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Patologia Especial

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  • PATOLOGIA RENAL

    JUAN CARLOS TASAYCO SARAVIA

  • PATOLOGIA ESPECIAL 2015 - I SEMANA 7: PATOLOGIA RENAL

    GLOMERULOPATAS.

    ENFERMEDADES TUBULARES E INTERSTICIALES.

    VASCULOPATAS.

    MALFORMACIONES CONGNITAS.

    TUMORES RENALES.

  • ANTECEDENTES

    Qu es un hombre, sino una mquina ingeniosa

    diseada para convertir, con una habilidad infinita, el vino tinto de Shiraz en Orina?

    1700 litros de sangre al da en 1 litro de orina.

    Robbins y Cotran. Patologia estructural y funcional; Kumar; Octava edicion. Elsevier 2012

  • PATOLOGIA ESPECIAL 2015 - I SEMANA 7: PATOLOGIA RENAL

    GLOMERULOPATAS. ENFERMEDADES TUBULARES E INTERSTICIALES.

    VASCULOPATAS.

    MALFORMACIONES CONGNITAS.

    TUMORES RENALES.

  • ENFERMEDADES GLOMERULARES

    Glomerulopatias

    Primarias

    Glomerulopatias

    secundarias Trastornos Hereditarios

  • GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS

    Glomerulonefritis

    proliferativa

    difusa aguda

    Pstestreptoccina

    No

    Pstestreptoccina

    Glomerulonefritis

    rpidamente

    progresiva con

    semilunas

    Glomerulopatia

    membranosa

    Gomerulonefritis

    menbranoproliferati

    va

    Glomeruloesclerosi

    s Focal y

    segmentaria

    Enfermedad en

    cambios minimos

    Nefropata por IgA

    Glomerulonefritis

    crnica

  • GLOMERULOPATIAS SECUNDARIAS

    Lupus eritematoso

    S

    Diabetes Mellitus

    Amiloidosis

    Sindrome de

    Goodpasture

    Poliarteritis

    microscopica

    Endocarditis

    Bacteriana

    Prpura de

    Schonlein Henoch

    Granulomatosis de

    Wegener

  • TRASTORNOS HEREDITARIOS

    Sndrome de

    Aport

    Enfermedad de la

    membrana basal

    fina

    Enfermedad de

    fabry

    Fig. 11-15. Fabry disease..The visceral

    epithelial cells are enlarged

    and have vacuolated cytoplasm.

    Fig. 1 I-13. Alport syndrome. A, The

    glomerulus appears unremarkable

    by light microscopy. The tubules appear

    atrophic and there are foam cells in the

    interstitium.

  • MANIFESTACIONES

    CLNICAS

    Sndrome nefritico

    agudo

    Glomerulonefritis

    rpidamente

    progresiva

    Sndrome nefrotico

    Proteinuria o

    hematuria

    asintomtica

    Insufiencia renal

    Crnica

  • ALTERACIONES HISTOLGICAS

    Proliferacin

    celular de clulas

    mensagiales

    Infiltracin

    leucocitaria Formacin de

    semilunar

    Acumulos de clulas

    compuestos de clulas

    epiteliales parietales

    proliferantes

    Depsitos de un

    material amorfo

    (complejos inmunes)

    Engrosamiento

    de la MBG

    L.e MBG

    Engrosamiento de

    la MBG

    Glomeruloesclero

    sis Diabtica

    Hializacion y

    esclerosis Material extracelular amorfo formado x protenas plasmticas q pasan Cp.

    Obliteracin de la luz del capilar de l

    ovillo glomerular . Esclerosis

    Consecuencia

    de la lesin

    endotelial o de

    la pared capilar

    Difusas

    Focales

    Histologa

    Afectando todo los glomrulos

    Solo afecta una parte del glomrulo

    Generalizadas Afectan la totalidad del glomrulo

    segmentarias Afecta una parte de cada glomrulo

    Mesangiales Afecta la regin del mensangio

  • PATOGENIA DE LA LESIN GLOMERULAR

    Agentes

    etiolgicos

    ?

