CURSO ACTUALIZACIONTUMORES DEL ANGULO PONTOCEREBELOSO26 27 MAYO 2011NEURINOMA ACUSTICO Asist. Dra. A. DevitaCtedra de Neurociruga Prof. Dr. Wajskopf

DEFINICION

1777 - Eduard Sandifort (Holanda) Tumor adherido al nervio auditivo, insinundose en el conducto auditivo interno ORIGENDeriva de las clulas de Schwann (vaina de mielina) del VIII par craneano, en su porcin vestibular.

EPIDEMIOLOGIA 6 % de los tumores cerebrales 25% de los tumores de la fosa posterior 80 - 90% de los tumores del ngulo pontocerebeloso

FORMAS DE PRESENTACION

El neurinoma espordico:Unilateral. Es la forma ms frecuente: 95%Incidencia: 1 caso por cada 100.000 hab/ao Presentacin: entre la 4 y 6 dc. de la vida. Predomina en mujeresEl neurinoma hereditario:Suele ser bilateral. Aparece en pacientes con neurofibromatosis tipo II, diagnosticndose desde edades ms tempranas, entre 20 y 40 aos.

ETIOLOGIAFallo en el gen supresor de tumor en el brazo largo del cromosoma 22, que normalmente evita que los tumores se presenten. Se desconoce la causa de este defecto gentico, existiendo a menudo una asociacin entre el neuroma acstico y el trastorno gentico neurofibromatosis tipo 2 (NF2).

CARACTERISTICASWHO: son tumores benignos, grado I. Crecimiento lento * Tasa de crecimiento: - 1 a 10 mm/ao.Firmes, encapsulado, a/v lobuladosCompresin de estructuras VN vecinas

PATOGENIAOrigen: la modificacin de la clula Schwann esta predeterminada por la transicin de la matriz de celular al pasar por el poro acstico, cerca del ganglio de ScarpaEn su crecimiento, existe compresin de la rama vestibular y por expansin comprime elementos vasculares y nerviosos vecinos.

PATOGENIAEn su crecimiento orada el poro acstico y sigue el camino de menor resistencia hacia el APC, en este adquiere una envoltura aracnoidal la cual le otorga un aspecto encapsulado proporcionando un plano de diseccin en la microcirugaEstos planos aracnoidales pueden determinar formaciones qusticas

CLINICASntomas iniciales:FASE OTOLOGICA Hipoacusia 75 % Acufeno 9 % Vrtigos 9 % Cefalea 2 % Parestesia 1 % facial

CLINICA En la evolucin:FASE OTONEUROLOGICA Hipoacusia 90 % Acufeno 86 % Vrtigos 57 % Cefalea 40 % Lesin V y pares bajos Paresia facial Sndr cerebeloso

CLINICA En la evolucin: FASE TERMINAL Sntomas previos PFP Hidrocefalia:Cefalea intensaAlteracin concienciaEdema de papila

COMPLEJO NEUROVASCULAR MEDIONervio Trigmino: se desplaza hacia arribaNervio Facial y coclear: se desplaza hacia adelanteNervio Glosofaringeo y Vago: se desplazan hacia abajoMedial: comprimen puente, bulbo y cerebelo Conforme el crecimiento tumoral: comprime y engloba nervios craneanos, las arterias cerebelosas y desplaza el T.E.

ESTADIOS Y CLASIFICACION

Synopsis according to Tos, Koos and Samii

- Tos - - Koos - - Samii - Definition of tumor size Size GradeClass Grade I T1Purely intracanalicular lesion Grade II T2VS protruding into de CPA withoutBrain stem contact < 1 cm IIA T2Tumor diameter < 1cm1 1,8 cm IIB T2Tumor diameter 1 1,8 cm Grade IIIT3aFilling CPA cisternT3bReaching the brain stem ( 3 cm) Grade IVT4aBrain stem compressionT4bSeveri dislocating the brain stem and compressing the fourth ventricle (> 3 cm)

TRATAMIENTOEn 1830 Ballance realiz la primera reseccin quirrgica (ndice de morbi-mortalidad 70%)1917 Cushing redujo drsticamente la mort al 15 %Dandy la disminuyo a un 8%`70: House y Doyle introdujo el uso del microscopio y el abordaje temporalRund y Kurse propusoieronel abordaje retrosigmoideo

El tratamiento estndar de oro : reseccin quirrgica

CIRUGIA DEL TUMOREXERESISCOMPLETA INTRACAPSULARTUMORAL

AVANCES EN LA MICROCIRUGIAMONITOREO NERVIOS CR

PRESERVACION DE LOS NERVIOS FACIAL Y ACUSTICO

Muchas gracias