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Néphropathies vasculaires
Éléments cliniques communs• HTA au premier plan• Sédiment urinaire souvent normal• IR souvent sévère et rapidement progressive
Classement selon la rapidité d’évolution• Aiguë• Chronique
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Néphropathies vasculaires aiguës
1. Microangiopathie thrombotique2. Néphroangiosclérose maligne3. Crise aiguë sclérodermique4. Embolies de cristaux de cholestérol5. Périartérite noueuse macroscopique
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Néphropathies vasculaires chroniques
1. Sténose de l’artère rénale2. Néphrangiosclérose bénigne3. Syndrome des antiphospholipides4. Rejet chronique d’allogreffe
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Mais il faut savoir que
Plusieurs syndromes systémiques peuvent présenter les deux modes évolutifs
Caractéristiques : localisation et calibre artériel• Artère rénale principale et artères lobaires = moyen
calibre – essentiellement siège de lésions athéromateuses
• Artérioles arquées et interlobaires = artères de petit calibre – siège des embolies de cholestérol
• Artères distales = artères interlobulaires et artérioles afférentes – lésions de néphroangiosclérose et de microangiopathie thrombotique
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Néphropathies vasculaires aiguës
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NV aiguës : Microangiopathie thrombotique
Syndrome hémolytique et urémique
Étiologies variées• Diarrhées infectieuses (E coli, Shigella) [verotoxine]• Grossesse• Médicaments (contraceptifs, cyA, mitomycine C, D-
pénicillamine, CyA, mitomycine C, D-pénicillamine)
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Microangiopathie thrombotique (MAT)
Diagnostic• Thrombopénie à fibrinogène normal• Anémie hémolytique (haptoglobine basse + schizocytes)• Insuffisance rénale
Parfois• Syndrome glomérulaire• HTA• Signes neurologiques
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MAT : évolution
Particulièrement sévère
Mortalité importante en cas d’atteinte neurologiqueIR souvent définitive, surtout dans le post partum
Traitement symptomatiqueFormes systémiques : plasmaphérèses
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SHU de l’enfant
Forme typique du nourrisson• Prédominance saisonnière• Prodromes digestifs• IRA transitoire
Forme atypique• Début insidieux• Absence de prodromes• Atteinte plus systémique• Biologie : facteur H, protéase vW• Pronostic
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NAS maligne
Définition NAS
• HTA sévère (PAD > 130 mmHg)• Rétinopathie hypertensive stade III ou IV• IR rapidement progressive avec PU variable• PBR: endartérite fibrinoïde progressivement obstructive
(aspect « en bulbes d’oignon »)
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NAS maligne
Évolution spontanée
• Gravissime : 50% de DC à 2 mois, 90% à 1 an
• Insuffisance cardiaque• IR• Encéphalopathie hypertensive• Complications vasculaires cérébrales
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NAS maligne
Mécanismes
• Syndrome commun à plusieurs formes d’HTA
• HTA de cause rénale dans 50% des cas– Néphropathies glomérulaires chroniques– Néphropathies vasculaires (PAN, sclérodermie, MAT)
• Malignisation secondaire d’une HTA essentielle• Cause endocrinienne rare
– Hyperminéralocorticisme, phéochromocytome, etc
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NAS maligne
Traitement : Urgence médicale
• Hospitalisation++• Monitoring PA (intra-artériel)• Traitement antihypertenseur IV
– Nicardipine (Loxen) : 0,2 à 1 µg/kg par min– Rarement : nitroprussiate sodique (Nipride), urapidil (Eupressyl)
• Eventuellement– Anticonvulsivant, diurétiques, hémodialyse
• Traitement de la cause++
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Sclérodermie
Maladie systémique
Touche le tissu conjonctif et les petits vaisseauxAffection rare – prédominance féminineDébut entre 30 et 50 ansÉtiologie inconnueSignes cliniques
Atteinte cutanéeSyndrome de RaynaudAtteinte oesophagienne, pulmonaire, cardiaqueAtteinte rénale dans 50% des cas
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Sclérodermie : atteinte rénale
Présentation
ProtéinurieHTACrises aiguës (10 à 15% des cas) : HTA maligne + MAT
Traitement
Pas de traitement spécifique de fondIEC et AA2 ++
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Embolies de cristaux de cholestérol
• Affection fréquente– 5% des patients >65 ans– 15% des sujets athéromateux en général– 75% après intervention sur l’aorte
• Présentation rénale– IRA fulminante ou rapidement progressive– IR chronique d’évolution lente– Confirmation histologique
• Association à– Livedo reticularis– Aspect de vascularite non inflammatoire
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Périartérite noueuse
• Vascularite systémique évoluant par poussées• Histologie : angéite nécrosante• Responsabilité VHB dans 50% des cas (ANCA+)• Présentation
– Fièvre – amaigrissement– Arthralgies – multinévrites – purpura – HTA– Rein : PU – HU – GN rapidement progressive– Angiographie : anévrismes des vaisseaux de moyen calibre
• Traitement– Corticothérapie – plasmaphérèses – immunosuppresseurs– Pronostic sombre : 50% de DC à 5 ans
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Néphropathies vasculaires chroniques
10 à 15% des causes d’IRC de l’adulte
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Sténose de l’artère rénale
• Conséquences– HTA souvent sévère– Compromet le capital néphronique d’aval– Lésions rénales souvent asymétriques– Risque de thrombose et d’atrophie rénale
• Présentation– Altération de la fonction rénale sous ttt anti-hypertenseur – Diagnostic souvent tardif, au stade d’IR (atteinte bilatérale)– Possibilités de récupération fonctionnelles limitées
• Traitement– Angioplastie – stent– Néphroprotection en allégeant le traitement anti-hypertenseur
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NAS bénigne
• Définition histologique
• Relation NAS-HTA– Association entre niveau PAS et risque d’IRT– Mais lequel est initialement en cause?
• Groupe hétérogène de néphropathies vasculaires– Embolies de cristaux de cholestérol– Diabète type 2– Etc
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Autres néphropathies vasculaires chroniques
• Syndrome des anti-phospholipides
• « Rejet chronique d’allogreffe »