    Mecanismos inmunitarios

    Glomerulonefritis primarias

    Lesiones glomerulares secundarias

    Depsitos de

    inmunoglobulinas en

    los glomrulos

    F.completo

    Lesin por Ac que

    reaccionan in situ

    dentro del glomrulo

    Ag-AC

    Ag glomerulares

    Molculas depositados en los glomrulos

    Lesin debida a

    depsitos glomerular

    de Ac-Ag

    Anticuerpos

    citotxicos

  • 1- Depsitos en situ Ac . Reaccionan Ag tisular, Ag

    implantados en el glomrulo

    procedentes de la circulacin

    Nefritis inducida por Ac.(anti-

    MBG)

    Nefritis de Heyman

    Nefritis inducida por Ac.(anti-

    MBG)

    Los Ac .reaccionan frente a

    los Ag intrnsecos fijos que

    se compone la MBG

    Nefritis Masugi

    Los anticuerpos inyectados se fijan

    a lo largo MBG

    Conejos inmunizados con tejido

    renal murino

    Antgenos

    Lesin glomerular

  • 2- Anticuerpos

    contra antgenos

    depositados Deposito

    Rin gracias

    interacciones con

    el glomrulo

    Ag

    Molculas

    cationicas

    Nefritis por

    inmunocomplejos

    circulantes

    Debida atrapamiento en

    los glomrulos de Ag.Ac

    circulantes

    Ag

    Endgenos

    exgenos

    LES

    infecciones

    Bacterianos

    Ag. V. Hepatitis

    C

    AC

    Complejo

    Rin

    Degradados por neutrofilos

    y, monocito/macrofagos

    clulas Mesangiales y

    proteasas endgenas

    Lluvia de antgenos

    Lesin glomerular crnica

  • Trombosis

    intravascular

    3- Anticuerpos

    contra las

    clulas

    glomerulares

    Los Ac dirigidos contra

    los Ag de las clulas

    glomerulares pueden

    reaccionar con los

    componentes celulares y

    causar lesiones

    citotoxicidad

    Ag .clula mesangial

    Mesangiolisis seguida

    de proliferacin celular

    mesangial

    Ag .clulas endoteliales

    Lesiones endoteliales

    Componentes de la

    clulas epiteliales

    viscerales

    Proteinuria

    La lesin mediada por anticuerpos , conviene sealar que en la mayora de

    las glomerulonefritis humanas el patrn de los depsitos inmunitarios es

    granular y se produce a lo largo de la membrana basal o en el mesangio

    Los deposito Ag-Ac en el glomrulo es el principal mecanismo de la lesin

    glomerular y que las reacciones inmunitarias in situ, el atrapamiento de

    los complejos circulantes , las interacciones entre estos dos fenmenos y

    las determinantes hemodinmicas y estructurales glomerulares

    contribuyen , en conjunto , a las distintas alteraciones morfolgicas

    y funcionanes presentes en las glomerulonefritis

  • 4- Inmunidad Celular en la

    glomerulonefritis

    Clulas T

    sensibilizadas

    Lesin

    glomerular

    Macrfagos

    activados

    Linfocitos T activados

    Glomerulonefritis con

    semilunas

    Ac. Contra

    MBG

    5- Activacin Va

    alternativa del

    complemento

    Glomerulonefritis

    menbranoproliferativa

    GNMP de

    Tipo II

    6-Lesion de las

    clulas epiteliales Provocada por Ac.

    Dirigidos contra los

    Ag. de las clulas

    epiteliales viscerales

    Lesin refleja morfolgicamente

    por cambios en las clulas

    epiteliales viscerales , que

    incluyen desaparicin de los

    pedicelos , vacuolizacion ,

    retraccin y desprendimiento de

    las clulas de la MBG

    Morfologa

  • Clulas glomerulares

    autctonas

    Plaquetas

    MEDIADORES DE LA LESIN GLOMERULAR

    Clulas

    Neutrofilos y monocitos

    infiltran los glomrulos en

    las glomerulonefritis debido

    activacin del complemento y

    a travs de adherencia y

    activacin mediada por Fc.

