neumomadrid supervivencia ela (nov 07)
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1
Esclerosis lateral amiotrófica
VNI y supervivencia
Dr. Joan Escarrabill UFIS-Respiratòria (Servei de Pneumologia)
Hospital Universitari de BellvitgeL’Hospitalet (Barcelona)
Madrid, 29 de noviembre de 2007
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2
Agenda
Supervivencia
Organización de los cuidados
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3
ELA: Algunas cifras
Forbes RB et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1753-55
Kimura F et al. Neurology 2006;66:265-7
Edad media al inicio
65 años
Del inicio al diagnóstico
15 meses
Czaplinski A et al. J Neurol 2006;253:1428-36
Diagnóstico
Supervivencia media 2-4 años
Supervivencia a los 5 a. 11%
Supervivencia > 8 años 4%
Supervivencia
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4
Predictores de supevivencia
PEG
Organización de los cuidados
Afectación bulbar al inicio
VNI
Manejo de saecreciones
Nihilism
Autonomía
Manejo de los problemas agudos
Edad de inicio
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5
Supervivencia en la VMDLaub M & Midgren B. Respir Med 2007;101:1074-8
n=1526
ALS
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6
Chest 2007;132:62-9
Median survival time 37 months
Lenght of hospital stay55 days (7-124)
91% home discharge
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7
Neurology 2005;64:38-43
La duración de los síntomas en la visita basal fue un predictor
significativo de la supervivencia
Corta duración = Mortalidad elevada
La duración de los síntomas en la 1ª visita se relaciona con el ritmo de progresión de la enfermedad
ALSFRS-R Physical function in daily living activities
Salivation Swallowing4
3
21
0
4
3
21
0
Cedarbaum JM. J Neurol Sci 1999;169:13-21
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8
J Neurol 2006;253:1428-36
Mejor supervivencia
Jóvenes
Inicio en extremidades
Período prolongado inicio/1ª visita
FVC inicial elevado = mejor supervivencia
AALS score inicial bajo
Incluye valoración de la deglución, habla y función respiratoria, y fuerza y función muscular
Appel V. Ann Neurol. 1987;22:328-33.
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9
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1753-55
Scottish ALS Register
n=1226
Nihilismo médico ?
Aumento uso Riluzole & PEG
Autonomía
Terapia menos agresiva
2.4 meses
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Limitaciones de los estudios
Estudios a largo plazo:– Criterios diagnósticos diferentes– Datos incompletos
Estudios retrospectivos
Datos de los pacientes que “llaman a la puerta”: No son estudios poblacionales
Se infraconsideran tanto el papel de la PEG como el de y de la VNI
No hay biomarcadores
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Esclerosis lateral amiotrófica
Inicio síntomas
Primeravisita
Inicio VNI
Retrasomédico
Primer síntomapoco claro
VNI precoz VNI paliativaEnd-of-life
Los estudios son difíciles de comparar
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Esclerosis lateral amiotrófica
Inicio síntomas
Primeravisita
Inicio VNI
Retrasomédico
Primer síntomapoco claro
VNI paliativaEnd-of-life
VNI precoz
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Esclerosis lateral amiotrófica
Inicio síntomas
Primeravisita
Inicio VNI
Retrasomédico
Primer síntomapoco claro
VNI precoz VNI paliativaEnd-of-life
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ELA: Cambios en la FVC
Letchzin N. Respir Care 2006;51:871-81
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VNI en la ELA
Letchzin N. Respir Care 2006;51:871-81
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Supervivencia de pacientes con ELA y afectación bulbar
Farrero et al. Chest 2007;127:2132-8
Tolerancia VNI
Intolerancia VNI
Tolerancia VNI
Intolerancia VNI
Hipercapnia
Normocapnia
Tolerancia VNI
Intolerancia VNI
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Lancet Neurol 2006;5:140-7
En pacientes con ELA, sin afectación bulbar, la VNI mejora la supervivencia
manteniendo, o mejorando, la calidad de vida
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Lancet Neurol 2006;5:140-7
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Lancet Neurol 2006;5:140-7
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Lancet Neurol 2006;5:140-7
Supervivencia
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Lancet Neurol 2006;5:140-7
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Afectación bulbar
BulbarNo-Bulbar
Lancet Neurol 2006;5:140-7
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Lancet Neurol 2006;5:140-7
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Lancet Neurol 2006;5:140-7
Supervivencia: una ucronía
?
