönelik cerrahi yapılmalımı?,

Lenfadenektomi yapılmalımı?? Hayır !

Mide kanserinde primer tümöre yönelik cerrahiden kaçınılır

Kolon ve rektum kanserinde primer tümöre yönelik cerrahi mutlaka yapılmalı.

Pasaj için

Peritoneal implantlar yoksa agresif cerrahi

Nadir Over Tümörleri

Lipoid hücreli tümör

Adrenal korteks kalıntılarından kaynaklanırlar. Hilus hücreleri ve/veya leydig hücrelerinden kaynaklandıkları iddia edilir.

Sıklıkla glukokortikoid salgılarlar. Buna bağlı; Obesite, Hipertansiyon ve Glukoz intoleransı gelişir.

Sıklıkla virilizasyonla beraberdirler.

Tedavide genç hastalarda USO; fertilite problemi olmayanlarda ise TAH+BSO tercih edilir.

Malign Mix Mezodermal Tümörler - Karsinosarkomlar

Son derece nadirdirler. %80 postmenopozal, nullipar kadınlarda saptanırlar.

Agresif tümörlerdir. 12 aylık yaşam süresi %23, %29 olarak bildirilmiştir.

Lenfoma

Gonadal hastalık olarak başlayan lenfomalar, tüm lenfomalar içinde %0,2 - %0,3 görülür.

Over kaynaklı lenfoma denilebilmesi için:

Sadece overde hastalık olacak

Periferik kanda anormal hücre olmayacak

Nüksler over kaynaklı olacaklar.

Tedavi: Cerrahi + RT ve/veya KMT