    Produce la formacin de

    agentes quimiotacticos C5

    Liberan proteasas , que

    producen degradacin de la

    MBG , radicales libres de

    oxigeno , que causan lesin

    celular , metabolitos del

    acido araquidonico .

    FG

    Macrfagos , Linfocitos T y

    NK Liberacin de molculas biolgicamente activas

    I

    N

    F

    I

    L

    T

    R

    A

    D

    O

    G

    L

    O

    M

    E

    R

    U

    L

    O

    Forman agregados en el glomrulo durante la lesin inmunitaria

    Eicosanoides y factores de crecimiento liberados por las plaquetas

    pueden contribuir a las manifestaciones de la glomerulonefritis

    Las del mensangio , pueden ser estimuladas y producir algunos

    mediadores de la inflamacin ,RL, citocinas , NO y endotelina

  • Fibrosis tubuloinsterticial

    MECANISMOS DE PROGRESIN DE LAS

    GLOMERULARES

    Evolucin

    Gravedad de la

    lesin renal

    naturaleza

    Persistencia Ag

    Estado

    inmunitario

    Edad

    Gentica

    Destruye Nefronas

    funcionales

    Disminuye el FG 30 50%

    Glomeruloesclerosis

    segmentaria y focal

  • Glomeruloesclerosis

    segmentaria y focal

    Alteraciones

    hemodinmicas

    Permeabilidad

    Glomerular

    Proliferacin de

    clulas Mesangiales

    , infiltracin de

    macrfagos , Me

    Acumulos de

    protenas en la MS

    Nefronas

  • Manifiesta dao tubular e

    inflamacin intersticial

    Glomerulonefritis

    aguda y crnica

    Enfermedades

    glomerulares

    inmunes y no

    inmunes

    Lesiones

    tubulointersticia

    l

    isquemia

    Inflamacin

    aguda y crnica

    Proteinuria

    Lesin directa y

    activacin de las

    clulas tubulares

    Expresan

    molculas de

    adhesin

    Elaboran citocinas

    proinflamatorias ,

    quimiocinas y

    factores de

    crecimiento

    Fibrosis intersticial

  • GLOMERULOPATA MEMBRANOSA

    Se caracteriza por engrosamiento difuso de la pared de los capilares glomerulares y el acumulo de material electrodenso de inmunoglobulinas en el lado subepitelial de la membrana basal.

    Glomerulopatia membranosa secundaria: Farmacos (AINE) Tumores malignos subclinicos (carcinoma de pulmon y colon y el melanoma) LES (15%) Infecciones (hepatitis cronica B, hepatitis C, sfilis, esquistosomiasis, paludismo) Otras enfermedades autoinmunes

  • ENFERMEDAD DE CAMBIOS MNIMOS

    Se caracteriza por la perdida difusa de los pedicelos de las clulas epiteliales glomerulares, aunque los glomrulos presentan

    un espacio aparentemente normal con el microscopio ptico

  • GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA Y

    FOCAL

  • GLOMERULONEFRITIS

    MEMBRANOPROLIFERATIVA

  • PATOLOGIA ESPECIAL 2015 - I SEMANA 7: PATOLOGIA RENAL

    GLOMERULOPATAS.

    ENFERMEDADES TUBULARES E INTERSTICIALES. VASCULOPATAS.

    MALFORMACIONES CONGNITAS.

    TUMORES RENALES.

  • ENFERMEDADES TUBULARES E INTERSTICIALES

    La mayora de las formas de lesin tubular afectan tambin el intersticio.

    Lesin tubular isqumica o txica.

    Nefritis tubulointersticial

  • LESION RENAL AGUDA

    Necrosis tubular aguda (NTA).

    Lesin tubular agudo.

    Entidad clnico patolgica: clnicamente por la disminucin aguda de la funcin renal y a menudo, con evidencias morfolgicas de lesin tubular.