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El período de tiempo en el que los síntomas evaluados mediante el SAQLI se mantienen por encima del 75% de la valoración inicial es superior en el grupo con VNI
BulbarNo-Bulbar
Lancet Neurol 2006;5:140-7 El componente mental short form 36 (SF36) y el ámbito de síntomas del sleep apnoea quality-of-life index (SAQLI)
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¿Son necesarios los ensayos clínicos con VNI en la ELA sin afectación bulbar?
Servera E. Sancho S. Lancet Neurol 2006;5:140-7
Aspectos éticos
Pacientes no bulbares en el grupo control
Detener el estudio según resultados
Aspectos técnicos
Valorar los efectos de la VNI
Ventiladores de Presión vs Volumen
Manejo de secreciones
Hay que valorar todo el “paquete” terapéutico
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Agenda
Supervivencia
Organización de los cuidados
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Elementos de los cuidados
PEG
Rehabilitación
Comunicación
VNI
Manejo de saecreciones
Aceso MG
Soporte psicológico
Manejo de los problemas agudos
Soporte social
Aceso equipo experto
Soporte al cuidador
Ayudas técnicas
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Elementos de los cuidados
Las necesidades de los pacientes cambiande una manera inesperada e imprevisible
Simplificar la burocracia
Préstamo de ayudas técnicas
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ELA: Infección respiratoria aguda
Servera E. J Neurol Sci 2003;209:111-3
Varón 65 años
Pieza bucal durante el díaMáscara nasal nocturna
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Manejo de secreciones
MI-E
Ventilador+30 +TAT
Ventilador+TAT
Air stacking+TAT
TATSPON + m
ot
SPON
1100
1000
900
800
700
600
500
400
300
200
100
0
٭
٭
٭
٭
٭
†
††
†
‡
‡‡
• P
CF
l/m
n
Cortesí de Cristina Senent MD (H. Sant Joan - Alacant)& Jesus González MD (Hôpital Pitié-Salpetière - Paris)
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32
Zoccolella S et al. J Neurol 2007;254:1107-12
Sin mejorar la supervivencia: ¿Pocas intervencioones?
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Survival of Irish ALS patients
La mortalidad al añodescendió un 29.7%
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Survival of Irish ALS patients with bulbar onset
El pronóstico de los pacientes bulbares mejoró 9.6 meses
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ALS patients who received their care at a multidisciplinary clinic had a better prognosis
Recruitment bias
ALS clinic treated a group of fitter ALS patients
General neurologistssaw all ALS patients
Living further from ALS clinicMore disabledIncreased ageBulbar onsetShorter duration of illness
Hutchinson M. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1208-12
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J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77:948-50
Centro terciario
Clínica neurológica
1080 días
775 días
La supervivencia media desdeel inició fue 10 meses mayor
en los centros ELA
4 años más jóvenesPEG & NIV más frecuentesMenos ingresos
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Chest 2007;127:2132-8
La valoración respiratoria precoz es necesaria para mejorar los resultados
en la VMD en la ELA
Supervivencia de pacientes sin afectación bulbar
Protocolo
Pre-Protocolo
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www.has-sante.fr/
2003 17 centros de referencia
CoordinaciónGrupos de trabajoOrganización local
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Organización local
Visita de “retourn d’annonce”
Plan cuidadosSoporte SocialCall center
2-3 semanas tras el diagnóstico
Hôpital Pitié SalpetièreParis
Equipo multidisciplinarioHospital de díaUnidad Respiratoria
Supervivencia media en VMD: 18 meses
J. González-Bermejo, MD
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40
Escarrabill J. Arch Bronconeumol 2007;43:527-9
Patient-centered care: acesibilidad vs desempeño
Centros de referencia : beneficios y límites
Habilidades & Conocimientos
DistanciaTraslados innecesarios
+
-
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Conclusiones
El nihilismo es malo
Parece que los pacientes no prefieren Tratamientos agresivos
La atención integrada es una buena opción