Panarteritis nodosa

VASCULITISVASCULITIS Son un conjunto de procesos caracterizados por la existencia de inflamacin en las paredes de los vasos de distintos rganos.

CLASIFICACION DE CHAPEL-HILLVasculitis de gran vaso:Arteritis de clulas gigantes (Arteritis de la temporal).Arteritis de Takayasu. Vasculitis de vaso medio:Panarteritis nodosa (clsica)Enfermedad de Kawasaki.Vasculitis de vaso pequeo:Granulomatosis de Wegener.Sindrome de Churg-Strauss.Poliangeitis microscpica.Purpura de SchnleinHenoch.Vasculitis crioglobulinmica esencial. Angetis leucocitoclasica cutnea.

SINTOMAS:Sndrome constitucional Fiebre Artralgias Neuropata ANTIGENOS IMPLICADOS EN LAS ENFERMEDADES SITEMICAS CON AFECTACIN RENAL

Panarteritis nodosaEtiopatogeniaEs una vasculitis necrotizante sistmica que afecta las arterias de mediano y pequeo calibre.Puede afectar a la arteria renal. Sin afectacin del glomrulo.Idioptico10 30 %: pacientes con VHB

Manifestaciones clnicasFiebreNeuropata perifricaMialgiasDolor abdominalPrdida de pesoRin: dolor en flanco y hematuria1/3 Pte hay hipertensin renovascular (por afectacin de la arteria renal)TratamientoCorticoidesInmunosupresoresAsociadosEn casos graves o resistentesPoliangeitis microscpica

EtiopatogeniaVasculitis de pequeo vaso con afectacin glomerular hasta en el 90% de los casos.Personas > 60 aosManifestaciones similares al resto de vasculitis.Puede producir afectacin pulmonar, con hemorragia alveolar.

LABORATORIOp-ANCA Positiva (anti-MPO)No son exclusivos de la enfermedad.

BIOPSIA:Glomerulonefritis extracapilar tipo III, con semilunas y zonas de necrosisInfiltrados leucocitarios periglomerulares.En reas de esclerosis se podra encontrar depsitos de alguna inmunoglobulina o C3.

DIAGNSTICOBiopsia renalP-ANCA PositivoClnica sugestivaTratamiento

ANGETIS ALRGICA DE CHURG-STRAUSSBiopsia Renal:glomerulonefritis extracapilar tipo III con infiltrados eosinfilos intersticiales

GRANULOMATOSIS DE WEGENERBiopsia Renal:glomerulonefritis extracapilar tipo III con granulomas periglomerulares e intersticialesVasculitis necrotizante

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

DX DIFERENCIALESPRPURA DE SCHNLEIN-HENOCHTambin llamada:Sndrome de Schnlein-Henoch(PSH)Prpura anafilactoide,Prpura reumatoidea, Peliosis reumticaPrpura alrgica,Enfermedadde etiologa desconocida y patogeniaautoinmune. Corresponde al grupo de las vasculitisleucocitoclsticas, y se caracteriza por lainflamacinde vasos y de pequeo calibre y las frecuentes manifestaciones cutneas que presenta.PatogeniaAsociada ainfeccionesrespiratorias, por contagio en los nios por la comida , asociado a ciertosmicroorganismoscomobacteriasdel gneroStreptococcus puedan estar implicados en la patogenia.

La lesin histolgica es similar a la de otras vasculitis predominantemente cutneas y parece deberse al depsito deinmunocomplejosdeinmunoglobulinaA en los rganos afectados.SntomasPrpurapalpable de distribucin caracterstica, ms intensa en glteos y en las extremidades inferiores.TRIADA CLSICA:PrpurasDolor abdominalArtritis

Laafectacin renales unaGlomerulonefrtisgeneralmente asintomtica que cursa conhematuriayproteinuriaen el sedimento. En una minora de casos aparecer hematuria macroscpica osndrome nefrtico. Raramente producir insuficiencia renal. Es el principal marcador pronstico de la enfermedad.DiagnsticoLeucocitosisElevacin de laIgAPrueba del lazo (Rumpel-Leede) es moderadamente positiva en el 25% de los casos.

Tratamiento y PronsticoLa enfermedad suele ser autolimitada, incluso sin tratamiento, aunque pueden aparecer nuevos brotes que se comportarn como el primero, de forma no agresiva.

Por lo general el tratamiento se indica si hay sntomas abdominales o articulares intensos y se realiza concorticoidescomo la prednisona en dosis altas (1 mg/kg/da) que alivia los signos articulares y abdominales durante un periodo de tiempo limitado.CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIALEs una enfermedad en la que la sangre contiene una gran cantidad de protenas llamadascrioglobulinas, capaces de acumularse y hacerse insolubles a bajas temperaturas.

CausasEstas protenas pueden estar presente en micoplasma, pneumococo, mieloma mltiple, ciertas leucemias, macroglobulinemias y algunas enfermedades autoinmunes tales como la artritis reumatoidea y el lupus. Tambin se puede observar en un 35% de los pacientes con infeccin por virus hepatitis CCuadro ClnicoDisneaMialgiasArtralgiaSndrome purpricoAstenia y adinamiaGlomerulonefritisAfeccin a nivel de la pielEs importante observar que los diferentes sndromes clnicos pueden orientar a diferentes tipos de crioglobulinemias.Hiperviscosidadest tpicamente asociada a la crioglobulinemias de origen hematolgico maligno.Triada de Meltzer: (purpura,artralgiaymialgia)est asociada generalmente a crioglobulinemias II y III y asociada a patologa viral o del tejido conectivo.

DiagnsticoExamen de crioglobulinasElectroforesis de protenas plasmticasBiopsia de pielSerologa para virus hepatitis C

TratamientoEl tratamiento consiste en tratar la causa subyacente, adems de utilizarcorticoidesyplasmafresisen casos ms severos