  • LESION RENAL AGUDA

    Causas:

    Isquemia, debida a reduccin o interrupcin del flujo sanguneo.

    Lesin txica directa de los tbulos.

    Nefritis tubulointersticial aguda.

    Obstruccin urinaria.

  • LESION RENAL AGUDA

    MORFOLOGIA

    Necrosis epitelial tubular focal en varios puntos a lo largo de la nefrona, con grandes zonas intactas entre ellas, a menudo acompaadas por la rotura de las membranas basales y oclusin de las luces tubulares con cilindros.

    Cilindros hialinos eosinfilos, cilindros granulares pigmentados que contienen la protena de Tamm-Horsfall.

    Edema intersticial.

    Acumulaciones de leucocitos dentro de los vasos rectos dilatados.

    Evidencias de regeneracin epitelial.

  • NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL

    Nefropatas que presentan alteraciones histolgicas y funcionales que afectan predominantemente a los tbulos y al intersticio.

    Puede ser aguda o crnica.

    Aguda: tiene inicio rpido.

    Histologa: edema intersticial y necrosis tubular focal. Edema y eosinfilos.

    Crnica: infiltrado leucocitario mononuclear, fibrosis intersticial y atrofia tubular diseminada.

  • NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL

  • NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL

    Pielonefritis e infeccin de las vas urinarias.

    Trastorno renal que afecta a los tbulos, el intersticio y la pelvis renal.

    Dos formas:

    Aguda: infeccin bacteriana 85% bacilos gram (-) resientes del tubo digestivo (E. coli) y a veces vrica.

    Crnica que es mas compleja. La inflamacin tubulointersticial crnica y la cicatrizacin renal se asocian a la afectacin patolgica de los clices y la pelvis. Es causa importante de nefropata terminal.

  • NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL

    Aguda. Crnica.

  • NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL

    Nefritis tubulo intersticial inducida por frmacos y toxinas.

    1.- Reaccin intersticial inmunitaria. (nefritis inducida por meticilina).

    2.- Causar insuficiencia renal aguda.

    3.- Lesin sutil acumulativa de los tbulos que tarda aos en manifestarse y termina en IRC.

  • PATOLOGIA ESPECIAL 2015 - I SEMANA 7: PATOLOGIA RENAL

    GLOMERULOPATAS.

    ENFERMEDADES TUBULARES E INTERSTICIALES.

    VASCULOPATAS. MALFORMACIONES CONGNITAS.

    TUMORES RENALES.

  • VASCULOPATIAS

    Las nefropatas afectan a los vasos sanguneos renales de forma secundaria.

    Las vasculopatas sistmicas (vasculitis) afectan a los vasos renales y tienen efectos importantes.

    La nefropata puede ser tanto la causa como la consecuencia del incremento de la presin arterial.

  • NEFROESCLEROSIS BENIGNA

    Patologia renal asociado a la esclerosis de las arteriolas renales y pequeas arterias.

    Vasos de paredes engrosadas.

    Isquemia focal del parnquima.

    Glomeruloesclerosis y lesin tubulointersticial crnicadisminucin de la masa renal funcional.

  • NEFROESCLEROSIS BENIGNA

  • HIPERTENSIN MALIGNA Y NEFROESCLEROSIS ACELERADA

    Es la forma de nefropata asociada a la hipertensin maligna o a la fase acelerada de la hipertensin.

    Caractersticas:

    Necrosis fibrinoide de las arteriolas.

  • HIPERTENSIN MALIGNA Y NEFROESCLEROSIS ACELERADA

  • ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL

    Causa infrecuente e Hipertensin (2-5%).

    Forma de hipertensin potencialmente curable con tratamiento quirrgico.

    Causas:

    Oclusin por placa ateromatosa de origen en la arteria renal.

    Displasia fibromuscular de la arteria renal.

    Engrosamiento fibroso o fibromuscular de la ntima, la media o la adventicia de la arteria.

  • ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL

  • PATOLOGIA ESPECIAL 2015 - I SEMANA 7: PATOLOGIA RENAL

    GLOMERULOPATAS.

    ENFERMEDADES TUBULARES E INTERSTICIALES.

    VASCULOPATAS.

    MALFORMACIONES CONGNITAS. TUMORES RENALES.

  • MALFORMACIONES CONGENITAS

    El 10% de todas las personas nacen con malformaciones del aparato urinario.

    La nefropata congnita puede ser:

    Hereditaria.

    Resultado del desarrollo de un defecto adquirido durante la gestacin.

    A. Displasia renal multiqustica.

    B. Nefropatas qusticas.

    C. Enfermedades qusticas de la mdula renal.

  • A. DISPLASIA RENAL MULTIFOCAL

    Trastorno espordico.

    Anomala de la diferenciacin metanfrica.

    Histologa: persistencia en el rin de estructuras anormales (cartlago, mesnquima indiferenciado y tbulos colectores inmaduros) y organizacin lobular anormal.

    Se asocian a Obstruccin ureteroplvica, agenesia ureteral o atresia y otras anomalas de vas urinarias bajas.

    Quistes revestidos por epitelio aplanado.

  • A. DISPLASIA RENAL MULTIFOCAL

  • B. NEFROPATIAS POLIQUISTICA

    B.1 NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA DOMINATE (DEL ADULTO)

    Trastorno hereditario.

    Mltiples quistes expansivos de ambos riones que destruyen el parnquima renal y causarn insuficiencia renal.

    Mutaciones en genes PKD1 y PKD2.

    Riones aumentados de tamao bilateralmente.

    Peso de hasta 4 kg cada rin.

    Los quistes se originan a partir de los tbulos en toda la longitud de la nefrona.

  • B. NEFROPATIAS POLIQUISTICA

    B.1 NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA DOMINATE (DEL ADULTO)

  • B. NEFROPATIAS POLIQUISTICA

    B.2 NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA RECESIVO (DE LA INFANCIA)

    Variantes: perinatal, neonatal, del lactante y juvenil.

    Mutaciones del gen PKHD1 6p21-23

    Aspecto externo normal.

    Al corte quistes pequeos en la corteza y la mdula, rion aspecto de esponja.

    Origen en conductos colectores.

  • B. NEFROPATIAS POLIQUISTICA

    B.2 NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA RECESIVO (DE LA INFANCIA)

  • B. NEFROPATIAS POLIQUISTICA

    NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA DOMINATE (DEL ADULTO)

    NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA RECESIVO (DE LA INFANCIA)

  • PATOLOGIA ESPECIAL 2015 - I SEMANA 7: PATOLOGIA RENAL

    GLOMERULOPATAS.

    ENFERMEDADES TUBULARES E INTERSTICIALES.

    VASCULOPATAS.

    MALFORMACIONES CONGNITAS.

    TUMORES RENALES.

  • TUMORES RENALES

    Tumores benignos y malignos.

    Tumores benignos

    Adenoma papilar renal.

    Angiomiolipoma.

    Oncocitoma.

  • TUMORES RENALES

    Tumores malignos:

    Carcinoma de clulas renales

    Varones/mujeres: 2/1

    Sexta o septima dcada de la vida.

    Surgen del epitelio tubular: Adenocarcinomas.

    Tabaco factor de riesgo ms significativo.

    La mayora son espordicos, puede ser familiares herencia autosmica.

  • TUMORES RENALES

    Clasificacin de los carcinomas:

    Carcinoma de clulas claras (70-80%)

    Deleccin en el cromosoma 3.

    Morfologa son frecuentes en los polos.

    Surgen del epitelio tubular proximal.

    Lesiones solitarias unilaterales.

    Masa de tejido brillante amarillo o blanco grisceo.

    Pueden hacer protrusin en clices y pelvis y proliferarn a travs de las paredes del sistema colector para extenderse en el urter.

  • TUMORES RENALES

  • TUMORES DE LA PELVIS RENAL

  • TUMORES DE LA PELVIS RENAL

  • MUCHAS GRACIAS